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学部儿科。 备忘单：简而言之，最重要的
一、素质类型 体质是人的一组相对稳定的形态和功能特性，由于遗传、年龄和长期强烈的环境影响，它决定了身体的功能和反应性。 素质是生物体的遗传决定的特征，它决定了其适应性反应的独创性并易患某一组疾病。 素质不是一种疾病，而是一种在特定环境条件下可以转化为疾病的体质。 过敏体质是一种体质异常，其特征是身体易发生过敏反应和炎症性疾病。 过敏体质是一种常见的体质异常。 过敏体质在 3-6 个月大时被发现，并持续 1-2 年，以后大多数儿童会消失。 根据 I. M. Vorontsov 区分以下类型的过敏素质：特应性素质、自身免疫性、传染性过敏。 特应性素质 - 素质，表现为免疫球蛋白 E 过度合成、T 辅助细胞数量增加、白细胞介素产生不平衡、总免疫球蛋白 A 和分泌性免疫球蛋白 A 缺乏以及中性粒细胞和巨噬细胞缺乏吞噬活性. 同时，在孩子父母的病史中，有母系和父系的阳性过敏数据。 自身免疫素质 - 素质，其中皮肤对紫外线辐射的敏感性增加，血液中g-球蛋白水平显着增加，LE细胞的频繁检测，抗核因子，B淋巴细胞的多克隆活化，以及具有 T 抑制剂活性降低的 T 辅助细胞，在完全临床健康状态下血液中免疫球蛋白 M 水平的增加。 感染性过敏体质 - 在急性呼吸道病毒感染和鼻咽部疾病之后，ESR 和低热体温会长期升高。 临床表现 在生命的第一年，有过敏体质的儿童会出现特应性皮炎的迹象。 儿童神经兴奋性增加、易怒、食欲下降、睡眠不安。 随着免疫球蛋白 A 的缺乏，感染的慢性病灶发展，外周淋巴结、脾脏增多、低热状态延长和感染病程延长。 诊断 它是在记忆数据的基础上建立的，不应用作分类学数据。 预防 它应该是全面的，从产前开始，从孕妇的饮食中排除过敏性食物和药物。 2. 渗出性卡他性素质 渗出性卡他性素质是幼儿的一种特殊反应状态，其特征是皮肤和粘膜有复发性浸润性鳞状病变的倾向，出现假性过敏反应和炎症过程的长期过程，淋巴增生和水盐代谢的不稳定性。 病因和发病机制尚未得到充分研究，但遗传易感性以及环境因素的影响发挥了特殊作用。 临床表现。 这些孩子的特点是出生时体重很大（特别是如果孩子是家庭中的第一个）； 在适当护理的情况下出现早期并持续很长时间的尿布疹； 头皮皮脂溢出消失和重现； 以及显着高于年龄标准的体重增加，在不利条件的影响下可能会波动。 即使在过敏体质的各种临床表现之前，也可以确定外源性过敏原的阳性皮肤试验。 对孩子的客观检查提请注意浮肿苍白的脸，组织膨胀减少（糊状型），瘦弱或超重，地理舌头，腹痛，肠胃胀气。 在生命的第一年，孩子神经兴奋性增加，易怒，出现睡眠障碍，食欲下降，孩子变得反复无常和紧张。 儿童不能忍受剧烈的体力消耗。 通常，患有免疫球蛋白 A 缺乏症的儿童会出现慢性感染病灶，外周淋巴结肿大，脾脏肿大，出现长时间的低热状态，并且感染性疾病变得长期存在。 只有在婴儿身上才能发现肮脏的灰色或棕色脂溢性鳞屑，类似于头皮上的帽子或贝壳（片麻岩），它们通常位于冠部和冠部。 片麻岩的病程通常是有利的，但在一些儿童中会变成脂溢性湿疹（发红、肿胀、流泪、结痂增加），这在年龄较大的儿童中会观察到。 在年龄较大的儿童中，湿疹可转化为神经性皮炎。 诊断基于病史和临床表现。 与红皮病、真性湿疹、皮炎、免疫缺陷、银屑病和吸收不良综合征进行鉴别诊断。 治疗。 渗出性卡他性素质的治疗没有特殊的饮食。 需要合理的营养。 最好继续母乳喂养。 在母亲的饮食中，有必要减少脂肪、碳水化合物、盐的含量，如果可能的话，减少过敏原的含量。 用于治疗有助于减少血管壁瘙痒和通透性的药物、镇静剂：3-5% 溴化钠溶液、苯海拉明或抗组胺药（老年剂量）。 维生素 B5、B6、B12、B15、A、C 也以治疗剂量开处方至少 3-4 周。 3. 淋巴素质 淋巴素质（淋巴发育不全）是淋巴系统的遗传性功能不全，与作为控制淋巴细胞成熟的主要器官的胸腺功能下降有关。 该疾病表现为淋巴结普遍持续肿大，内分泌系统功能障碍（肾上腺，交感肾上腺系统等功能下降），过敏和高能反应倾向以及传染病. 淋巴素质的表现之一可能是侵犯粘膜的局部免疫，减少分泌性免疫球蛋白的产生。 临床表现。 身体发育不良，躯干短，四肢伸长。 皮肤苍白，皮肤皱襞松弛，肌肉发育不良，色调降低，组织呈糊状。 淋巴结肿大，腺样体和扁桃体增生，松散。 腺体切开术后的腺样体往往会重新生长。 70% 病例的 X 线检查显示胸腺肿大，可导致支气管传导障碍。 有动脉低血压的倾向。 在血液中，有轻微的白细胞增多、淋巴细胞增多、单核细胞增多、贫血、中性粒细胞减少。 当检测到淋巴结和胸腺增生时，诊断是基于病史，儿童的特征性外观。 对免疫缺陷状态进行鉴别诊断。 治疗。 遵守日常生活，充分接触新鲜空气、锻炼程序、按摩、体操、理疗、维生素治疗。 任命适应原和刺激身体防御和肾上腺功能的药剂（地巴唑、甲氧西林、芦荟、刺五加、人参）。 定期开维生素治疗，钙制剂。 随着持续的病毒感染和慢性感染病灶的存在，开具了一个疗程的viferon。 只有在完全没有鼻呼吸、呼吸系统炎症经常复发的情况下，才能通过手术切除腺样体生长。 渗出性卡他性素质的预防性疫苗接种在通常时间进行，并进行初步准备。 预防。 孕妇的合理营养和适龄儿童的适当喂养。 有必要遵守日常生活：散步，硬化，休息，按摩，体操。 在 2 周的不同疗程中强制使用适应原植物（刺五加等）与维生素。 根据治疗和预防措施，预后良好。 4. 神经性关节炎素质 神经性关节炎素质的特征是神经兴奋性增加、酮症酸中毒倾向，以及进一步发展为肥胖、间质性肾炎、尿石症、动脉粥样硬化、糖尿病和痛风的易感性。 违反尿酸代谢是主要的，但不是唯一的实验室标志。 病因学。 在疾病的形成中，一方面涉及新陈代谢病理特性的遗传，另一方面与家庭、制度、环境中的食物有关。 发病。 以下疾病特别重要： 1）在任何接收水平上都具有高度的兴奋性； 2）破坏嘌呤的代谢，增加血液和尿液中的浓度； 3) 肝脏和其他未破译的线粒体缺陷的低乙酰化能力。 临床表现。 已经在婴儿期，注意到增加的神经兴奋性，随着时间的推移甚至增加。 心理发展超前于年龄标准：孩子好奇、活泼，能记住他们听到或读到的内容。 有时这些孩子会出现夜惊、抽搐、舞蹈样癫痫发作和情绪不稳定。 在短暂的不适后周期性或突然出现头痛，恶心，呕吐，腹痛，口腔中的丙酮气味，丙酮危机发生。 在验血危机期间，酮体、氨、尿酸水平升高，pH 值降低。 诊断基于病史、临床和实验室数据。 鉴别诊断。 应与神经症、风湿病、糖尿病等鉴别。 治疗。 合理的养生和饮食，锻炼身体，锻炼身体。 排除精神压力，限制看电视。 随着丙酮危机或其前兆的最初症状，可以饮用甜茶、果汁、碱性矿泉水。 建议让孩子住院治疗。 他们做清洁灌肠，洗胃是为了更好地去除肠道中的酮体。 涂抹 Essentiale 或维生素 B12. 对于丙酮血症，治疗的目的是对抗细胞缺乏症（去除和消除酮体）：注射 5% 葡萄糖、0,9% 氯化钠溶液。 在血液 pH 值低于 7,2 时，给予 4% 的碳酸氢钠溶液。 预防。 遵守孩子的日常生活，合理营养，保护孩子免受精神压力。 5.佝偻病 佝偻病是一种骨形成障碍和骨矿化不足的婴幼儿疾病。 佝偻病的原因是在身体最密集的生长过程中缺乏维生素 D 及其活性代谢物。 临床表现。 根据严重程度，可区分以下程度的佝偻病。 I度-轻度：部分神经和肌肉系统出现微小变化，无残留变化。 II度 - 中度严重程度：骨骼，肌肉，神经和造血系统有明显变化，内脏器官有中度明显变化并侵犯其功能，肝脏和脾脏大小略有增加，贫血. III 级 - 严重：中枢神经、骨骼、肌肉系统和内脏器官的明显障碍。 根据病程性质，分为急性、亚急性、复发性佝偻病。 在疾病过程中，可区分以下时期：初期、高峰、恢复期、后遗症。 初期更常出现在 2-3 个月，但也可能发生在生命的第一年。 在自主神经系统方面——出汗、颈背脱发，在神经系统方面——焦虑、易怒、流泪、睡眠不安、肌张力障碍； 大囟门的边缘和扫过的人字形缝合处的骨头软化不锐利。 鉴别诊断。 它与许多类似佝偻病的遗传性病症一起进行 - 磷酸盐糖尿病，肾小管酸中毒，Debre de Toni - Fanconi 综合征，以及先天性股骨脱位，软骨营养不良，慢性肾功能衰竭的骨病，先天性骨骼脆弱。 治疗。 在孩子的饮食中，要及时引入水果和蔬菜。 辅食应含有足量的维生素、盐类，还需要含有天然维生素D3的食物。 重要的是要使日常养生正常化，充分接触新鲜空气，进行按摩课程和体操。 在最初的临床表现时，应为足月儿童开具维生素 D2 制剂，每天 300-800 IU，疗程 400-000 IU； 在中度和重度佝偻病的疾病高峰期，建议每天服用 600-000 剂 10-000 IU，一个疗程 16-000 IU。 在治疗期间，有必要使用 Sulkovich 的测试来控制孩子身体对维生素 D 的敏感性，以防止维生素过多症。 建议使用紫外线疗法，该疗法在疾病发展的初期和幼儿佝偻病的亚急性过程中具有有益效果。 任何时候都可以使用按摩和体操，但不能在急性情况下使用。 6. 营养不良 营养不良是一种慢性进食障碍，表现为不同程度的体重减轻。 营养不良分类： 1）先天性（产前）； 2) 获得性（产后）。 先天性营养不良最常由母体疾病引起或与宫内缺氧、胎儿感染性病变、基因组和染色体突变有关。 获得性营养不良的原因可以是外源性的，也可以是内源性的。 营养不良的发病机制是在各种因素的影响下，营养物质的利用减少，消化、吸收和同化过程受到破坏。 临床表现。 分配I、II、III营养不良严重程度。 20 度营养不良表现为因年龄增长体重减轻不超过体重的 XNUMX%。 皮肤和粘膜苍白。 腹部皮下脂肪层变薄，肿胀和组织弹性下降。 孩子的成长不落后于常态。 II度营养不良，与正常年龄相比，体重减轻25-30%。 皮下层仅保留在面部，尤其是腹部和四肢变薄。 皮肤干燥、苍白、松弛、易皱褶、有的地方下垂、组织膨胀减少。 发育迟缓，食欲下降，孩子变得虚弱、易怒、吵闹、发牢骚，失去先前获得的技能，体温调节受到干扰，因此出现快速降温或过热。 椅子不稳定。 III度营养不良时，体重下降30%以上。 体重没有增加，孩子严重发育迟缓。 从表面上看 - 极度疲惫，孩子就像一具皮肤覆盖的骨架。 皮肤呈淡灰色，干燥，四肢冰冷，皮下脂肪层完全缺失。 皮肤褶皱不拉直，没有弹性。 粘膜苍白，干燥，口腔中有念珠菌性口炎（鹅口疮）的成分。 呼吸变浅，心音低沉，血压降低。 体温降低，可以记录到周期性升高到低热的数字，腋温和直肠温度之间没有差异。 感染过程几乎没有症状。 通常有亚急性佝偻病的迹象。 腹部膨大、胀大或肠袢呈轮廓状。 大便不稳定，常便秘，与肥皂石灰样便交替出现。 患者的治疗应该是全面的，包括旨在消除或纠正特别重要因素的措施、饮食治疗、恢复程序的任命、酶、对症药物、维生素治疗和消除感染灶。 7、维生素A缺乏症 维生素缺乏症是由体内一种或多种维生素缺乏引起的一组疾病。 有原发性维生素缺乏症（外源性，由食物中的维生素摄入不足引起）和继发性（内源性，与胃肠道中维生素吸收或吸收的变化有关，以及增加在治疗某些抗生素时需要维生素）。 维生素A缺乏症（视黄醇缺乏症）是由于食物中缺乏维生素A和胡萝卜素，违反了其在肠道中的吸收和体内胡萝卜素合成维生素A而发生的。 维生素 A 存在于大量不同的动物产品中（黄油、蛋黄、肝脏、一些鱼类和海洋动物）； 植物性食物含有胡萝卜素，是维生素A原，维生素A在体内形成，成人需要1,5毫克（5000国际单位）。 维生素A使新陈代谢正常化，促进机体生长发育，影响皮肤粘膜上皮、皮脂腺、汗液、泪腺和视觉器官的生理功能。 临床表现形式为眼盲（由于视网膜和视神经的退行性变化导致的夜间或“鸡”失明）、干眼症（结膜干燥，在其上形成白色不透明斑块）、角膜软化（角膜溃疡）、角化过度（皮肤上皮、粘膜和皮肤腺体的营养不良变化，皮肤干燥、脱皮和苍白，毛囊角化；汗液和皮脂腺萎缩等），脓疱性皮肤病倾向，感染性病变呼吸系统、胃肠道、排尿、全身不适、虚弱。 在儿童中，生长发育迟缓，神经系统疾病。 通过研究病史、临床和实验室数据确定诊断。 在生化血液检查中，维生素A缺乏的视黄醇浓度在100微克/升以下，胡萝卜素在200微克/升以下，眼科检查可以确定暗适应时间。 治疗。 良好的营养，强制包含富含视黄醇和胡萝卜素的食物，根据维生素缺乏的严重程度在密切的医疗监督下开出视黄醇制剂 2-4 周，因为大剂量和不受控制的治疗会导致维生素 A 过多症。视网膜色素变性同时规定核黄素。 预防。 多样化的饮食，包括富含视黄醇和胡萝卜素的食物，以及强迫单调的饮食，视黄醇还被规定为 1-2 片 (3300-6600 IU)。 8.维生素B缺乏症1 维生素 B1（硫胺素）缺乏症发生在食物中缺乏维生素 B1 时，主要发生在以精米为主的饮食国家（东亚和东南亚）、肠道吸收障碍和严重肠道疾病的吸收障碍发生吸收不良，长时间呕吐，腹泻等。易患该疾病的发生怀孕，哺乳，体力消耗大，发烧，糖尿病，甲状腺毒症。 成年人每天对维生素 B 的需求量约为 2 毫克。 维生素B是一些参与碳水化合物代谢的酶的一部分；在人体内，维生素B被转化为辅羧酶，它是参与碳水化合物代谢的一组酶。 随着维生素 B 的完整临床表现的发展，同时缺乏其他 B 族维生素是非常重要的。 诊所。 它表现为周围神经（多发性神经炎）、心血管系统和水肿的常见病变。 运动时全身无力、乏力、食欲不振、气短、心悸。 然后出现多发性神经炎，感觉异常，腿部皮肤敏感性下降，然后是身体其他部位，下肢沉重和无力的感觉，跛行，走路时疲劳。 小腿肌肉变硬，触诊时疼痛。 脚气病患者特有的步态：先踩脚后跟，再踩脚外缘，不伤手指。 然后腱反射减弱，肌肉萎缩发展。 心血管系统的活动受到干扰，出现心动过速，心肌营养不良变化伴有循环衰竭，血压下降，主要是舒张期。 有营养不良性病变和胃肠道器官功能障碍，视觉障碍，精神障碍的症状。 根据症状的不同，有水肿形式（以心血管系统和水肿的明显病变为特征）和干燥（神经系统主要病变），以及急性、恶性“闪电”形式，通常结束在死亡中。 在幼儿中识别脚气病是非常困难的。 治疗。 富含维生素B的完整食物。 在严重和中度的情况下 - 在医院。 床模式。 使用维生素B，30-50 mg肌注或s / c，然后改用口服； 同时，处方烟酸（25毫克）、核黄素（10-20毫克）、维生素B6。 对症治疗：心血管药物、利尿剂、士的宁注射液（1:1000、1-1,5 mg）用于增加神经系统的紧张度。 由慢性肠道疾病引起的内源性维生素 B 缺乏症 - 其治疗方法。 预防。 多样化的饮食，包括富含硫胺素的食物。 9. 缺乏维生素 B2 和 B6 维生素 B2（核黄素）的缺乏发生在食物中缺乏维生素 B2、其吸收和同化受到干扰或在体内被高度破坏时。 核黄素大量存在于动植物产品中。 成人对核黄素的每日需求量为 2-3 毫克。 诊所。 表现为食欲下降、体重减轻、头痛、虚弱、黄昏视力受损、皮肤和粘膜退行性变化、皮肤灼热感和眼睛疼痛、结膜炎、口角和口疮性口炎的出现，脂溢性皮炎，特别是在鼻翼，鼻唇沟区域，耳朵上，手部干燥发痒的皮炎。 随着病程的延长，会出现神经系统疾病，表现为感觉异常、腱反射增强、共济失调和低色素性贫血。 该过程是慢性的，在春季和夏季复发。 治疗。 核黄素以 10-30 毫克的剂量口服给药，疗程为 2-4 周。 同时使用其他B族维生素 内源性缺乏 - 治疗肠道疾病，存在吸收不良。 维生素 B6（吡哆醇）的缺乏仅以内源性形式观察到，抑制肠道菌群，长期使用抗生素、磺胺和抗结核药物，特别是在大量体力消耗期间对这种维生素的需求增加，在怀孕期间。 维生素 B6 在动物和植物产品中含量充足，特别是在酵母中。 在体内，吡哆醇转化为 5-磷酸吡哆醛，是参与氨基酸脱羧和转氨、组胺代谢和脂肪代谢的酶的一部分。 成人每日对吡哆醇的需求量为 2-2,5 毫克。 诊所。 烦躁或嗜睡，上肢和下肢多发性神经炎，感觉异常，失眠，消化不良，厌食，口腔炎，面部或头皮，颈部出现脂溢性和脱屑性皮炎，出现低色素性贫血，各器官细胞发生营养不良性变化，最常见的是消化系统和神经系统，皮肤； 幼儿有发育迟缓。 治疗。 吡哆醇制剂 10-100 mg 每天口服 2-3 周，用于胃肠道慢性疾病，非肠道； 以及消除病因。 10. 烟酸缺乏症 烟酸（维生素PP，B3等）的缺乏是由于从食物中摄入的这种维生素不足或在胃，小肠的各种疾病中肠吸收不足，伴有吸收不足综合征的疾病，对它的需求增加（体力劳动、怀孕等）。 临床表现为对消化系统、神经系统和皮肤的损害。 食欲减退、口干和烧灼感、恶心、呕吐、腹泻与便秘交替，全身无力是特征。 舌头鲜红，肿胀，有疼痛的溃疡。 在消化道的其他部分也检测到萎缩和侵蚀性变化。 随着神经系统受损，出现全身烦躁、多发性神经炎症状，有时还会出现脊髓损伤（通常是后外侧柱）的迹象。 皮肤损伤表现为糙皮红斑、瘙痒、色素沉着过度（主要在身体和四肢的开放区域）、皮肤脱皮和毛囊丘疹的出现。 内分泌系统的功能受到干扰，出现低蛋白血症。 在严重的情况下，糙皮病的症状会抑制分泌，糙皮病在亚洲和非洲最常见。 烟酸及其酰胺是参与细胞呼吸的有效抗糙皮剂。 随着它们在体内的缺乏，会出现显着的代谢紊乱，许多器官的功能，器官的退行性和营养不良性变化。 诊断建立在病史、临床和实验室数据的基础上：生化研究的特征是日尿中 1\N-甲基烟酰胺的浓度低于 4 毫克，每小时尿 - 低于 0,3 毫克，烟酸含量低于0,2 毫克。 在血液和尿液中，其他B族维生素的含量减少。 在医院治疗严重和中度病例，采用完全分次营养并逐渐增加卡路里含量，烟酸或烟酰胺在与其他 B 族维生素结合时以 25-100 毫克/天的剂量口服给药，持续 2-3 周。 ，肠胃外给药是规定烟酸及其酰胺。 预防包括多种多样的均衡饮食，其中含有足够含量的富含烟酸的食物（鸡肉、肉类、豆类、肝脏、绿色蔬菜、鱼）。 在内源性形式 - 及时诊断和治疗肠道病理，预防性使用烟酸及其酰胺; 对维生素 PP 需求增加的人额外使用维生素 PP。 11.缺乏维生素C、D、K 维生素 C 在氧化还原过程、碳水化合物代谢、胶原蛋白和前胶原蛋白的合成以及血管通透性的正常化中起重要作用。 临床表现开始于全身无力、毛细血管脆性增加、瘀点形成、牙龈出血增加、关节和胸膜出血、粘膜营养不良变化、贫血和神经系统受损。 治疗。 完整的营养和含有维生素C的药物的任命。 预防。 完全均衡的饮食，预防性摄入抗坏血酸，当有可能缺乏抗坏血酸时（主要使用罐头和干燥食品的长途旅行，怀孕和哺乳期的妇女等）； 正确烹调，防止烹调过程中抗坏血酸流失。 非常重要的是维生素 D2 (er-gocalciferol) 和维生素 D3 (cholecalciferol-la) 的缺乏。 皮肤受光、紫外线照射会形成大量维生素D，只有一小部分来自食物。 在人体内，维生素D参与钙磷代谢的调节。 由于食品中维生素 D 缺乏，以及皮肤暴露在阳光下不足，这种维生素缺乏的临床表现会以佝偻病的形式出现 在对成人进行诊断时，生化实验室数据将非常重要（血液中无机磷浓度降低到 30 mg/l 以下；碱性磷酸酶活性增加）。 治疗。 维生素D2和D3的制剂与钙制剂和紫外线照射相结合。 然后将它们转移到药房观察并重复治疗过程（如果服用过量，可能会发生中毒）。 维生素K缺乏症见于儿童，成人罕见。 它是由于胆汁停止流入肠道，这是吸收叶绿醌所必需的，胆道阻塞和受压，以及伴有吸收不足综合征的慢性肠道疾病。 过量的双香豆素也观察到这种情况。 维生素 K 通过食物进入人体，由肠道菌群少量形成。 出血综合征形式的临床表现，表现为鼻子、牙龈、胃肠道出血（皮内和皮下出血）。 诊断基于临床观察数据（导致维生素 K 缺乏的疾病）以及实验室生化研究：低凝血酶原血症低于 30-35%、转化素原缺乏以及因子 IX 和 X 是典型的。 在医院用维生素 K - vikasol 进行治疗。 12. 开放动脉（博塔洛夫）导管 肺循环富集的先天性心脏缺陷类似于血液动力学障碍，当超过正常量的血液进入肺循环时。 这些血流动力学障碍的特征：肺循环中高血容量和高血压的发展。 肺动脉高压的发展分为三个阶段。 I - 高血容量，当血管床和流动的血液量之间存在差异，但没有小动脉痉挛。 II - 混合; 肺血管痉挛，伴有肺动脉压力增加和肺阻力增加。 III - 硬化; 肺血管的高血容量和痉挛，导致肺血管硬化性改变。 开放性动脉 (Botallov) 导管是由于胎儿出生后连接主动脉和肺动脉干的血管未闭合而导致的缺陷，可与其他先天性缺陷合并，通常与室间隔缺损合并. 血流动力学障碍的特征是从主动脉到肺动脉的血液流失，并导致肺循环的高血容量和心脏两个心室的超负荷。 主动脉的排出发生在收缩期和舒张期开始。 小段导管的临床表现可长期消失； 儿童发育正常。 缺陷较大时，变化出现较早，儿童发育落后，出现疲劳，呼吸道感染倾向，运动时呼吸急促，肺动脉高压和心力衰竭。 由于收缩压升高和舒张压降低，血压升高。 听诊胸骨左侧第 II 肋间可出现连续的收缩-舒张期杂音，深吸气时杂音减弱，呼气时屏气时杂音增强。 可在心尖上方听到二尖瓣杂音。 肺动脉上的噪音减弱和 II 音的加重是表明缺陷末期接近的症状。 诊断：X线检查显示左心增大。 肺动脉干扩张，肺动脉弓膨出。 心电图上，心脏电轴正常或偏左。 有左心室肥大的迹象。 通过主动脉造影（可见造影剂通过导管排出）和肺干和心脏的导管插入术（观察到肺干压力和血氧饱和度增加）确认缺损。 手术治疗 - 开放动脉导管的结扎。 13. 室间隔缺损 室间隔缺损位于隔膜或隔膜的肌肉部分，但也可能没有隔膜。 如果缺损位于胃上嵴上方、主动脉根部或直接位于其中，则该缺损伴有主动脉瓣关闭不全。 血液动力学障碍取决于其大小以及体循环和肺循环中的压力比。 小缺陷 (0,5-1 cm) 表现为从左到右通过缺陷排出少量血液，这不会干扰血液动力学。 缺损越大，排出的血液越多，肺循环中出现血容量过多和高血压的时间越早，肺血管硬化，最终导致心力衰竭。 严重缺损则伴有高肺动脉高压（艾森曼格综合征），当血液从右向左经缺损处排出时，会伴有严重的动脉低氧血症。 违规行为出现在 2-4 个月大时，此时肺血管阻力下降。 由于隔膜肌肉部分的小缺陷 - Tolochinov-Roger 病 - 该缺陷可能多年无症状，儿童根据年龄在精神和身体上发育，并可能表现为典型的频繁肺炎。 在生命的最初 10 年内，可能会发生小缺损的自发闭合，如果此缺损在随后的几年中仍然存在，则肺动脉高压会逐渐发展，从而导致心力衰竭。 听诊时，收缩期杂音的强度取决于血液通过缺损排出的容积率。 随着肺动脉高压的增加，杂音减弱（可能完全消失），同时肺干上的 II 音增加和重音； 部分患者出现舒张期杂音。 临床表现：主诉哺乳困难、气短、咳嗽、哭闹时间歇性紫绀、虚弱、乏力、肺部感染。 儿童发育落后，不活跃，面色苍白； 随着肺动脉高压的增加，会形成呼吸急促、运动时发绀、心驼背。 心脏的边界在横向尺寸和向上扩展。 顶点节拍是弥散的、上升的和向下移动的。 当右心室超负荷时，会出现上腹搏动。 触诊胸骨左侧 III-IV 肋间，确定收缩期颤抖。 胸骨左缘 III-IV 肋间的听诊由强烈的收缩期杂音和收缩期颤抖决定。 肺干上方第二心音加强和加重。 在后下部（通常在左侧）听诊肺部时，可听到充血性细气泡罗音。 随着严重心力衰竭或感染性心内膜炎的发展，患有大间隔缺损的患者通常无法存活至 1 年。 艾森曼格综合征的临床表现：孩子脸颊、嘴唇、指甲指骨先红后紫紫绀，发展为“鼓槌”。 收缩期杂音减少，肺动脉II音加重，气短加重，心脏部位出现疼痛。 14. 房间隔缺损 房间隔缺损是最常见的心脏缺陷之一。 血流动力学障碍的特征是血液从左心房到右心房通过现有缺损排出，这导致容量越大，右心室和肺循环的缺损越大。 幼儿有右心室肥大和肺循环血管阻力增加。 缺陷在生命的第 2 年之后被识别。 小缺损的临床表现可能不存在。 更典型的是从小开始运动耐受性有限，随后和在运动过程中出现呼吸短促、沉重感或心律异常，孩子可能更容易出现呼吸道感染。 随着肺动脉高压加重，主诉体力不足气短、紫绀，在体力活动时呈周期性，继而持续，右心衰竭临床表现逐渐加重。 有大缺陷的患者会出现心脏驼峰。 心脏的边界在直径上和向右扩展。 由于肺动脉的扩大，血管束向左扩张。 听诊决定肺干上方II音的分裂和重音，在一些患者中，胸骨左侧II-III肋间出现收缩期杂音，随着呼气时屏住呼吸而增加。 也许心房颤动的发展，这不是其他先天性心脏缺陷的特征。 诊断：X线检查可见右心房增大，阴影的直径因右侧断面和肺动脉而增大。 在心电图上，心脏的电轴垂直或向右移动。 右心房和右心室肥大的迹象，右腿的希氏束有不完全阻塞。 有时会出现节律紊乱（闪烁、心房扑动、阵发性心动过速）。 超声心动图通过在远离房室瓣的房间隔部分存在回声信号中断来确认房间隔缺损。 鉴别诊断最常与原发性肺动脉高压（肺模式已耗尽）和二尖瓣狭窄进行鉴别，相比之下，在房间隔缺损的情况下，左心房没有明显的扩张； 此外，超声心动图可以可靠地排除二尖瓣狭窄。 最终通过心房导管插入术以及将造影剂引入左心房的血管心动图来确认诊断。 手术治疗：缝合或整形缺损。 未经手术的患者平均寿命约为 40 年。 15.肺动脉狭窄和法洛四联症 肺动脉狭窄可能是孤立的或与其他异常，特别是间隔缺损相结合。 肺动脉的孤立性狭窄常为瓣膜性，有时存在有盖的孤立性狭窄或因瓣环发育不全所致的狭窄。 肺动脉瓣小叶可能发育不良，增厚、僵硬，并可能有钙沉积。 血流动力学障碍表现为流向肺循环的血流减少，这是由流入狭窄区的血流的高阻力决定的，这导致心脏右心室的超负荷、肥大、营养不良和失代偿。 临床表现取决于狭窄程度。 早期症状是劳累时气短、乏力、头晕。 随后，胸骨后面有疼痛，心悸，气短加重。 严重狭窄时，右心室心力衰竭早期出现外周紫绀。 弥漫性紫绀表示心房交流。 发绀随着慢性心力衰竭的发展而出现。 客观检查可以发现右心室肥大的迹象（心搏，通常是心脏驼峰，上腹部区域可触及的心室搏动），心脏边界的横向扩张。 在Ⅱ肋间听诊时，胸骨左侧Ⅱ肋间可听到粗大的收缩期杂音和收缩期颤动，可听到Ⅱ音的分裂，在肺动脉上减弱，Ⅰ音顶点处增强。 治疗是瓣膜成形术的外科手术，在法洛四联症中，可以与关闭心房交通相结合。 瓣膜切开术不如瓣膜成形术有效。 法洛四联症是一种复杂的先天性心脏病，其特征是肺动脉狭窄合并大的室间隔缺损和主动脉右旋，以及严重的右心室肥厚。 肺动脉狭窄和室间隔缺损可以确定血流动力学紊乱。 肺循环中的血液量不足是特征性的，静脉血通过室间隔缺损排入肺循环进入主动脉，这是弥漫性紫绀的原因。 缺陷的临床表现是在儿童早期形成的。 在患有严重法洛四联征的儿童中，可以在出生后的头几个月检测到弥漫性紫绀的出现：起初它会在哭泣、尖叫时出现，但一段时间后会持续存在。 更常见的是，在孩子开始走路时就检测到紫绀，但也有发现较晚的病例，已经在 6-10 岁时。 对于严重的过程，呼吸急促和发绀急剧增加的发作是特征性的，这可能导致脑循环障碍导致昏迷和死亡。 对此类患者的治疗可以是姑息性的——这是实施主动脉肺吻合术。 缺损的彻底矫正包括消除狭窄和关闭室间隔缺损。 16. 主动脉狭窄和缩窄 主动脉瓣狭窄，根据其位置，分为瓣上、瓣膜和瓣下。 血流动力学：少量血液进入主动脉。 违规是与从左心室到主动脉的血流阻塞有关，这会在它们之间产生压力梯度。 左心室的超负荷水平取决于狭窄的发展程度，这导致其萎缩，并且失代偿已经在缺陷的后期阶段发展。 瓣上狭窄通常伴有主动脉内膜的变化，可扩散到短头动脉和冠状动脉的开口，从而损害它们的血流。 临床表现由狭窄程度决定。 检查时，皮肤苍白，孩子不安。 主诉呼吸急促，心脏疼痛。 心的边界没有改变。 听诊时听到右侧有粗略的收缩期杂音和第二肋间收缩期颤动。 瓣膜下狭窄，胸骨左侧III-IV肋间可听到收缩期杂音，I音增高。 在心电图上 - 左心室肥大，左心房，节律紊乱的迹象。 心脏的电轴位于正常或偏左。 超声心动图显示变形的主动脉瓣小叶伸入主动脉腔。 主动脉缩窄是主动脉弓和降段边界处的狭窄，通常在左锁骨下动脉起点下方。 有两种主要类型的缺陷： 1) 动脉导管开放的儿童型。 区分儿童类型： a) 生产性缩窄（高于缺陷的排放）； b) 导管后缩窄（在缺损处排出）； 2）成人型，或孤立的主动脉缩窄。 临床表现：从小开始，肺心力衰竭发展，经检查 - 皮肤苍白。 主诉呼吸急促、脚冷、行走、跑步时疲劳、心跳剧烈，有时头痛和流鼻血。 在触诊时，检测到心脏心尖跳动增加，也可以确定肋间动脉的搏动（通过它们进行组织的侧支血液供应），偶尔 - II-III 肋间收缩期颤抖. 心脏的边界向左扩展。 听诊时，可在心底听到收缩期杂音，主动脉 II 音增高。 该缺陷的主要症状是腿部血压低于手臂。 如果左臂的动脉压和动脉搏动也降低，则可以怀疑左锁骨下动脉起点附近的狭窄。 在心电图上 - 左心室肥大的迹象，但儿童有缺陷，心脏的电轴通常向右偏离。 治疗包括切除主动脉狭窄部分，用假体或端对端吻合术或分流手术代替。 具有有利缺陷过程的手术的最佳年龄是 8-14 岁。 17. 感染性心内膜炎 感染性心内膜炎（IE）是一种以内皮和大血管壁层心内膜先天畸形区域的瓣膜结构炎性病变为特征的疾病。 感染性心内膜炎问题的紧迫性是由于发病率高； 初级形式的比例增加； 增加对抗生素治疗耐药的病原体比例； 临床表现的变化和过程中非典型变异的数量增加； 预后严重，死亡率高，从15%到45%不等。 在2周内没有抗生素治疗效果的情况下，视为“未控制的败血症”。 根据现代概念，败血症是由任何细菌、病毒、真菌或原生动物疾病以及感染性并发症引起的不受控制的全身炎症反应的结果。 全身炎症反应综合征是脓毒症的常见症状之一。 小儿诊断标准：直肠体温38℃以上（口腔37,8℃以上），腋窝-35,2℃以下。 心动过速：心率增加超过正常年龄的上限。 呼吸急促：呼吸频率增高超过正常年龄上限，外周血白细胞数大于1210或小于410，或未成熟型（早幼粒细胞、髓细胞和刺白细胞总数）至少10% ). SIRS 标准的存在表明身体对任何病理过程的反应的系统性质，但还不是建立脓毒症诊断的基础。 为了确认孩子患有 SIRS，必须至少建立上述标准中的两个。 对于在感染背景下发展起来的 SIRS，有三种组合选择。 1、SIRS+菌血症=败血症：无明显感染灶的患儿出现SIRS征象，同时血培养阳性。 脓毒症的诊断确定了抗生素治疗的适应症。 2. SIRS + 局部感染病灶 = 脓毒症：在具有任何局部化脓性炎症病灶的儿童中，疾病很严重，SIRS 加入，这意味着普遍存在的威胁 - 诊断为脓毒症并加强治疗。 3、SIRS+感染临床=脓毒症：无明显感染灶的儿童发展为SIRS，血培养阴性，但感染过程有明显临床症状。 这是最难诊断的情况。 它是根据生命体征设定的，因为延迟抗生素治疗会导致脓毒性休克的发展并导致致命的后果，而脓毒症的客观证据只能在尸检时获得。 18、感染性心内膜炎的诊治 感染性心内膜炎的病因有很多种，但以革兰氏阳性球菌（链球菌、葡萄球菌）、革兰氏阴性菌、衣原体和病毒为主。 感染性心内膜炎的发病机制：宏观生物的免疫生物学特性降低，感染病灶的存在特别重要。 心内膜的形态学检查可以发现溃疡病灶，形成血栓，瓣膜损伤，瓣膜变形。 在急性化脓性心内膜炎中，化脓性融合灶出现在心肌中。 诊断感染性心内膜炎的主要标准： 1) 从典型病原体（绿色链球菌、肠球菌、金黄色葡萄球菌）的两种不同血培养中播种； 2）IE的超声心动图征象-心脏瓣膜或瓣膜下结构上的赘生物，瓣膜反流，人工瓣膜区域的脓肿。 小标准： 1) 先前的瓣膜损伤或药物成瘾（将药物引入静脉）； 2）发热超过38℃； 3)血管症状：肺梗塞、动脉栓塞、霉菌性动脉瘤、颅内出血、卢金氏症状； 4)以肾小球肾炎、奥斯勒结节、罗斯斑、类风湿因子表现形式的免疫学症状； 5）血液培养研究结果为阳性，不符合主要标准的要求； 6) 不符合主要标准的超声心动图特征。 如果存在两个主要标准或一个主要和三个次要标准或五个次要标准，则认为感染性心内膜炎已得到证实。 临床和形态学分类： 1) 初级 IE - 在完整的阀门上； 2) 继发性 IE - 瓣膜受损、先天性心脏缺陷、心脏手术后。 实验室诊断：在一般血液检查中 - 白细胞增多，ESR 增加，在生化血液检查中 - C 反应蛋白增加，蛋白质图中的球蛋白。 疾病的病原体播种在血液中。 肾小球肾炎型肾损害伴尿、血尿。 超声心动图可以检测瓣膜上的血栓性赘生物。 使用抗生素进行长期治疗，疗程为 2 至 6 个月（第 3 代头孢菌素、受保护的青霉素、氨基糖苷类 - 奈霉素等）。 抗炎治疗，糖皮质激素处方。 对于血栓栓塞并发症，开具抗凝剂，肝素。 慢性扁桃体炎、龋齿、鼻窦炎等感染病灶的强制卫生。手术治疗的适应症：顽固性循环衰竭、持续性栓塞、进行性瓣膜破坏。 19.心肌炎的分类与临床 心肌炎是由感染性和非感染性直接作用或通过免疫机制间接引起的心肌炎症，急性、亚急性或慢性发生。 心肌炎的病因：细菌病原体（白喉、伤寒、沙门氏菌病、肺结核）。 真菌（曲霉菌病、球孢子菌病、放线菌病）。 有两种类型的卡片： 1）蛋白质药物、物理和化学物质（血清、药物、疫苗接种后）对机体的影响； 2）在弥漫性结缔组织病（DBST）中：遗传因素（基因决定的抗病毒免疫缺陷）。 心肌炎的分类。 1. 先天性或产前心脏炎： 1) 早期心脏炎：纤维弹性增生 - 弹性组织占优势或弹性纤维化 - 纤维组织占优势； 2) 晚期心脏炎（晚期胎儿病）——这种形态特征不存在。 2.早期获得性心脏炎，长达2年。 3.获得性心脏炎 - 2至5年。 主要是亚急性心肌炎的特征是逐渐发作，划定的急性期，变成从 5 到 18 年的长期慢性过程。 4. 大龄儿童心肌炎。 按病程分类：1）急性病程； 2）亚急性心脏炎病程 - 5至18个月; 3) 慢性病程 - 超过 18 个月。 选项： 1) 停滞不前； 2）肥大； 3) 限制性的。 根据心脏炎的严重程度分类：轻度、中度、重度。 结果和并发症：心脏硬化、心肌肥大、节律和传导障碍、肺动脉高压、瓣膜病变、血栓栓塞综合征。 临床表现，无论其原因如何，都是相同的：心脏大小增加，音调的响度增加，尤其是第一音，心尖部收缩期杂音的出现，心动过速，心动过缓较少见，节律僵硬. 在传染性实质心内膜炎中，明显的心脏综合征、心脏肿大、心音失聪和节律僵硬是特征。 发展为完全循环衰竭。 对于心肌的血管病变，疼痛综合征，兴奋过程的侵犯是特征。 当心肌受到影响时，会检测到血管病变。 特点：性状起伏，病程迟缓，并发感染加重。 20. 心肌炎的诊治 X光检查——心脏边界向各个方向扩张。 在心电图上 - 节律紊乱，封锁。 具有重要意义的体征（4 分）：根据 X 线或超声检查，在心包内无积液的情况下，心脏或腔的整体尺寸增大； 心肌收缩力下降（根据超声心动图，流变图）或心力衰竭的存在。 中等意义的体征（2 分）：经心脏间隔造影证实的自主神经系统对心脏活动没有影响的体征（节律僵硬，无呼吸性心律失常）； 检测血液中的心脏抗原和抗心脏抗体； 同工酶LDH，苹果酸氢化酶的心脏特异性部分的血液增加; 心电图表现为心脏肥大，心电图表现为缺血。 次要体征（1 分）：心脏区域疼痛，第一音响度减弱； 心动过速或心动过缓; 心尖收缩期杂音； 奔腾的节奏； 窦房结阻滞； 违反前室传导或室内传导； 异位节律； 期外收缩; 间隔 S - T 的偏移，T 波的变化。 总分5分以上，心肌炎诊断可靠； 必须存在至少一个具有重大意义的迹象。 如果分数为 3-4，则可能诊断； 强制存在平均显着性符号。 纽约心脏协会确定了与过去感染的关联，临床和实验室数据证实了这一点：病原体鉴定、补体结合反应、中和反应结果、血凝反应、加速 ESR、C 反应性 ESR 的出现. 小体征：心脏增大、心动过速（有时心动过缓）、I 音减弱、奔马节律。 大体征：心电图上的病理变化（复极受损、节律和传导障碍），心脏选择性酶和蛋白质（CPK、MF、LDH、肌钙蛋白 T）的血液浓度增加。 根据 X 射线或超声心动图检查心脏大小增加。 充血性循环衰竭。 心源性休克。 既往感染符合一项主要标准和两项次要标准时，即可诊断心肌炎。 治疗。 等价疗法，抗生素疗法。 心肌炎的发病机制治疗：非甾体抗炎药，疗程4-6周（消炎痛、布洛芬、扶他林），GCS，疗程2-5周，强的松。 免疫抑制剂（氨基喹啉类药物）的治疗时间为 4-8 个月（delagil、platenil）。 如果出现心律失常、心力衰竭、血栓栓塞等并发症，则给予对症治疗，包括利尿剂、抗心律失常剂、溶栓剂、抗凝剂等。 21.急性支气管炎 急性支气管炎是气管支气管树的急性弥漫性炎症。 本病由病毒（流感病毒、副流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞体、麻疹、百日咳等）和细菌感染（葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌等）引起； 物理和化学因素（冷、干、热空气、氮氧化物、二氧化硫等）。 寒冷、鼻咽部慢性局灶性感染和鼻呼吸受损、胸部畸形易患此病。 有害物质随吸入的空气通过血行和淋巴途径进入气管和支气管。 支气管树的急性炎症伴随着水肿-炎症或支气管痉挛机制的支气管通畅性的破坏。 以充血、黏膜肿胀为特征； 支气管壁和管腔内有粘液、粘液脓性或脓性分泌物； 纤毛上皮的退行性疾病发展。 在急性支气管炎的严重形式中，炎症不仅局限于粘膜，而且也存在于支气管壁的深层组织中。 传染性支气管炎的临床表现为鼻炎、鼻咽炎、中度中毒、发热、乏力、乏力、胸骨后酸痛，出现干咳，转为湿咳。 中度支气管炎，全身不适，虚弱明显，出现强烈的干咳，呼吸困难，呼吸短促，胸部和腹壁疼痛，这与咳嗽时的肌肉劳损有关。 咳嗽逐渐变湿，痰液呈粘液脓性或脓性状。 听诊时肺部有呼吸困难、干湿小气泡罗音。 体温低热。 以细支气管的主要病变观察到严重的疾病过程。 疾病的急性临床表现在第 4 天开始消退，结果良好，到疾病的第 7 天几乎完全消失。 违反支气管通畅的急性支气管炎具有长期病程和向慢性支气管炎转变的趋势。 毒性化学病因的急性支气管炎很严重。 该疾病以疼痛的咳嗽开始，伴随着粘液或血痰的释放，支气管痉挛迅速加入（在延长呼气的背景下，听诊时可听到干气喘），呼吸急促进展（直至窒息） ，呼吸衰竭和低氧血症的症状加重。 胸部 X 光片可以识别急性肺气肿的症状。 治疗。 卧床休息，大量喝覆盆子、蜂蜜、酸橙花的热饮。 分配抗病毒和抗菌治疗，维生素治疗。 强烈干咳 - 镇咳药：可待因，libexin等。湿咳 - 粘液溶解药物：溴己新，氨溴索等。 22. 慢性支气管炎 慢性支气管炎是支气管的进行性、弥漫性炎症，与局部或全身性肺损伤无关，表现为咳嗽。 如果咳嗽在第 3 年连续 1 年持续 2 个月，您可以谈论慢性支气管炎。 该病与各种有害因素（吸烟、吸入被灰尘、烟雾、一氧化碳、二氧化硫、氮氧化物和其他化学物质）污染的空气长时间刺激支气管和反复呼吸道感染（很大一部分属于呼吸道感染）有关。病毒、菲佛杆菌、肺炎球菌）很少发生在囊性纤维化中。 诱发因素 - 慢性炎症，肺部化脓过程，慢性感染病灶和上呼吸道慢性疾病，身体反应性降低，遗传因素。 主要发病机制是支气管肥大、功能亢进，粘液分泌增多，浆液分泌减少，分泌物成分发生变化，其中酸性粘多糖增多，使粘液黏度增加。痰。 在这些条件下，纤毛上皮不会改善支气管树的排空。 如果违反支气管的引流功能，就会发生支气管感染，其活动和复发取决于支气管的局部免疫和继发性免疫缺陷的发生。 支气管阻塞的发生是由于粘液腺上皮的增生、支气管壁的水肿和炎症性压实、支气管阻塞伴有过多的粘性支气管分泌物和支气管痉挛。 违反肺泡壁的弹性结构。 作为对肺泡缺氧的反应，肺小动脉发生痉挛，肺总阻力和肺小动脉阻力增加； 出现毛细血管周围肺动脉高压。 慢性低氧血症导致血液粘度增加，并伴有代谢性酸中毒，进一步增加肺循环中的血管建设。 该病的发作是渐进的。 第一个也是主要的症状是早晨咳嗽并伴有痰液排出，逐渐地，咳嗽开始在一天中的任何时间发生，在寒冷的天气中加剧，并且多年来一直保持不变。 痰量增加，痰变为粘液脓性或脓性。 出现呼吸急促。 化脓性支气管炎偶可排出脓痰，但支气管阻塞不甚明显。 阻塞性慢性支气管炎表现为持续性阻塞性疾病。 化脓性阻塞性支气管炎的特征是排出脓痰和阻塞性通气障碍。 在寒冷潮湿的天气期间经常恶化：咳嗽增加，呼吸急促，痰量增加，出现不适，乏力。 体温正常或低热，可确定整个肺表面有呼吸困难和干啰音。 23、慢性支气管炎的诊治 可能出现轻微的白细胞增多和白细胞配方中的急剧变化。 随着化脓性支气管炎的恶化，炎症的生化参数发生轻微变化（C反应蛋白、唾液酸、纤维原、血清粘蛋白等增加）。 痰液检查：肉眼、细胞学、生化。 随着明显的恶化，痰获得化脓性：其中主要出现中性粒细胞白细胞，酸性粘多糖和DNA纤维的水平增加，从而增加痰的粘度，溶菌酶的量减少等。在支气管镜检查的帮助下，支气管内炎症过程的表现，评估炎症过程的发展阶段：卡他性，化脓性，萎缩性，肥大性，出血性和严重程度，但主要是亚段支气管水平。 在慢性支气管炎恶化阶段，治疗旨在消除炎症过程，改善支气管通畅，以及恢复受干扰的全身和局部免疫反应。 抗生素细菌治疗是根据痰菌群的敏感性选择的，口服或肠胃外给药，有时与气管内给药相结合。 显示吸入。 应用祛痰、粘液溶解药物，多喝水，恢复和改善支气管通畅。 使用棉花糖根、款冬叶、车前草的植物疗法。 指定可降低痰液粘度的蛋白水解酶（胰蛋白酶、糜蛋白酶）。 乙酰半胱氨酸具有破坏粘液蛋白二硫键的能力，有助于痰液的强力快速液化。 使用影响支气管上皮中糖蛋白（溴己新）分泌和产生的粘液调节剂可改善支气管引流。 如果支气管引流不足和存在支气管阻塞症状，则在治疗中添加支气管解痉药：eufillin，抗胆碱能药（气雾剂中的阿托品），肾上腺素兴奋剂（麻黄碱，沙丁胺醇，berotek）。 在医院，化脓性支气管炎的气管灌洗必须结合卫生支气管镜检查（3-4次卫生支气管镜检查，休息3-7天）。 在恢复支气管的引流功能时，还要进行理疗运动、胸部按摩、理疗等。 随着过敏综合征的发展，使用氯化钙和抗组胺药; 如果没有效果，可以开短疗程的糖皮质激素来缓解过敏综合征，但每日剂量不应超过30毫克。 感染因子激活的危险不允许长时间使用糖皮质激素。 患有慢性支气管炎，并发呼吸衰竭和慢性肺心病的患者显示使用维罗舒隆（高达 150-200 毫克/天）。 24. 肺炎 肺炎是一种肺部炎症，其特征是肺部实质、呼吸部分的炎症。 分类。 按形态形式：病灶、病灶汇合、分段、叶状、间质。 下游：急性、长期（在 6 至 8 周内没有解决肺炎过程）。 根据并发症的发展： 1) 肺部（综合性胸膜炎、偏肺性胸膜炎、肺破坏、肺脓肿、气胸、脓气胸）； 2）肺外（中毒性休克、心血管功能不全、DIC、呼吸窘迫综合征）。 致病因素是各种细菌：肺炎球菌、葡萄球菌、链球菌、肺炎克雷伯菌、革兰氏阴性菌群和支原体（社区获得性形式）； 葡萄球菌，铜绿假单胞菌（医院形式）； 衣原体、巨细胞病毒（围产期感染）； 免疫功能低下患者体内的各种细菌。 急性肺炎通常始于急性期，通常在体温过低后，患者开始感到极度寒冷：体温升至 39-40°C 的发热值，较少升至 38-41°C； 患侧肺呼吸时疼痛加重，咳嗽加重，初干，后湿化脓性粘稠痰。 病人的情况很严重。 面部皮肤充血和发绀。 呼吸急促、浅浅，鼻翼张开。 肺炎球菌性肺炎和葡萄球菌性肺炎的进展相似。 更常见的是，葡萄球菌性肺炎更严重，伴有肺部破坏，形成薄壁气腔，肺组织脓肿。 这种类型的肺炎以严重中毒为特征，表现为发热、寒战、皮肤和粘膜充血、头晕、头痛、严重呼吸急促、咯血、心动过速、恶心和呕吐。 如果患者出现严重的感染性中毒性休克，则会出现血管功能不全，血压为 90-80 和 60-50 mm Hg。 艺术，从皮肤苍白，粘汗，四肢冰冷。 随着中毒综合征的进展，检测到脑部疾病，心力衰竭增加，心律紊乱，出现休克肺，肝肾综合征，DIC，中毒性小肠结肠炎。 这些肺炎可能会迅速致命。 25.肺炎的诊治 在临床和实验室数据的基础上，考虑到敲击声的缩短，注意到有支气管呼吸病灶的水泡呼吸增加，听到捻发音，细中和中度鼓泡啰音，X 光片上观察到局灶性阴影（有时在断层照片上） )。 检查痰液或咽拭子是否有细菌，包括结核分枝杆菌、病毒、肺炎支原体。 病程轻、病程良好、生活条件良好的肺炎可以在家治疗，但很多患者需要住院治疗。 根据紧急适应症，患者因肺组织大叶病变和明显的感染毒性综合征住院。 在疾病高峰期，规定卧床休息，机械和化学节食，限制盐分，增加维生素，特别是 A 和 C 的量。随着中毒现象的消失或显着减少，建议如果没有禁忌症，可以扩大治疗方案，进行理疗练习。 取痰液、拭子和支气管拭子进行细菌学检查后，立即开始对症抗生素治疗，在临床疗效控制下进行，随后的治疗中，接种菌群及其敏感性的研究结果考虑到抗生素。 在社区获得性肺炎中，开具半合成青霉素、保护性青霉素、新一代大环内酯类药物。 在医院获得性肺炎的情况下，开具“受保护的”青霉素、氨基糖苷类、第2-3代头孢菌素、氟喹诺酮类药物和其他储备组抗生素。 在宫内感染的肺炎中，使用新一代大环内酯类（螺旋霉素、罗红霉素、阿奇霉素）。 对于免疫缺陷患者的肺炎，第 3-4 代头孢菌素，氟喹诺酮类药物是处方药。 在严重的病毒性细菌性肺炎中，通常由于流感病毒和葡萄球菌的相互作用而发展，以及静脉内施用的广谱抗菌药物，处方特定供体抗流感 g 球蛋白的施用。 治疗复杂性肺炎的抗生素组合：头孢菌素+半合成青霉素； 半合成青霉素+氨基糖苷类； 头孢菌素+氨基糖苷类。 也使用解毒剂（hemodez等）。 治疗呼吸衰竭，消除阻塞性综合征。 规定了粘液溶解疗法、支气管扩张剂疗法、物理疗法、免疫矫正疗法、运动疗法。 严重心动过速时，收缩压降至 100 mm Hg。 艺术。 及以下，肺炎患者显示的是strophanthin、sulfokamphokain。 增加患者的免疫反应性（免疫球蛋白、地巴唑、甲基尿嘧啶）。 进行维生素治疗。 26.支气管哮喘 支气管哮喘是一种反复发作的慢性疾病，以呼吸道为主要病变，其基于支气管的慢性过敏性炎症，并伴有其高反应性和间歇性发作的呼吸急促和窒息，这是由于广泛的支气管阻塞，这是由支气管痉挛、粘液分泌过多和水肿引起的。支气管壁。 支气管哮喘有两种形式 - 免疫性和非免疫性 - 以及许多临床和致病变异：感染性过敏、特应性、自身免疫性、肾上腺素能失衡、激素紊乱、神经精神性、原发性支气管反应性改变、胆碱能性。 儿童支气管哮喘的病因和危险因素：特应性，支气管高反应性，遗传。 原因（致敏）：家庭过敏原（屋尘、屋尘螨）、动物、鸟类和其他昆虫的表皮过敏原、真菌过敏原、花粉过敏原、食物过敏原、药物、病毒和疫苗、化学品。 常见的发病机制是支气管的敏感性和反应性改变，这是由支气管通畅对物理、化学和药理因素影响的反应决定的。 该病常以阵发性咳嗽开始，伴有呼吸急促并排出少量玻璃体痰（喘息性支气管炎）。 随着轻度、中度、重度哮喘发作的出现。 哮喘发作可以从前兆开始：这是从鼻子、打喷嚏、阵发性咳嗽等大量排出水样分泌物。哮喘发作的特征是吸气时间短，呼气时间长。 检查时，胸部处于最大吸气位置，患者采取强迫姿势：坐在床上，双腿下垂，身体略微前倾。 在呼吸中，肩带、背部和腹壁的肌肉都发挥了积极作用。 叩击肺野可确定箱音；听诊可闻及大量干罗音。 发作常以粘稠痰液分离结束。 严重的长期发作会变成哮喘状态 - 这是疾病过程中最可怕的选择之一。 哮喘病症表现为对支气管扩张剂治疗的抵抗力增加和无效咳嗽。 疾病的过程是周期性的：具有临床症状的恶化阶段以及来自实验室和仪器研究的数据被改善阶段所取代。 支气管哮喘的并发症：肺气肿、传染性支气管炎、肺心病、肺心力衰竭。 27.支气管哮喘的治疗 支气管哮喘的治疗应单独选择，考虑到病程的变化、疾病的阶段、并发症的存在、伴随疾病、患者对药物的耐受性以及白天最合理的使用。 在特应性支气管哮喘中，首先需要消除治疗，即最完全或永久停止与过敏原接触。 如果确定了过敏原，则不可能将患者与其隔离，因为在缓解期的专门过敏机构中显示出特定的脱敏反应。 患有失张力性哮喘的患者，如果它是一种简单的疾病形式，则在治疗中使用色甘酸钠（Intal），用特殊的吸入器喷洒。 如果支气管哮喘合并其他过敏表现，最好口服酮替芬。 两种药物的效果逐渐显现。 在没有效果的情况下，开具糖皮质激素；在中度情况下，建议以吸入剂（贝考肽）的形式开具。 在严重恶化时，口服糖皮质激素，从泼尼松龙开始，达到临床效果后，逐渐减少剂量。 如果对食品过敏，则规定使用卸货和饮食疗法，这是在医院进行的。 疫苗治疗仅在专科医院进行。 在免疫系统受到侵犯的情况下，会开出适当的免疫矫正疗法。 在缓解期间，对慢性感染病灶进行卫生处理。 在违反粘液纤毛清除的情况下，有必要进行液化疗法：大量饮酒，碱性温吸入，草药汤剂，粘液溶解剂。 对于“阿司匹林”哮喘，饮食中排除含有乙酰水杨酸的食物。 严禁使用非甾体抗炎药。 如有必要，您可以开 Intal、Zaditen、皮质类固醇激素。 为了阻止哮喘发作，支气管扩张剂治疗是单独选择和规定的（支气管扩张剂的最佳剂量是从小剂量到最有效的剂量）。 选择性 3-2-肾上腺素能兴奋剂（沙丁胺醇、berotek 等）对大多数患者产生积极影响，这些兴奋剂以袖珍计量吸入器的形式提供。 在发作期间，建议吸入两次气溶胶。 在病情较轻的情况下，这些药物可以以片剂的形式使用。 对于更严重的发作，使用静脉内或片剂形式和栓剂注射氨茶碱。 抗胆碱能药（阿托品、颠茄、platifillin）在该疾病的感染性过敏形式中是首选的，尤其是在大支气管阻塞时。 有时这些药物可以添加到其他支气管扩张剂中。 Atrovent 是该组中的有效药物。 每个患者支气管阻塞的不同机制是由药物组合引起的。 一种有效的补救措施是 berodual，它以计量吸入器的形式结合了 berotek 和 atrovent。 28.呼吸衰竭 呼吸衰竭是身体的一种病理状况，其中由于外部呼吸的代偿机制的紧张，无法确保血液中气体成分的正常维持或实现。 有五组因素导致外部呼吸受损。 1. 对肺部支气管和呼吸结构的损害： 1）对支气管树的损害：支气管平滑肌的张力增加（支气管痉挛），支气管树的水肿和炎症变化，小支气管的支撑结构受到破坏，张力降低大支气管（低渗性运动功能减退）； 2) 呼吸结构损伤（肺组织浸润、肺组织破坏、肺组织营养不良、肺硬化）； 3）功能性肺实质减少（肺发育不全，肺受压和肺不张，手术后部分肺组织缺失）。 2. 胸部和胸膜的肌肉骨骼结构受损（肋骨和膈肌活动受限，胸膜粘连）。 3. 呼吸肌损伤（呼吸肌中枢和外周麻痹，呼吸肌退行性营养不良改变）。 4.违反肺循环中的血液循环（肺血管床减少，肺小动脉痉挛，肺循环瘀血）。 5、违反呼吸调节（呼吸中枢压迫、呼吸神经症、违反局部调节关系）。 分类。 形式：通风，肺泡呼吸。 通风故障类型： 1) 阻碍； 2) 限制性的； 3）结合。 严重性： 1）DN I度； 2）DNⅡ度； 3) DN III 度。 由于支气管树的管腔减少，阻塞性通气功能不全与气流通过肺部气道的困难有关。 限制性通气失败是限制肺的伸展性和减少肺容量的过程的结果：肺硬化、粘连、肺切除术等。 当存在限制性和阻塞性障碍的组合时，会发生联合通气失败。 肺泡呼吸功能不全是由于肺的弥散能力下降、通气分布不均以及肺的通气-灌注关系而导致的肺气体交换的破坏。 29、呼吸衰竭的诊治 I度呼吸功能不全：休息时没有呼吸短促； 间歇性紫绀、面色苍白、焦虑、易怒、血压正常或中度升高。 外呼吸指标：分钟呼吸量（MOD）增加，肺活量（VC）减少，呼吸储备（RD）减少，呼吸量（OD）略有减少，呼吸当量（DE）增加，氧利用因子（KIO2）减少. 血气成分，酸碱状态（CBS）：静息时血气成分不变，或血氧饱和度适度降低至90% P/D（正常80-100 mm Hg. Art.）。 呼吸功能不全Ⅱ度：静止时气短恒定，有辅助肌肉参与，P/D之比2-1,5：1，心动过速； 紫绀。 全身皮肤苍白、出汗、甲床苍白。 血压升高。 外呼吸指标：MOD升高，VC降低25-30%以上，OD和RD降低至50%，DE显着升高，表明肺部氧利用率明显下降。 血气成分，CBS：血氧饱和度为 70-85%，即降至 60 mm Hg。 艺术。; 正常碳酸血症或高碳酸血症超过 45 毫米，呼吸或代谢性酸中毒：pH 7,34-7,25（正常 7,35-7,45），碱缺乏（BE）增加。 呼吸功能不全Ⅲ度：重度呼吸急促，呼吸频率超过正常值的150%，呼吸不规律，周期性呼吸过缓，呼吸不同步，呼吸矛盾； 吸气时呼吸音减弱或完全消失。 P/D比率变化； 全身发绀，可能出现全身苍白，皮肤出现大理石花纹，汗液粘稠，血压降低； 意识和对疼痛的反应被抑制，骨骼肌张力降低，抽搐，昏迷。 外呼吸指标：MOD降低，VC和OD降低50%以上，RD为0。血气成分，CBS：血氧饱和度低于70%（40 mm Hg）； 失代偿性混合性酸中毒：pH 小于 7,2，BE 大于 6-8，高碳酸血症大于 70 mm Hg。 艺术，碳酸氢盐和缓冲碱的水平降低。 治疗方向如下： 1）创造小气候； 2) 保持自由气道通畅； 3）氧疗； 4）真正压下的自主呼吸； 5）肺血流正常化（eufillin，petamine，benzohexonium）； 6）CBS校正； 7）提高组织对氧气的利用，葡萄糖-维生素-能量复合物（葡萄糖10-20％，抗坏血酸，辅羧酶，核黄素，细胞色素C，泛酸钙，unitiol）； 8)治疗基础疾病和伴随的病理状况。 30.急性肾盂肾炎 肾盂肾炎是一种影响肾实质的非特异性感染性疾病，主要伴有间质组织的损伤。 原因：感染、尿动力学受损、免疫力受损。 大多数情况下，肾盂肾炎是由大肠杆菌、变形杆菌、肠球菌、链球菌、金黄色葡萄球菌引起的。 感染进入肾脏、骨盆，然后通过血行或淋巴途径从下尿路沿输尿管壁进入其肾盏，在存在逆行回流的情况下沿其管腔。 在肾盂肾炎的形成中特别重要的是尿淤滞、肾脏的静脉和淋巴流出受损。 该疾病从体温升高到40°C，发冷，出汗，皮肤和粘膜苍白，腰部疼痛开始急性发作; 肋椎角剧烈疼痛; 虚弱，口渴，排尿困难或尿频，排尿疼痛。 加入头痛，恶心，呕吐，这表明中毒迅速增加。 症状 Pasternatsky 通常是积极的。 双侧急性肾盂肾炎可能发展为肾功能衰竭。 急性肾盂肾炎可并发肾旁炎、肾乳头坏死。 临床和实验室数据：血液检查中发现嗜中性白细胞增多、贫血、嗜酸性粒细胞增多、血沉升高； 在尿液分析中 - 白细胞尿，脓尿伴中度蛋白尿和血尿; 根据 Zimnitsky 的样本 - 白天尿液密度降低; 在根据 Nechiporenko 的样本中 - 白细胞增多症； 在血液生化研究中 - 唾液酸、肌酐、尿素含量增加，C 反应蛋白出现。 在检查 X 光片上，在进行排泄性尿路造影时，可以检测到其中一个肾脏的体积增加 - 受影响的肾脏在呼吸过程中的活动性明显受限，尿路阴影不存在或稍后出现病灶的一侧。 治疗任务：消除和减少肾组织和泌尿道中的微生物炎症过程； 代谢紊乱和肾脏功能状态的正常化; 刺激再生过程； 减少间质组织中的硬化过程。 在急性期，如表 7a 所示，每天消耗多达 2 升液体。 用萘啶酸（nevigramon，blacks），硝唑啉（5-NOC），硝基呋喃衍生物（呋喃多宁）进行抗菌治疗。 应交替使用这些药物。 萘啶酸和呋喃类药物不能同时使用，这样会削弱抗菌作用。 与抗生素和磺胺类药物有效联合治疗。 抗生素的选择取决于微生物区系对它们的敏感性。 开具青霉素组氨苄青霉素、氨基糖苷类药物、长效磺胺类药物。 31. 慢性肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎是未经治疗的急性肾盂肾炎的结果，并且可以在疾病发作时没有急性事件的情况下进行。 临床表现。 单侧慢性肾盂肾炎表现为受累肾侧腰部持续隐隐作痛。 大多数患者没有排尿障碍。 诊断基于病史、临床和实验室数据，血液检查中发现嗜中性白细胞增多。 在分析沉积物中的尿液时，揭示了白细胞相对于尿液的其他有形成分的优势。 尿液的相对密度保持正常。 该病的症状之一是菌尿，如果1毫升中的细菌数量超过100万，则需要确定对抗生素和化疗药物的敏感性。 慢性肾盂肾炎最常见的症状，尤其是双侧过程，是动脉高血压。 使用色素膀胱镜检查、排泄性尿路造影、清除方法确定肾脏的功能状态。 在慢性肾盂肾炎中，肾脏的浓缩能力早期受到干扰，氮排泄功能已作用多年。 通过输注尿路造影，可以确定肾脏的浓缩能力、不透射线物质的延迟释放、杯子的变形、局部痉挛和骨盆的变形。 然后痉挛期被乏力取代，骨盆和花萼扩张。 在慢性肾小球肾炎的鉴别诊断中，以白细胞尿多于血尿的泌尿综合征的性质、活动性白细胞的存在、肾盂肾炎中明显的菌尿和排泄性尿路造影数据非常重要。 肾病综合征表明存在肾小球肾炎。 对于动脉高血压，需对肾盂肾炎和肾小球肾炎进行鉴别诊断。 慢性肾盂肾炎的治疗应长期进行。 治疗应从指定硝基呋喃类药物（呋喃多宁、呋喃丹丁等）、5-NOC、萘啶酸（黑色素、奈维格拉蒙）、磺胺类药物（乌硫丹、阿他唑等）开始，交替交替使用。 同时，建议用蔓越莓汁或提取物处理。 由于在疾病恶化期间药物无效，因此使用广谱抗生素。 在开抗生素之前，每次都需要确定微生物群对其的敏感性。 32.急性肾小球肾炎 肾小球肾炎是一种免疫过敏性疾病，其特征在于肾小球血管的主要病变，其发生为具有复发和缓解的急性或慢性过程。 肾小球肾炎的变异： 1）肾炎——表现为血尿、蛋白尿、高血压、少尿、圆柱尿、白细胞尿、低血容量、低补体血症、脑病； 2）肾病 - 高蛋白尿，水肿，低蛋白血症，可能的动脉高血压，红细胞尿，氮质血症; 3）混合型——重度肾病综合征、显着血尿、高血压； 4）血尿 - 血尿在泌尿系统综合症中占主导地位； 5）孤立 - 泌尿系统综合症表现为肾外症状，轻微表达。 急性肾小球肾炎是一种周期性感染性过敏性肾脏疾病，通常在感染性疾病（通常是链球菌病因）后 1-3 周发生。 急性肾小球肾炎可发生于任何年龄，但在 40 岁之前更常见。 该病在心绞痛、扁桃体炎、上呼吸道感染、猩红热等之后发展。 12/？ - A组溶血性链球菌、肺炎球菌、呼吸道病毒、寄生虫入侵、体温过低、损伤。 儿童肾小球肾炎的临床表现如下。 1. 肾外： 1)植物神经综合征：不适厌食、嗜睡、恶心、呕吐、食欲不振、头痛； 2）心血管综合征 - 高血压，心音低沉，心音杂音和重音，肝脏肿大; 3)水肿综合征表现为痉挛性、局限性或全身性水肿。 2.肾脏表现： 1）泌尿系统综合症 - 少尿，蛋白尿，血尿，圆柱尿，一过性，淋巴细胞 - 单核白细胞尿; 2）疼痛综合征表现为腰部疼痛或腹部未分化疼痛； 3）肾功能衰竭综合征——氮质血症，表现为三个主要症状：水肿、高渗和尿。 在医院住院，规定卧床休息，限制食物中盐分的饮食会导致水的排泄增加并消除水肿和高血压综合征。 如果肾小球肾炎与现有感染之间存在联系，则开具抗菌治疗。 33. 慢性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎是一种长期的免疫性双侧肾脏疾病，其中尿液的变化持续一年以上而没有明显的动态，或观察到水肿和高血压超过 3-5 个月。 慢性肾小球肾炎可能是急性肾小球肾炎或原发性慢性肾炎的结果，既往无急性发作。 在慢性肾小球肾炎中，分为两个阶段。 肾代偿期I期，即肾脏有足够的氮排泄功能（此阶段伴有明显的泌尿系统综合症，潜伏进行，表现为轻微的白蛋白尿或血尿）。 肾功能失代偿期Ⅱ期，表现为肾脏排氮功能不全（排尿症状不显着；高动脉高血压，水肿多为中度；此阶段表现为低等狭窄和多尿，其结果为氮质血症）尿毒症）。 慢性肾小球肾炎的形式： 1) 肾病形式是原发性肾病综合征最常见的形式。 该病的临床表现由肾病综合征决定，肾小球肾炎随着肾脏排氮和动脉高血压而进一步进展； 2）高渗形式。 在这些症状中，动脉高血压占主导地位，而不是轻微的泌尿系统综合症。 有时慢性肾小球肾炎在肾小球肾炎第一次猛烈发作后可表现为高血压类型。 但它也会在潜在的急性肾小球肾炎发生时发展。 动脉压升至 180-200 毫米汞柱。 艺术。 并在各种因素的影响下全天波动。 心脏左心室肥大，听诊可听到主动脉上方的 II 音重音。 高血压不会变成恶性的。 以神经视网膜炎的形式显示眼底的变化； 3）混合形式。 这种形式同时表现为肾病和高血压综合征； 4) 潜在形式。 这种经常发展的形式表现为没有动脉高血压和没有水肿的泌尿综合征。 这种形式病程长（10-20年或更长时间），后来导致尿毒症的发展。 还应区分血尿形式，因为在某些情况下慢性肾小球肾炎表现为血尿，而没有伴有高血压和水肿一般症状的严重蛋白尿。 有必要消除慢性感染病灶（切除扁桃体，口腔卫生等）。 长期饮食限制（盐和蛋白质）。 34. 遗传性肾性糖尿病 遗传性磷酸盐糖尿病（低磷血症、抗维生素 D 佝偻病）： 诊断标准。 病毒型和进行性下肢骨畸形，身材矮小，体格健壮； 智力正常，遗传类型，低血磷（0,45-0,6 mmol/l），高磷尿（尿磷清除率0,3-0,9 ml/s），正常血钙（2,25 -2,6 mmol/l），血碱性磷酸酶活性升高（超过2100 nmol / l），血液中甲状旁腺激素水平升高，肠道对钙和磷的吸收减少。 治疗。 维生素 D - 每天 10-000 IU，20-000 周后增加 4-6 IU。 在血液中磷含量增加和碱性磷酸酶活性降低（每 10-000 天测定一次）之前，最大日剂量为每天 15 IU。 葡萄糖酸钙000-10克/天。 磷酸盐高达 14 g/天，phytin 300 g/天，甘油磷酸钙 000-1,5 g/天。 克西迪丰。 柠檬酸盐混合物。 肾性尿崩症是肾脏远端小管的上皮细胞对抗利尿激素（ADH，加压素）缺乏反应。 遗传类型是隐性的，与性别相关的（大多数男孩生病，女孩较少且更容易生病），一种共同的遗传类型是可能的。 诊断标准。 多尿症（新生儿每天最多 2 升，年长者每天 5-10 升）。 烦渴（长达一年不渴）、尿液低于 1005、脱水（发烧、抽搐、呕吐、便秘）。 肥大、皮肤饱满度下降、便秘、生长迟缓、精神运动发育迟缓。 含有 ADH（3-8 个单位）或垂体后叶素的样品 - 0,1-0,5 毫升（1 毫升中有 5 个单位）。 治疗。 补液（2,5% 葡萄糖 + 2% NaCl），下噻嗪（增加远端小管对 Na 的重吸收和近端对水的重吸收）。 前列腺素抑制剂（消炎痛、布洛芬）。 肾性盐型糖尿病（假性醛固酮减少症）是由于远端肾小管上皮的受体对醛固酮的敏感性低而破坏钠离子的重吸收。 它以常染色体隐性方式遗传。 诊断标准。 多尿、烦渴、厌食、乏力、酸中毒、高钾血症。 延迟生长和智力发育，骨骼骨骼骨化。 在血液中，低钠血症低于130 mmol / l，高钾血症，低血容量。 尿中醛固酮增加（每天 60-80 微克），尿中钠排泄增加。 尿中酮类固醇和羟皮质激素水平正常，运动时ACTH升高，排除肾上腺发育不全。 治疗。 根据公式校正低钠血症：Na（单位为mol）=（140-p）h 1,5 体重（单位为kg），其中p为血清中的钠含量（单位为mmol/l）。 35. 遗传性肾炎 遗传性肾炎是一种遗传决定的非免疫性肾小球病，表现为血尿和（或）蛋白尿，趋于进展，直至发展为CRF，常与听力和视力病理相结合。 遗传类型是显性的，与 X 染色体有关。 临床上有两种选择： 1）遗传性肾炎伴听力损失（Alport综合征）； 2）遗传性肾炎无听力损失。 从表型上看，临床症状的多态性是由于位于X染色体上的突变基因的表达能力不同所致。 在临床健康的父母中存在患有遗传性肾炎的患病儿童表明突变基因或共显性的不同外显率。 遗传性肾炎的形态：基底膜变薄、变性、裂开或增厚、营养不良、碎裂。 肾小球的增殖性变化 - 血尿。 破坏基底膜和足细胞的结构，蛋白尿的发展。 间质的淋巴组织细胞浸润 - 非细菌性白细胞尿。 局灶性肾小球硬化症-高血压。 临床表现和诊断。 家谱（亲属有听力、视力、心血管系统疾病）。 频繁的 SARS、感染（Ig A 缺乏）。 泌尿系统综合症（血尿，少见的蛋白尿，白细胞尿）。 听神经炎（从中度到完全耳聋的听力丧失）与肾病的严重程度平行。 视觉器官的变化（球形、豆状体、白内障、近视）。 神经系统的变化（震颤，重症肌无力，记忆力下降，智力）。 违反肾脏的功能状态（高氨基酸尿，碳酸氢盐重吸收减少，浓度功能）。 代谢性酸中毒，电解质紊乱。 疾病过程的阶段： 1）代偿期：动脉低血压，尿检无或变化很小； 2）亚代偿期：中毒症状，有时出现高血压、血尿、蛋白质和脂质代谢的中度变化、肾功能部分下降； 3）失代偿期：血管性高血压、代谢变化、血尿和蛋白尿增多、严重肾功能不全。 治疗。 预防肾功能受损的进展。 没有病原治疗。 运动活动的限制取决于预约卧床休息的阶段。 营养全面均衡。 感染病灶的卫生。 减少血尿 - 芦丁、葡萄糖酸钙、苦莓、荨麻、西洋蓍草等。不建议使用类固醇和细胞抑制剂。 Delagil 稳定溶酶体膜，维生素 B6 10-14 天。 合成代谢激素（retabolil）。 免疫刺激剂（左旋咪唑）。 治疗慢性肾功能衰竭、血液透析、肾移植。 36.原发性和继发性高草酸尿症 原发性高草酸尿症（草酸中毒）是乙醛酸代谢的遗传性病变，以反复发作的草酸盐、钙性肾结石为特征，逐渐导致CRF。 该疾病以常染色体隐性遗传方式遗传，显性遗传是可能的。 临床表现、诊断。 幼年时出现关节反复疼痛及肿胀、腹痛、血尿、白细胞尿、蛋白尿、肾绞痛； 尿液中草酸盐的每日排泄量增加到每天每 250 平方米体表 1,73 毫克； 放射学确定的肾结石和尿石症； 草酸盐的肾清除率增加高达2 ml / min。 具有草酸饱和颜色的尿沉渣。 与肾小球肾炎、肾盂肾炎、间质性肾炎进行鉴别诊断。 治疗。 治疗方向如下： 1) 减少草酸盐的合成和排泄，防止草酸盐-钙盐（氧化镁）的形成； 2）维生素B6（大剂量）； 3) 正磷酸盐； 4）无机焦磷酸盐（羟乙叉二膦酸）。 继发性高草酸尿症（草酸盐肾病） 病因学。 除了遗传性代谢病理学外，草酸盐合成的增加可能与前体的过量形成、乙二醇中毒、痛风、炎症性肠病、肠道手术和慢性胰腺炎有关。 临床表现。 经常反复腹痛，可能有遗尿； 白天尿量减少，盐分沉淀； 皮肤过敏的迹象； 尿液变化：蛋白尿，轻度红细胞尿，白细胞尿; 增加血清和尿液中的磷脂酶活性； 增加草酸盐的排泄（每天高达 100 毫克）； 磷脂尿症。 与慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、间质性肾炎进行鉴别诊断。 治疗。 增加液体摄入量有助于减少晶体形成和结石形成。 饮食中排除含有大量草酸盐的食物（可可、巧克力、甜菜、酢浆草、欧芹、提取物）。 膜稳定（抗氧化剂、视黄醇、钾、镁盐、吡哆醇）。 37. 慢性胃十二指肠炎 慢性胃十二指肠炎是胃窦和十二指肠粘膜的慢性炎症，伴有上皮的生理再生、胃的分泌和运动功能受到破坏。 病因和分类 病因因素： 1）内源性因素（遗传易感性、高酸形成、粘液形成受损、伴有缺氧的慢性疾病、局部血管疾病、中毒、肝脏和胆道慢性疾病）； 2）内源性因素（营养不良、粗粮、吃干粮、匆忙、长时间不进食；既往食物中毒、长期频繁用药、心理情绪压力、神经源性压力、胃窦黏膜定植胃和十二指肠的细菌）。 分类。 1. 按疾病时期：恶化、亚缓解、缓解。 2、按发展机制分，有： 1) 慢性 A 型胃炎，基于自身免疫发展机制，产生针对粘膜壁细胞和内部因素的抗体； 2）慢性B型胃炎是多种因素（长期用药、营养失调、幽门螺杆菌在黏膜中持续存在）的结果； 3）慢性C型胃炎由于服用非甾体抗炎药而具有发展或药物的反流机制。 临床表现。 腹部疼痛局限在上腹和幽门十二指肠区，多发生在空腹时，进食后减轻。 有时进食 20-30 分钟后会出现早期疼痛，进食后 1,5-2 小时较少出现饥饿感。 大孩子疼痛的节奏：饥饿——疼痛——进食——缓解——饥饿。 减少疼痛有助于摄入少量食物，并增加暴饮暴食、吃辛辣、酸性食物、体力活动的疼痛。 消化不良综合征是由胃和十二指肠的运动和分泌功能受损引起的，表现为恶心、呕吐、打嗝、胃灼热、便秘形式的大便障碍或含有多粪便的不稳定大便。 植物衰弱综合征表现为虚弱、疲劳、神经症样状态。 腹部触诊显示上腹和幽门十二指肠区域有中度弥漫性疼痛。 38. 胃十二指肠炎的诊治 根据血液检查中临床和实验室数据的回顾 - 红细胞减少，血红蛋白，中度白细胞增多; 在内镜检查中，孤立的浅表性胃十二指肠炎可见充血和黏膜水肿。 对于肥厚性胃十二指肠炎，粘膜水肿，充血，具有“颗粒状”外观，点状出血。 患有糜烂性胃炎 - 在充血的背景下，多发性，很少是单一的，底部平坦的侵蚀。 对于萎缩性（亚萎缩性）胃十二指肠炎，粘膜苍白，皱襞变薄，平滑，血管结构增强。 在所有形式中，都可能有十二指肠胃反流的迹象（幽门张开，胃内容物中的胆汁混合物）。 他们进行幽门螺旋杆菌测定的测试——这是酶免疫测定法，测定血液、尿液、唾液中的抗体； 涂片显微镜检查 - 胃粘膜印迹。 根据适应症进行X线检查，如有皱襞改变，空腹大量内容物，幽门、十二指肠痉挛，胃的形状改变。 治疗。 必须坚持医疗和防护方案，夜间睡眠至少8小时，床头应高于脚。 严禁剧烈运动、重体力劳动，要及时治疗龋齿、鼻咽疾病、贾第鞭毛虫病。 饮食疗法：食物应齐全多样，含有足量的蔬菜、水果、奶制品。 每天进食 5-6 次，最后一餐不迟于 19.00。 不允许吃干粮。 进食后 2-3 小时内不要采取水平姿势。 禁止使用高碳酸饮料、口香糖，尤其是空腹时。 进行抗酸治疗，开具almagel，maalox，phosphalugel。 抗分泌治疗：H-2-组胺阻滞剂：雷尼替丁 150 mg，早晚各一次，M-抗胆碱能药：胃蛋白酶 35 mg，每天 2 次，饭前服用。 开出改善粘膜保护特性的药物 - 这些是保护性基本药物（venter，denol，饭前和晚上咀嚼片剂并用水冲洗）; 合成前列腺素（cytotec）； 非特异性黏膜保护剂（actovegin、叶酸、维生素 A、E、B）。 进行幽门螺杆菌治疗，使用铋制剂（denol，bisofalk），抗菌药物（阿莫西林），抗菌药物（甲硝唑）。 在违反运动排空功能的情况下，使用motilium，开具吸附剂（思密达，肠溶凝胶，麦麸）以纠正十二指肠内容物进入胃的病理性反流。 规定物理疗法：超高频，激光疗法，感应疗法。 39. 消化性溃疡 胃或十二指肠的消化性溃疡是一种慢性疾病，其主要症状是在恶化期间在消化道中形成溃疡。 主要病因是幽门螺杆菌感染。 心理社会因素、毒性-过敏因素、遗传-体质因素在病理形成中起重要作用。 分类： 1）按定位：胃、十二指肠球部、混合定位； 2) 按阶段：恶化、临床不完全缓解、临床缓解； 3）形式上：复杂的、不复杂的（出血、穿孔、穿透、幽门狭窄）； 4）下游：新诊断，经常复发（小于3年），很少复发（大于3年）； 5）根据酸形成功能的性质：具有保留功能，具有增强功能，具有降低功能。 临床和内镜阶段：“新鲜”溃疡，溃疡上皮化开始，十二指肠炎保留的粘膜溃疡性缺损愈合，临床和内镜缓解。 临床表现。 持续性和持久性的疼痛，局限于上腹或幽门十二指肠区。 大孩子疼痛的节奏：饥饿——疼痛——进食——缓解——饥饿。 特点是夜间痛，清晨时分痛。 消化性溃疡病程可潜伏，长时间不诉腹痛，偶有恶心、呕吐、嗳气、快饱感、腹部沉重感。 营养不良综合征表现为睡眠障碍、情绪不稳、易怒、动脉低血压、食欲不振。 治疗。 卧床休息，饮食#1a，#1b，然后#1。 治疗旨在： 1) 抑制胃液的侵袭性。 应用选择性阻断剂 M-1-胆碱能受体：胃头孢菌素、吡喃头孢菌素； H-2-组胺受体阻滞剂：雷尼替丁、法莫替丁； 抗酸剂：almagel、phosphalugel、gastrogel； 2）增加黏膜的保护层。 规定了细胞保护剂：铋制剂，cytetec，sucrafalk； 3）神经体液调节：精神类药物、多巴胺受体阻滞剂。 也适用： 1）抗菌和抗原虫药物； 2）物理治疗：EHF、磁疗和激光治疗、高压氧合。 40. 胆道运动障碍 胆道运动障碍是胆囊和胆道运动的功能障碍，表现为右侧肋骨疼痛，导致胆汁流入十二指肠的障碍。 运动障碍分为原发性和继发性。 原发性运动障碍引起神经体液机制的变化，在过敏性疾病、内分泌激素紊乱和神经症的背景下随着中毒而发展。 继发性运动障碍通过内脏-内脏反射类型反射性地发生在腹部器官疾病中，包括慢性胆囊胆管炎、胆石症。 胆道动力障碍和胆汁性高血压的发生导致胆囊和胆管中正常血流的变化，从而导致缺氧，随后胆囊粘膜和肝脏细胞的细胞膜通透性和生化过程发生变化。 临床表现。 表现为腹部疼痛，主要在右侧胁肋部。 疼痛或痉挛性疼痛伴有消化不良（恶心、呕吐、口苦、对脂肪食物不耐受、大便不稳定），其特征是疼痛与神经精神和身体超负荷有关。 低渗性运动障碍中的疼痛综合征的特征是持续的、周期性地增加的疼痛和右侧肋骨的饱胀感。 高血压运动障碍中的疼痛综合征的特征是与情绪和身体过度劳累相关的阵发性疼痛（痉挛、刺痛、割伤），同时照射到右肩、上腹部和脐部附近。 在检查中，注意乏力障碍、右侧胁部触诊疼痛、Kerr、Ortner、Murphy、Mussy 的阳性症状。 诊断。 根据病史、临床和实验室数据，部分十二指肠探查可以揭示 Oddi、Lutkens 括约肌的高渗性，FDD 的第 2 和第 3 阶段的持续时间从 10 分钟增加到 30 分钟，伴有低血压，减少1-3分钟； 胆囊功能亢进以排空快为特征，即刻或前3-5分钟发生，B部分容量无变化，伴有运动减退，胆囊反流正常或减慢，B部分胆汁量较多比正常。 治疗。 用于运动障碍的胆汁疗法：使用刺激胆汁形成的药物（胆醇，胆酶）； 含有胆汁酸的制剂（酒精、lyobil）； 导致胆道张力增加的药物（山梨糖醇，木糖醇，硫酸镁）； 草药制剂：蒲公英、玫瑰果、薄荷、玉米）。 用于运动过度运动障碍的胆汁疗法：使用引起胆道张力松弛的药物（eufillin）； 植物来源的制剂（圣约翰草、洋甘菊、荨麻）。 管子提供了良好的胆汁动力作用。 41.慢性胆囊炎 慢性胆囊炎是细菌、病毒来源的胆囊壁炎症过程。 临床表现。 疾病的发作通常会随着周期性恶化而消失，其原因是营养错误、身体活动、心理情绪障碍、并发疾病。 在恶化期间，中毒症状增加，消化不良症状加剧。 主诉右肋骨阵发性或钝性疼痛，在进食高脂肪食物、跑步、行走时加重。 持续数分钟至1-2小时，腹部触诊，右侧胁痛。 诊断。 根据病史、临床和实验室数据，在急性病程的血液检查中 - 白细胞增多、中性粒细胞增多、ESR 升高，在慢性病程中 - 炎症反应适度且持续表达； 在恶化期间的血液生化研究中 - 唾液酸，纤维蛋白，转氨酶，碱性磷酸酶含量增加。 在超声检查中，胆囊缩小或增大，壁增厚超过 1 毫米，侵犯胆囊收缩。 在胆汁的研究中，比重降低（通常，A 部分的比重为 1006-1007，B 部分为 1024-1032，C 部分为 1007-1010），pH 值向酸性方向移动，（通常 6,2-7,5)，用显微镜检查沉积物 - 粘液、白细胞、圆柱形上皮细胞、胆固醇结晶增加、胆红素酸钙、囊肿或后睾丸吸虫卵的存在。 与十二指肠炎、胃炎、胰腺炎、消化性溃疡、蠕虫侵袭、阑尾炎进行鉴别诊断。 治疗。 饮食疗法第 5 号，机械营养、化学营养、保温。 奶制品应包括在早上和晚上。 从饮食中排除含有提取物、精油、辣椒、洋葱、大蒜、熏肉、糕点、巧克力、咖啡的菜肴。 抗菌治疗（半合成青霉素、大环内酯类、头孢菌素），当检测到蠕虫和原生动物时使用抗寄生虫药物。 Choleretics 和 cholekinetics - 取决于运动障碍的类型。 维生素疗法。 改善肝功能的制剂（karsil，Essentiale，legalon）。 反射疗法、物理疗法、运动疗法、视运动障碍。 42. 急性胰腺炎 急性胰腺炎是胰腺的一种急性炎症性病变，其特征是自溶（由于其自身酶的激活）和腺体营养不良。 病因： 1）胰腺实质受损； 2) 先天性胰腺异常的阻塞性疾病； 3) 代谢异常的原因； 4) 急性循环障碍； 5）毒性和药物性病变； 6）食物超负荷，特别是与酒精结合使用； 7）胰腺癌。 临床表现。 疼痛综合征：上腹部剧烈疼痛，放射至左侧或整个腹部，或肚脐周围，呈弥漫性、放射状，常呈束带状； 食欲不振，上腹部沉重和饱胀感，胀气，嗳气。 消化不良综合征：恶心、呕吐不能缓解、便秘或消化不良综合征； 中毒综合征：发热、头痛、虚弱、不适、急性血管功能不全、其他器官（脑、心、肾、肝、DIC）的毒性表现。 客观检查：皮肤苍白，舌苔薄，腹部肿胀，触痛，有“急腹症”症状； 在严重的破坏过程中，由于蛋白水解酶的毒性作用，皮肤可能会局部变色。 以下症状为阳性： 1) Hodsted 症状（腹部前表面某些区域发绀）； 2) Gray-Turner 的症状（腹部侧面的蓝色或绿色色素沉着）； 3) Grunwald 症状（在肚脐周围，臀部的继发性乳糜或瘀点）； 4) Cullen 症状（肚脐呈黄绀）； 5) Mondor 的症状（面部和躯干皮肤上的紫色斑点）； 腹部触诊显示： 胰腺突出处腹横肌区域疼痛； 6）卡赫的症状——左侧腹直肌边缘酸痛，肚脐上方2厘米处； 7）Chauffard区——右侧胆总管胰三角区疼痛； 8）Mayo-Robson点——肚脐与左肋弓中线连线的外三分之一处和中三分之一的交界处； 9) Desjardins点——位于肚脐与右腋窝顶部的连线上，距离肚脐4-6厘米； 10) 症状 Mayo-Robson - 左侧肋椎区疼痛； 11）Voskresensky的症状 - 腹主动脉没有搏动，上腹部有压力; 12）“转依图尔之林”的症状。 43.急性胰腺炎的诊治 调查计划。 1.一般血、尿分析。 2. 尿液中淀粉酶的测定。 3.生化血液检查（淀粉酶、脂肪酶、胰蛋白酶、胰蛋白酶抑制剂、磷脂酶、总蛋白及其组分）。 4.双负荷葡萄糖的淀粉酶曲线。 5. Prozerin 测试。 6. 协同程序。 7. 粪便检查总脂肪、虫卵、贾第虫包囊、菌群失调。 8. X线检查（内镜逆行胰胆管造影、血管造影、计算机断层扫描、口腔胰胆管镜检查）。 9、超声检查。 10. 放射性核素研究（扫描）。 11. 胰腺活检。 12. 腹腔镜检查。 13.脾脏造影。 治疗原则： 消除疼痛，抑制胰腺功能活动，减少酶毒血症。 1. 饮食疗法：前3天建议饥饿，允许分次饮用矿泉水，营养应化学和机械节约，减少动物脂肪和蛋白质，精制糖和其他具有刺激作用的产品的饮食对胰腺、胃和胆汁分泌）。 2.排毒输液治疗3-5天（葡萄糖和氯化钠等渗溶液，白蛋白，血浆，hemodez，rheopolyglucin，强心药，糖皮质激素）。 3.解痉药（罂粟碱、诺舒巴等）、镇痛药（baralgin、analgin）和抗胆碱能止痛药（platifillin、metacin）。 4. 抗组胺药（suprastin、tavegil）。 5. 药物阻断迷走神经以抑制胰腺和胃的分泌（阿托品、普拉替林、神经节阻滞剂、trasylol、contrical、gordox）。 6. 为了抑制胰腺的功能活动，给予抗分泌治疗：H-组胺阻滞剂（法莫替丁、山度他汀）。 7. 为减少酶毒血症，开具了蛋白水解抑制剂（kontrykal、gordox、trasilyl）。 8. 指定不含胆汁的胰酶（胰酶、mesimforte、creon）。 9. 用于预防化脓性并发症和继发感染发展的广谱抗生素。 10. 为恶心、呕吐、饱腹感（cerucal、motilium）开出促动力药。 推荐植物疗法，低盐度矿泉水。 44.慢性胰腺炎 慢性胰腺炎是一种进行性炎症性疾病，其特征是进行性硬化（腺体组织被结缔组织取代）和进行性局灶性、节段性或弥漫性外分泌组织破坏。 分类。 1. 按产地：初级和次级。 2. 按形式： 1) 经常性的； 2）持续疼痛综合征； 3）潜伏。 3.按病期： 1) 恶化； 2) 缓解。 4.临床过程：复发。 5. 按严重程度：轻、中、重。 6、并发症特征：胰肝、脑、肾综合征等。 7. 疾病阶段：初期； 扩展的表现形式，最终的。 8、胰腺功能状况： 1）外分泌状态（无外分泌不足表现，有外感不足现象）； 2）内分泌状态（不侵犯内分泌，有侵犯内分泌（岛状器功能亢进和功能减退））。 9.胰腺并发症。 复发性慢性胰腺炎的临床表现：疼痛综合征、消化不良综合征、中毒综合征是由饮食失误引起的。 疼痛伴有口苦、恶心。 客观检查：眼睛下方发青，肤色发灰，有时有黄疸，维生素缺乏症现象——干燥、皮肤脱皮、嘴角裂开； 营养程度降低； 腹部肿胀； Mayo-Robson、Kach、Desjardins、Chauffard、Grotto 的阳性症状（左胁软骨前腹壁脂肪组织萎缩）。 暴饮暴食后，会出现外分泌功能不全的迹象：大便增多和变稀，粪便过多，在 capprogram - 脂肪泻中性脂肪。 外分泌功能不全 - 多粪便，大便油腻，有光泽，洗不干净，体重不足正在增加。 该疾病的表现取决于炎症过程的严重程度和胰腺实质萎缩（硬化）的严重程度，对其他器官（心脏、血管、肝脏、肾脏、神经系统）的毒性损伤。 伴有持续疼痛的慢性胰腺炎反应迟缓。 中度持续性疼痛的主诉，在胰腺投射的饮食错误后加重。 触诊时，确定左侧肋骨和胰腺部位的疼痛。 45.慢性胰腺炎的诊治 实验室数据： 1）全血细胞计数（中性白细胞增多伴左移，可出现淋巴细胞增多、嗜酸性粒细胞增多、血小板减少）； 2）尿液分析（淀粉酶、肽酶升高）； 3）生化血液检查（淀粉酶、脂肪酶、胰蛋白酶及其抑制物-弹性蛋白酶升高； 4) 根据 Staub-Traugott 试验，双倍葡萄糖负荷下的淀粉酶和血糖曲线； 对于胰腺炎，淀粉酶在空腹时增加，运动后增加更多，2,5 小时后不会恢复正常； 胰腺炎中的血糖 - 在急性期可能有平坦（低血糖）曲线，高岛状曲线 - 更常见于疼痛形式，低岛状（糖尿病）血糖曲线通常见于无痛性胰腺炎; 5) 协同程序（脂肪泻、创造者腹泻、无乳泻）。 仪器研究： 1) 超声造影：由于水肿、硬化引起的器官或其科室的增加； 2) 十二指肠-胰探； 3) 淀粉负荷评估淀粉酶降解能力；如果酶缺乏，糖曲线保持平坦； 4）X射线诊断； 5）人工低血压条件下的十二指肠造影显示十二指肠弓扩张，内壁浮雕扩张，有时其降段变窄。 治疗如下： 1）在缓解期间，开具改善代谢过程的药物（essentiale，lipostabil，lipamide）。 肠道菌群正常化（双歧杆菌素、乳酸杆菌素）； 2）没有恶化：饮食（表号5），解痉药（罂粟碱，no-shpa），维生素，合成代谢类固醇（nerobol，retabolil）; 胰酶。 植物疗法、生物制品、enteroseptol 或 intestopan； 理疗和水疗。 手术治疗指征： 1）胰腺囊肿； 2）器质性十二指肠痉挛； 3) 胆总管变窄或闭塞； 4）Vater乳头区域瘢痕变窄。 46.关节疾病的分类 1.风湿病（风湿热）。 2. 弥漫性结缔组织病： 1) 系统性红斑狼疮； 2）系统性硬皮病； 3) 弥漫性筋膜炎； 4) 皮肌炎； 5) 干燥病； 6）风湿性多痛； 7) 复发性多软骨炎； 8) Tietze 病。 3.全身性血管炎（血管炎、动脉炎）： 1) 结节性动脉周围炎； 2）肉芽肿性动脉炎； 3) 高能性血管炎； 4) 白塞综合征。 4. 类风湿性关节炎。 5. 幼年性关节炎。 6. 强直性脊柱炎（Bekhterev 病）。 7. 与脊柱关节炎相关的关节炎： 1) 银屑病关节炎； 2) 瑞特病； 3）慢性非特异性肠病中的关节炎。 8. 与感染有关的关节炎： 1) 传染性关节炎； 2）反应性关节炎。 9.微晶关节炎： 1）痛风； 2) 软骨钙质沉着症； 3）骨关节炎。 10、其他关节疾病： 1）回文风湿病； 2）多发性网状组织细胞增多症。 11. 非风湿性疾病的关节病： 1）过敏性疾病； 2) 代谢紊乱； 3）先天性DMST； 4）内分泌疾病； 5）对神经系统的损害； 6) 血液系统疾病； 7) 关节外软组织疾病； 8) 骨病和骨软骨病； 9) 骨病：骨质疏松症、骨软化症； 10) 变形性骨炎（佩吉特病）、骨质溶解； 11) 骨软骨病； 12）珀斯病。 47. 幼年类风湿性关节炎 幼年类风湿性关节炎是一种来自弥漫性结缔组织病 (DCT) 的疾病。 它基于免疫病理学过程。 在大多数患者中，其特征是非周期性的长期或慢性病程，伴有对结缔组织，主要是肌肉骨骼系统的全身性损伤。 女孩生病的频率是男孩的 1,5-2 倍。 发病高峰出现在 5-7 岁和 12-14 岁。 分类。 根据 kylinico 解剖学特征：类风湿性关节炎，主要是关节形式（有或没有眼睛损伤）：多发性关节炎、少发性关节炎、单关节炎。 类风湿性关节炎，关节内脏型：伴有有限的内脏炎（对心脏、血管、肾脏、肺、中枢神经系统、皮肤、粘液眼、内脏淀粉样变性的损害）。 Still's 综合征：类风湿性关节炎与风湿病和 DBST 相结合的过敏反应综合征。 按临床及免疫学特征分：血清阳性类风湿关节炎（类风湿因子检测阳性）、血清阴性类风湿关节炎（类风湿因子检测阳性）。 根据病程：快速进展，缓慢进展，无明显进展。 按活动程度：高、中、低、缓解。 根据患者的功能能力： 1）具有保存功能的能力； 雅 2）肌肉骨骼系统状态受损：保留自助服务能力，部分丧失自助服务能力，完全丧失自助服务能力； 3) 违反眼睛或内脏的状况。 幼年类风湿性关节炎的临床症状如下。 1. 关节炎持续超过 3 周（强制性标志）。 2. 前3个月三个关节的失败。 3、小关节对称性损伤。 4.颈椎损伤。 5.关节腔内渗出液。 6.晨僵。 7.腱鞘炎或滑囊炎。 8.类风湿眼损伤。 9.类风湿结节。 10. X线改变：骨骺骨质疏松。 11. 关节间隙变窄。 12. 关节积液的迹象。 13. 关节周围组织的压实。 14、实验室数据：ESR大于35毫米/小时。 15.类风湿因子阳性。 16. 阳性滑膜活检数据。 出现 7-8 种症状 - 典型 RA，出现 4-5 种症状 - 明确 RA，出现 2-3 种症状 - 可能是 RA。 48. 反应性关节炎 反应性关节炎是一种关节炎症性疾病，按时间顺序与特定感染相关，其中在关节腔内未检测到微生物或其抗原。 反应性关节炎在世界范围内分布广泛，占儿童肌肉骨骼系统所有病变的一半。 反应性关节炎的诊断标准。 既往史：现病前 1-4 周 ARVI、小肠结肠炎、泌尿生殖道急性疾病。 加重慢性感染的病灶。 临床：关节炎症状复杂：不对称关节损伤：肿胀、疼痛、局部温度升高、皮肤充血、功能障碍。 反应性关节炎不以晨僵和病灶迁移为特征。 在1-2周内治疗基础疾病的关节综合征完全可逆。 感染和炎症症状：皮肤和粘膜苍白，淋巴结肿大，体温过低，血液炎症反应。 关节炎前急性疾病的残余表现：干咳，咽部充血性充血，咽后壁颗粒状，颈部淋巴结肿大（SARS后）； 食欲不振，恶心，大便不稳定，菌群失调（小肠结肠炎后）; 违反排尿，微量蛋白尿，白细胞尿，微量血尿，体温过低（肾盂肾炎后）。 辅助临床：验血，关节 R-gram - 关节腔内积液的存在，关节周围组织的压实。 关节穿刺-无菌性炎症。 类风湿性关节炎治疗的基本原则： 1) 消除支持关节过程的感染灶； 2) 免疫反应的调节； 3）在关节内注射抗炎药的帮助下对关节和关节周围组织的局部过程的影响； 身体因素、运动疗法、按摩、矫形措施； 4) 激素治疗仅适用于严重的关节内脏型类风湿性关节炎，其他类型的治疗不成功； 5）严格按照适应症进行刺激治疗（维生素、非特异性适应原、合成代谢类固醇药物）； 6）替代疗法和对症疗法（止痛药、肌肉松弛剂、利尿剂、抗高血压药、心血管药物；酶）； 7）合理的营养和适当的方案（在急性期 - 固定关节直至石膏夹板的床）； 8）根治性治疗方法：手术与骨科相结合，适用于严重的关节畸形和无效的保守治疗方法。 49. 遗传性代谢疾病 遗传性代谢疾病是一种单基因病理学，其中基因突变导致某些病理化学疾病。 分类如下。 1、氨基酸代谢的遗传性疾病：蛋白尿、白化病、高血钾、组氨酸血症、同型半胱氨酸尿、亮氨酸血症、酪氨酸中毒、苯丙酮尿症。 2. 碳水化合物代谢的遗传性疾病：半乳糖血症、糖原中毒、双糖酶缺乏症、乳酸酸中毒、果糖不耐受。 3.遗传性脂质代谢疾病：血浆脂肪沉积症（遗传性高脂血症、高胆固醇血症、粘脂增多症；卵磷脂胆固醇乙酰基转移酶缺乏症）； 细胞脂质沉积症 - 神经节苷脂沉积症（Tay-Sachs 病）； 鞘脂沉积症（尼曼匹克病）、脑苷脂沉积症（戈谢病）。 4、嘌呤和嘧啶代谢的遗传性疾病：痛风、Lesh-Nihan综合征、乳清酸尿症。 5. 皮质类固醇生物合成代谢的遗传性疾病：肾上腺生殖综合征、醛固酮减少症。 6. 卟啉和胆红素代谢的遗传性疾病：Crigler-Najjar，Gilbert 综合征。 7. 结缔组织代谢遗传病：粘多糖症、马凡氏病、埃勒斯-当洛斯综合征。 8、金属代谢遗传病：Wilson-Konovalov病、Menkes病（铜代谢）、血色病（铁代谢）、家族性周期性麻痹（钾代谢）。 9、红细胞代谢遗传病：溶血性贫血、范可尼贫血。 10.淋巴细胞和白细胞代谢的遗传性疾病：腺苷脱氨酶缺乏的免疫缺陷状态，脓毒性肉芽肿。 11. 肾脏运输系统的遗传性代谢疾病（肾小管病）：肾小管酸中毒、de Toni-Debre-Fanconi 病、抗维生素 D 佝偻病等。 12. 胃肠道遗传性代谢疾病：双糖酶缺乏症的吸收不良综合征、氯化物、葡萄糖、半乳糖的肠道运输病变。 诊断标准：智力低下； 手足徐动、共济失调、惊厥综合征、反复昏迷； 酮症酸中毒复发； 尿液的特殊气味； 肌病、骨骼异常、免疫缺陷； 头发和皮肤变化，白内障； 肝脾肿大，吸收不良综合征; 无法解释的兄弟姐妹死亡。 50. 氨基酸代谢疾病。 苯丙酮尿症 因缺乏酶或辅酶而导致氨基酸通过肠黏膜和肾小管的转运受损或其分解代谢发生改变的遗传性疾病。 氨基酸代谢紊乱的一般诊断标准需要额外的实验室检测： 1）精神发育迟滞与视觉病理学（同型半胱氨酸尿症，亚硫酸氧化酶缺乏症）的组合； 2）智力低下和惊厥综合征（非酮症高甘氨酸血症、肌肽血症、苯丙酮尿症、精氨酸-琥珀酸尿症、瓜氨酸血症、鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症、I型和II型高赖氨酸血症）； 3) 尿液颜色和气味发生变化（苯丙酮尿症、碱尿症、枫香尿症）； 4）对肝脏和中枢神经系统的损害（精氨酸血症）； 5）智力低下与皮肤病变（遗传性黄嘌呤尿、苯丙酮尿症、组氨酸血症）的组合； 6）尿液异味（戊二酸、II型和异戊酸血症——汗脚味，苯丙酮尿症——老鼠味或霉味，β3-甲基巴豆酰甘氨酸尿症——猫味，蛋氨酸吸收不良——卷心菜味，三甲基氨基尿 - 腐烂鱼的气味，酪氨酸血症 - 腐臭或鱼腥味）。 苯丙酮尿症 遗传性疾病是基于苯丙氨酸羟化酶的缺乏，该酶确保苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸及其衍生物在体内积聚，具有毒性作用。 病因：常染色体隐性遗传。 诊断标准：出生时，孩子看起来完全正常，疾病表现在2-6个月时表现为嗜睡，对环境缺乏兴趣，反胃； 肌肉低血压，癫痫发作; 静态运动和心理言语发育迟缓。 易怒，焦虑增加，随后 - 严重的精神发育迟滞; 过敏性皮炎，皮肤，头发，虹膜色素沉着不足; 老鼠尿味。 考试计划： 1）Felling试验：尿液呈绿色，三氯化铁添加试验； 2）血中苯丙氨酸水平的测定（升高：大于900-1200μmol/l）； 3) 使用合成寡核苷酸直接诊断突变基因的特殊方法； 探头； 4）生化试验——以25mg/kg的剂量加载苯丙氨酸； 5) 眼科医生、神经病理学家的会诊； 6）PKU基因缺陷诊断分子遗传学方法：足月儿取新生儿4-5天血，早产儿取7天血。 51. 组氨酸血症、精氨酸血症、Hartnup 病 组氨酸血症 该疾病的基础是由于组酶缺乏而破坏了氨基酸组氨酸的代谢。 病因：遗传类型为常染色体隐性遗传。 这种疾病的表现是不同的 - 从第一天到成年。 诊断标准差异很大，从严重的精神发育迟滞到无症状。 临床体征：精神运动和语言发育迟缓； 肌肉低血压，惊厥综合征; 金色的头发和蓝色的眼睛。 调查计划。 组氨酸水平的测定：在血液和尿液中 - 升高。 用 tidine (100 mg/kg 体重) 测定对负荷的病理反应。 测定尿液或汗液中尿激酶的含量。 神经科医生的咨询。 鉴别诊断是苯丙酮尿症。 治疗：饮食——排除富含组氨酸的食物（牛肉、鸡肉、鸡蛋、牛奶、白干酪、奶酪、豌豆、面粉）。 建议对一岁以下的儿童进行自然喂养。 对症治疗。 精氨酸血症 由于精氨酸酶的活性降低而导致精氨酸代谢的遗传性疾病，该酶催化精氨酸分解成鸟氨酸和尿素。 病因学。 遗传类型是常染色体隐性遗传。 诊断标准：严重智力低下，痉挛性瘫痪，惊厥综合征形式的脑疾病; 肝肿大。 考试计划： 1）尿中精氨酸-琥珀酸排泄的测定； 2) 咨询神经科医生。 用糖进行鉴别诊断 genoses，其他类型的氨基酸代谢紊乱。 治疗：饮食（添加必需氨基酸混合物的低蛋白）。 对症治疗。 哈特努普病 该疾病的特征是某些中性α-氨基酸（色氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、甘氨酸）的肠道和肾脏主动转运受损。 病因：遗传类型为常染色体隐性遗传。 诊断标准：糙皮样光敏性皮炎； 小脑共济失调、震颤、眼球震颤、智力低下、抑郁、恐惧症； 全身性高氨基酸尿症，尿液中没有色氨酸，吲哚化合物的排泄增加。 调查计划。 测试氨基酸尿（高氨基酸尿）。 尿中吲哚及其衍生物的测定。 血清中氨基酸（色氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、甘氨酸）的测定。 咨询皮肤科医生、神经病理学家。 治疗：富含水果的蛋白质限制饮食。 引入烟酰胺、吡哆醇。 保护皮肤免受阳光照射。 52. 糖原病 一组酶病，其中糖原的分解和合成过程被破坏，导致其在各种器官（肝脏、肾脏、肌肉）中积累 病因学。 遗传类型为常染色体隐性遗传病，根据酶缺陷的性质，可区分12种类型。 诊断标准 I 型 - 肝肾糖原增多症（Girke 病）。 临床标准：肝肿大（肝脏致密，表面光滑），腹部大； 生长迟缓，孩子的“娃娃”外观（身材矮小，四肢短小，腹部增大，肌肉力量减弱），皮肤黄瘤; 在生命的最初几周：嗜睡、虚弱、有时呕吐、营养不良； 低血糖情况：脸色苍白、出汗、抽搐、昏迷； 低血糖引起的食欲增加； 智力发育不受影响，性发育延迟。 触诊 - 肝脏增大，致密，光滑，无痛，边缘下降到小骨盆。 实验室数据：空腹低血糖、糖耐量试验的糖尿病性质、肾上腺素和胰高血糖素给药后血糖没有升高、高酮血症、丙酮尿症； 肝细胞中糖原含量的增加（在活检研究中），外周血细胞中糖原含量的增加。 高乳酸血症和高尿酸血症也是特征性的。 II 型 - 糖原性心肌肥大（庞贝病）。 它表现为肝、肾、心肌、神经系统和骨骼肌中的糖原广泛沉积。 出生后临床表现：厌食、呕吐、肌无力、气短、发绀、心脏扩大、进行性右心衰竭； 伴有严重呼吸衰竭的肺不张背景下的频繁肺炎； 外用：圆糊状的脸，舌头肿大，肌肉低血压，身体发育迟缓。 与肌肉无力相关的神经系统疾病。 血液和尿液分析中的实验室数据没有变化。 肝活检显示大量糖原。 III型 - 限制性糊精症（福布斯-科里病）。 糖原的不完全分解和分子末端分支缩短的多糖的形成。 临床如 I 型。 不同之处在于半乳糖负荷会增加血糖。 考试计划： 1) 血液、尿液、尿液中丙酮的一般分析； 2) 在摄入大量碳水化合物后测定空腹血糖； 3）用肾上腺素和胰高血糖素测试； 4）血清检查（蛋白、胆固醇、血脂、肝酶活性）； 5) 肝活检、外周血细胞中糖原的测定； 6）心电图和FCG； 7) 眼科医生会诊。 53. 脂代谢疾病 由于各种代谢产物在细胞中的积累现象，脂质糖被包括在广泛的遗传性贮积病中。 尼曼-皮克病（鞘脂沉积症） 遗传性酶病，其特征在于脑、肝、RES中的鞘磷脂积累。 病因：以常染色体隐性方式遗传的鞘磷脂酶缺陷。 诊断标准 临床：早发和恶性病程、精神运动迟缓、痉挛性四肢轻瘫、耳聋、失明； 进行性肝脾肿大； 皮肤的棕色阴影，在眼底 - 樱桃红色斑点。 实验室数据：骨髓和脾脏点状尼曼-匹克细胞的检测； 酶诊断（用超声波治疗后检查皮肤成纤维细胞或白细胞） - 建立代谢阻滞。 戈谢病 与脑苷脂在神经和网状内皮系统细胞中的积累有关的遗传性脂质代谢疾病。 病因学。 该疾病是由以常染色体隐性方式遗传的溶酶体酶缺陷引起的。 诊断标准。 急性形式的戈谢病（儿童型）：从生命的头几个月开始，身体和神经心理发育迟缓，营养不良，肌肉高血压，角弓反张，抽搐，牙关紧闭； 肝脾肿大，呼吸衰竭。 骨骼系统的变化，管状骨骼运动过程中出现疼痛，出生后第一年死亡。 慢性型（少年型）：可以在任何年龄； 脾肿大，贫血，出血综合征; 骨骼畸形； 腿前部有褐色或赭色色素沉着。 实验室研究：检测骨髓、脾脏、淋巴结中的戈谢细胞。 泰萨克斯病 其基础是违反神经节苷脂的代谢，它们在大脑、肝脏、脾脏的灰质中沉积增加。 病因学。 己糖胺酶缺陷。 遗传类型是常染色体隐性遗传。 诊断标准：3-4个月出现； 孩子昏昏欲睡，不活跃，对环境失去兴趣； 拒绝进食、呕吐、反流； 延迟精神运动发育，肝脾肿大; 智力逐渐退化到白痴； 各种麻痹，包括吞咽障碍的假性延髓； 视神经乳头萎缩，黄斑区出现樱桃红色斑点； 己糖胺酶活性降低。 耳聋和失明发展。 儿童迅速减肥并在 1-1,5 年内发生死亡。 54. 支气管肺系统畸形 在大多数子宫内发育的情况下，畸形是一种异常现象，会导致器官或组织的结构和功能发生重大变化。 支气管肺系统畸形的分类 1. 与整个器官或其解剖、结构、组织要素发育不全有关的畸形： 1) 肺发育不全； 2) 肺发育不全； 3) 肺发育不全； 4）囊性发育不全（多囊性）； 5) 气管支气管肿大（Mounier-Kun 综合征）； 6) 威廉姆斯-坎贝尔综合征； 7）先天性大叶性肺气肿。 2. 与过度发育异常形成相关的缺陷： 1）供血正常或供血异常的副肺（叶）； 2）供血正常或供血异常的肺囊肿； 3）错构瘤和其他肿瘤样形成。 3. 肺结构的异常解剖排列，有时具有临床意义： 1) 肺部逆向排列（Kartegener 综合征）； 2）镜肺； 3）气管支气管； 4) 未配对静脉的份额。 4. 局部侵犯气管和支气管结构： 1）狭窄； 2) 憩室； 3）气管食管瘘。 5.血管和淋巴管异常： 1）肺动脉及其分支狭窄； 2）肺静脉曲张； 3）多发动静脉瘘，定位不明确。 据多位作者称，呼吸系统的遗传性疾病占非特异性肺部疾病患者总数的 5% 至 35%。 儿童慢性肺病 1.传染病和炎症性疾病。 2.先天性支气管肺系统畸形。 3.遗传性肺病。 4.其他遗传性疾病的肺部病变。 5.肺部过敏性疾病。 55. 儿童 COPD 的分类 先天性疾病： 1）引起梗阻的常见病理变化类型： a) 气管和支气管的肌肉弹性和软骨框架不足的常见畸形。 气管支气管软化、气管支气管肿大（Mounier-Kuhn 综合征）、Williams-Campbell 综合征； b) 呼吸道粘膜睫状上皮结构的遗传性缺陷。 原发性纤毛运动障碍、纤毛不动综合征、卡塔格纳综合征； c) 普遍遗传决定的外分泌病（支气管分泌物黏度异常）。 囊性纤维化; 2）局部类型的改变引起阻塞（畸形）： a) 气管支气管狭窄、瘘管、囊肿； b) 伴有气管受压、主动脉（双弓）和肺动脉异常的心血管异常。 获得性疾病： 1）引起梗阻的常见病理变化类型： a) 过敏性炎症、支气管哮喘； b) 感染性炎症； 2）复发性和慢性阻塞性支气管炎； 3）引起梗阻的局部病变类型（机械因素）； 4）异物、肿瘤、感染性肉芽肿、创伤后瘢痕狭窄。 先天性畸形是器官或生物体中持续的形态变化，超出了其结构的变化，并且由于胚胎、胎儿的发育障碍而在子宫内发生，或者有时在孩子出生后由于违反了进一步形成器官。 绝大多数畸形与遗传性病理有关。 只有 3-5% 的畸形与致畸因素的作用有关。 肺胚胎发育受损的阶段 1. I 期包括由于缺乏原发性支气管肾而导致的肺发育不全。 2.Ⅱ期，侵犯原支气管肾的发育，导致主支气管发育不全和肺发育不全。 这些缺陷发生在胚胎期的第 3-4 周。 3. 侵犯的第三阶段发生在宫内发育的第 30-40 天，其特征是存在肺发育不全。 4、IV期（产前第2-5个月）由侵犯小支气管的发育决定，导致多囊肺病的发生。 56. 先天性和遗传性肺病 肺发育不全 - 有主支气管和叶支气管，以功能不完善的雏形结束，肺组织发育不全，肺发育不全，发育不全和发育不全。 多囊性肺病是由于产前肺实质、血管和支气管树发育不全引起的畸形，在亚段支气管远端形成许多空腔（囊肿）。 先天性肺叶性肺气肿的特征是由于引流支气管的部分阻塞导致肺叶实质的拉伸（很少是一个节段）。 Williams-Campbell 综合征的特征是第 3-8 阶支气管软骨环完全缺失或发育不足。 假定该缺陷为常染色体隐性遗传。 气管支气管肿大的特征是气管和主支气管扩张。 据信该缺陷是基于支气管和气管壁中的弹性纤维和肌肉纤维的先天性缺陷。 假定该缺陷为常染色体隐性遗传。 特发性弥漫性肺纤维化。 这种疾病是基于延迟免疫复合物对肺部小血管的损害。 在形态学上，其特征是由于单核浸润和纤维化导致肺泡壁增厚。 在肺泡壁中，显示了网状纤维网络的增加，后来被胶原蛋白取代。 原发性肺动脉高压（Aers 综合征）的特征是右心室心肌肥大，肺动脉干扩张。 在形态学上，检测到内膜的纤维化和弹性纤维化、肺动脉小分支的纤维素样坏死动脉炎和血栓形成。 Goodpasture 综合征是肺含铁血黄素沉着症和肾小球肾炎的组合，其特征是对肺和肾脏基底膜的免疫损伤。 肺泡微结石。 它的特点是在肺泡中形成最小的结石，由碳酸钙和硫代磷酸盐以及少量铁盐和微量镁的混合物组成。 由于结石的沉积，发生肺泡-毛细血管阻滞，通气-灌注关系受到干扰。 它以常染色体隐性方式遗传。 肺泡蛋白沉积症是由一种蛋白质类脂物质在肺泡中的积累引起的。 组织学图片的特点是肺泡腔内存在 PAS 阳性反应的颗粒状渗出物。 它以常染色体隐性方式传播。 作者：巴甫洛娃 N.V.
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