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儿童疾病。 讲义：简而言之，最重要的

目录 / 讲义、备忘单

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目录

1. 国内儿科史、生育保护组织。 童年时期
2. 喂养孩子。 预防低乳症。 牛奶混合物的特性
3. 儿童体质异常。素质选项 （过敏素质。渗出性卡他素质。淋巴素质。神经关节炎素质）
4. 儿童慢性饮食失调、维生素缺乏症 （营养不良。维生素缺乏症。维生素 A 缺乏症。维生素 B1 缺乏症（硫胺素）。维生素 B2 缺乏症（核黄素）。烟酸缺乏症（维生素 PP、B3 等）。维生素 B6 缺乏症（吡哆醇）。维生素 C 缺乏症（抗坏血酸） . 维生素 D 缺乏症. 维生素 K 缺乏症)
5. 疫苗接种 （活疫苗。灭活疫苗。重组疫苗和类毒素。免疫反应的形成。疫苗接种日历和某些类型疫苗接种的规则）
6. 佝偻病、佝偻病样疾病
7. 呼吸疾病。分类、临床、诊断、治疗 （急性支气管炎。慢性支气管炎。肺炎。支气管哮喘。哮喘病）
8. 儿童消化系统疾病。慢性胃十二指肠炎。胃溃疡 （慢性胃十二指肠炎。胃或十二指肠消化性溃疡）
9. 儿童胆道系统疾病 （儿童时期胆道病理状况的分类。胆道运动障碍。慢性胆囊炎）
10. 儿童急慢性病毒性肝炎 （急性肝炎。慢性肝炎）
11. 儿童肾脏疾病。分类 （儿童肾脏疾病分类。肾盂肾炎。慢性肾小球肾炎。肾小球肾炎。急性肾小球肾炎。亚急性弥漫性肾小球肾炎。慢性弥漫性肾小球肾炎）
12. 儿童肾脏疾病。急性肾功能衰竭（ARF）。慢性肾功能衰竭（CRF） （肾衰竭。肾前性急性肾衰竭。肾性急性肾衰竭。部分慢性肾衰竭）
13. 弥漫性结缔组织疾病。系统性红斑狼疮。皮肌炎。系统性硬皮病 （系统性红斑狼疮。局限性硬皮病。皮肌炎）
14. 小儿出血性疾病、出血性素质、血小板减少性紫癜、出血性血管炎。血友病、出血的紧急治疗 （出血素质和综合征。出血类型。血小板减少性紫癜。出血性血管炎（Schönlein-Henoch 病）。血友病 A 和 B）
15. 儿童贫血和白血病 （贫血、白血病）
16. 新生儿期病理学。中枢神经系统围产期病理学。新生儿溶血病。宫内感染。败血症 （中枢神经系统围产期病理学。新生儿溶血病。新生儿细菌性败血症）
17. 儿童寄生虫病 （蠕虫病、肺泡球菌病、钩虫病（钩虫病和线虫病）、二叶丝虫病、后睾丸病、腱索病、毛头虫病、片形吸虫病、棘球蚴病、蛲虫病）
18. 儿童和青少年的风湿病

第1讲。国内儿科的历史，产妇保健的组织。 童年时期

1802世纪，儿科在俄罗斯成为一门独立的医学学科。 世界上第一家儿童医院在巴黎开设（1834年），俄罗斯第一家儿童医院在圣彼得堡开设（1842年）——尼古拉耶夫医院，后来是N.F.菲拉托夫儿童医院，第二家儿童医院在莫斯科成立（1844年） )，俄罗斯第三家儿童医院于XNUMX年在圣彼得堡成立。

革命前，医院和诊所为儿童提供门诊服务。 十月革命后，保护母婴被宣布为国家任务。 托儿所、母婴之家、奶制品厨房、婴幼儿咨询、儿童预防门诊和综合诊所的广泛网络已经建立。 卫国战争结束后，婴幼儿门诊和综合门诊合并为儿童综合门诊。 1998年，俄罗斯有491家儿童综合诊所。

孩子在不断地成长和发展。 在他生命的每一个年龄阶段，他的形态、身体和心理素质都会出现。 在人类个体发生的过程中，有许多不同的发展时期。

1. 产前时期 发展包括：

1）胚胎期（第1-6周）——器官的产下和形成；

2）胚胎胎儿期（第7-8周）——胎盘形成；

3）胎儿期（从第9周到出生）有胎儿发育和器官组织分化。

2. 产内期 - 从阵痛开始到夹住脐带和胎儿出生的那一刻。

3. 产后期 发展包括：

1）新生儿期（长达3-4周）。强调：

a) 新生儿早期——前 7 天（宫内动力停止，出现肺呼吸，肺循环开始起作用，开始肠内营养，能量和水的代谢发生变化；

b) 新生儿晚期（从第 8 天到第 1 个月末）。 在此期间，分析仪的发展发生，动作协调和条件反射开始形成。 适应生活条件；

2）婴儿期（3-4周至12个月）：完成适应宫外生活的主要过程，体力、神经心理、运动和智力发育密集，各器官的形态和功能尚未成熟，系统；

3）幼儿期（1岁至3岁）：动作协调性改善，运动言语和心理功能快速发展，运动活动显着增加；

4) 学龄前阶段（3 至 6 岁）：体重增加较慢，乳牙开始更换为恒牙，记忆力显着改善，言语改善，短语的正确结构和发音，与不同的儿童和成人出现复杂的关系，形成自豪感；

5）初中阶段（7-11岁）：恒牙出现的过程不断，全身系统得到改善；

6）高中阶段（12岁至17-18岁）。

儿童早期的身体和神经心理发育 是儿童健康最重要的指标之一。

从 10 到 20 天，孩子可以看到一个物体。

1个月大时，他将目光固定在一个固定的物体上。 听声音，声音，开始微笑。 他趴在地上，试图抬起头并抱住他。

在 2 个月时，它可以长时间固定凝视。 使头转向声音。 他站起身，抱了一会儿头。

在 3 个月时，处于直立位置，他能够保持注视。 保持头部直立。 在腋窝的支撑下，它牢牢地靠在腿上，髋关节的负荷最大。 发音第一个声音。

4 个月大时，他认出了自己的母亲，检查自己的双手，大笑，能够用手抓玩具。

5个月大时，他能认出妈妈的声音，能分辨出严厉的语调和深情的语调。 他开始长时间俯卧，靠在伸直的手臂上。

6 个月大时，他能够区分自己的名字和别人的名字，拿一个玩具。 可以从腹部翻到背部并四处走动。 产生单独的声音。

7 个月大时，他会积极地玩玩具，会爬行。 对于“在哪里？”这个问题。 能够寻找对象。

8个月大的时候，他玩了很长时间的玩具，坐、坐、躺、起来、自己走，扶着栏杆。 他自己拿着一块面包吃着。

9 个月大时，他会随着音乐的声响起舞。 专心听音乐。 从一个物体移动到另一个物体，用手抓住它们。 他端着杯子喝水，双手轻轻捧着。

在 10 个月大时，应成年人的要求，他会执行各种动作（打开、关闭），应“给予”的要求，他会找到并给予熟悉的物体。

11 个月大时，他能够独立站立，迈出第一步。 说第一句话。 喂食时拿着勺子。

12 个月大时，他会认出照片中熟悉的人，看照片。 独立坐下，无需支撑。 区分单词“can”和“impossible”的含义，分别从杯子中饮用。 知道几个字。

1岁3个月时，他可以独立行走、蹲下、弯腰。 自己吃固体食物。

在 1 岁零 6 个月时，他用侧步跨过障碍物。 能够根据所提出的模式或单词，从不同形状的物体中选择外观相似的物体。

在 1 岁零 9 个月时，他开始组装原始结构。 通过交替步伐克服障碍。 独立尝试穿衣和脱衣。

2 岁时，能造出 3 个或更多单词的句子。 他独立穿着，但不知道如何系纽扣。 懂短篇小说。

3 岁时，“何时”、“为什么”的问题，出现 4 个原色。 能够在游戏中扮演特定角色（例如，玩洋娃娃、代表母亲或医生行事）。

第 2 讲。喂养儿童。 预防低乳症。 牛奶混合物的特性

在婴儿出生后的第一年用母乳喂养被称为 自然. 在吸吮的过程中，颌器、口腔和舌头的肌肉发育，形成正确的咬合。 母亲对孩子的母乳喂养对孩子的中枢神经系统发育和他的心理活动有有益的影响。

母乳与动物奶的数量差异：蛋白质总量比牛奶少2倍左右，碳水化合物多2倍。 人们普遍认为，平均 100 毫升母乳含有 1,2 克蛋白质、3,5 克脂肪、7,5 克碳水化合物。 100毫升母乳的能量值为70大卡。

母乳与动物乳的质量差异：在母乳中，乳白蛋白、乳球蛋白、免疫球蛋白的含量远高于酪蛋白。 母乳中氨基酸的含量低于牛奶，但其比例更符合孩子一岁以内的需要。 人乳中所含的水解酶与蛋白质的分解有关，这一点非常重要。

甘油三酯是人乳中脂肪的主要成分。 女性乳汁中的乳糖含量更高。 质的差异在于乳糖的异构结构不同：人乳中含有β-乳糖，牛奶中含有L-乳糖。 α-乳糖在小肠中的吸收比β-乳糖慢，有时间到达大肠并刺激革兰氏阳性菌群的生长。 β-乳糖刺激B族维生素的合成，影响脂质的组成，降低中性脂肪的含量，增加卵磷脂的含量。 母乳中含有低聚氨基糖，可刺激双歧杆菌的生长。 母乳中的矿物盐总量低于牛奶，这使得在出生后的头几个月可以避免渗透活性离子在儿童体内滞留，从而导致肾脏排泄功能低下.

人乳中磷和钙的比例为 1:2，牛奶中的比例为 1:1。母乳中维生素的含量取决于一年中的时间和哺乳母亲食物的维生素值。平均而言，人乳比牛奶含有更多的脂溶性维生素（A、D、E）。

第一次母乳喂养应在出生后 20-30 分钟在产房进行。第一次使用时，皮肤与皮肤的接触非常重要。第一次接触的持续时间应至少一个小时。早期母乳喂养也有助于产后期良好的子宫收缩。

为成功进行母乳喂养做准备：在怀孕的前半段，营养不需要特别的纠正，重要的是提供足够的维生素和矿物质，其中丰富的来源是蔬菜和水果。

在怀孕的后半期，当胎儿的体重开始迅速增加时，女性对基本营养素（蛋白质、矿物质）的需求增加。建议饮食包括约500-600毫升牛奶或发酵乳制品、100-150克干酪、100-200克肉或鱼、500-600克蔬菜、200-300克水果或浆果。

到怀孕结束时，为了避免体重增加过多，建议通过减少面包、糖果和糖的摄入量来限制饮食中碳水化合物的含量。

为了在怀孕期间为身体提供足够的维生素，建议服用 B 族维生素和抗坏血酸。

婴儿早期接触母亲乳房的禁忌症：对母亲而言，包括中度和重度肾病、手术分娩、分娩时大量失血、I-II度会阴破裂、母亲的化脓性炎症性疾病，Rh阴性血，以及严重的外生殖器疾病； 就孩子而言，这些包括低于 7 分的 Apgar 评分、窒息、产伤、新生儿溶血病、畸形、早产、呼吸窘迫综合征。

母乳喂养的禁忌症：代谢疾病（半乳糖血症，苯丙酮尿症），母亲服用细胞抑制剂，放射性药物。

尽管母亲有足够的乳汁，但婴儿在5-6个月时仍需要添加辅食。

饵 - 这是另一种动物或植物来源的食品。添加辅食的规则：只有健康的孩子，体重增加一倍后才添加辅食；母乳喂养前应添加辅食，从5-10克开始，逐渐增加到150克。

孩子后半生，辅食量不宜超过180克，在完全适应前一种辅食后，推出一种新型辅食。辅食餐具的稠度应均匀，且不应造成吞咽困难。随着年龄的增长，您需要转向更浓稠的食物。坐着时用勺子加热辅食。添加辅食时，应监测宝宝的皮肤和大便情况：如果保持正常，则第二天应增加辅食的量。不能将补充食品的引入与预防性疫苗接种结合起来。

第一次营养补充剂在 3-3,5 个月时以果汁形式服用，从 1-2 茶匙开始，逐渐增加到 20-30 毫升。榨汁后 3-4 周（3,5-4 个月）服用果泥，从 3-5 克开始，到 10-12 个月增加到 80-100 毫升。

在 5 个月大时，引入了第一顿补充餐，取代了一次喂食——西葫芦、胡萝卜、土豆的蔬菜泥。 不能加洋葱、大蒜、香料。

6个月时，开始喂大米、荞麦、玉米粥，从50克开始，增加到150克（不能用粗面粉粥开始辅食！），干酪3-5克/公斤，和饼干。

从 7 个月开始，引入成熟的水果、肉末和蛋黄（1/4-1/2 份）。

从 8 个月开始，引入开菲尔和面包。

从 9 个月起，孩子每周吃 1-2 次鱼而不是肉。到了年蒸汽炸肉排。

人工喂养 - 这是喂养，孩子在生命的前半生接受的不是母乳，而是牛奶混合物作为主要食物。 目前，用于人工喂养健康儿童的众多干配方奶粉可分为四类。

第 I 组 - 适应混合物（牛奶用于生产，适应降低为其中蛋白质和钙盐含量的降低）。 其中包括“Nan”、“Nutrilon”、“Heinz”、“Enfamil”。

第 II 组 - 部分适应的混合物（它们部分接近母乳的成分）。 这些包括“宝贝”、“宝贝”、“Milumil”。

第 III 组 - 后续配方，即用于后续年龄阶段营养的牛奶混合物。 其中包括“Hipp-2”、“Enfamil-2”。

第四组 - 非改编混合“Krepysh”，“健康”。

混合喂养 - 这是喂养，孩子在生命的前半生接受母亲的母乳和补充喂养，即配方奶，因为不能按年龄给孩子开补充食品。 将孩子转为混合喂养的原因是母亲的缺乳和社会因素（例如，母亲上班时）。

乳汁不足是指乳腺分泌能力下降。早期出现缺乳，出现在最初的 10-14 天；迟到——稍后；原发性是神经内分泌来源的，继发性是由营养不良、违反日常生活习惯、母亲的躯体疾病和传染病引起的。

哺乳危机是指在没有外部原因的情况下，乳汁量减少。它们发生在哺乳期的前 3 个月，有时在 6-8 个月后，短暂性缺乳持续时间为 3-4 天，很少为 6-8 天。

预防。尽可能多地让宝宝吃母乳，避免紧张和精神压力，服用促进哺乳的药物，通过喝胡萝卜汁、莳萝、茴香和核桃汁（1/2杯核桃，冲泡）来确保良好的营养将1/2升煮沸的牛奶放入保温瓶中并注入3-4小时，在母乳喂养前1分钟服用注入3/20杯）。

第3讲。儿童体质异常。 素质选项

宪法 - 这是一个人的一组相对稳定的形态和功能特性，由于遗传、年龄和环境的长期密集影响，它决定了身体的功能能力和反应能力。

素质 - 这是身体的基因决定的特征，它决定了其适应性反应的独创性并易患某些疾病。 素质不是一种疾病，而是一种在特定环境条件下可以转化为疾病的体质。

1.过敏体质

过敏素质是一种体质异常，其特征是身体易患过敏和炎症性疾病。这种体质异常很常见。它通常在 3-6 个月大时被发现，持续 1-2 年；在大多数儿童中，它随后消失。特应性素质是显着的，与对食物和与呼吸道粘膜接触的非传染性抗原的过敏反应有关。自身免疫素质，皮肤对紫外线照射的敏感性增加，血液中 γ 球蛋白水平显着增加，经常检测到 LE 细胞，处于完全临床健康状态的抗核因子，多克隆激活B 淋巴细胞以及 T 抑制因子活性降低的 T 辅助细胞，血液中免疫球蛋白 M 水平升高。 感染性过敏体质，在急性呼吸道病毒感染和疾病后，会出现长时间的 ESR 升高和低体温。鼻咽部。

病因、发病机制、临床、治疗 类似于渗出性卡他性素质。

2.渗出性卡他性素质

渗出性卡他性素质是幼儿的一种特殊反应状态，其特征是皮肤和粘膜复发性浸润性鳞状病变的倾向，假性过敏反应的发展和炎症过程的长期过程，伴有淋巴增生，水盐代谢的不稳定性。

病因和发病机制 尚不完全清楚，但遗传倾向以及环境因素的影响发挥着重要作用。 2/3-3/4的过敏体质儿童有阳性家族“过敏史”。在此类儿童中，血液中的免疫深度E水平较高或肥大细胞分泌和释放组胺过多，其灭活不足，这决定了过敏反应的倾向。诱发因素可能是怀孕前半期和后半期的中毒、传染病、怀孕期间使用药物、违反孕妇饮食习惯，特别是在怀孕的最后几个月（单调的饮食以及过量摄入一种专性过敏原 -鸡蛋、蜂蜜、糖果、牛奶、橘子）以及母乳喂养期间。

即使在产前阶段，孩子的胎盘也可能对母亲体内循环的过敏原敏感。宫外期，过敏原随母乳和食物通过肠壁传播，肠壁通透性增加，尤其是婴儿，尤其是胃肠道疾病后，以及各种疾病恢复期，体重减轻、疲惫不堪。潜在的致敏剂可以是未经热处理的食品（例如，用蛋白质搅打的浆果等），以及鱼、坚果和其他一些在烹饪时不会降低其过敏特性的产品。如果孩子摄入过量（过量喂食）普通食物，尤其是单调的营养素，也可能引起过敏。当特定季节或不经常食用的食物大量包含在饮食中（浆果、蔬菜、坚果等）以及不适合年龄的食物时，它们会成为过敏原（鱼子酱、虾、巧克力等）。饮食失调、滥用甜食、辛辣、咸味食物以及在短时间内将许多新食物引入孩子的饮食中都很重要。具有过敏体质的孩子不仅容易对营养物质过敏，而且还容易对羊毛和室内灰尘等外部过敏原过敏。

过敏原可以通过皮肤和粘膜（结膜等）以及在多次注射和接种疫苗期间进入儿童体内。 在患有过敏体质的儿童中，发现皮质 - 皮质下关系的紊乱，检测到自主神经系统的副交感神经情绪或肌张力障碍，肝脏功能变化以代谢紊乱（脂肪，碳水化合物，蛋白质，水，盐，维生素）的形式出现，酸碱平衡），这对身体在适应外部环境和营养的过程中并不无动于衷。

过敏反应的发展伴随着血液中许多生物活性物质的增加：组胺、血清素、白三烯等。在发病机制中，自身过敏过程发挥了一定的作用，这很可能继发于这种病。 随着自身过敏原不断摄入到血液中，自身过敏过程的发展导致过敏体质的过程更加迟缓。

诊所。此类儿童的特点是出生体重高，特别是如果这是家庭中的第一个孩子；尿布疹出现较早，并且在适当护理的情况下持续很长时间；头皮皮脂溢出消失和重新出现；体重增加明显超过年龄标准且受不利条件影响波动较大；在没有任何过敏体质临床表现的情况下，外源性过敏原皮试呈阳性。

检查时，注意浮肿苍白的脸，体重过重，组织膨胀（糊状）减少或变薄，地理舌头，腹痛，胀气。

在生命的第一年，神经兴奋性增加、易怒、睡眠障碍、食欲下降的孩子反复无常、神经质。 儿童不能忍受剧烈的体力消耗。 通常，患有免疫球蛋白 A 缺乏症的儿童会出现慢性感染病灶、外周淋巴结肿大、脾脏肿大、长期低热状态和长期感染性疾病。

片麻岩仅发生在婴儿身上：头皮上呈帽状或贝壳状的肮脏的灰色或棕色脂溢性鳞屑，主要位于冠部和冠部。 片麻岩的病程通常是有利的，但在一些儿童中，它会转变为脂溢性湿疹（肿胀、发红、哭泣、结痂增加），通常会扩散到耳廓、前额、脸颊。

过敏体质最常见的症状是乳痂（或结痂），尤其是在生命的第一年的儿童中：在脸颊皮肤上，通常靠近耳廓，发红、肿胀，与健康皮肤明显分离，是形成，通常有剥落的迹象。 有的孩子乳痂还伴有瘙痒，有时会转化为湿疹。

尿布疹的持续形式 - 擦伤 - 是过敏体质的重要症状之一。 尿布疹可能是干燥的，在其他情况下有皮肤浸渍（通常在肥胖、糊状的婴儿中）。 最严重的过敏体质应该被认为是儿童湿疹，它发生在年龄较大的儿童身上。 在年龄较大的儿童中，它可以转化为神经性皮炎。

诊断 根据病史和临床发现确定。

鉴别诊断 与真正的湿疹、红皮病、皮炎、免疫缺陷、牛皮癣和肠道吸收障碍综合征一起进行。

治疗。没有标准的饮食。尽管可能存在过敏原，但均衡饮食和母乳喂养是必要的。母亲的饮食应减少碳水化合物、脂肪、食盐和可能的过敏原。在某些情况下（脂肪母乳），将挤出的母乳进行巴氏灭菌（30°C温度下65分钟）并除去顶部薄膜或将母乳放入冰箱中3-4小时，然后将奶油脱脂，然后进行巴氏灭菌。建议年龄较大的儿童排除果冻、慕斯、猪肉、牛肉汤、鱼、任何形式的鸡蛋、豆类、坚果、香料、调味料（适度限制脂肪和蛋白质、液体）。粥中以荞麦为主；晚上则推荐蔬菜、沙拉、砂锅菜。如果湿疹是由于摄入过敏原引起的，则通过以下饮食可在 24 小时内消退：米水、1 盘水果（非黄色）、1 盘蔬菜（土豆）、1 盘水果米饭果汁（不是黄色）。随后的每一天，在疾病动态的控制下，都会在基本饮食中添加一道新菜。如果在过敏体质的背景下诊断出菌群失调，那么 10 天的乳杆菌和双歧杆菌疗程可能会有效。有助于减少瘙痒和血管壁渗透性的处方药、镇静剂：3-5% 溴化钠溶液、苯海拉明或抗组胺药（剂量适合年龄）。还规定了 B 族维生素₅，B₆，B₁₂，B₁₅、A、C（抗坏血酸会增加瘙痒）治疗剂量至少持续 3-4 周。局部治疗：先洗剂，待肿胀和渗液消失后——软膏治疗。此外，还规定用麦麸或马铃薯粉（每次浴38-10克）、橡树皮、绳子、白屈菜，以及添加lagochilus，适度温水浴（不高于15°C）400-600分钟，高锰酸钾（至浅粉色）。一般紫外线照射量为1/4至1红斑剂量，照射15-20次（每日或隔日）。消除继发感染灶也改善了患者的一般状况。

预防。孕妇和哺乳期母亲的合理营养，特别是如果她们有过敏症，应摄入适量的各种煮熟的食物，不吃鸡蛋，限制牛奶（每天最多1-2杯）、糖、蜂蜜、巧克力、糖果、坚果，还有香肠、腊肠、鱼罐头。按照年龄组织儿童营养。

在生病和恢复期，建议给孩子适量的加工好的食物，避免引入新的食物。 有必要遵守疫苗接种规则，最好只在缓解期和适当准备后进行。 需要对婴儿进行卫生护理。 最好避免使用香水、洗发水、花露水。 在采取所有预防和治疗措施的情况下，预后良好。

3. 淋巴素质

淋巴素质（淋巴发育不良）是淋巴系统的遗传性不足，与作为控制淋巴细胞成熟的主要器官的胸腺功能降低有关； 特点是淋巴结普遍持续肿大，内分泌系统功能障碍（肾上腺、交感肾上腺系统功能减退等），过敏和高能反应和传染病的倾向。 淋巴素质的表现之一可能是粘膜局部免疫的病理学，分泌性免疫球蛋白的合成不足。

诊所。发育不良体质——通常身体较短，四肢有些拉长。皮肤苍白，皮肤褶皱松弛，肌肉发育不良，张力降低，组织呈糊状。淋巴结肿大，扁桃体、腺样体增生、疏松。腺样体切除术后很容易重新生长。 X光检查显示70%的病例胸腺肿大，可引起支气管阻塞。有动脉低血压的倾向。血液中 - 轻微白细胞增多，淋巴细胞增多，单核细胞增多，贫血，中性粒细胞减少。

诊断 是根据病史、孩子的特征外观、淋巴结和胸腺增生的检测确定的。

鉴别诊断 在免疫缺陷状态下进行。

治疗。保持日常生活规律，有足够的时间呼吸新鲜空气、硬化手术、按摩、体操、物理治疗、维生素治疗。刺激身体防御和肾上腺功能的适应原和药物的处方（地巴唑、metacil、芦荟、刺五加、人参）。如果存在持续性病毒感染和慢性感染病灶，则需服用 Viferon 疗程。

预防。孕妇合理营养，孩子根据年龄适当喂养。保持日常生活规律，散步、锻炼、按摩和体操。持续使用适应原植物（刺五加等）与维生素相结合（两周的单独疗程）。

预测 在遵守治疗和预防措施有利。

4. 神经性关节炎素质

神经性关节炎素质的特点是神经兴奋性增加、酮症酸中毒倾向，以及在未来容易发生肥胖、间质性肾炎、尿石症、动脉粥样硬化、糖尿病、痛风。 违反尿酸代谢是主要的，但不是唯一的实验室标志。

病因。一方面是代谢病理特性的遗传性形成，另一方面是家庭营养、作息、环境等的紊乱。

发病机制。特别重要的是任何接收水平的高水平兴奋性、嘌呤代谢受损、血液和尿液中嘌呤含量增加、肝脏乙酰化能力低以及其他未破译的线粒体缺陷。

诊所。在婴儿期，神经兴奋性就已增加；随着年龄的增长，儿童变得更加兴奋。智力发育超前于年龄标准：他们好奇、活泼、能记住所听到或读到的内容。有时，这些孩子会出现夜惊、抽搐、舞蹈样发作和情绪不稳定等症状。患病一段时间后，可能会周期性或突然出现头痛、恶心、呕吐、腹痛以及口中散发出丙酮气味，这表明丙酮血症危象的发展。在危机期间，血液中酮体、氨和尿酸的水平升高，pH 值降低。

诊断 建立在病史、临床和实验室数据的基础上。

鉴别诊断 用于神经症、风湿病、糖尿病等。

治疗。合理作息和饮食、锻炼、散步、体育锻炼。避免精神压力，限制看电视。在出现丙酮危机或其前兆的最初症状时，饮用甜茶、果汁和碱性矿泉水。建议将孩子送往医院住院治疗。他们进行清洁灌肠和洗胃，以改善酮体从肠道的清除。开 Essentiale 或维生素 B₁₂，对于丙酮血症，治疗的目的是对抗细胞缺乏症和增强酮体的排泄和利用：注射 5% 葡萄糖溶液、0,9% 氯化钠溶液。 预防：遵守孩子一天的饮食习惯，合理营养，保护孩子免受精神压力。

LECTURE No. 4. 慢性进食障碍、儿童维生素缺乏症

1. 营养不良

营养不良是一种慢性进食障碍，表现为不同程度的体重减轻。

病因、发病机制。该病具有多病因性。营养不良有先天性（产前）和后天性（产后）营养不良。先天性营养不良主要由母体疾病引起，或与宫内缺氧、胎儿感染、基因组和染色体突变有关。获得性营养不良的原因有外源性和内源性之分。

外源性原因包括饮食因素（缺乳、幽门狭窄和幽门痉挛中的定量喂养不足或使用不适合年龄的混合物时的定性喂养不足、添加辅食的延迟等）、感染因素、宫内全身感染、胃肠道感染、毒性因素，药物中毒（维生素D过多症等），由于心因性和其他剥夺引起的厌食，当孩子没有得到足够的关注，亲情，散步，按摩，缺乏护理，养生，教育等。产前脑病可归因于各种来源的营养不良、支气管肺发育不良、遗传性代谢异常和免疫缺陷状态、胃肠道和其他器官的畸形、中枢神经系统病变、内分泌疾病、精神病、神经症等的内源性原因。

营养不良的发病机制是在各种因素的影响下，营养物质的利用减少，消化、吸收和同化过程受到破坏。 营养不良的严重程度分为I、II和III级。

诊所。一级营养不良表现为体重减轻不超过年龄所需体重的20%。皮肤和粘膜苍白。腹部皮下脂肪层变薄，组织膨胀度和弹性下降。

体重增加曲线变平。 孩子的成长不落后于常态。 其他指标通常在正常范围内或略有下降。

II 度营养不良患者的体重比正常年龄下降 25-30%。仅面部保留有皮下层，腹部和四肢尤其薄。皮肤干燥、苍白、松弛，皮肤容易聚集成皱襞，有些地方下垂，组织弹性降低。观察到生长迟缓，食欲下降，孩子变得虚弱，烦躁，吵闹，发牢骚，失去以前获得的技能，体温调节被破坏，孩子很快降温或过热。体重增加曲线平坦。

楚利茨基身体状况指数为1-10。大便不稳定：“饥饿”大便（量少、干燥、变色、有刺鼻难闻的气味）被消化不良大便（绿色，带有未消化的食物颗粒，带有粘液）所取代。

Ⅲ度营养不良，体重下降30%以上。 体重没有增加，孩子的成长明显落后。 从表面上看 - 极度疲惫，孩子就像一具覆盖着皮肤的骷髅。 皮肤呈淡灰色，干燥，四肢冰冷，皮下脂肪层完全消失。 皮肤褶皱不拉直，没有弹性。 口腔粘膜苍白、干燥 - 念珠菌性口炎（鹅口疮）的成分。

肥胖指数 Chulitsky 为阴性。 呼吸浅，心音低沉，血压降低。

体温降低，有周期性升高到亚发热数，腋窝和直肠温度之间没有差异。 感染过程是无症状的。 通常有亚急性佝偻病的迹象。

腹部膨胀、膨胀或肠袢有轮廓。 椅子不稳定，经常便秘，与肥皂状钙质大便交替出现。 孩子严重发育迟缓。

诊断 营养不良通常并不困难。 要找出营养不良的原因要困难得多。

治疗 患者应该是全面的，包括旨在消除或纠正致病因素的措施、饮食治疗、恢复程序的任命、酶和对症药物、消除感染病灶、维生素治疗。 在所有情况下，在规定饮食时，有必要确定食物耐受性。 在食物负荷增加期间，需要进行粪便控制。

随着 I 度的营养不良，蛋白质和碳水化合物的量通常根据年龄计算每 1 公斤体重，而脂肪 - 每 1 公斤现有体重。

如果发生 II 度营养不良，3-5 天内即可建立食物耐受性。通常，处方母乳或酸性混合物（开菲尔、嗜酸混合物“Malyutka”、生物乳等）。

首先计算孩子的现有体重，然后计算大约预期体重（现有体重 + 20），最后计算预期体重。 3-4天后，蛋白质负荷逐渐增加，然后是碳水化合物负荷，最后是脂肪负荷。

对于Ⅲ级营养不良，最好开始饮食治疗，每2小时喂母乳20-30毫升。食物量达到50毫升后，减少喂食次数。增加蛋白质、碳水化合物和脂肪负荷的顺序与II度营养不良相同，但更加渐进。食物耐受性在 2 周内确定。

如果出现 II 度和 III 度营养不良，则通过静脉注射缺少的液体、营养物质和电解质：5-10% 葡萄糖溶液、等渗氯化钠溶液、林格氏溶液、蛋白水解物、白蛋白、蛋白质（白蛋白 3-5） ml/kg；hemodez 最多 15 ml/kg，但不超过 200 ml；流变葡聚糖 3 - 8 ml/kg 等）。需要进行胰岛素葡萄糖治疗（皮下注射每 1 克葡萄糖 5 单位胰岛素）。

II-III度营养不良的治疗必须在医院进行。 在存在感染病灶的情况下，开具抗生素治疗（以避免肾毒性、肝毒性和耳毒性药物），如有必要，进行手术干预。 酶疗法、维生素疗法应用广泛。

处方兴奋剂包括阿皮拉克、γ-球蛋白、白蛋白、血浆和输血。在某些情况下，建议使用合成代谢激素（retabolil-1 mg/kg，每两周一次，等等）。建议按摩和运动疗法，花时间呼吸新鲜空气。预后取决于导致营养不良的原因以及消除营养不良的可能性。对于三度原发性营养不良，预后总是很严重；死亡率高达1%。

预防。如果可能的话，保证自然喂养，治疗缺乳，合理喂养，早期诊断新生儿和婴儿的疾病。

2. 维生素缺乏症

维生素缺乏症是由体内一种或多种维生素缺乏引起的一组疾病。

维生素 - 这些是不可替代的生物活性物质，可作为各种酶系统的催化剂或许多酶的一部分。

维生素是正常新陈代谢、组织生长和更新、所有身体功能的生化支持所必需的。 维生素摄入不足会导致酶促反应中断、脚气病和脚气病，并产生相应的疾病表现。

病因、发病机制。维生素缺乏症可分为原发性（外源性，由于食物中维生素供应不足而引起）和继发性（内源性，与胃肠道中维生素吸收或其同化受损有关，治疗期间对维生素的需求过多）与某些抗生素）。环境温度过低或过高、长期的身体或精神压力、内分泌腺疾病、某些职业危害等因素也会导致维生素缺乏症的发生。特别重要的是限制饮食（食物中维生素含量不足）、蠕虫病（蠕虫消耗大量维生素）、妇女怀孕和哺乳期（胎儿和婴儿对维生素的需求增加）。

在社会和自然灾害（战争、作物歉收）期间，在各个国家经常观察到维生素缺乏症，这两种人群（在长途徒步旅行、旅行等期间）和个人（食品罐头食品、干制品、长期单调的食物）。 在一些发展中国家，维生素缺乏症仍然很常见。

许多胃肠道疾病，伴有消化不良和吸收不足的综合征，导致维生素缺乏。

3.维生素A缺乏

维生素 A 缺乏症（视黄醇缺乏症）发生在食物中缺乏维生素 A 和胡萝卜素、违反其在肠道中的吸收和体内胡萝卜素合成维生素 A 的情况下。

维生素 A 存在于许多动物源产品中（黄油、蛋黄、一些鱼类和海洋动物的肝脏）；植物性食物含有胡萝卜素，即维生素原 A，人体内可以合成这种维生素。维生素A是脂溶性的。成人每日需要量为 1,5 毫克（5000 IU）。

维生素促进身体的正常新陈代谢、生长和发育，提供皮肤和粘膜上皮、汗液、皮脂腺和泪腺、视觉器官的生理功能。

诊所。半盲（由于视网膜和视神经营养不良性变化而导致夜盲症）、干眼症（结膜干燥，结膜上形成白色不透明斑块）、角膜软化症（角膜溃疡）、角化过度（上皮营养不良性变化）皮肤，粘膜和皮肤腺）出现 - 皮肤干燥，剥落和苍白，毛囊角化，汗液和皮脂腺萎缩等），脓疱性皮肤病的倾向，呼吸道感染性病变系统、排尿、消化道、全身不适、虚弱；儿童 - 生长发育迟缓、神经系统疾病。

诊断 建立在病史、临床和实验室数据的基础上。 在血清的生化研究中，维生素A缺乏症的视黄醇含量低于100微克/升，胡萝卜素低于200微克/升。 眼科检查可以确定暗适应的时间。

治疗。营养饮食，包括富含视黄醇和胡萝卜素的食物（肝脏、鸡蛋、牛奶、鱼油、玫瑰果、胡萝卜、豌豆、沙棘、大葱），视黄醇制剂成人每日剂量为 10 至 000 IU/天，取决于维生素缺乏的严重程度，在密切的医疗监督下持续100-000周（大剂量和不受控制的治疗可能导致维生素A过多症）。对于半盲、干眼症和色素性视网膜炎，可同时服用核黄素。

预防。多样化的饮食，包括富含视黄醇和胡萝卜素的食物，在强迫单调饮食的情况下 - 额外处方视黄醇，1-2 片（3300-6600 IU）。

4.维生素B缺乏₁ （硫胺素）

维生素B缺乏₁ （硫胺素）发生在食物中缺乏这种维生素（主要是在东亚和东南亚国家吃精米），违反了其在肠道中的吸收和同化（严重的肠道损伤，吸收不良，持续呕吐） 、长期腹泻等）。d.）。

易患妊娠和哺乳期疾病、体力劳动、发热性疾病、甲状腺毒症、糖尿病。 成年人每天对维生素 B 的需求量约为 2 毫克。 维生素 B 是参与碳水化合物代谢的多种酶的一部分，在体内它会转化为辅羧酶，这是一种参与碳水化合物代谢的酶的辅助组。 在开发维生素 B 的完整临床图₁ 同时缺乏其他 B 族维生素也很重要。

诊所。它表现为对周围神经（多发性神经炎）、心血管系统和水肿的广泛损害。症状包括体力活动时全身虚弱、疲劳、头痛、气短和心悸。然后加上多发性神经炎的现象：下肢以及随后身体其他部位的感觉异常和皮肤敏感性下降，腿部沉重无力的感觉，行走时跛行和疲劳。触诊时小腿肌肉变得坚硬且疼痛。脚气病患者的典型步态是先踩脚后跟，然后踩脚外缘，不影响脚趾。接下来，腱反射减弱，肌肉萎缩。

心血管系统活动的违反表现为心动过速，心脏肌肉的退行性变化伴有循环衰竭，血压下降，主要是舒张压。 有营养不良性病变和消化系统功能障碍、视力障碍、精神障碍的症状。

根据主要症状，有水肿型（心血管系统病变和水肿更明显）和干燥型（神经系统主要受损），以及急性、恶性、暴发性，通常以死亡告终。 很难识别幼儿的脚气病。

诊断 建立在病史（营养的性质、导致硫胺素缺乏的疾病的存在）、心血管和神经系统的特征性变化、生化血液测试的实验室数据的基础上：当每日尿液中的硫胺素含量减少时每小时低于 100 微克（空腹） - 低于 10 微克，红细胞中的辅羧酶含量低于 20-40 微克/升。特点是血浆中丙酮酸含量增加（0,01克/升以上），尿液中排出量增加（每天25毫克以上）。最近，许多更复杂的现代方法也已用于此目的。

鉴别诊断 具有传染性（脊髓灰质炎、白喉等）和中毒性多发性神经炎（汞中毒、甲醇等）是基于考虑到流行情况、疾病史以及生化研究结果硫胺素代谢。 多发性神经炎症状的存在促进了水肿型脚气病与心肌炎、心肌营养不良的鉴别诊断。

治疗。富含维生素B的完整食物（谷物、干啤酒酵母、饼干、蛋黄、坚果、豆类、猪肉、黑面包）。重度和中度病例需在医院治疗。卧床休息。规定维生素B₁ 30-50 mg IM 或 SC，然后改为口服；同时处方烟酸（25毫克）、核黄素（10-20毫克）、维生素B₆.

对症治疗：心血管药物、利尿剂、增加神经系统张力-注射士的宁（1：1000，每次1-1,5毫克）。内源性维生素B缺乏症₁ 由慢性肠病引起 - 他们的治疗。

预防。饮食多样化，包括富含硫胺素的食物。

5.维生素B缺乏₂ (核黄素)

维生素B缺乏₂ （核黄素）在缺乏维生素 B 时发生₂ 在食物中，其在肠道的吸收、同化被破坏，或在体内的破坏增加。核黄素存在于许多动植物来源的食品中。成人每日需要量为2-3毫克。

在体内，核黄素与 ATP 相互作用，形成黄素单核苷酸和黄素二核苷酸，参与调节氧化还原过程。 使用 aribof lavinosis，会发生细胞缺氧。 核黄素参与眼睛视觉功能的执行和血红蛋白的合成。 在核黄素病的发病机制中，其他 B 族维生素的缺乏也很重要。

诊所。表现为食欲下降、体重减轻、头痛、虚弱、黄昏视力受损、皮肤和粘膜营养不良、皮肤烧灼感、眼睛疼痛、出现结膜炎、口角炎和口疮性口炎（口角破裂和浸渍）。嘴角的上皮和结痂），脂溢性皮炎，特别是在鼻唇沟区域，鼻翼，耳朵，手上的干痒皮炎。

病程长，观察到神经系统疾病：感觉异常，腱反射增加，共济失调等，以及低色素性贫血。 该病程是慢性的，在春季和夏季会加重。

诊断 根据病历（营养性质、疾病的存在）、生化研究中的临床和实验室数据确定：每日尿液中核黄素含量低于 100 mcg，每小时尿液 - 低于 10 mcg，在血清 - 低于 3 微克/升，红细胞 - 低于 100 微克/升）。 减少暗适应很重要。

鉴别诊断 与糙皮病、脚气病、多发性硬化症一起进行。 在有疑问的情况下，血液和尿液中维生素含量的研究结果是最具决定性的。

治疗。完整饮食（酵母、肝脏、肾、蛋黄、花生、鲭鱼、鳕鱼、奶酪、干酪、肉类、叶菜），口服核黄素 10-30 毫克，持续 2-4 周。同时开具其他B族维生素，以防内源性缺乏，治疗伴有吸收不良的肠道疾病。

6.缺乏烟酸（维生素PP、B₃ 等）

缺乏烟酸（维生素 PP、B₃ 等）是由于这种维生素与食物摄入不足，肠道吸收不足（患有胃和小肠的各种疾病，伴有吸收不足综合征）或对它的需求增加（怀孕期间，繁重的体力劳动， ETC。）。

诊所。它表现为对消化系统、神经系统和皮肤的损害。出现食欲不振、口腔干燥和烧灼感、呕吐、腹泻与便秘交替出现，以及全身进行性无力。舌头鲜红、肿胀、有溃疡、疼痛。消化道其他部位也出现萎缩性和糜烂性变化。神经系统损伤表现为全身烦躁、多发性神经炎症状，有时还有脊髓（通常是后外侧柱）损伤的迹象。皮肤损害表现为糙皮样红斑，伴有皮肤瘙痒、色素沉着过度（主要在身体和四肢的开放区域）、皮肤脱皮和出现毛囊丘疹。内分泌系统的功能被破坏，出现低蛋白血症。严重时会出现糙皮病的所有症状，这种情况发生在非洲和亚洲的一些国家。

烟酸及其酰胺是有效的抗过敏剂，并参与细胞呼吸。当它们在体内缺乏时，许多器官的代谢和功能会发生明显的紊乱，器官和组织会出现营养不良和退行性变化，最明显的是皮肤、神经和消化系统。通常，糙皮病会出现缺乏其他 B 族维生素以及完整蛋白质中所含氨基酸色氨酸的迹象。成人每日烟酸及其酰胺的需要量为20-25毫克。

诊断 根据病历、临床和生化研究的实验室数据确定：每日尿液中N1-甲基烟酰胺的含量低于4毫克，每小时尿液中-低于0,3毫克，烟酸含量低于0,2毫克。 血液和尿液中其他 B 族维生素的含量减少。

治疗 中度和重度病例，住院患者：全面分餐，逐渐增加热量含量，每天口服烟酸或烟酰胺 25-100 毫克，持续 2-3 周，并与其他 B 族维生素结合使用。烟酸及其酰胺。

预防。多样化、均衡的饮食，饮食中富含烟酸的食物（鸡肉、肉类、豆类、肝脏、绿色蔬菜、鱼）。内源性形式-及时诊断和治疗肠道疾病，预防性施用烟酸及其酰胺，对维生素PP需求增加的人额外施用。

7.维生素B缺乏₆ （吡哆醇）

当长期使用抗生素、磺胺和抗结核药物抑制肠道菌群时，仅观察到内源性形式，特别是同时增加对这种维生素的需求。 （有显着的体力消耗，怀孕等）。 维生素B₆ 在许多植物和动物来源的产品中，特别是在酵母中，都含有足够的量。在体内，它转化为 5-磷酸吡哆醛，是参与氨基酸脱氧和转氨、组胺代谢和脂肪代谢的酶的一部分。成人每日吡哆醇的需要量为2-2,5毫克。

诊所。表现为烦躁或嗜睡，失眠，上下肢多发性神经炎，感觉异常，消化不良，厌食，口腔炎，面部、头皮、颈部脂溢性和脱屑性皮炎，低色素性贫血，各器官细胞出现营养不良性改变，尤其是消化系统、神经系统、皮肤；年幼的孩子会出现生长迟缓。

诊断 是根据生化研究中的病史、临床和实验室数据确定的（每日尿液中 N-吡哆醇的含量低于 0,5 毫克，每小时 - 低于 30 微克，全血中的吡哆醇含量低于 50 微克/升） . 服用10克色氨酸后，黄尿酸的释放量超过50毫克。

治疗。全面的营养（肝脏、酵母、谷物和豆类、大米、花生）。吡哆醇制剂每天10-50-100毫克，口服2-3周，用于胃肠道慢性疾病-肠胃外，消除病因。

预防。对于抗生素、磺胺类药物和抗结核药物的长期治疗，以及伴随吡哆醇需求增加的病症（怀孕期间、体力活动急剧增加等），预防性施用维生素 B₆.

8.维生素C（抗坏血酸）缺乏症

维生素 C 在氧化还原过程、碳水化合物代谢、胶原蛋白和前胶原蛋白合成以及血管通透性正常化中起重要作用。

诊所。它表现为全身无力、毛细血管脆性增加并形成瘀点、牙龈出血、关节和胸膜出血、粘膜营养不良、贫血和神经系统紊乱。

治疗。良好的营养（新鲜绿色蔬菜、水果、玫瑰果、柑橘浆果、黑醋栗、蔓越莓）和含有维生素 C 的药物处方。

预防。完整、均衡的饮食，在可能缺乏抗坏血酸的情况下预防性摄入抗坏血酸（在长途徒步旅行中，以罐头和干粮为主的饮食，怀孕和哺乳期间的妇女等），正确准备食物，防止大量损失产品烹饪加工过程中的抗坏血酸。

9.维生素D缺乏

维生素D缺乏是最重要的₂ （麦角钙化醇）和 D₃ （胆钙化醇）。维生素 D 的主要量是在皮肤暴露于光线（紫外线）时形成的；小部分来自食物。维生素 D 是脂溶性的，在黄油、牛奶、蛋黄中含量很少，尤其在鳕鱼、其他一些鱼类和海洋动物的肝脏和脂肪组织中含量很高。在体内参与钙、磷代谢的调节。如果食物中缺乏含有维生素 D 的食物，以及皮肤接触阳光的时间不足，这种维生素缺乏的临床表现就会以佝偻病的形式出现（参见下面关于儿童佝偻病的讲座）。成人每日维生素D需求量为100国际单位，儿童为500-1000国际单位。

为 诊断 在成人中，来自生化实验室研究的数据非常重要（血液中无机磷的含量降低到 30 毫克/升以下，碱性磷酸酶的活性增加）。

治疗。维生素D制剂₂ 和D.₃ 与钙制剂和紫外线照射相结合。 将来 - 药房观察和重复治疗（过量服用维生素 D 会导致中毒）。 如果成人因消化道疾病和胆汁分泌受损而导致维生素 D 缺乏，除了开具维生素 D 制剂外，还要治疗基础疾病。

10、维生素K缺乏症

维生素 K 缺乏症在成年人中很少见。 它是由胆汁停止流入肠道引起的，这是吸收叶绿醌所必需的（胆道阻塞和压迫），以及慢性肠道疾病，伴有吸收不足的综合征。 过量的双香豆素也观察到这种情况。 维生素K随食物进入体内，部分由肠道菌群形成。

诊所。出血综合征（鼻子、牙龈、胃肠道、皮内和皮下出血）。

诊断 临床观察数据（导致维生素 K 缺乏的疾病的存在）以及实验室生化研究证实了这一点：低凝血酶原血症低于 30-35%、原转化素缺乏以及因子 IX 和 x 是特征性的。

治疗 在医院用维生素 K (vikasol) 在凝血酶原水平和凝血图的控制下进行。

维生素缺乏症，多维生素血症比其中一种维生素的孤立相对或完全不足更常见。 在维生素缺乏症和多维生素血症的发病机制中，应考虑某些维生素的相互影响及其协同作用和拮抗作用。

治疗导致吸收不良综合征的潜在疾病，开具维生素制剂，胃肠外给予维生素。 预防：及时诊断和治疗胃肠道疾病，其中营养物质和维生素的吸收受到干扰，在消化道慢性疾病的治疗过程中加入维生素治疗。

第 5 讲。疫苗接种

在儿童群体中组织预防工作首先包括疫苗接种（即特定免疫），以及旨在早期发现疾病和对患病和康复儿童进行药房观察的措施体系。 预防性疫苗接种是特异性免疫预防和有效控制许多传染病的最重要手段。 由于世界范围内广泛接种疫苗，天花被彻底消灭，破伤风、百日咳和麻疹的病例减少了十倍。

什么是疫苗接种？ 这是人体对感染病原体的保护作用。 这种方法已有数百年的历史。 不幸的是，目前还没有针对所有传染性病原体的疫苗，但这些保护方法已经被创造出来并成功应用于其中的许多病原体——预防肺结核、肝炎、百日咳、白喉、破伤风、狂犬病、脊髓灰质炎、风疹、水痘、腮腺炎、麻疹等。在疫苗接种过程中，通过模拟感染过程产生对感染的特异性免疫力。 为此，使用了各种类型的疫苗。 此外，在传染病转移后获得免疫力。 以及接种疫苗后和生病后，免疫力可以是终生的、持续的或持续一段时间。

1. 活疫苗

它们由活但减弱（减毒）的病原体组成。 病毒株被视为病原体。 活疫苗的例子：风疹、流感、脊髓灰质炎萨宾、腮腺炎。 它们含有病毒，当它们进入人体时，会引起免疫反应的所有部分（细胞、体液、分泌）的产生。 使用活疫苗时，会产生稳定、强烈、长期的免疫力，但有许多缺点：

1) 减弱的疫苗病毒可以获得毒力，即成为疾病的病原体（例如，疫苗相关的脊髓灰质炎）；

2) 活疫苗很难混合，因为这会混合病毒，疫苗可能会失效；

3) 活疫苗具有耐热性，即在储存温度变化时会失去其特性。 活疫苗还包括含有交叉反应成分的疫苗，这些成分会导致人体感染减弱，从而保护人体免受更严重的感染。 这种疫苗的一个例子是含有牛结核菌的卡介苗；

4) 活疫苗有许多禁忌症：它们不能用于免疫缺陷患者； 使用类固醇激素、免疫调节剂（抑制剂）的患者； 接受过放射治疗的人； 患有血液疾病（白血病）、淋巴组织肿瘤（淋巴瘤）以及孕妇的患者。

2. 灭活疫苗

它们含有死病原体，易于给药并与其他疫苗结合使用，并且具有热稳定性。 灭活疫苗会产生几种增强微生物吞噬作用的抗体。 一个例子是百日咳疫苗。 它还具有佐剂作用，增强对另一种抗原的免疫反应，该抗原是联合（相关）疫苗的一部分 - DTP。

缺点：使用这些疫苗时，只会出现一种体液不稳定的免疫联系，因此它们只能在一段时间内起作用，需要分几次给药并终生重新接种。 它们通常与佐剂（一种增强免疫反应的佐剂）一起给药，佐剂是一种铝化合物。 佐剂充当抗原长时间储存​​的储存器。 所有灭活疫苗还含有防腐剂（一种对人体安全的汞有机化合物）。

3. 重组疫苗和类毒素

这种疫苗的一个例子是乙型病毒性肝炎疫苗。在其制备过程中，将病毒基因的一个亚基插入酵母细胞。 然后培养酵母并从中分离出 HBsAg。 它已清除酵母内含物。 这种制备疫苗的方法称为重组。 该疫苗还含有氢氧化铝形式的防腐剂和吸附剂。

类毒素是病原体产生的物质。 在制备多种疫苗时，不可能使用病原体本身，因此在这些情况下，它们的毒素会被吸收。 这些是破伤风、白喉、葡萄球菌和其他一些毒素。

类毒素引起持久的抗毒免疫，它们易于组合和给药。 它们是通过在特殊温度条件下用甲醛处理毒素而获得的。 在这种情况下，毒素被中和，但其免疫特性得以保留。 类毒素产生的免疫力只是抗毒的。 当使用类毒素时，细菌载体和轻度疾病的发生是可能的。

4. 免疫反应的形成

出生后第一年儿童的一个重要特征是他们对某些传染病具有先天免疫力。 这种免疫的起源是经胎盘的。 G 类免疫球蛋白从怀孕第 16 周开始穿过胎盘。 因此，胎儿开始接受现成的母体抗体，甚至在产前阶段就形成了被动的个体免疫。 被动免疫称为免疫，其中身体获得现成的抗体，并且在疫苗接种或传染病转移期间不会自行产生。 孩子出生后，个体母体抗体开始分解，从 2 个月大开始。 到生命的第一年结束时，它们会完全消失。 因此，新生儿的身体在生命的第一年受到保护，免受那些从母亲那里获得的抗体的感染。 这些抗体会干扰疫苗免疫，在制定疫苗接种计划时会考虑到这一因素。

人体对抗原渗透的免疫反应特点决定了组织相容性的主要系统。 它位于第 6 号染色体上，命名为 HLA。 HLA 是在外周血白细胞上发现的抗原。 免疫反应的高度，抗体形成的抑制水平取决于它们。 各种细胞参与免疫反应：这些是巨噬细胞、T 淋巴细胞（效应细胞、辅助细胞、抑制细胞、记忆 T 细胞）。 参与这一复杂过程的还有 B 淋巴细胞（记忆 B 细胞）、浆细胞产生的 M、G、A 类免疫球蛋白、细胞因子。 注射疫苗的成分被巨噬细胞吸收，巨噬细胞在细胞内切割抗原并在其表面呈现部分抗原。 T 淋巴细胞识别它们并激活 B 淋巴细胞。 B淋巴细胞成为形成抗体的细胞。

疫苗的初次接种分 3 个阶段进行：

1) 潜伏期——这是抗原引入和血液中抗体出现之间的时间。根据疫苗类型、剂量和儿童免疫系统的状态，持续时间可以是几天到 2-3 周；

2）生长期——此时抗体数量迅速增加。 这一时期持续 4 天到 3 周（取决于疫苗的类型）。 随着麻疹和腮腺炎疫苗的引入，抗体的数量增加得特别快，这使得在紧急预防期间将它们用于主动免疫成为可能。 随着百日咳成分和白喉成分的引入，抗体水平的上升速度比疾病发作的潜伏期要慢得多，因此百日咳不用于紧急预防；

3）下降期。 达到血液中的最高水平后，抗体量开始迅速下降，然后该过程减慢。 它可以持续数年或数十年。

5. 免疫日历和某些类型疫苗接种的疫苗引入规则

卡介苗接种

新生儿的疫苗接种是在出生后第 4 - 7 天由儿科医生检查后直接在病房进行的。抗结核疫苗是在味精溶液中干燥的活分枝杆菌。它以含有 1 毫克 BCG 的安瓿形式提供，即 20 剂 0,05 毫克的药物。为了获得 0,05 ml 溶液中 0,1 mg BCG 所需的剂量，将干燥的 BCG 疫苗稀释在 2 ml 等渗氯化钠溶液中。疫苗稀释后2-3小时内使用。新生儿的病史表明了疫苗接种日期和疫苗系列。送到儿童诊所的交换卡上注明了皮内接种日期、疫苗系列、有效期、控制编号和生产厂家名称。

卡介苗疫苗用70%乙醇溶液预处理皮肤后，在左肩外表面上、中三分之一的边缘注射。疫苗严格皮内注射，剂量为 0,1 ml。注射部位会形成直径 6 - 8 毫米的白色丘疹。 15-20分钟后，丘疹消失，皮肤恢复正常颜色。注射部位不应使用消毒剂溶液处理，也不应使用绷带。对于新生儿期接种的疫苗，在皮内注射 BCG 疫苗的部位，6 - 8 周后，会出现特异性反应，形成直径为 5-10 毫米的浸润物，中心有一个小结节和地壳的形成。移植部位的变化会在 2-4 个月内发生逆转，之后会留下长达 10 毫米的疤痕。

还引入了使用 BCG-M 疫苗制剂的温和免疫接种，该疫苗用于早产儿以及患有化脓性败血病、新生儿溶血病、严重产伤和全身性皮肤病的新生儿。

抗痨复种是在抗痨药房指导下，在儿童综合诊所、门诊进行。 在没有疤痕的情况下，只能根据流行病学指征对没有疤痕的儿童进行再次接种，曼图氏试验 2TE 为阴性，且不得早于初次接种后 2 年。 这通常在 7 岁时完成。

BCG 再次接种的禁忌症：既往结核病、2TE PPD-L 的 Mantoux 试验阳性或可疑、对先前使用 BCG 的复杂反应（瘢痕疙瘩、急性期慢性病、急性期过敏性疾病、恶性肿瘤和血液病，免疫缺陷状态）。

BCG 疫苗接种后的并发症通常很少见。 它们以淋巴结炎、瘢痕疙瘩和冷脓肿的形式表达。

百白破疫苗

它使用 DPT 疫苗进行 - 一种纯化的浓缩白喉和破伤风类毒素的混合物，吸附在氧化铝水合物上，以及百日咳疫苗。 第一次疫苗接种在 3 个月时进行。 接种3次。 第二个 - 在 4,5 个月，第三个 - 在 6 个月。 第一次再接种是在 18 个月大时进行。 第二个 - 在 7 年内。

疫苗接种剂量为 0,5 ml，肌肉注射。 该疫苗非常有效，但会引起发烧、睡眠障碍、食欲和过敏反应等一般反应。 容易出现过敏表现（渗出性素质、哮喘性支气管炎、支气管哮喘、神经性皮炎）的儿童接种不含百日咳成分的 ADS 疫苗。

脊髓灰质炎疫苗接种

使用口服脊髓灰质炎活疫苗，它是第 1、第 2、第 3 种减毒萨宾毒株的混合物，在绿猴肾细胞的原代培养物上培养。 以 5 毫升瓶装液体形式和糖衣丸形式生产。 混合了 3 种免疫类型的糖衣丸是白色的，1 型 - 粉红色，2 型 - 淡紫色，3 型 - 蓝色。 每片包含一剂疫苗接种。 液体脊髓灰质炎疫苗可作为单疫苗和三疫苗使用。 液体单疫苗的接枝剂量包含在 2 滴（0,1 毫升）中，三联疫苗 - 包含在 4 滴（0,2 毫升）中。 为预防麻痹性脊髓灰质炎，需要注射 5 次疫苗。

所有儿童从3个月起进行1,5次脊髓灰质炎特异性预防，每次间隔1个月。 2-2岁和3-1,5岁再接种两次，间隔6个月，7-14岁和XNUMX岁各接种一次。该疫苗几乎没有不良反应，可以与百白破疫苗联合使用。

风疹疫苗接种

风疹疫苗是一种冻干减毒活疫苗，也含有新霉素。 它以单疫苗和双疫苗（腮腺炎-风疹）的形式生产。 建议为青春期女孩和未来几个月内不打算怀孕的育龄妇女接种疫苗。

腮腺炎疫苗接种

腮腺炎疫苗是一种减毒活疫苗，含有氨基糖苷类抗生素。 12 个月至 7 岁以前没有生病的儿童接种疫苗。 男孩必须接种疫苗，因为腮腺炎后的并发症之一可能是睾丸炎和随后的不孕症。 疫苗在肩胛骨下方或肩部区域皮下注射。 免疫力维持8年。

预防疥疮 规定向所有 12 个月和 7 岁的儿童以及自 1990 年以来没有麻疹抗体的儿童接种麻疹疫苗。

乙型病毒性肝炎疫苗接种.

自 2001 年以来，所有新生儿在出生后的前 12 小时内、第一次给药后的 6 个月和 XNUMX 个月内对所有新生儿进行了特异性预防。 使用重组疫苗“KOMBITEKS”

对于母亲是乙型病毒性肝炎携带者或在妊娠最后三个月感染过乙型肝炎的儿童，按照以下方案接种疫苗：0-1-2-12。鉴于近年来青少年乙型病毒性肝炎发病率有所上升，建议8-11岁儿童按照以下方案进行疫苗接种：每月接种2次，6个月后再接种。

证词 疫苗接种：

1）根据日历和军事人员为儿童安排疫苗接种；

2) 在职业病、居住和即将前往流行病学领域的威胁的情况下进行计划外疫苗接种，对与感染源接触的人员进行紧急疫苗接种。

禁忌 疫苗接种：

1) 严重反应（发热、疫苗部位肿胀、第一次或重复给药时充血）；

2）第一次或重复给药期间的并发症；

3) 免疫抑制；

4) 免疫缺陷状态；

5）恶性血液病、肿瘤；

6) 进行性神经系统疾病；

7) 怀孕；

8）过敏反应、过敏性休克。

LECTURE No. 6. 佝偻病、佝偻病类疾病

佝偻病是一种骨形成障碍和骨矿化不足的婴幼儿疾病，其主要环节是机体最密集生长时期维生素D及其活性代谢物的缺乏。

病因。主要因素是维生素D缺乏症，外源性或内源性维生素D缺乏。缺乏阳光照射和接触新鲜空气，特别是在城市的冬秋季节，因为维生素D是在太阳辐射的影响下在皮肤中内源形成的。营养因素：喂养不当，维生素D营养缺乏，长期人工喂养不适应的配方奶粉。

围产期因素：早产（酶系统不成熟）。 孩子的快速成长，伴随酸中毒的疾病，钙磷盐摄入不足。

发病机制。维生素D是一种类固醇化合物，被称为维生素D₂ （麦角钙化醇）和维生素 D₃ （胆钙化醇），它们在结构、物理、化学性质和对人体的作用上都相似。 食物提供的维生素 D 在肝脏和肾脏中转化，导致形成 1,25-二羟基维生素 D，具有类似激素的作用，这种化合物会影响肠道细胞的遗传器官，增加与钙结合并确保其在体内运输的蛋白质。

由于缺乏维生素D，钙的吸收和代谢受到干扰，其在血液中的浓度下降，导致甲状旁腺反应和甲状旁腺激素分泌增加，从而调节钙和磷的代谢。

甲状旁腺激素分泌增加导致骨组织中钙的动员，抑制肾小管对磷酸盐的重吸收，因此血液中无机磷酸盐的含量下降，碱性磷酸酶的活性急剧增加。 违反磷酸钙代谢导致酸中毒的发展，伴随着神经系统的兴奋性受损。

诊所。佝偻病的严重程度可分为以下几种：

1）轻度 - 神经和肌肉系统的微小变化； 不产生残余影响（I 度）；

2）中度严重程度 - 骨骼，肌肉，神经和造血系统的明显变化，内脏器官的中度功能障碍，肝脏和脾脏大小略有增加，贫血（II级）;

3）严重 - 中枢神经，骨骼和肌肉系统，内脏器官（III度）的明显变化。

最初的时期通常在第二个月或第三个月出现，或者在生命的第一年表现出来。 从自主神经系统一侧：出汗，后颈秃顶。 来自神经系统：焦虑、易怒、流泪、睡眠不安、肌张力障碍。 沿扫过和人字形缝合线的大囟门和骨骼边缘不锐利的软化。

实验室数据。生化研究：磷量轻度减少，钙含量正常，磷酸酶活性增加。每日尿液中磷含量增加。没有放射学变化。

在疾病的高峰期，随着神经系统抑制的现象，骨骼的变化出现（颅骨，胸部，四肢，骨盆骨，下颌的骨骼软化）并表现为颅骨，前臂拱曲，胸部畸形。 额叶和顶叶结节，肋骨上的念珠，珍珠链形式的管状骨骨骺增厚，前腹壁肌肉明显的肌肉低血压，形成蛙腹，心肌低血压（耳聋音调、心动过速、轻微的收缩期杂音）、韧带组织无力，导致脊柱畸形。 Ⅰ度佝偻病几乎不明显，Ⅱ度佝偻病明显，Ⅲ度佝偻病时转变为变形。 佝偻病Ⅱ、Ⅲ度，脾、肝肿大。

生化研究：低磷血症、低钙血症、碱性磷酸酶活性增加。 在 X 光片上，骨骼的轮廓模糊，可见条纹，对应于修复期间干骺端的钙化区域。 管状骨的骨骺呈杯状，干骺端边缘呈流苏状。

晚期佝偻病包括罕见的疾病病例，当其活跃表现在 4 岁以上时观察到。 在战争和战后最初几年观察到的晚期佝偻病的特点是存在该疾病的常见症状：厌食、出汗、腿部疼痛、疲劳。 仅在某些情况下才注意到骨畸形。

恢复期：神经和植物人症状消失，病情好转，肌张力增加，运动和静止功能恢复，便秘消失。 磷、钙水平恢复、降低，碱性磷酸酶水平接近正常。

残效期：内脏的佝偻病消失，肌肉和韧带的张力恢复。 所有生化参数均已标准化。

诊断 是在临床、实验室数据和 X 射线数据的基础上进行的。

鉴别诊断 与许多遗传性佝偻病样疾病 - 磷酸盐糖尿病，肾小管酸中毒，德布雷 - 德托尼 - 范可尼综合征，以及先天性髋关节脱位，软骨营养不良，慢性肾功能衰竭骨病，先天性骨骼脆弱。

治疗。应及时将蔬菜和水果纳入孩子的饮食中。辅食应含有足够量的维生素、盐以及含有天然维生素D的食物₃ （蛋黄、鱼油）。 充分暴露于新鲜空气、按摩、体操的制度正常化。 在最初的表现中，足月儿童服用维生素 D 补充剂。₂ 每天 300 - 800 IU，每疗程 400-000 IU；在中度和重度佝偻病发病期间，每天服用 600-000 IU，分 10-000 剂，疗程为 16 - 000 IU。在治疗期间，使用 Sulkovich 测试监测孩子身体对维生素 D 的敏感性，以预防维生素过多症。

紫外线治疗在幼儿佝偻病的初期和亚急性过程中具有有益效果。 任何时候都可以使用按摩和体操，但不能在急性情况下使用。

预测 及时治疗，消除病因，是有利的。 在严重的情况下，可能出现精神运动发育迟缓、骨骼畸形和姿势障碍。

预防。合理营养、更好的自然喂养、蔬菜和果汁、额外的维生素、充足的日照、卫生和卫生制度、硬化、治疗性营养、按摩、适当的教育。建议孕妇在怀孕最后 2-3 个月使用维生素 D 进行产前预防₂ 每天 500-1000 国际单位。长期呆在户外和均衡饮食是必要的。秋冬季节，儿童预防性紫外线照射应从出生后1～1,5个月开始。两个疗程应间隔2个月进行。健康足月婴儿出生第一年对维生素 D 的生理需求范围为每天 400-500 IU。如果儿童因某种原因未接受紫外线照射以进行预防，则应开出人工维生素 D 制剂。₂ 或 D₃。为了在怀孕最后 3-4 个月进行产前预防，建议每天服用 Gendevit 1-2 片（250-500 IU 维生素 D）₂），在不利条件下 - 每天 4 片。禁忌症：产妇年龄超过30岁、产妇患病。产后预防从 2-3 周龄开始进行，每天 500 IU（1 滴 videohol），疗程为 150-000 IU。

第 7 讲。呼吸系统疾病。 分类、临床、诊断、治疗

1.急性支气管炎

急性支气管炎是气管支气管树的急性、弥漫性炎症。 分类：急性支气管炎（单纯性）、急性阻塞性支气管炎、急性细支气管炎、急性闭塞性细支气管炎、复发性支气管炎、复发性阻塞性支气管炎、慢性支气管炎、慢性闭塞性支气管炎。

病因。该病由病毒感染（流感病毒、腺病毒、副流感、呼吸道合胞病毒、麻疹、百日咳等）和细菌感染（葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌等）引起；物理和化学因素（干燥、冷、热空气、氮氧化物、二氧化硫等）。受凉、鼻咽部慢性局灶性感染、鼻呼吸受损和胸部变形易患此病。

发病机制。破坏剂随着吸入的空气通过血行和淋巴路径渗透到气管和支气管。支气管树的急性炎症伴随着水肿炎症或支气管痉挛机制对支气管通畅的侵犯。其特征为充血、粘膜肿胀、管腔内支气管壁有粘液、粘液脓性或脓性分泌物，纤毛上皮发生退行性改变。在严重的情况下，炎症过程不仅影响粘膜，还影响支气管壁的深层组织。

诊所。传染性支气管炎始于鼻炎、鼻咽炎、中度中毒、体温升高、无力、乏力、胸骨后刺痛、干咳转湿。没有听诊体征，或在肺部检测到呼吸困难和干喘息。外周血无变化。当气管和大支气管受损时，这种病程更常见。

中度病程，全身不适，虚弱明显，出现强烈干咳，呼吸困难和呼吸急促，咳嗽时胸部和腹壁下部疼痛，伴有肌肉劳损。 咳嗽逐渐变湿，痰液呈粘液脓性或脓性状。 听诊时肺部有呼吸困难、干湿小气泡罗音。 体温低热。 外周血无明显变化。

以细支气管的主要病变观察到严重的疾病过程。 疾病的急性症状在第 4 天消退，并且结果良好，到第 7 天完全消失。 支气管通畅性受损的急性支气管炎往往病程延长并转变为慢性支气管炎。

毒性化学病因的急性支气管炎很严重。 该病以疼痛的咳嗽开始，伴有粘液或血痰，支气管痉挛迅速出现（在长时间呼气的背景下听到干哨声），呼吸急促进展（直至窒息），呼吸衰竭和低氧血症的症状增加。 可以确定急性肺气肿的放射学症状。

诊断 基于临床和实验室数据。

治疗。卧床休息，多喝蜂蜜、覆盆子、椴树花的热饮。进行抗病毒和抗菌治疗、维生素治疗（抗坏血酸每天最多 1 克，维生素 A 3 毫克每天 3 次）、芥末膏药、胸杯。对于严重干咳，可开镇咳药可待因、力倍辛等。

对于湿咳 - 粘液溶解药物溴己新、安布罗本等。建议使用蒸汽吸入器吸入祛痰剂、粘液溶解剂、加热的矿物质碱性水、桉树油、茴香油。每天吸入5-3次，每次4分钟（持续3-5天）。服用氨茶碱（0,15 克，每天 3 次）可缓解支气管痉挛。指出了抗组胺药。

预防。消除急性支气管炎的病因（体温过低、呼吸道慢性、局灶性感染等）。

2.慢性支气管炎

慢性支气管炎是一种进行性、弥漫性支气管炎症，与局部或全身性肺损伤无关，表现为咳嗽。 如果咳嗽在第一年连续 3 年持续至少 2 个月，通常会谈论该过程的慢性性质。

病因。该病与各种有害因素对支气管的长期刺激（吸入被灰尘、烟雾、一氧化碳、二氧化硫、氮氧化物等化学物质污染的空气）、吸烟、反复呼吸道感染（主要作用属于呼吸道疾病）有关。病毒、普法氏杆菌、肺炎球菌），在囊性纤维化中发生的频率较低。诱发因素：慢性炎症、肺部化脓过程、上呼吸道慢性感染灶、身体反应性下降、遗传因素。

发病机制。主要发病机制是支气管腺体肥大、功能亢进，粘液分泌增多，浆液分泌减少，分泌物成分发生变化，其中酸性粘多糖增多，痰液粘度增加。在这些条件下，纤毛上皮不能确保支气管树的排空和整个分泌层的正常更新（支气管排空仅在咳嗽时发生）。长期功能亢进导致支气管粘膜纤毛器耗竭、上皮营养不良和萎缩。

在违反支气管引流功能的情况下，发生支气管感染，其活动和复发取决于支气管的局部免疫和继发性免疫缺陷的发展，由于粘液上皮的增生而导致支气管阻塞腺体，支气管壁水肿和炎症浸润，支气管阻塞，支气管粘液过多，支气管痉挛。 小支气管的阻塞导致呼气时肺泡过度伸展和肺泡壁弹性结构的破坏以及通气不足或通气不足的区域的出现，因此通过它们的血液没有被氧合，发生动脉低氧血症。

响应于肺泡缺氧，肺小动脉痉挛和总肺和肺小动脉阻力增加，发生毛细血管前肺动脉高压。 慢性低氧血症导致血液粘度增加，伴有代谢性酸中毒，进一步增强肺循环中的血管收缩。 大支气管的炎症浸润是浅表的，而在中小支气管中，细支气管 - 深部随着侵蚀的发展和中支气管炎和全支气管炎的形成。

缓解期表现为炎症减少，渗出显着减少，结缔组织和上皮细胞增殖，尤其是粘膜溃疡。

诊所。开始是渐进的。最初的症状是早晨咳嗽，伴有粘液痰，逐渐开始在夜间和白天咳嗽，在寒冷的天气中加剧，并持续数年。痰量增多，呈粘液脓性或脓性。出现呼吸急促。

化脓性支气管炎时，定期排出脓痰，但支气管阻塞不明显。 阻塞性慢性支气管炎的特征是持续性阻塞性疾病。 化脓性阻塞性支气管炎伴有脓痰和阻塞性通气障碍。

天气寒冷、潮湿时常加重：咳嗽、气短加重，痰量增多，出现倦怠乏力。 体温正常或低热，可以确定整个肺表面的呼吸困难和干咳。

诊断。白细胞配方中可能会出现轻微的白细胞增多并伴有杆状核移位。随着化脓性支气管炎的加重，炎症生化指标（C反应蛋白、唾液酸、血清粘液、纤维蛋白原等）发生轻微变化。痰检查：肉眼、细胞学、生化。病情严重加重时，可检测到痰液呈脓性，以中性白细胞为主，增加痰液粘度的酸性粘多糖和DNA纤维含量增加，溶菌酶含量减少等。支气管镜检查提示，借助它可以评估炎症过程的支气管内表现（卡他性、化脓性、萎缩性、肥厚性、出血性）及其严重程度（但仅限于亚段支气管水平）。

鉴别诊断 进行慢性肺炎、支气管哮喘、肺结核。 与慢性肺炎不同，慢性支气管炎总是随着广泛支气管阻塞的逐渐发展而进展，并且经常出现肺气肿、呼吸衰竭和肺动脉高压（慢性肺心病）。 X 射线变化本质上也是弥漫性的：支气管周围硬化、肺气肿导致的肺野透明度增加、肺动脉分支扩张。

慢性支气管炎与支气管哮喘的区别在于没有哮喘发作。

与肺结核的差异与有无结核中毒迹象、痰中结核分枝杆菌、X 线和支气管镜检查数据以及结核菌素试验有关。

治疗。在慢性支气管炎恶化阶段，治疗的目的应是消除支气管炎症过程，改善支气管通畅，恢复受损的全身和局部免疫反应性。

规定了细菌疗法，其选择考虑到痰菌群的敏感性，口服或肠胃外给药，有时与气管内给药相结合。 显示吸入。

应用祛痰、粘液溶解和支气管痉挛药物，多喝水，恢复和改善支气管通畅。 使用棉花糖根、款冬叶、车前草的植物疗法。 指定蛋白水解酶（胰蛋白酶、糜蛋白酶），可降低痰液的粘度，但现在很少使用。 乙酰半胱氨酸具有打断粘液蛋白二硫键的能力，使痰液强力快速液化。

使用影响支气管上皮中糖蛋白（溴己新）分泌和合成的粘液调节剂可改善支气管引流。 如果支气管引流不足和存在支气管阻塞症状，则在治疗中添加支气管解痉剂：eufillin，抗胆碱能药（气溶胶中的阿托品），肾上腺素能兴奋剂（麻黄碱，沙丁胺醇，berotek）。

在医院环境中，化脓性支气管炎的气管内灌洗与卫生支气管镜检查相结合（3-4 次卫生支气管镜检查，中间间隔 3-7 天）。物理治疗、胸部按摩、理疗也有利于支气管引流功能的恢复。

在过敏综合征的情况下，氯化钙与抗组胺药一起口服和静脉注射。 如果没有效果，可以进行短期（直到过敏综合征消除）糖皮质激素疗程（每日剂量不应超过 30 毫克）。 感染激活的风险不允许推荐长期使用糖皮质激素。

对于患有慢性支气管炎并发呼吸衰竭和慢性肺心病的患者，需要使用维罗匹隆（每天最多 150-200 毫克）。饮食应该是高热量和强化的。每日服用 1 克抗坏血酸、B 族维生素、烟酸、芦荟，必要时服用甲基尿嘧啶。

当疾病并发肺和肺心力衰竭时，使用氧气疗法，辅助肺人工通气。 抗复发和支持治疗从恶化阶段开始，在当地和气候疗养院进行，在临床检查期间也有规定。

建议区分三组药房患者。第一组包括严重呼吸衰竭、肺心病等疾病并发症、丧失劳动能力的患者；患者需要系统的维持治疗，该治疗由医院或当地医生进行。这些患者每月至少接受一次检查。第二组由慢性支气管炎频繁恶化和中度呼吸功能障碍的患者组成。肺科医生每年对患者进行3-4次检查，并在春季和秋季以及急性呼吸道疾病后进行抗复发疗程。一种有效的服药方法是吸入。根据适应症，通过气管内灌洗和卫生支气管镜对支气管树进行消毒。对于活动性感染，使用抗菌药物。第三组由抗复发治疗导致病情消退并且20年没有复发的患者组成。它们适用于季节性预防性治疗，包括旨在改善支气管引流和增加反应性的药物。

3. 肺炎

肺炎是一种肺部炎症，其特征是肺部实质、呼吸部分的炎症。 按形式分类：急性肺炎分为社区获得性、医院获得性、围产期感染和免疫缺陷患者。 按形态形式：病灶、病灶-汇合、分段、叶状、间质。 下游：急性、长期（在 6 至 8 周内没有解决肺炎过程）。 根据并发症的发展：肺部（肺炎性胸膜炎、偏肺性胸膜炎、肺破坏、肺脓肿、气胸、脓气胸）、肺外（中毒性休克、DIC、心血管功能不全、呼吸窘迫综合征）。

病因。多种细菌作为病因：肺炎球菌、葡萄球菌、链球菌、肺炎克雷伯菌、革兰氏阴性菌群和支原体（社区获得性形式）；葡萄球菌、铜绿假单胞菌（院内形式）；衣原体、巨细胞病毒（用于围产期感染）；免疫缺陷患者体内的各种细菌。

在疾病的发生中，病毒 - 细菌关联，化学和物理因素 - 暴露于光化学物质（汽油等），热因素（冷却或烧伤），放射性辐射（病因通常是结合传染性的）。 肺炎可能是肺部过敏反应或全身性疾病（结缔组织病中的间质性肺炎）表现的结果。

发病机制。病原体通过支气管、血行和淋巴途径从上呼吸道侵入肺组织，通常存在急性或慢性感染灶或从支气管感染灶（慢性支气管炎、支气管扩张）。支气管肺系统保护机制以及体液和组织免疫状态的破坏在发病机制中发挥着特殊作用。细菌在肺部的存活、繁殖和通过肺泡的传播取决于它们被上呼吸道和支气管（冷却有利于冷却）的粘液吸入，以及水肿液的过度形成，覆盖整个肺叶或几个肺叶。大叶（肺炎球菌）肺炎的肺叶。同时，由于对微生物和其他过敏原的抗原物质的反应，可能会导致肺组织的免疫损伤和炎症。

导致上呼吸道和支气管发炎的病毒感染，在某些情况下甚至是肺炎，甚至更常有利于细菌感染的激活和细菌性局灶性或大叶性肺炎的发生。 细菌性肺炎的出现通常在呼吸道病毒疾病后第一周结束或第二周开始时对应于肺泡 - 巨噬细胞系统的杀菌活性显着降低。 慢性肺炎可能是由于未解决的急性肺炎导致肺泡中渗出液的吸收减慢和停止以及肺硬化的形成，间质组织中的炎性细胞变化，通常具有免疫性质（淋巴细胞和浆细胞浸润）。

由反复呼吸道病毒感染、上呼吸道慢性感染（慢性扁桃体炎、鼻窦炎等）和支气管引起的免疫紊乱促进了急性肺炎的长期过程，它们向慢性形式的转变。

诊所。取决于病因、病程的性质和阶段、疾病的形态学基础及其在肺部的患病率，以及并发症（肺化脓、胸膜炎等）。急性肺炎通常突然发作，通常是在冷却后：患者会感到剧烈的寒战；体温升至39-40°C的发热水平，少数情况下达到38或41°C；患侧肺部呼吸时疼痛伴咳嗽加重，先干后湿，伴有脓性粘稠痰。病人的病情很严重。面部皮肤充血、发绀。呼吸急促而浅，鼻翼张开。

应用抗生素治疗后，高温逐渐降低。 胸部在受影响的肺侧呼吸动作滞后，其敲击取决于疾病的形态阶段，显示中耳炎迟钝（潮汐阶段），肺音缩短（迟钝）（阶段）红色和灰色肝化）和肺音（消退阶段）。

根据形态变化的分期性质，听诊分别显示水泡呼吸、支气管呼吸和水泡或减弱的水泡呼吸。 在肝化阶段，确定增加的声音颤抖和支气管发声。 由于肺部形态变化的不均匀发展，打击和听诊模式可以是杂色的。

由于胸膜破裂（肺炎旁浆液性纤维蛋白性胸膜炎），可听到胸膜摩擦音。 在疾病的高度，脉搏加快，柔软，对应于降低的血压，从心血管系统的一侧，第一个音调低沉，第二个音调在肺动脉上加重。 在血液检查中 - 中性粒细胞增多，血沉升高，贫血。

在 X 射线上，确定了整个受影响肺叶或部分肺叶的均匀阴影，尤其是在侧位 X 光片上。 在发病初期，透视可能不足。 与肺炎球菌相似，可发生葡萄球菌性肺炎。 更常见的是，它进展得更严重，伴随着肺部的破坏，形成薄壁气腔，肺脓肿。

随着严重中毒的现象，葡萄球菌（通常是多灶性）肺炎发生，使支气管肺系统的病毒感染（病毒-细菌性肺炎）复杂化。 这种肺炎的特点是明显的中毒综合征，表现为高热、寒战、皮肤和粘膜充血、头晕、头痛、严重气短、咯血、心动过速、恶心和呕吐。

严重感染性中毒性休克会出现血管功能不全（血压 90 - 80 / 60-50 mm Hg、皮肤苍白、四肢冰冷、出现粘汗）。随着中毒综合征的进展，出现脑部疾病、心力衰竭、心律失常的增加、休克肺、肝肾综合征、弥散性血管内凝血综合征和中毒性小肠结肠炎的发生。这种肺炎会导致快速死亡。

局灶性肺炎、支气管肺炎是由于上呼吸道和支气管急性或慢性炎症的并发症、肺部充血、使身体衰弱的严重疾病、术后期间、受伤时脂肪栓塞引起的并发症、和血栓栓塞。这种疾病可能以寒战开始，但不像大叶性肺炎那么严重。体温升至 38-38,5 °C，偶尔会升高。出现咳嗽并加剧，干咳，然后咳出粘液脓性痰。咳嗽和吸气时可能会出现胸痛。

合并局灶性（通常为葡萄球菌）肺炎，病情恶化：严重呼吸急促、发绀、肺音变短，呼吸可增强呈水泡状，伴有支气管病灶，病灶可闻及细、中鼓泡啰音。

在 X 光片上（有时仅在断层照片上），小叶、亚节段和节段阴影，显示增加的肺模式，可以通过 X 线检测到大疱和脓肿形成的病灶。

诊断。根据临床和实验室数据，考虑到叩击声的缩短，注意到水泡呼吸的增加，有时伴有支气管呼吸病灶、捻发音、小和中气泡罗音以及放射照片上的局灶性阴影（有时在X光片上）断层扫描）。检查痰液或咽喉拭子是否有细菌，包括结核分枝杆菌、病毒和肺炎支原体。

鉴别诊断 与急性支气管炎和慢性支气管炎恶化（与肺炎相比，中毒不太明显，放射学未检测到阴影病灶）进行。

治疗 病程轻、生活条件好的肺炎可以在家中进行，但大部分患者需要住院治疗。 根据急诊适应证，大叶性肺炎和其他肺炎和严重感染性中毒综合征患者住院治疗。 在疾病的高峰期，显示卧床休息，机械和化学节约饮食，限制盐分和足够量的维生素，尤其是 A 和 C。随着中毒现象的消失或显着减少，扩大了治疗方案，规定物理治疗练习，在没有禁忌症（心脏疾病，消化器官疾病）的情况下，患者被转移到第 15 号饮食。

取痰、拭子或拭子进行细菌学检查后，立即开始对症抗生素治疗，在控制临床疗效的情况下进行，随后考虑接种菌群及其对抗生素的敏感性。

对于社区获得性肺炎，开具半合成青霉素、青霉素、新一代大环内酯类药物； 对于医院获得性肺炎，开具“受保护的”青霉素类、氨基糖苷类、二三代头孢菌素类、氟喹诺酮类药物和其他储备组抗生素； 用于宫内感染的肺炎 - 新一代大环内酯类药物（螺旋霉素、罗红霉素、阿奇霉素）； 在免疫缺陷患者的肺炎中，开出第三代头孢菌素、氟喹诺酮类药物。

对于严重的病毒细菌性肺炎，通常是由于流感病毒和葡萄球菌相互作用而发生，在静脉注射广谱抗生素的同时，需要给予特异性供体抗流感γ-球蛋白3-6ml。治疗复杂性肺炎的抗生素组合：头孢菌素+半合成青霉素；半合成青霉素+氨基糖苷类；头孢菌素类+氨基糖苷类。也可使用解毒剂（止血等）。进行粘液溶解疗法、支气管扩张剂疗法、物理疗法、免疫校正疗法、运动疗法。

严重心动过速时，收缩压降至 100 mm Hg。 艺术。 及以下，肺炎患者被规定strophanthin，sulfokamphokain。 临床痊愈或缓解期间出院的，应将肺炎患者带至门诊观察。 为了康复，他们被送往当地的疗养院。 自开始使用抗菌药物以来，肺炎的预后已显着改善。 但葡萄球菌和弗里德兰德肺炎仍然很严重，经常复发性慢性肺炎并发阻塞过程、呼吸和肺心力衰竭，以及患有心血管和其他系统严重疾病的人发生肺炎。 在这些病例中，肺炎的死亡率仍然很高。

4.支气管哮喘

支气管哮喘是一种以呼吸道为原发性病变的慢性复发性疾病，以支气管的慢性过敏性炎症为基础，并伴有其高反应性和因广泛的支气管阻塞引起的呼吸急促或窒息的间歇性发作，这是由支气管痉挛、粘液分泌过多、支气管壁肿胀引起。

支气管哮喘有两种形式 - 免疫性和非免疫性 - 以及许多临床和致病变异：特应性、传染性过敏、自身免疫、激素异常、神经精神、肾上腺素能失衡、原发性支气管反应性改变（包括“阿司匹林”哮喘和哮喘体力），胆碱能。

病因和危险因素 用于小儿支气管哮喘的发生：特应性、支气管高反应性、遗传。 原因（致敏）：家庭过敏原（屋尘、屋尘螨）、动物、鸟类和昆虫的表皮过敏原、真菌过敏原、花粉过敏原、食物过敏原、药物、病毒和疫苗、化学品。

发病机制。一般发病机制是支气管敏感性和反应性的变化，这是由支气管通畅对物理和药理因素影响的反应决定的。

据信，在 1/3 的患者中（主要是患有该疾病的失张力变体的人），哮喘是遗传性的。 研究最多的哮喘过敏机制是基于 IgE 或 IgG 介导的反应。 “阿司匹林”哮喘发病机制的核心位置是白三烯。 随着体力哮喘，呼吸道表面的热传递过程被破坏。

诊所。该疾病通常以阵发性咳嗽开始，伴有呼吸急促并排出少量玻璃样痰（喘息性支气管炎）。支气管哮喘的整体特征是出现轻度、中度或重度窒息发作。发作可能有前兆（鼻子大量排出水样分泌物、打喷嚏、阵发性咳嗽等）。

支气管哮喘发作的特点是吸气时间短，呼气时间长，并伴有远处可闻的喘息。 胸部处于最大吸气位置，患者采取强迫姿势，坐在床上，双腿下垂，身体略微向前倾斜。 肩带、背部和腹壁的肌肉参与呼吸。 敲击肺部时，确定一个盒子声音，并且在听诊过程中听到许多干啰音。 发作通常以粘稠痰液分离结束。

严重的长期发作可能会变成哮喘状态——这是疾病过程中最可怕的选择之一。

5. 哮喘病

哮喘病表现为对支气管扩张治疗的抵抗力增加和干咳。 哮喘病有两种形式——过敏性和代谢性。 在过敏形式中，由免疫或假性过敏反应引起，释放大量过敏反应介质（最常见于对药物过敏的人），发生急性严重哮喘发作。

由于 β-肾上腺素能受体的功能性阻断，代谢形式是呼吸道感染期间过量拟交感神经药的结果，并在几天内形成。

在最初的第一阶段，痰停止流出，肩带、胸部和腹部肌肉出现疼痛。 过度换气、呼出空气中水分的流失导致痰液粘度增加和粘稠的支气管腔阻塞。

在肺的后下部形成静音肺区域表明状态向 II 期的过渡，在远处喘息的严重程度和听诊期间它们不存在之间存在明显差异。 患者的情况极为严重。 胸部有气肿，肿胀。 脉搏超过每分钟 120 次。 动脉压趋于升高。 在心电图上 - 右心超负荷的迹象。 形成呼吸性或混合性酸中毒。

在第三阶段（低氧高碳酸昏迷），呼吸急促和紫绀加重，突然兴奋被意识丧失所取代，可能出现抽搐。 脉搏异常，血压下降。 疾病的过程是周期性的：具有特征症状的恶化阶段以及来自实验室和仪器研究的数据被缓解阶段所取代。 支气管哮喘的并发症：肺气肿，常伴有传染性支气管炎，病程长而严重，出现肺心病。

诊断 是根据仔细收集的病史、典型的呼气性呼吸困难发作、血液中的嗜酸性粒细胞增多（尤其是痰液）、皮肤过敏检查以及在某些情况下激发吸入试验、免疫球蛋白 E 和 G 的检查进行的。对病史、临床、放射学和实验室数据的分析可以排除非特异性和特异性呼吸系统炎症性疾病、结缔组织疾病、蠕虫入侵、支气管阻塞（异物、肿瘤）、内分泌-体液病理学（甲状旁腺功能减退等）中的支气管阻塞综合征.)、肺循环中的血流动力学障碍、情感病理学等。

治疗 在支气管哮喘中，应严格个体化，考虑到病程的变异性，疾病的阶段，并发症的存在，伴随疾病，患者对药物的耐受性以及白天最合理的使用。 综合诊所 - 过敏症办公室 - 医院的专业部门，随后在过敏症办公室进行持续监测 - 是此类患者治疗连续性的大致阶段。

在失张力性支气管哮喘中，首先，规定了消除疗法 - 与过敏原接触的最完全和永久的停止。 如果确定了过敏原，但无法将患者与其隔离，则在缓解期的专门过敏机构中需要进行特异性脱敏治疗。 患有失张力性哮喘（特别是在疾病的简单形式中）的患者被规定色甘酸钠（Intal），用特殊的吸入器喷洒它。

如果哮喘合并其他过敏表现，最好口服酮替芬 1 mg，每天 2 次。 两种药物的效果逐渐显现。

如果没有效果，则开具糖皮质激素；在中度情况下，建议以吸入形式给药（Becotide 50 mcg，每 6 小时）。对于严重发作，需要口服糖皮质激素，起始剂量为泼尼松龙15-20 mg/d；达到临床效果后逐渐减量。对于食物过敏，建议使用在医院进行的禁食饮食疗法。建议患有传染性过敏性哮喘的患者使用自体疫苗、痰自溶物、异种疫苗进行治疗，这些疫苗目前正在使用新技术制备。疫苗治疗在专门医院进行。

如果免疫系统受到侵犯，则会开具适当的免疫矫正治疗。 在缓解期间，对慢性感染病灶进行卫生处理。 对于依赖于感染的哮喘，需要进行娱乐活动：体育活动、定期治疗锻炼、缓和程序。

关于违反粘液纤毛清除，痰液稀释疗法是必要的：大量温饮，碱性温吸入，草药汤 - 野迷迭香，款冬等，粘液溶解剂。 体育锻炼是可取的：在温暖的房间里游泳或安静地跑步。 具有良好的耐受性，每周增加负载 1 分钟（最多 60 分钟）。

对于“阿司匹林”哮喘，饮食中排除含有乙酰水杨酸的食物（浆果、西红柿、土豆、柑橘类水果）。 严禁使用非甾体抗炎药。

如有必要，开具 intal、zaditen 或皮质类固醇的处方。

对于严重的情绪障碍，必须由心理治疗师进行合格的检查和治疗，并根据个人选择的精神药物进行治疗。 分配心理治疗，反射疗法。

为了缓解哮喘发作，开具了单独选择的支气管扩张剂疗法。 支气管扩张剂的最佳剂量是根据经验选择的（从小剂量到最有效）。 选择性兴奋剂β对大多数患者有积极作用。₂- 肾上腺素能受体（沙丁胺醇、berotek 等），以计量剂量手动（袖珍）吸入器的形式产生。

在攻击期间，两次呼吸的气溶胶有帮助。 在轻微的情况下，此类药物可以以片剂的形式使用。

对于更严重的发作，使用静脉注射氨茶碱（5-10毫升2,4％溶液，该药物也以片剂（0,15克）和栓剂（0,3克）的形式使用）。过量服用这些药物（尤其是缺氧期间）可能会产生心脏毒性作用；此外，频繁使用拟交感神经药会导致β受体阻断。

抗胆碱能药（阿托品、颠茄、柏茶碱）对于感染性过敏性疾病尤其适用，尤其是大支气管阻塞时。这些药物通常与其他支气管扩张剂联合使用。该组中的一种有效药物是 Atrovent，采用定量吸入器生产；每天进行两次呼吸3-4次，可用于预防发作。

该药对粘液纤毛清除作用不大。 每个患者支气管阻塞的不同机制决定了药物组合的适当性。 一种有效的药物是 berodual - berotek 和 atrovent 的组合，以计量吸入器的形式。

哮喘持续状态的治疗 根据其阶段、形式、发生原因的不同，进行不同的处理。如果发生过敏，则皮下注射肾上腺素溶液，并立即使用糖皮质激素，静脉注射 100 毫克氢化可的松。如果在接下来的15-30分钟内没有明显改善，则重复输注氢化可的松并开始静脉滴注氨茶碱（10-15ml 2,4%溶液）。同时，通过鼻导管或面罩进行氧疗（2-6升/分钟）。治疗应在重症监护室进行。代谢型哮喘持续状态的治疗根据其阶段进行。首先，必须消除干咳，通过吸入温热的碱性物质和大量的温饮来改善痰液排出。如果哮喘症状是由于拟交感神经药停药或服用过量引起的，则应每30小时静脉滴注泼尼松龙3mg，直至症状缓解。如果出现酸中毒，需要静脉输注2%碳酸氢钠溶液。补液必须通过给予大量液体来进行。在哮喘病的第二阶段，糖皮质激素的剂量增加（泼尼松龙至每 60 - 90 分钟 120 - 60-90 毫克）。如果静默肺部的图像在接下来的 1,5 小时内没有消失，则需要进行控制通气并主动液化和吸痰。在第三阶段，强化治疗与复苏器一起进行。哮喘状态恢复后，糖皮质激素剂量立即减半，然后逐渐减至维持。需要对此类患者进行监测，尽可能减少糖皮质激素的维持剂量，可能的话改用吸入使用，与其他药物（Zaditene、Intal、支气管解痉药等）联合使用，并间歇使用糖皮质激素。使用精神药物和身体康复可以最大限度地减少糖皮质激素治疗的并发症。

在缓解期间，进行脱敏治疗、感染病灶卫生、理疗锻炼、体能训练（步行、游泳）、理疗和水疗治疗。 当地度假村的治疗是最重要的，因为很明显，适应新气候条件和短时间重新适应的过程不会产生训练效果。 合格的心理治疗显着提高了复杂治疗的效果。

预测。通过临床观察（每年至少2次）并合理选择治疗，预后良好。肺心病患者的死亡可能与严重的感染并发症、不及时和不合理的治疗以及进行性肺心力衰竭有关。

第8讲。儿童消化系统疾病。 慢性胃十二指肠炎。 胃溃疡

1. 慢性胃十二指肠炎

慢性胃十二指肠炎是胃窦和十二指肠粘膜的慢性炎症，伴有上皮的生理再生、胃的分泌和运动功能受到破坏。

病因：内源性因素（遗传易感性、高酸形成、粘液形成受损、伴有缺氧的慢性疾病、局部血管疾病、中毒、肝脏和胆道慢性疾病）； 外源性因素（营养不良、粗饲料质量差、干吃、匆忙、长时间中断进食；过去的食物中毒、长期和频繁用药、心理情绪压力、神经源性压力、胃窦粘膜定植和有细菌的十二指肠）。 根据疾病的时期分类：恶化，亚缓解，缓解。 根据发展机制，有： A型慢性胃炎，基于自身免疫发展机制，产生针对粘膜壁细胞和内部因素的抗体； 慢性 B 型胃炎是由于各种因素（长期用药、营养失调、幽门螺杆菌黏膜持续存在）的作用而发生的； 由于服用非甾体抗炎药，慢性 C 型胃炎具有发展或药物治疗的反流机制。

诊所。腹痛位于上腹和幽门十二指肠区，最常发生在空腹时，进食后减轻。有时会观察到早期疼痛，在进食后 20-30 分钟出现；饥饿性疼痛不太常见 - 进食后 1,5-2 小时。大龄儿童疼痛的节奏是：饥饿-疼痛-进食-缓解-饥饿。少量进食有助于减轻疼痛，但暴饮暴食、吃辛辣、酸的食物以及体力活动会加重疼痛。消化不良综合征是由于胃和十二指肠的运动和分泌功能受到侵犯而引起的，表现为恶心、呕吐、嗳气、胃灼热、便秘形式的肠功能障碍或不稳定的大便，伴有多粪便物。无力植物综合症表现为虚弱、疲劳和神经症样症状。腹部触诊显示上腹和幽门十二指肠区域有中度弥漫性疼痛。

诊断 根据临床和实验室数据的病历进行。 在血液测试中 - 红细胞减少，血红蛋白，中度白细胞增多。 在内窥镜检查期间，分离出浅表性胃十二指肠炎，其中显示充血和粘膜水肿。 对于肥厚性胃十二指肠炎，粘膜水肿，充血，呈颗粒状，小点状出血。 在充血背景下的糜烂性胃炎中，有多个、较少见的单一糜烂底部平坦。 对于萎缩性（亚萎缩性）胃十二指肠炎，黏膜苍白，皱襞变薄、平滑，血管模式增强。 在所有形式中，都可能有十二指肠胃反流的迹象（幽门张开，胆汁在胃内容物中的混合物）。

进行幽门螺杆菌测定的试验。 这是酶免疫测定法，测定血液、尿液、唾液中的抗体，涂片显微镜检查 - 胃粘膜的印迹。 X射线检查 - 根据适应症，如果褶皱发生变化，空腹时有大量内容物，幽门，十二指肠痉挛，胃形状发生变化。

鉴别诊断。它是在慢性胰腺炎的情况下进行的，其中疼痛位于肚脐上方的左侧，并向左侧照射（有时是腰部疼痛），在血液和尿液检查中发现淀粉酶增加，粪便中胰蛋白酶活性增加、脂肪泻、创造者漏尿和超声检查 - 胰腺大小增加及其回声密度变化。慢性胆囊炎的疼痛局限于右季肋部，触诊时胆囊突出处有疼痛；超声检查显示胆囊壁增厚，胆囊内有片状粘液。慢性小肠结肠炎，疼痛集中在整个腹部，排便后减轻，有腹胀，对牛奶，蔬菜，水果的耐受性差，大便不稳定，在共同程序中 - 闭塞，脂肪泻，粘液，创造物泄，可能是白细胞，红细胞，菌群失调。患有消化性溃疡病，进食后1-2小时内出现剧烈疼痛，包括腹部触诊时剧烈疼痛，腹部肌肉紧张；内窥镜检查发现深部粘膜缺损，周围有充血轴；可能有多个溃疡。

治疗。应坚持治疗和保护制度，每晚睡眠至少8小时，床头高于脚部。禁忌剧烈体力消耗和重体力劳动；及时治疗龋齿、鼻咽疾病、贾第鞭毛虫病。饮食治疗：营养要全面、多样，含有足量的蔬菜、水果、奶制品。每天进餐5-6次，最后一餐不晚于19.00点。不允许干粮。饭后2-3小时内不宜平卧。禁止饮用高浓度碳酸饮料和口香糖，尤其是空腹时。进行抗酸治疗（处方 Almagel、Maalox、Phosphalugel）和抗分泌治疗（N₂-组胺阻滞剂、雷尼替丁 150 mg 早晚、M-抗胆碱能药、胃脑素 35 mg 每天 2 次，饭前服用）。改善粘膜保护性能的处方药。这些是保护性碱性药物（Venter，de-nol，饭前和晚上，咀嚼片剂并用水冲洗）；合成前列腺素（Cytotec）；非特异性粘膜保护剂（Actovegin、叶酸、维生素 A、E、B）。使用铋制剂（denol、bismofalk）、抗菌药物（阿莫西林）、抗菌药物（甲硝唑）进行抗幽门螺杆菌治疗。如果运动排空功能受损，则使用吗丁啉；为了纠正十二指肠内容物病理性反流到胃中，可以使用吸附剂（思密达、肠凝胶、麦麸）。物理治疗规定：超高频、激光治疗、感应热疗法。

2.胃或十二指肠消化性溃疡

胃或十二指肠的消化性溃疡是一种慢性疾病，其特征是在恶化期间在消化道中形成溃疡。 主要病因是幽门螺杆菌感染。 心理社会因素（压力、精神创伤、家庭和学校的冲突）、毒物过敏因素（频繁用药、药物滥用、吸烟、食物和药物过敏）、遗传性体质因素（遗传倾向，体质虚弱）。

发病机制。攻击因素（盐酸、胆汁、胃蛋白酶、尼古丁、非甾体抗炎药）与胃和十二指肠粘膜的保护因素（粘液屏障由三层保护组成：一层粘液和碳酸氢盐、一层上皮细胞产生的物质）之间不平衡碳酸氢盐和粘液）。按定位分类：胃定位、十二指肠球部定位、混合定位；按阶段：恶化、不完全临床缓解、按形式临床缓解：复杂、简单（出血、穿孔、穿透、幽门狭窄）；根据病程：新发现，常复发3年以下，很少复发3年以上；根据形成酸功能的性质：功能保留、功能增加、功能减少。临床和内镜阶段：新鲜溃疡、溃疡性缺损的上皮化开始、保留十二指肠炎的粘膜溃疡性缺损愈合、临床和内镜缓解。

诊所。持续且持久的疼痛，位于上腹或幽门十二指肠区。大龄儿童疼痛的节奏是：饥饿-疼痛-进食-缓解-饥饿。夜间疼痛和清晨疼痛的出现是典型的。消化性溃疡的病程可能是潜伏的，儿童在很长一段时间内不会主诉腹痛；偶尔会出现恶心、呕吐、嗳气、快速饱腹感和腹部沉重感。植物虚弱综合征表现为睡眠障碍、情绪不稳定、易怒、动脉低血压和食欲不振。

诊断。根据病史、临床和实验室数据，纤维胃十二指肠镜检查结合活检可以识别溃疡。进行测试以确定毛螺杆菌。这是酶免疫分析诊断，测定血液、尿液、唾液中的抗体、涂片显微镜检查 - 胃粘膜印记。 X 射线检查用于怀疑上消化道器官结构异常的情况。

1.直接标志-利基，褶皱收敛。

2. 间接——空腹分泌过多、球部畸形、幽门十二指肠痉挛、痉挛性蠕动。

鉴别诊断 进行慢性胃炎，胃十二指肠炎，横膈食管开口疝，胆道病理学。

治疗。卧床休息，饮食1a，1b，然后1。

治疗针对：

1）抑制胃液的侵袭性。 使用选择性阻滞剂₁-胆碱能受体：胃蛋白酶、哌仑西平； H受体阻滞剂₂- 组胺受体：雷尼替丁、法莫替丁； 抗酸剂：almagel、phosphalugel、gastrogel；

2）增加黏膜的保护层。 规定了细胞保护剂：铋制剂，cytetec，硫糖铝；

3）关于神经体液调节。 显示了精神药物，多巴胺受体阻滞剂。

此外，还开具了抗菌药和抗原虫药； 物理疗法（EHF、磁力和激光疗法、高压氧合）。

未规定 5 岁以下儿童的抗幽门螺杆菌治疗方案。 新诊断感染一线治疗：7岁以下儿童：de-nol（120mg，每天2次）+甲硝唑（250mg，每天2次）+阿莫西林（500mg，每天2次）。 对于 7 岁以上的儿童：de-nol（240 毫克，每天 2 次）+ 甲硝唑（500 毫克，每天 2 次）+ 阿莫西林（1000 毫克，每天 2 次）。 使用内窥镜技术对 6 个月后根除的质量控制。

二线治疗（在没有根除或消化性溃疡复发的情况下）：7岁以下儿童：de-nol（120 mg，每天2次）+甲硝唑（250 mg，每天2次）+阿莫西林（500 mg 2一天）+ 雷尼替丁（150 毫克，一天 2 次）。 对于 7 岁以上的儿童：de-nol（240 mg，每天 2 次）+ 甲硝唑（500 mg，每天 2 次）+ 阿莫西林（1000 mg，每天 2 次）+ 奥美拉唑（10 mg，每天 2 次）。

LECTURE No. 9. 儿童胆道系统疾病

一、儿童期胆道病理状况分类

一、胆囊和胆道运动障碍：

1）运动过度 - 高血压，运动过度;

2）低运动 - 低血压，运动功能减退;

3) 混合。

二、 胆囊运动障碍。

三、 炎症性疾病（胆囊炎、胆管炎、胆囊胆管炎）病程不同：急性、慢性； 根据疾病的阶段：恶化，缓解。

四。 先天性胆囊和胆道畸形。

五、胆结石病。

六、 寄生虫病（弓形虫病、棘球蚴病、蠕虫病）。

七。 肿瘤疾病。

2.胆道运动障碍

胆道运动障碍是胆囊和胆道运动的功能障碍，表现为右侧肋骨疼痛，导致胆汁流入十二指肠的流出受阻。 运动障碍分为原发性，包括神经体液机制的变化，它们在过敏性疾病、内分泌激素紊乱、神经症的背景下随着中毒而发展，继发性根据内脏的类型在腹腔疾病中反射性地发生。内脏反射，加入慢性胆囊胆管炎，胆石症。 胆道运动障碍和胆汁性高血压的发生导致胆囊和胆管中正常血流的变化，从而导致缺氧，随后胆囊细胞的细胞膜通透性和生化过程发生变化粘膜和肝脏。

诊所。表现为腹痛，主要发生在右季肋部。疼痛或痉挛性质的疼痛伴有消化不良（恶心、呕吐、口苦、对脂肪食物不耐受、大便不稳定），其特征是疼痛与神经精神和身体超负荷有关。伴有低张性运动障碍的疼痛综合征的特征是持续、周期性加剧的疼痛和右侧季肋部的饱胀感。高血压运动障碍的疼痛综合征的特征是阵发性疼痛（痉挛、刺痛、割伤），与右肩、上腹和脐周区域照射的情绪和身体压力有关。检查时，注意软性植物障碍、右季肋触诊疼痛、克尔、奥特纳、墨菲、穆西的阳性症状。

诊断 根据病史、临床和实验室数据进行。对于十二指肠分次插管，可以检测到 Oddi 和 Lütkes 括约肌的张力过高；FDD 第二和第三阶段的持续时间从 10 分钟增加到 30 分钟；如果出现低血压，则减少到 1-3 分钟；如果出现低血压，则减少到 3-5 分钟。胆囊运动亢进的特点是快速排空，立即发生或在最初的XNUMX-XNUMX分钟内发生；运动功能减退时，胆囊回流正常或缓慢，B部分胆汁量多于正常。胆汁的显微镜和生化检查显示胆固醇晶体和胆红素钙的数量增加。超声胆囊造影显示胆囊收缩功能紊乱。肝脏和胆囊的超声检查显示胆汁停滞和胆囊异常的迹象。

治疗。食疗：表5，机械、化学、热温和营养。您应该在早上和晚上食用发酵乳制品。从饮食中排除含有提取物、精油、辣椒、洋葱、大蒜、熏肉、糕点、巧克力、咖啡的菜肴。对于运动功能减退症，应选择具有利胆作用的食物（黄油和植物油、鸡蛋、奶油、酸奶油、黑面包、蔬菜和水果）。如果您患有过度运动障碍，则不应吃黑麦面包、豌豆、冷饮或冰淇淋。运动功能障碍的利胆疗法：使用刺激胆汁形成的药物（cholagol、cholenzyme）；含有胆汁酸的制剂（别醇、lyobil）；导致胆道张力增加的药物（山梨醇，木糖醇，硫酸镁）;草药制剂：蒲公英、玫瑰果、薄荷、玉米）。过度运动障碍的利胆疗法：使用可松弛胆道张力的药物（氨茶碱）；草药制剂（圣约翰草、洋甘菊、荨麻）。管具有良好的胆动力作用。用于运动过度运动障碍的矿泉水是低矿物质“Slavyanovskaya”、“Smirnovskaya”；对于运动功能障碍 - 具有高和中等矿化度的矿泉水（Essentuki）。

3.慢性胆囊炎

慢性胆囊炎是细菌，病毒起源的胆囊壁炎症过程，以及胆囊异常，胆汁胶体成分的侵犯，蠕虫入侵的结果。

诊所。该疾病的发病往往会延迟并周期性恶化，其原因是营养、体力活动、心理情绪障碍和并发疾病的错误。病情加重期间，中毒症状加重，消化不良症状加剧。主诉右季肋部疼痛，呈阵发性或钝痛，在进食高脂肪食物、跑步、行走时加剧。持续时间从几分钟到1-2小时不等。触诊腹部时，右季肋部有疼痛感。

诊断 根据病史、临床和实验室数据进行。血液检查中，急性病程有白细胞增多、中性粒细胞增多、血沉增高；慢性病程炎症反应中等且持续；在恶化期间的生化血液测试中 - 唾液酸、纤维蛋白、转氨酶、碱性磷酸酶含量增加。超声检查显示胆囊缩小或增大，壁增厚超过 1 毫米，胆囊收缩受损。研究胆汁时 - 比重下降（A 部分的正常比重为 1006-1007，B 部分的正常比重为 1024-1032，C 部分为 1007-1010），pH 值向酸性侧移动（通常为 6,2 - 7,5） ，沉积物显微镜检查显示粘液、白细胞、圆柱形上皮、胆固醇晶体、胆红素钙的增加、贾第鞭毛虫包囊或阿片吸虫卵的存在。

鉴别诊断 用于十二指肠炎、胃炎、胰腺炎、消化性溃疡、蠕虫侵袭、阑尾炎。

治疗。饮食治疗No.5。抗菌治疗（半合成青霉素、大环内酯类、头孢菌素），检测到蠕虫和原虫时抗寄生虫药物。利胆剂和胆动力剂取决于运动障碍疾病的类型。维生素疗法。改善肝功能的药物（Carsil、Essentiale、Legalon）。反射疗法、物理疗法、物理疗法取决于运动障碍疾病。水疗治疗。

LECTURE No. 10. 儿童急性和慢性病毒性肝炎

1.急性肝炎

急性肝炎是肝脏的炎症性疾病。

病因。人类急性肝损伤的最常见原因是病毒性肝炎。急性肝炎也可由肠道病毒、肠道感染病原体、传染性单核细胞病毒和化脓性细菌感染引起。

还有药物引起的急性中毒性肝炎（MAO抑制剂-肼衍生物、PAS、异烟酸衍生物、雄蕨提取物等）、工业毒物（磷、有机磷杀虫剂、三硝基甲苯等）、苍白霰的蘑菇毒、羊肚菌（毒蕈碱、黄曲霉毒素等）。

急性肝炎可因辐射（辐射）损伤而发生，伴有全身大面积烧伤、严重传染病、孕妇中毒等。

发病机制 存在于损伤因子对肝实质的直接影响或响应于原发性肝损伤而发生的免疫紊乱，随后是受影响的和完整的肝细胞的细胞溶解。 在某些情况下，肝脏微循环障碍和肝内胆汁淤积更为重要。

诊所。在轻度病例中，急性肝炎几乎没有症状，仅在随机检查中被发现。

在更严重的情况下（中毒性肝炎），疾病的临床症状会迅速发展，并伴有全身中毒迹象和对其他器官和系统的毒性损害。

在疾病的高峰期，皮肤和粘膜的黄疸色、白色粘土色大便、丰富的深色（啤酒色）尿液和出血现象是特征性的。 皮肤呈橙色或藏红花。 在轻度病例中，黄疸仅在日光下可见，巩膜和软腭黏膜的黄疸染色最早出现。 有时会流鼻血、瘀点； 患者担心瘙痒、心动过缓、精神状态抑郁、烦躁、失眠等中枢神经系统受损的迹象。 触诊时肝脾肿大，有轻微疼痛。

诊断。根据临床和实验室数据，高胆红素血症（100-300 µmol/l 或更高）、多种血清酶活性增加：醛缩酶、天冬氨酸转氨酶，尤其是丙氨酸转氨酶（显着高于 40 单位）、乳酸脱氢酶、低白蛋白血症、高球蛋白血症检测到。蛋白质沉积物样品（百里酚、升华物等）指标远未正常。肝脏产生纤维蛋白原、凝血酶原、VII、V凝血因子受损，导致出血现象。

鉴别诊断。非常重要的是仔细收集病史，确定职业或家庭中毒的可能性，并在确定疾病的性质和原因时考虑流行病学情况。在不清楚的情况下，首先应考虑病毒性肝炎。

所谓的澳大利亚抗原的检测是血清乙型肝炎的特征（它也在病毒携带者中检测到，很少在其他疾病中检测到）。 机械性（肝下性）黄疸急性发生，通常仅在胆石症中胆总管被结石阻塞时发生。 但在这种情况下，黄疸的出现先于胆绞痛发作; 注意到血液中的直接胆红素，大便变色。

对于溶血性肾上腺性黄疸，血液中的游离（间接）胆红素被测定，粪便颜色很深，红细胞的渗透阻力通常降低。

假性黄疸（由于长期大量食用橙子、南瓜、胡萝卜导致皮肤被胡萝卜素染色），巩膜通常不染色，不存在高胆红素血症。

治疗。强制在传染病医院专门科室住院，并在传染源头采取卫生和流行病学措施。规定卧床休息、限制脂肪和增加碳水化合物含量的温和饮食以及大量果汁。严重时进行排毒治疗。

预测 取决于疾病的病因、肝损害的严重程度、治疗措施的及时性。

预防 急性肝炎包括遵守个人卫生规则，采取卫生和防疫措施，确保对企业进行适当的卫生和技术监督，防止工业肝毒物中毒的可能性。 你不应该吃明显不能食用或未知的蘑菇，以及可食用但陈旧的蘑菇（这也可能导致严重中毒）。

2.慢性肝炎

慢性肝炎 - 具有中度严重纤维化和主要保留肝脏小叶结构的炎症性营养不良性质的多病因慢性肝损伤，至少 6 个月没有改善，临床特征为植物性虚弱、消化不良综合征、肝肿大、肝功能受损，坏死、炎症、纤维化的形态持续存在，同时保持肝脏的整体结构。

病因。最重要的是由病毒性肝炎、慢性药物中毒以及不太常见的传染性单核细胞增多症、疱疹和细胞肿大等病毒引起的病毒性、毒性和毒性过敏性肝损伤引起。

发病机制。病因（病毒、肝毒性物质）直接作用于肝实质，引起肝细胞变性、坏死和间质反应性增殖。

急性病毒性和中毒性肝炎转变为慢性和后者进一步发展的发病机制之一是特异性免疫紊乱。

诊所。肝区疼痛呈钝痛、持续性。特点是肝脏肿大、疼痛或沉重感、右季肋部饱胀、消化不良症状；黄疸、皮肤瘙痒和低烧不太常见。脾脏无肿大或轻度肿大。嗜睡、疲劳、食欲不振、嗳气、恶心、脂肪耐量差、胀气、大便不稳、全身无力。皮肤苍白、干燥，有时部分患者出现轻度（巩膜和上腭黄疸下）或中度黄疸。

诊断。根据临床和实验室数据，检测到中度高胆红素血症。蛋白沉淀试验阳性结果——百里酚、升华等。患者血清中转氨酶含量升高：ALT、AST、LDH，胆汁-碱性磷酸酶流出困难。肝脏超声检查和肝脏扫描可以确定其大小；患有肝炎时，有时放射性同位素药物在肝组织中的积累减少或不均匀，有时在脾脏中的积累增加。肝穿刺活检和腹腔镜检查可以更准确地区分这两种形式的肝炎，以及与其他肝脏疾病进行鉴别诊断。

治疗。规定饮食，但辛辣食物、难消化的动物脂肪和油炸食物除外。推荐白干酪（每天最多100-150克）、温和的奶酪、低脂水煮鱼（鳕鱼等）。如果发生中毒性和中毒性过敏性肝炎，完全停止接触相应的有毒物质极为重要。需要使用保肝剂（Karsila、Essentiale 等）、细胞抑制剂、抗病毒药物和免疫校正剂。

第 11 讲。儿童肾脏疾病。 分类

一、儿童肾脏疾病的分类

I. 遗传性和先天性肾病：

1）肾脏和泌尿器官结构的解剖异常：

a) 肾脏畸形：定量（发育不全、发育不全、副肾）、位置性（反乌托邦、肾下垂、旋转）、形式性（马蹄形 s 形和 l 形肾脏）；

b) 输尿管畸形；

c) 膀胱和尿道结构异常；

d) 肾血管结构和位置异常，包括淋巴系统；

e) 伴有神经源性膀胱综合征的泌尿系统神经支配异常；

2) 肾结构分化受损：

a) 有囊肿；

b) 无囊肿；

3）遗传性肾炎（无听力损失，有听力损失）；

4) 输卵管病变；

5) 伴有结晶尿的代谢障碍性肾病（草酸尿、尿尿）；

6) 染色体疾病中的肾病和尿路病；

7) 淀粉样变性；

8)胚胎肿瘤。

二。 肾脏和泌尿器官的后天性疾病：

1）肾小球肾炎；

2）间质性肾炎；

3) 肾盂肾炎；

4）尿路感染；

5) 肾肿瘤；

6）肾脏和泌尿器官损伤；

7) 尿石症；

8）急性感染、糖尿病、烧伤等继发性肾病。

2.肾盂肾炎

肾盂肾炎是一种影响肾实质的非特异性肾脏感染性疾病，主要是对间质组织的损害。 原因：感染、尿动力学受损、免疫力受损。

病因。最常见的是，肾盂肾炎是由大肠杆菌、肠球菌、变形杆菌、葡萄球菌、链球菌引起的。在一些急性肾盂肾炎患者和2/3的慢性肾盂肾炎患者中，微生物群是混合的。在治疗过程中，微生物群及其对抗生素的敏感性发生变化，这需要反复进行尿液培养以确定足够的尿液抗菌剂。

发病机制。肾盂肾炎的发展很大程度上取决于宏观生物体的一般状况及其免疫生物学反应性的降低。感染通过血行或淋巴途径渗透到肾脏、骨盆，然后从下尿路沿输尿管壁、沿其管腔进入其肾盏 - 存在逆行反流。在肾盂肾炎的发展中特别重要的是尿瘀以及肾脏静脉和淋巴流出障碍。目前，肾盂肾炎有急性和慢性之分；按时期划分：恶化期、部分缓解期、临床和实验室完全缓解期。

诊所。起病急，体温升高至40℃，畏寒、出汗、皮肤粘膜苍白、腰部疼痛、肋椎角剧痛、全身不适、口渴、尿痛或尿频。排尿疼痛。额外的头痛、恶心和呕吐表明中毒症状正在迅速增加。帕斯捷尔纳茨基症状通常呈阳性。双侧急性肾盂肾炎常出现肾功能衰竭的体征。急性肾盂肾炎可并发肾旁炎和肾乳头坏死。

诊断 根据表明近期急性化脓过程或存在慢性疾病的病历、临床和实验室数据。 在血液检查中，注意到中性白细胞增多、贫血、嗜酸性粒细胞增多和 ESR 增加。 在尿液分析中——白细胞尿、脓尿伴中度蛋白尿和血尿。 在 Zimnitsky 测试中 - 白天尿液密度降低。 在根据 Nechiporenko 的样本中 - 白细胞增多症。 在血液的生化研究中 - 唾液酸，肌酐，尿素的含量增加，C反应蛋白的出现。 在检查 X 光片上，检测到其中一个肾脏的体积增加，伴随排泄性尿路造影 - 受影响的肾脏在呼吸期间的活动性明显受限，一侧的泌尿道阴影不存在或随后出现病变。 对肾脏进行超声检查，排泄性肾盂造影以检测盆腔系统的变化。 排尿尿道造影显示解剖和功能特征，存在反流。

治疗。治疗目标：消除和减少肾组织和泌尿道的微生物炎症过程；代谢紊乱和肾脏功能状态正常化；刺激再生过程；减少间质组织中的硬化过程。在急性期，表7a规定，每天消耗最多2升液体。均衡饮食可以减少肾小管运输系统的负荷并纠正代谢紊乱。然后扩大饮食范围，增加蛋白质和脂肪含量。对一般和运动机制进行适当的组织，确保减轻肾脏的功能负荷并改善体内代谢产物的消除。对导致疾病发生和进展的感染灶进行早期卫生处理。恢复肾组织中的尿道、血液和淋巴循环。

为了改善局部血液循环并减轻疼痛，需要进行热敷（热敷、加热垫、腰部透热疗法）。如果疼痛没有消退，则使用解痉药。抗菌治疗采用萘啶酸（nevigramon，negram），疗程应至少持续7天（0,5-1克，每天4次），硝基啉（5-NOK），处方剂量为0,1 - 0,2克每日4次，持续2-3周，硝基呋喃衍生物（呋喃酮0,15克，每日3-4次，疗程5-8天）。这些药物应交替使用。萘啶酸和硝基呋喃衍生物不应同时使用，因为这会削弱抗菌作用。抗生素和磺胺类药物联合治疗有效。抗生素的选择取决于微生物群对抗生素的敏感性。处方青霉素类药物（氨苄青霉素、氨基糖苷类药物、长效磺胺类药物）和草药。当出现肾衰竭症状时，进行对症治疗和替代治疗。

3.慢性肾盂肾炎

慢性肾盂肾炎可能是未经治疗的急性肾盂肾炎的结果，即，它可以在疾病发作时没有急性事件的情况下进行。

诊所。单侧慢性肾盂肾炎表现为患肾一侧腰部持续钝痛。大多数患者无排尿困难现象。

诊断 以病史、临床和实验室数据为基础。 在血液检查中，注意到嗜中性白细胞增多。 在尿沉渣中的尿分析中，确定了白细胞相对于尿的其他有形成分的优势。 尿液的相对密度保持正常，疾病的症状之一是菌尿。 如果1毫升尿液中的细菌数量超过100万，那么就需要确定它们对抗生素和化疗药物的敏感性。 动脉高血压是慢性肾盂肾炎的常见症状，尤其是双侧过程。 使用色素膀胱镜检查、排泄性尿路造影和清除方法检查肾脏的功能状态。

在慢性肾盂肾炎中，肾脏的浓缩能力早期受到干扰，而氮排泄功能持续多年。 通过输注尿路造影，首先确定肾脏浓缩能力的降低、不透射线物质的延迟释放、局部痉挛以及杯子和骨盆的变形。 随后，痉挛期被乏力取代，花萼和骨盆扩张。

在 鉴别诊断 对于慢性肾小球肾炎，泌尿系统综合征的性质（白细胞尿多于血尿，存在活动性白细胞，肾盂肾炎中有明显的菌尿）和排泄性尿路造影数据非常重要。 肾病综合征表明存在肾小球肾炎。 在动脉高血压的情况下，对肾盂肾炎、高血压和肾血管性高血压进行鉴别诊断。

治疗 应长期进行。 治疗应从指定硝基呋喃类（呋喃多宁、呋喃丹丁等）、5-NOC、萘啶酸（negram、nevigramone）、磺胺类（乌硫丹、阿他唑等）开始，交替交替使用。 同时，建议用蔓越莓提取物治疗。

由于这些药物无效，疾病恶化，使用广谱抗生素。 每次指定抗生素之前都应确定微生物群对其的敏感性。

4. 肾小球肾炎

肾小球肾炎是一种以肾小球血管病变为主要特征的免疫过敏性疾病，表现为急性或慢性过程，反复发作和缓解。 肾小球肾炎的变异：

1）肾炎——表现为血尿、蛋白尿、高血压、少尿、圆柱尿、白细胞尿、血容量不足、低补体血症、脑病；

2）肾病 - 高蛋白尿，水肿，低蛋白血症，可能是动脉高血压，红细胞尿，氮质血症;

3）混合型——重度肾病综合征、显着血尿、高血压；

4）血尿 - 血尿在泌尿系统综合症中占主导地位；

5) 孤立性泌尿系统综合症，表现为肾外症状，轻微表现。

5.急性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎是一种周期性感染-过敏性肾脏疾病，通常在感染性疾病（通常为链球菌病因）后 1-3 周发生。急性肾小球肾炎可发生于任何年龄，但大多数患者年龄在40岁以下。

病因、发病机制。该病最常发生在扁桃体炎、扁桃体炎、上呼吸道感染、猩红热等之后。12-β-溶血A族链球菌、肺炎球菌、呼吸道病毒、寄生虫感染、体温过低、外伤等在肾小球肾炎的发生中起主要作用。 。它可能在病毒感染的影响下、注射疫苗和血清（血清、疫苗肾炎）后发生。寒冷会导致肾脏血液供应的反射障碍，并影响免疫反应的进程。人们普遍接受的观点是，肾小球肾炎是一种免疫复合物病理学。感染后出现症状之前有一段很长的潜伏期，在此期间，身体的反应性发生变化，并形成针对微生物或病毒的抗体。

与补体相互作用的抗原抗体复合物沉积在毛细血管的基底膜表面，主要是肾小球。

诊所。儿童肾小球肾炎的临床表现：

1) 肾外：

a) 植物神经综合征（不适、厌食、嗜睡、恶心、呕吐、食欲不振、头痛）；

b) 心血管综合征（高血压、心音低沉、心音杂音和重音、肝肿大）；

c) 水肿综合征，表现为痉挛、局限或全身水肿；

2）肾脏表现：

a) 泌尿系统综合症（少尿、蛋白尿、血尿、圆柱尿、一过性淋巴细胞-单核白细胞尿）；

b) 疼痛综合征。 表现为腰部疼痛或未分化的腹痛；

c) 肾功能衰竭综合征（氮质血症表现为三个主要症状 - 水肿、高渗和尿）。

诊断。尿液中发现蛋白质和红细胞。尿液中的蛋白质含量通常为 1 至 10 g/l，但经常达到 20 g/l 或更多。发病初期可能出现轻微蛋白尿，有时甚至不出现。急性肾炎患者的尿液中存在少量蛋白质，这种现象会持续很长时间，并且在发病后3-6个月、有时甚至9-12个月后才会消失。血尿是急性肝小球肾炎的必然症状。有肉眼血尿和镜下血尿之分，有时视野内红细胞数可能不超过10-15个。圆柱尿不是肾小球肾炎的必要症状。白细胞尿并不明显，但有时视野中可发现20-30个或更多白细胞。同时，红细胞在数量上始终优于白细胞，这一点在使用 Addis-Kakovsky 和 ​​Nechiporenko 方法计算尿沉渣有形成分时可以得到更好的揭示。少尿（每天400-700毫升尿液）是急性肾炎的首发症状。在血液检查中，血红蛋白含量和红细胞数量减少，血沉升高，白细胞轻微升高。执行 Rehberg、McClure - Aldrich 测试。检查近曲小管的功能，进行排泄性尿路造影、肾脏超声检查和放射性同位素肾图检查。

有两种形式的急性肾小球肾炎。

循环形式 一开始就是暴风雨。出现肿胀、气短、头痛、腰部疼痛，尿量减少。尿液检查显示大量蛋白尿和血尿。血压升高。肿胀持续2-3周，在病程中出现转折点：出现多尿、血压下降。恢复期可能伴有低尿。然而，通常当患者感觉良好并且几乎完全恢复工作能力时，可能会观察到轻微蛋白尿（0,03 - 0,1 g/l）和残留血尿，持续很长一段时间，长达数月。

潜在形式 这种情况很少见，其诊断非常重要，因为这种形式的疾病通常会转为慢性。这种形式的肾小球肾炎的特点是逐渐发病，没有任何明显的主观症状，仅表现为轻微的呼吸急促或腿部肿胀。在这种情况下，只有通过系统的尿液检查才能诊断肾小球肾炎。疾病潜伏期相对活跃期的持续时间可能很长（2-6 个月或更长）。

鉴别诊断。在急性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎恶化之间进行。这里重要的是明确从传染病发病到肾炎急性表现的时期。在急性病例中，该时期为 1-3 周，而在慢性过程恶化的情况下，该时期仅为几天（1-2 天）。泌尿综合征的严重程度可能相同，但尿液相对密度持续下降（低于1,015）和肾脏过滤功能下降是慢性过程恶化的更典型表现。

治疗。住院治疗、卧床休息和饮食。严格限制食物中的食盐（每天不超过 1,5-2 克）本身就可以增加水分的释放并消除水肿和高血压综合症。未来将给予西瓜、南瓜、橙子和土豆，这些提供几乎完全无钠的营养。每天最多可摄入 600-1000 毫升液体。长期限制蛋白质摄入量并没有充分的理由，因为通常没有观察到含氮废物的滞留，并且有时假设的蛋白质营养影响下血压升高的情况尚未得到证实。在蛋白质产品中，最好吃干酪和蛋清。每天允许摄入的脂肪量为 50 - 80 克。添加碳水化合物以提供每日热量摄入。当肾小球肾炎与现有感染（例如慢性扁桃体炎）之间存在明显联系时，需要抗菌治疗。对于慢性扁桃体炎，在疾病的急性症状消退后 2-3 个月需要进行扁桃体切除术。类固醇激素 - 泼尼松、地塞米松的使用时间不得早于疾病发作后 3-4 周，此时一般症状（特别是动脉高血压）不太明显。皮质类固醇激素也适用于肾病型或长期急性肾小球肾炎。皮质类固醇治疗会影响水肿和泌尿系统综合症。中度动脉高血压不是使用皮质类固醇药物的禁忌症。维生素疗法。

预测。满血复活。

预防。归根结底是预防和早期强化治疗急性传染病，消除病灶感染，特别是扁桃体感染。预防身体突然体温过低也具有预防意义。

6.亚急性弥漫性肾小球肾炎

亚急性弥漫性肾小球肾炎有恶性病程。

诊所。该病发病迅速，特点是水肿、严重蛋白尿（高达10-30克/升），以及严重低蛋白血症（45-35克/升）和高胆固醇血症（高达6-10克/升），即类脂性肾病综合征的体征。同时观察到血尿和少尿。在尿液分析中，相对密度仅在开始时较高，然后变低。肾脏的过滤功能逐渐下降。从疾病的第一周开始，氮质血症可能会增加，从而导致尿毒症的发展。这种形式的肾炎的动脉高血压可能非常高，并伴有眼底的严重变化（视网膜出血、视盘肿胀、渗出性白色视网膜斑点的形成）。

诊断。考虑到肾功能衰竭的迅速发展，出现了严重的动脉高血压，通常是恶性类型。亚急性肾小球肾炎表现为更严重的水肿炎症综合征和类脂性肾病综合征。

治疗。使用类固醇激素治疗这种形式的肾小球肾炎效果较差，并且在某些情况下，由于高血压和进行性高血压（血压高于 200/140 mm Hg），因此不适用。最近，建议使用免疫抑制剂并仔细监测血液的形态成分。免疫抑制剂与皮质类固醇激素联合治疗更有效，皮质类固醇激素的处方剂量较低（每天 25-30 毫克）。这种组合不仅可以提高治疗效果，还可以降低皮质类固醇和免疫抑制剂引起的并发症（特别是严重白细胞减少症）的风险。

为了对抗水肿和动脉高血压，可使用降压药、噻嗪类药物（50-100mg/天）等，如果出现心力衰竭症状，可使用利尿剂和洋地黄制剂。

7.慢性弥漫性肾小球肾炎

慢性弥漫性肾小球肾炎是一种长期（至少一年）的免疫学双侧肾脏疾病，尿液变化持续一年以上无明显变化，或出现水肿和高血压3-5个月以上。这种疾病以肾脏萎缩和患者因慢性肾功能衰竭而死亡而结束（有时在多年后）。慢性肾小球肾炎可以是急性肾小球肾炎的结果，也可以是原发性慢性肾小球肾炎，以前没有急性发作。

病因、发病机制。参见急性肾小球肾炎。

诊所。与急性肾小球肾炎一样：水肿、动脉高血压、泌尿系统综合症和肾功能受损。慢性肾小球肾炎分为两个阶段：

1）肾脏代偿，即肾脏有足够的氮排泄功能（此阶段可能伴有明显的泌尿系统综合症，但有时潜伏时间较长，仅表现为轻微的白蛋白尿或血尿）；

2）肾功能失代偿，以肾脏排氮功能不足为特征（排尿症状可能不显着；观察到高动脉高血压，水肿常中度；此阶段表现为低等尿和多尿，其结束于氮质尿毒症的发展）。

慢性肾小球肾炎的以下临床形式是不同的。

1. 肾病形式 - 最常见的原发性肾病综合征。 与纯类脂性肾病相比，这种形式的特点是肾病综合征与炎症性肾损伤迹象的组合。 该病的临床表现可长期由肾病综合征来确定，肾小球肾炎本身的进展只有在以后才会出现肾脏排氮功能的破坏和动脉高血压。

2. 高血压形式。动脉高血压在这些症状中占主导地位，而泌尿系统综合症则不太明显。偶尔，慢性肾小球肾炎在肾小球肾炎首次剧烈发作后根据高血压类型发展，但更多情况下是急性肾小球肾炎潜伏性发生的结果。血压达到180/100-200/120毫米汞柱。艺术。且受多种因素影响，日内波动较大。肥厚的心脏左心室破裂，主动脉上方传来第二音的重音。高血压不会恶变；血压，特别是舒张压不会达到很高的水平。观察到神经视网膜炎形式的眼底变化。

3. 混合形式。在这种形式中，同时存在肾病和高血压综合征。

4. 潜在形式。这是一种相当常见的形式；它通常仅表现为轻度泌尿系统综合症，没有动脉高血压和水肿。它可能有一个很长的病程（10-20年或更长时间），后来导致尿毒症的发展。还应区分血尿形式，因为在某些情况下，慢性肾小球肾炎可表现为血尿，但没有明显的蛋白尿和一般症状（高血压、水肿）。所有形式的慢性肾小球肾炎都会周期性地复发，类似于或完全重复弥漫性肾小球肾炎第一次急性发作的情况。通常在秋季和春季观察到病情加重，并在接触刺激物（最常见的是链球菌感染）后 1-2 天发生。无论如何，慢性弥漫性肾小球肾炎都会进入最后阶段——继发性肾脏皱纹。

诊断。它是根据急性肾小球肾炎病史和临床表现而建立的。然而，在该疾病的潜伏形式以及高血压和血尿形式中，其识别可能很困难。如果病史没有急性肾小球肾炎的具体指征，那么对于中度严重泌尿道综合征，需要与多种单侧或双侧肾脏疾病之一进行鉴别诊断。

鉴别诊断。在区分高血压和慢性肾小球肾炎合并高血压的混合型时，确定泌尿系统综合征的发病时间与动脉高血压的发病时间非常重要。在慢性肾小球肾炎中，泌尿系统综合征早于动脉高血压发生或与之同时发生。慢性肾小球肾炎的特征是心脏肥大程度较轻、高血压危象的倾向较低（子痫加重除外）以及动脉粥样硬化（包括冠状动脉）罕见或不太严重。

有利于慢性肾小球肾炎与慢性肾盂肾炎的鉴别诊断，尿沉渣中红细胞多于白细胞，根据 Sternheimer-Mapbin 染色时没有活性和苍白的白细胞，两个肾脏的大小和形状相同以及骨盆和花萼的正常结构，通过X射线检查检测到。 慢性肾小球肾炎的肾病形式应与类脂性肾病、淀粉样变性和糖尿病肾小球硬化相鉴别。 在肾脏淀粉样变性的鉴别诊断中，体内存在慢性感染病灶和另一种定位的淀粉样变性很重要。

治疗。有必要消除感染灶（切除扁桃体、清洁口腔等）。长期饮食限制（盐和蛋白质）。慢性肾炎患者应避免受凉，尤其是受湿冷，建议干燥温暖的气候。如果一般情况令人满意并且没有并发症，则需要疗养治疗。仅在严重水肿或出现心力衰竭（尿毒症）期间才需要卧床休息。对于慢性肾小球肾炎患者的治疗，饮食非常重要，根据疾病的形式和阶段进行治疗。肾病型和混合型（有水肿），每天从食物中摄入氯化钠不应超过1,5-2,5克，并停止在食物中加盐。在肾脏有足够的排泄功能（无水肿）的情况下，食物应含有足够量的动物蛋白，富含完全含磷氨基酸，使氮平衡正常化，补偿蛋白质损失。

对于高血压患者，建议将氯化钠的摄入量适度限制在每天 3-4 克，饮食中蛋白质和碳水化合物含量正常。这种疾病的潜伏形式不需要对患者的饮食有很大的限制；它必须是完整的、多样化的和富含维生素的。对于其他形式的慢性肾小球肾炎，饮食中应包含维生素（C、复合维生素 B、A）。本病病机治疗的基础是皮质类固醇药物的处方。治疗过程中使用1500-2000毫克泼尼松，然后逐渐减少剂量。建议在病情加重期间进行重复疗程或小规模维持疗程。在服用皮质类固醇激素时，可能会加剧隐藏的感染灶，因此在去除感染灶（例如扁桃体切除术）的同时或之后开出抗生素。慢性肾小球肾炎使用皮质类固醇的禁忌症是进行性氮质血症。

对于中度动脉高血压（血压180/110毫米汞柱），治疗中加用降压药物。如果患有高动脉高血压，则需要初步降低血压。如果皮质类固醇治疗有禁忌或无效，建议使用非激素免疫抑制剂。这些是4-氨基喹啉系列药物-hingamine（delagil、resokhin、氯喹）、羟氯喹（plaquenil）。在混合形式的慢性肾小球肾炎（水肿和严重高血压综合征）中，需要使用利钠剂，因为它们具有利尿和降血压作用。次噻嗪的处方剂量为 50-100 mg，每天 2 次，Lasix 为每天 40-120 mg，依他尼酸 (uregit) 为每天 150-200 mg。最好将利尿剂与醛固酮拮抗剂醛内酯（维罗什匹隆）结合使用 - 50 mg，每天 4 次，这会增加钠排泄并减少钾排泄。利尿作用伴随着尿液中钾的释放，导致低钾血症，并伴有全身无力、无力和心肌收缩力受损。因此，同时开出氯化钾溶液。

在治疗高血压形式的慢性肾小球肾炎时，应开具用于治疗高血压的抗高血压药物（利血平、阿德尔凡）。 但应避免血压急剧波动及其体位性下降，这会恶化肾血流量和肾脏的过滤功能。

第 12 讲。儿童肾脏疾病。急性肾功能衰竭（ARF）。慢性肾功能衰竭（CRF）.

1.肾衰竭

肾脏的主要功能（代谢产物的排泄、维持恒定的水电解质组成和酸碱状态）通过以下过程进行：肾血流、肾小球滤过和肾小管（重吸收、分泌、浓缩能力）。 并非这些肾脏过程的每一次变化都会导致肾功能的严重损害，并且可以称为肾功能衰竭。

急性肾功能衰竭是一种与肾功能突然关闭有关的综合征，由于严重违反肾脏过程导致体内平衡紊乱，其特征是氮质血症，违反水电解质成分和酸-身体的基本状态。 由于急性（通常是可逆的）肾病，可能会突然发生急性肾功能衰竭。 急性肾功能衰竭表明尿少尿少于每天 300 ml / m16，血尿素增加高达 XNUMX mmol / l，并​​伴有肾小管功能受损的迹象。

2.肾前性急性肾功能衰竭

1.违反肾脏血流动力学 - 休克（创伤性，过敏性，细菌性，烧伤，液体和电解质流失）。

2. 泌尿道和血管阻塞（各种病因的血栓和栓塞或药物发生的痉挛）。

3.电解质代谢紊乱无休克——急性高钙血症、高钾血症、低钠血症。

4.输血时溶血、肌溶解、急性溶血性贫血、挤压综合征。

5. 与肠梗阻相关的内源性中毒。

3.肾性急性肾功能衰竭

1. 外源性肾毒素引起的肾损伤（重金属盐中毒、毒蘑菇、毒蛇和昆虫叮咬）。

2. 与药物过量或对药物过敏有关的毒性过敏病变。

3.传染病（肾综合征出血热、厌氧性败血症、钩端螺旋体病、溶血性尿毒症综合征）。

4. 没有肾脏（发育不全）。

5. 弥漫性肾病的并发症（急性肾小球肾炎和急性肾盂肾炎、肾炎伴出血性血管炎、系统性红斑狼疮）。

肾后性急性肾功能衰竭根据尿路梗阻的部位和导致梗阻的原因（如肿瘤、尿石症）分类。 急性肾功能衰竭的发展阶段：初始或休克、少尿、利尿恢复、恢复。 肾血流动力学障碍和外源性中毒导致所有急性肾功能衰竭病例的 90%。 在这些形式的急性肾功能衰竭中，肾损伤的主要机制是肾小管缺氧、肾小管上皮坏死、间质组织水肿和细胞浸润、肾毛细血管损伤（坏死性肾病发展）。 大多数这些损害是可逆的。

诊所。在急性肾衰竭的初期，由于休克（疼痛、过敏或细菌）、急性中毒、溶血、感染性疾病而出现症状，并且在第一天就检测到利尿量减少（每天少于 500 毫升） ，即出现少尿-无尿期，体内平衡被破坏。血浆中，随着尿素、肌酐、残余氮、磷酸盐、硫酸盐、镁和钾水平的增加，氯、钠和钙的水平降低。这些疾病的组合导致急性尿毒症症状的增加。还观察到无力、食欲不振、恶心、呕吐和少尿-无尿。随着氮质血症的增加（尿素水平每天增加0,5克/升）、酸中毒、水合过多和电解质紊乱、出现嗜睡、智力低下、肌肉抽搐、因酸中毒和肺水肿而导致呼吸急促加剧，早期由x-确定射线。可能会出现腹痛和肝脏肿大。心血管系统的特征性变化（心动过速、低沉音调、心尖部收缩期杂音、心脏边界扩张、动脉高压）。节律紊乱与高钾血症有关：它特别危险，可能导致猝死。

高钾血症心电图超过6,5mmol/l时，T波高而尖，QRS波增宽，有时R波减小。心脏传导阻滞和室颤可导致心脏骤停。血液检查显示贫血、白细胞增多，这是少尿-无尿期的特征。急性肾功能衰竭的死亡常因尿毒症昏迷、血流动力学障碍和败血症而发生。在急性肾功能衰竭中，会检测到低等尿尿症。利尿恢复期从每日利尿量增加超过500毫升开始。即使在多尿发生后，随着氮血症水平降低和体内平衡恢复，病情也会逐渐改善。多尿期可能出现低钾血症（低于3,8mmol/l）并伴有心电图改变（T波、U波低电压，ST段降低）和期前收缩。当血液中残留氮的含量恢复正常时，即可观察到恢复期。体内平衡恢复。在此期间，肾功能恢复。它可持续长达一年或更长时间。但在一些患者中，肾小球滤过率和肾脏浓缩能力的下降仍然存在，而在一些患者中，肾衰竭呈慢性病程，其中相关的肾盂肾炎起着主要作用。

诊断 根据临床和实验室数据确定，这是利尿的突然减少、氮质血症和其他典型的体内平衡紊乱的增加。

鉴别诊断 在慢性肾功能衰竭或其终末期恶化时进行，其中病史数据有帮助，慢性肾小球肾炎和肾盂肾炎中肾脏大小的减少，或慢性泌尿系统疾病的鉴定。 在急性肾小球肾炎中，观察到高蛋白尿。

治疗 应旨在阻止引起急性肾功能衰竭的损害因素的作用，纠正体内平衡紊乱，预防和治疗并发症。各向异性治疗。如果休克引起急性肾功能衰竭，则进行抗休克治疗；如果急性肾功能衰竭是由急性溶血引起的，则进行替代输血、血浆置换、消除引起溶血的药物以及给予大剂量类固醇以防止抗体形成；如果中毒导致急性肾功能衰竭，则使用解毒剂进行吸血；如果磺胺类药物中毒，则通过输尿管插管给予4%碳酸氢钠溶液；如果因肾脏疾病导致急性肾功能衰竭，则应将降压药与利尿剂、抗凝剂、血浆置换和体外透析结合使用。如果急性肾功能衰竭的原因是细菌性休克，那么除了抗休克措施外，还需要服用抗生素。急性肾功能衰竭初期，按每10kg患者体重1g静脉注射1%甘露醇溶液。如果无尿持续2-3天，则不建议使用甘露醇治疗。在少尿-无尿的初期，用速尿（160mg静脉注射，每天4次）刺激利尿。

如果利尿增加，则继续使用呋塞米，然后治疗的目的是调节体内平衡。由于有足够的碳水化合物和脂肪，饮食（限制蛋白质和钾的摄入）应该是高热量的。液体摄入量应超过利尿量以及呕吐和腹泻导致的失水量，最多不超过 500 毫升。该体积包括 400 毫升 20% 葡萄糖溶液和 20 单位胰岛素。综合症治疗：对于水合过多，高渗葡萄糖溶液与利尿剂、流变聚葡萄糖素和其他血液替代品联合使用。对于高钾血症，静脉注射葡萄糖溶液和3-4%碳酸氢钠溶液。

对于低钠血症，进行灌注治疗的目的是消除水分过多。对于低钙血症，可服用钙补充剂。对于高磷血症，给予碳酸氢钠、辅羧化酶和B族维生素溶液。预防性使用抗生素，但剂量减少2-3倍。链霉素、单霉素、新霉素在无尿情况下具有明显的耳毒性，不应使用（例如，青霉素的处方剂量为每天 50 毫克/公斤，苯唑西林每天 200 毫克/公斤，头孢噻吩 100 毫克/公斤）每天，甲氧西林 200 mg/kg 每天）。随着持续的少尿和尿毒症症状的加重，患者被转移到血液透析科，在那里使用人工肾或腹膜透析进行体外净化。透析类型：肠透析、腹膜透析、体外透析。

血液透析的指征：无尿超过1-2天、肺水肿、水过多伴脑水肿症状、高血压、高钾血症、氮质血症加重、药物和化学品中毒、血浆尿素水平超过2克/升、钾6,5毫摩尔/升、失代偿性代谢性酸中毒和急性尿毒症的临床表现。

血液透析的禁忌症：脑出血、胃和肠道出血、严重的血流动力学紊乱伴血压下降。 腹膜透析的禁忌症是最近对腹部器官和腹腔粘连的手术。

预测。急性肾功能衰竭患者只要及时、正确地应用适当的治疗方法，就能康复并恢复正常的生活。

慢性肾功能衰竭是由于稳态肾功能的不可逆损害以及在其最后阶段发生的严重进行性肾病而逐渐发展的。 CRF是肾脏过滤能力降低至正常值的25%，且血液中的肌酐超过0,176 mmol/l的病症。

4. 部分 CRF

部分 CRF 是一种或多种维持体内平衡的机制的孤立功能障碍。 总 CRF 是与过程中包含所有肾单位元素相关的稳态障碍的完整症状复合体的存在。

病因。慢性肾功能衰竭的病因有慢性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎、全身性疾病肾炎、遗传性肾炎、多囊肾、糖尿病肾小球硬化、肾淀粉样变、输卵管病、染色体疾病、代谢障碍性肾病等。慢性肾功能衰竭的发病机制是活跃肾单位数量进行性减少，导致肾过程效率降低，肾功能受损。慢性肾功能衰竭中肾脏的形态学表现取决于潜在的疾病，但更常见的是实质被结缔组织取代和肾脏起皱。慢性肾衰竭的危险因素：家族中存在慢性肾衰竭病例以及年轻时因慢性肾衰竭死亡；早期、缓慢的病理发作并伴有肾功能下降；在肾组织活检过程中检测肾小球肾炎的非胚胎发生和硬化性变异体征；存在持续的免疫低下状态，并有自我攻击的迹象；在没有代谢障碍性肾病家族易感性的情况下，细胞膜的不稳定性增加。

CRF的发展阶段：

1) 潜在的；

2) 氮质的；

3）尿毒症。

发病机制。慢性肾病在发展为 ESRD 之前可持续 2 至 10 年或更长时间。它们经历多个阶段，识别这些阶段对于正确规划肾脏疾病和慢性肾衰竭的治疗是必要的。当肾小球滤过和肾小管重吸收维持在正常水平时，潜在疾病处于不伴有肾功能紊乱的阶段。随着时间的推移，肾小球滤过率变得低于正常水平，肾脏浓缩尿液的能力下降，疾病进展到肾功能受损的阶段。在此阶段，体内平衡得到保留（无肾衰竭）。随着血浆中活性肾单位数量的进一步减少和肾小球滤过率低于50ml/min，肌酐（大于0,02g/l）和尿素（大于0,5g/l）的水平增加。此阶段需要对慢性肾功能衰竭进行保守治疗。当滤过率低于 10 ml/min 时，尽管进行了保守治疗，氮质血症和其他体内平衡紊乱也会增加，并且会出现慢性肾功能衰竭的末期，此时需要进行透析。随着慢性肾功能衰竭的逐渐发展，体内平衡慢慢发生变化——血液中肌酐、尿素、硫酸盐、磷酸盐和其他代谢物的水平增加。

当保持利尿（观察到多尿）时，排出足够量的水，血浆中钠、氯、镁和钾的水平不变。 持续观察到与维生素 D 代谢受损和肠道钙吸收受损有关的低钙血症。 多尿会导致低钾血症。 经常发生代谢性酸中毒。 在末期（发生少尿时），氮质血症迅速增加，酸中毒恶化，水合过多，低钠血症，低氯血症，高镁血症和高钾血症发展。 这些体液紊乱的组合导致慢性尿毒症的症状。

诊所。主诉疲劳、表现下降、食欲不振、头痛。有时会出现口腔异味、恶心和呕吐。皮肤苍白、干燥、松弛，肌张力降低，小肌肉抽搐，手指和手颤抖，很少出现骨关节疼痛。动脉高血压通常是由潜在的肾脏疾病引起的。心血管系统的变化：心脏的边界扩大，声音低沉，心电图上检测到变化。

血液检查显示贫血、白细胞增多和出血。保守治疗可以调节体内平衡，患者的一般状况允许他工作，但体力活动增加、饮食错误、精神压力、饮酒限制、感染和手术可能导致肾功能恶化。当肾小球滤过率低于 10 ml/min 时，不可能对体内平衡进行保守校正。慢性肾衰竭末期的特点是情绪不稳定（冷漠被兴奋取代）、夜间睡眠障碍、白天嗜睡、嗜睡和行为不当以及食欲下降。面部浮肿，颜色灰黄色，皮肤瘙痒，皮肤上有抓痕，头发暗淡易断。口中有氨味。发生口疮性口炎，舌头有苔，腹部肿胀，呕吐，反流，有时腹泻反复，有恶臭，大便颜色深。营养不良增加，体温过低是其特征。贫血、出血综合征加重，肌肉抽搐变得频繁且疼痛。长期尿毒症患者会出现手臂和腿部疼痛以及骨骼脆弱，这可以用尿毒症神经病变和肾性骨营养不良来解释。呼吸杂音通常是由于酸中毒、肺水肿或肺炎引起的。尿毒症中毒并发纤维素性心包炎、胸膜炎、腹水、脑病和尿毒症昏迷。

诊断 建立在慢性肾脏病史、临床和实验室数据的基础上。

鉴别诊断 在急性肾功能衰竭的情况下进行，病史有帮助。 慢性肾功能衰竭中的脑病与急性肾小球肾炎中的脑病发作不同，逐渐发展，并不总是伴有深度昏迷，个别肌肉群的小痉挛性抽搐，呼吸嘈杂，而在肾性子痫中，急性发作，伴有完全意识丧失、瞳孔散大、大抽搐和窒息。

治疗 CRF与导致肾功能衰竭的肾脏疾病的治疗密不可分。 在不伴有肾脏过程紊乱的阶段，进行病因学和病原学治疗，这可以导致疾病的缓解和较慢的病程。 在违反肾脏过程的阶段，规定了病原治疗和对症治疗方法（抗高血压药物，抗菌药物，日常饮食中的蛋白质限制 - 每1公斤体重不超过1克，水疗等） .

这些措施的结合使您可以延迟 CRF 的发作，并定期监测肾小球滤过水平、肾血流量和肾脏的浓缩能力、血浆中的肌酐和尿素水平，从而可以预测病程的疾病。 CRF的保守治疗旨在恢复体内平衡，减少氮质血症和减少尿毒症的症状。 日常饮食中的蛋白质含量取决于肾功能受损的程度。

当肾小球滤过率低于50毫升/分钟且血液中肌酐水平高于0,02克/升时，建议将蛋白质摄入量减少至每天30-40克，当肾小球滤过率低于20毫升时/分钟，每天规定蛋白质含量不超过20-24克的饮食。饮食应高热量（约3000大卡）并含有必需氨基酸（马铃薯蛋类饮食，不含肉和鱼）。

食物中的食盐含量有限（最多 2-3 克），对于高血压患者则不加盐。钙代谢紊乱和骨营养不良的发生需要长期服用葡萄糖酸钙和每天高达100 IU的维生素D，但大剂量服用维生素D治疗高磷血症可导致内脏器官钙化。

要降低血液中磷酸盐的水平，请使用 almagel 1-2 茶匙。每天4次。治疗需要定期监测血液中的钙和磷水平。对于酸中毒，根据其程度，静脉注射5%碳酸氢钠溶液。当利尿减少时，可使用呋塞米 (Lasix)（每天最多 1 克）以缓解多尿症。

为了降低血压，抗高血压药物与呋塞米联合使用。 贫血的治疗很复杂，包括任命丙酸睾酮以增强红细胞生成（每天 1 毫升 5% 油溶液 IM）和铁制剂。

当血细胞比容为 25% 及以下时，应分次输注红细胞。慢性肾功能衰竭抗菌治疗应慎用：青霉素、氨苄西林、甲氧西林、头孢菌素、磺胺类药物剂量减少2-3倍。链霉素、单霉素、新霉素在慢性肾功能衰竭时，即使减少剂量，也可引起听神经炎等并发症。硝基呋喃衍生物禁用于慢性肾功能衰竭。

在心力衰竭中，应谨慎使用糖苷，减少剂量，尤其是低钾血症。

在治疗心包炎时，开具小剂量强的松龙，但血液透析更有效。 肾功能衰竭加重时可进行血液透析，待病情好转后长期进行保守治疗。

血浆置换后效果良好。 在晚期，如果保守治疗无效且没有禁忌症，则将患者转入血液透析治疗。 当肌酐清除率低于 10 ml / min 且其血浆水平高于 0,1 g / l 时，使用常规血液透析。

预测。血液透析和肾移植改变了慢性肾衰竭患者的命运，使他们能够延长生命并实现多年康复。进行此类治疗的患者的选择是由血液透析和器官移植中心的专家进行的。

讲座№ 13。弥漫性结缔组织疾病。 系统性红斑狼疮。 皮肌炎。 系统性硬皮病

1.系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种结缔组织和血管的慢性多综合征疾病，由于基因决定的免疫调节过程不完善而发展。

病因。假设病毒感染在遗传决定的免疫疾病的背景下具有重要意义。

发病机制。循环自身抗体的形成，其中抗核抗体具有最重要的诊断和发病意义；循环免疫复合物的形成，沉积在各种器官的基底膜上，导致其损伤和炎症。这是肾炎、皮炎、血管炎等的发病机制。这种体液免疫的高反应性与细胞免疫调节紊乱有关。

最近，高雌激素血症受到重视，伴随着循环免疫复合物的清除率降低等。已证明家族遗传易感性。 大多数年轻妇女和十几岁的女孩生病了。 诱发因素是日晒、怀孕、流产、分娩、月经功能开始、感染（尤其是青少年）、药物或疫苗接种后反应。

诊所。该疾病逐渐开始出现复发性多关节炎和无力。不太常见的是急性发作（高烧、皮炎、急性多关节炎）。随后，注意到复发病程和特征性多综合征特征。多关节炎和多关节痛是该疾病最常见和早期的症状。大多数手部小关节（手腕、脚踝）受到影响，膝关节较少见。非糜烂型多关节炎是其特征，即使存在指间关节变形，10-15% 的慢性病程患者也会出现这种情况。面部皮肤上的蝴蝶状红斑、胸部上半部的肩部和四肢上的红斑也是系统性红斑狼疮的常见症状。多浆膜炎与皮炎和多关节炎一起被认为是诊断三联征的组成部分。几乎所有患者均表现为双侧胸膜炎和心包炎，较少见的是肝周炎和（或）脾周炎。其特征是心血管系统受损，出现心包炎，并伴有心肌炎。

相对经常观察到疣状心内膜炎 Libman-Sacks 会损害二尖瓣、主动脉和三尖瓣。

血管损伤的迹象包含在单个器官损伤的图片中。 然而，应该注意发展雷诺综合征的可能性（早在疾病的典型表现之前），对具有相应临床症状的大小血管造成损害。

肺部病变可能与狼疮性肺炎形式的潜在疾病有关，其特征是咳嗽、呼吸急促、肺部下部有清音湿罗音。 此类患者的 X 射线检查显示肺基底部分的肺模式增加和变形，有时可以检测到局灶样音调。

由于肺炎通常在当前多发性浆膜炎的背景下发展，因此所描述的放射影像学症状辅以膈肌高位，伴有胸膜膈和胸膜心包粘连和盘状肺不张（平行于膈肌的线性阴影）的迹象。 在胃肠道的研究中，注意到口疮性口炎、消化不良综合征和厌食症。

腹痛综合征可能与腹膜在病理过程中的参与有关，也可能与血管炎有关 - 肠系膜、脾脏等。节段性回肠炎的发生频率较低。

网状内皮系统的失败表现为所有淋巴结组的增加 - 这是疾病系统性的非常常见和早期的迹象，以及肝脏和脾脏的增加。 实际上狼疮性肝炎很少发展。 然而，肝肿大可能是由于心力衰竭伴全心炎或严重积液性心包炎，以及脂肪肝的发展。

狼疮弥漫性肾小球肾炎（狼疮肾炎）在一半的患者中发展，通常在该过程的泛化期间。

肾脏损害有多种变体——泌尿、肾病和肾病综合征。

对于狼疮性肾炎的识别，活体穿刺活检结合免疫形态学和肾活检的电镜检查非常重要。 患有复发性关节综合征、发热和 ESR 持续升高的患者的肾脏病理学发展需要排除狼疮性肾炎。 应该记住，几乎每五分之一的肾病综合征患者都患有系统性红斑狼疮。

许多患者在疾病的各个阶段都会出现神经心理领域的失败。 在疾病发作时 - 营养不良综合征，随后以脑炎，脊髓炎，多发性神经炎的形式出现对中枢和周围神经系统所有部分的损害迹象。 以脑膜脑脊髓多发性神经根神经炎形式对神经系统造成的损害是特征性的。 癫痫样发作较少见。 幻觉（听觉或视觉）、妄想状态等是可能的。

诊断 在具有诊断价值的临床和实验室数据的基础上进行：大量 LE 细胞的测定，高滴度的 DNA 抗体，尤其是天然 DNA，脱氧核糖核蛋白，Sm 抗原。

治疗。指出了非甾体抗炎药和氨基喹啉衍生物。第一个建议用于关节综合症。

免疫抑制剂：B族维生素，春秋课程形式的抗坏血酸。 患者在当地类型的疗养院（心脏病，风湿病）接受治疗。

气候浴、物理治疗是禁忌的，因为紫外线照射、日晒和水疗会加剧疾病。

2.硬皮病局部化

局限性硬皮病是一种结缔组织和小血管的慢性全身性疾病，在皮肤和内脏间质中具有广泛的纤维硬化变化，并以全身性雷诺综合征的形式出现闭塞性动脉内膜炎的症状。

大标准。主要手指关节附近出现硬皮病样皮肤变化。

小标准.

1.硬指。

2. 指尖和/或足部出现凹陷性疤痕或软组织物质缺失。

3.双侧基底肺纤维化。

如果满足一个主要标准或至少两个次要标准，则认为硬皮病的诊断是可靠的。

病因。未知。诱发因素有降温、外伤、感染、疫苗接种等。

发病机制。最重要的是与血管壁成纤维细胞和平滑肌细胞功能亢进相关的胶原蛋白代谢的破坏。发病机制中的另一个因素是血管壁损伤和血液血管内聚集特性变化引起的微循环障碍。

系统性硬皮病是一种典型的胶原疾病，与过度胶原形成（和纤维化）、功能缺陷的成纤维细胞和其他胶原形成细胞有关。 家庭遗传倾向很重要。 女性生病的频率是男性的 3 倍。

诊所。临床表现通常以雷诺氏综合征（血管舒缩障碍）、营养障碍和持续性关节痛、体重减轻、体温升高和无力开始。系统性硬皮病从任何一种症状开始，就会逐渐或很快地获得多综合征疾病的特征。

皮肤损伤是该病的特征性征兆。 这是一种常见的致密水肿，继之皮肤增厚和萎缩。 更常见的是，变化局限于面部和四肢的皮肤，通常整个身体的皮肤都是致密的。

同时，局部或广泛的色素沉着随着色素脱失、毛细血管扩张的区域发展。 指尖上的溃疡和脓疱是特征，它们长时间不愈合并且非常痛苦，指甲变形，脱发直至秃顶。 经常发生纤维化间质性肌炎。

肌肉综合征伴有肌痛、进行性增厚，然后是肌肉萎缩和肌肉力量下降。 很少有急性多发性肌炎伴有疼痛、肌肉肿胀等。

肌肉纤维化变化伴随着肌腱纤维化，导致肌腱挛缩。

关节损伤主要与关节周围组织（皮肤、肌腱、关节袋、肌肉）的病理过程有关。 由于关节周围组织的增殖性变化，关节痛伴随着明显的关节畸形。 X 射线检查未发现明显破坏。

一个重要的诊断标志是末端的骨质溶解，在严重的情况下，手指的中间指骨，不太常见的是腿部。 皮下组织中钙盐的沉积主要位于手指和关节周围组织区域，以疼痛的不均匀形成形式表达，有时会自发地打开并排斥易碎的钙质肿块。

对心血管系统的损害 在几乎所有患者中都观察到：心肌和心内膜受到影响。 硬皮病心脏硬化症的临床特征是心脏区域疼痛、呼吸短促、早搏、心尖部低沉的音调和收缩期杂音、心脏向左扩张。 在 X 射线检查中，注意到心脏轮廓的脉动和平滑度减弱，X 射线 kymography - 大灶性心脏硬化区域的静默区，在最严重的情况下，形成心脏动脉瘤由于肌肉组织被纤维组织替代。 在心电图上，通常观察到电压下降、传导障碍直至房室传导阻滞； 随着心肌中大量纤维化病灶的发展，出现类似心脏病发作的心电图。

如果该过程局限于心内膜，则可能发生硬皮病心脏病和壁层心内膜损伤。 二尖瓣通常受到影响。 硬皮病心脏病的特点是良性病程。

小动脉、小动脉损伤 引起诸如雷诺氏综合征、手指坏疽等硬皮病的外周症状。 对内脏血管的损害导致严重的内脏病理 - 出血，缺血甚至坏死变化，临床表现为严重的内脏炎（肺组织腐烂，“真正的硬皮病肾”等）。 血管病理学决定了过程的速度、严重程度以及疾病的结果。

同时，血栓闭塞性脉管炎的临床表现可能会损伤大血管； 出现缺血现象，常出现手指、脚趾坏疽，移动性血栓性静脉炎伴脚和腿营养性溃疡等。

肺损伤 呈弥漫性或局灶性肺纤维化，伴有肺气肿和支气管扩张。主诉呼吸急促、深呼吸困难、呼吸困难、听诊肺部时听到喘息、叩击声呈四四方方的声音、肺活量下降至预期值的 40-60%、双侧肺功能增强和肺部图案变形，有时具有细网状结构（蜂窝状）； X 射线检查显示出硬皮病肺纤维化通常特征的体征。

肾损伤 更常表现为局灶性肾炎，可发展为伴有高血压和肾功能衰竭的弥漫性肾小球肾炎。 随着系统性硬皮病的快速进展，通常会出现真正的硬皮病肾脏，导致皮质局灶性坏死和肾功能衰竭。

食管损伤，表现为吞咽困难、扩张、蠕动减弱和壁僵硬，在 X 射线检查期间钡的通过减慢，经常观察到，具有很大的诊断价值。 与血管的衰竭有关，消化道溃疡、出血、缺血性坏死和出血的发展是可能的。

对神经系统的损害 表现为多发性神经炎、植物人不稳定（出汗受损、体温调节、血管舒缩性皮肤反应）、情绪不稳、易怒、流泪和多疑、失眠。 只有在极少数情况下才会出现脑炎或精神病的图片。 由于硬皮病病变导致脑血管硬化的可能症状，即使在年轻人中也是如此。

网状内皮（多腺性，在某些患者中肝脾肿大）和内分泌（多腺功能不全或一个或另一个内分泌腺的病变）系统受到损害。 更常见的是慢性病程，该疾病持续数十年，该过程的活动最小，并且病变逐渐扩散到各种内部器官，其功能长时间不会受到干扰。

此类患者主要遭受皮肤、关节和营养障碍的损害。 在慢性系统性硬皮病的框架内，CRST 综合征（钙质沉着症、雷诺综合征、指端硬皮病和毛细血管扩张症）是显着的，其特点是长期良性病程，内脏病理发展极其缓慢。

在亚急性病程中，疾病开始时关节疼痛、体重减轻，内脏病理迅速加重，随着病理过程扩散到许多器官和系统，疾病呈现稳步进展的过程。死亡通常发生在发病后 1-2 年内。

局灶性硬皮病的形式：斑块 - 浮肿，红斑，侵犯皮肤图案和淡紫色粉红色“花冠”的色素沉着，硬结，纤维化，萎缩。 瘢痕疙瘩形式 - 类似于瘢痕疙瘩的致密股线。 线性形式 - 沿神经血管束的病变，影响筋膜、肌肉和骨骼； 脂肪营养不良、肌萎缩、肌腱缩短和肢体发育不良的区域。 深皮下结节形式位于大腿和臀部，累及筋膜。 沿肌腱孤立结节，类似类风湿，转化钙化。 非典型形式 - 特发性皮癣（身体上没有先前密封的蓝紫色斑点）； Buschke's scleroma 是一种假性硬皮病（真皮和皮下组织致密肿胀）。

诊断。根据临床和实验室数据：通常观察到中度、正常或低色素性贫血、中度白细胞增多和嗜酸性粒细胞增多以及短暂性血小板减少症。在慢性病例中，ESR 通常或中度增加，在亚急性病例中，ESR 显着增加（高达 50-60 毫米/小时）。

治疗。抗纤维化剂（D-青霉胺、diuciphone、秋水仙碱、酶药物、二甲亚砜）。使用非甾体抗炎药。免疫抑制剂治疗（抑制结缔组织中的自身免疫炎症过程，抑制过度纤维化形成），糖皮质激素处方。使用抗高血压药和微循环改善药。局部疗法、按摩、运动疗法。对消化器官损伤进行对症治疗。水疗治疗。

3.皮肌炎

皮肌炎是骨骼肌、平滑肌和皮肤的全身性疾病。

病因。未知。疑似病毒（柯萨奇 B₂) 皮肌炎的病因。 挑衅性因素 - 降温、日晒、创伤、怀孕、药物不耐受、疫苗接种、压力情况。

发病机制。各种免疫病理学疾病。

诊所。该疾病以急性或亚急性肌肉综合征（重症肌无力、肌痛）、关节痛、发热、皮肤损伤、致密广泛水肿开始。皮肤损伤多种多样。更常见的是紫色眶旁红斑，伴或不伴水肿，关节伸肌表面出现红斑，有时伴有萎缩性疤痕。骨骼肌损伤表现为运动时甚至休息时的肌痛，压力和肌无力加剧。肩部和骨盆带的肌肉变得更密，体积增大，主动运动明显受损，患者不能独立坐下、抬起四肢、将头从枕头上抬起、或坐或站时保持头部。

随着该过程的显着扩散，患者基本上完全不动，在严重的情况下，他们处于完全虚脱的状态。 骨骼肌损伤（虚弱、疼痛、肿胀、硬结、营养不良、钙化）。

内脏肌肉综合征，对称（主要是近端）肌肉群受损，面部肌肉导致面部遮盖，咽部肌肉受损导致吞咽困难，肋间肌和膈肌受损导致呼吸衰竭，肺功能下降容量和换气不足。 动眼肌可能会随着复视、斜视、双侧眼睑下垂等的发展而受到影响。运动过程中的多关节痛和关节活动受限直至发展为强直大多是由于肌肉损伤。

观察到炎症性或营养不良性心肌损伤，表现为持续性心动过速和脉搏不稳，心脏向左扩大，音调低沉，心尖部收缩期杂音，动脉低血压。

肺损伤与潜在疾病有关，通常是由于感染，患者因肺部通气不足而易患感染。 胃肠道参与该过程：注意到厌食，腹痛，胃肠炎症状，食道上三分之一的低血压。 外周和中枢神经系统受损。

诊断。近端肌肉无力至少1个月，在无感觉障碍的情况下肌痛持续1个月，尿中肌酸浓度与尿中肌酸和肌酐浓度之和的比率超过40%，A在没有其他原因的情况下，血液中肌酸磷酸激酶或转氨酶水平显着升高，活检显示肌纤维发生退行性改变。

四个迹象 - 一个可靠的诊断，三个迹象 - 一个可能的诊断，两个迹象 - 一个可能的诊断。

诊断基于临床、实验室数据。 在血液中，通常观察到中度白细胞增多伴严重嗜酸性粒细胞增多、ESR 中度升高和高丙种球蛋白血症。 血液和尿液的生化研究以及肌肉活检具有诊断意义，尤其是在慢性和亚急性过程中（检测到肌肉纤维增厚，横纹缺失、碎裂和营养不良直至坏死，观察到显着的细胞反应 - 淋巴细胞积聚、浆细胞等）。

治疗。在急性和亚急性病例中，需要每日大剂量使用糖皮质激素（泼尼松龙）。达到效果后，皮质类固醇的剂量非常缓慢地减少（每0,5-7天10片）至维持剂量，晚餐后服用delagil（0,25克），plaquenil（0,2克）1片。随着病情稳定缓解，可以完全停用糖皮质激素。在综合治疗中，建议使用 B 族维生素和抗坏血酸。

对于严重的肌肉疲劳，正常剂量的 prozerin 及其类似物，需要使用 ATP。 在急性皮肌炎患者早期使用足够剂量的皮质类固醇进行治疗后，会出现稳定的恢复。 在亚急性病程中，通常只能在糖皮质激素的支持下达到缓解。 在慢性皮肌炎中，疾病变得起伏不定。

第14讲。儿童出血性疾病、出血性素质、血小板减少性紫癜、出血性血管炎。 血友病，出血的紧急治疗

1. 出血性素质和综合征

出血性素质和综合征是以出血倾向为特征的病理形式。

病因、发病机制。有从儿童期开始出血的遗传性（家族性）形式和获得性形式，其中大多数是继发性的。大多数遗传形式与巨核细胞和血小板异常、后者功能障碍有关，或与血浆凝固因子以及冯维勒布兰德因子缺乏或缺陷有关，较少见 - 与小血管劣势有关（毛细血管扩张、奥斯勒病） -仁杜病）。大多数获得性出血与 DIC 综合征、血管壁和血小板的免疫和免疫复合物病变（大多数血小板减少症）、正常造血功能紊乱以及血管损伤有关。在许多列出的疾病中，止血障碍具有混合性质，并且由于 DIC 综合征的继发性发展而急剧加剧，最常与感染性败血症、免疫、破坏性或肿瘤（包括白血病）过程有关。

发病机制。根据发病机制，出血素质可分为以下几类：

1）由凝血障碍、纤维蛋白稳定或纤维蛋白溶解增加引起的，包括用抗凝剂、链激酶、尿激酶、去纤维蛋白药物治疗；

2) 违反血小板-血管止血功能所致；

3) 凝血功能和血小板止血功能均被破坏所致：

a) 冯威布雷氏病；

b) 弥散性血管内凝血（血栓性出血综合征）；

c) 伴有副蛋白血症、成血细胞增多症、放射病等；

4）由于血管壁的原发性病变可能继发参与凝血过程和血小板止血机制。

诊断。出血性疾病和综合征的一般诊断基于以下标准：

1）关于确定疾病的发病时间、持续时间和病程特征（在儿童早期、青春期或成人和老年人中出现、急性或逐渐发展为出血综合征、慢性、复发性病程等；

2）如果可能，确定出血的家族（遗传）起源或疾病的后天性质，阐明出血综合征的发展与先前的病理过程和背景疾病之间的可能联系；

3) 确定出血的主要部位、严重程度和类型。 因此，对于 Osler-Rendu 病，持续流鼻血盛行并且通常是唯一的流鼻血，伴有血小板病理 - 瘀伤、子宫和鼻出血，以及血友病 - 深部血肿和关节出血。

2. 出血类型

毛细血管型或微循环型是血小板减少症和血小板病、血管性血友病、凝血酶原复合物因子（VII、X、V 和 II）缺乏、低纤维蛋白原血症和异常纤维蛋白原血症的某些变体以及抗凝剂中度过量的特征。常合并粘膜出血和月经过多。混合性毛细血管血肿型出血——点状出血伴有广泛、致密的出血和血肿。由于出血具有遗传性，该类型的特点是因子 VII 和 XIII 严重缺乏、严重形式、冯维勒布兰德病，而在获得性出血中，其特点是急性和亚急性 DIC 综合征、抗凝剂服用过量。凝血系统障碍引起的出血素质。在遗传性形式中，绝大多数病例是由于因子VIII（血友病A、冯维勒布兰德病）和因子IX（血友病B）成分的缺乏，各0,3-1,5%是由于因子VII、X、五、十一。与其他因素的遗传性缺乏相关的罕见形式 - XII 哈格曼缺陷，XIII（纤维蛋白稳定因子缺乏）。在获得性形式中，除了 DIC 综合征外，与凝血酶原复合因子（II、VII、X、V）缺乏或抑制相关的凝血病占主导地位 - 肝病、阻塞性黄疸。

3. 血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜是一种原发性出血性素质，由体内平衡的血小板链接的数量和质量不足引起。 在 10 岁以下的儿童中，它以相同的频率发生，10 岁以上和成人 - 更常见于女性。 这组疾病根据血小板减少症的单一发病机制，由血小板抗体的存在或其他溶解机制引起的血小板寿命缩短的原则联合起来。 病因不明。 发展机制尚未研究。 诱发因素：遗传倾向、病毒感染、预防性疫苗接种、精神和身体创伤。 按发育原因分类：先天性、后天性； 下游：急性、慢性、慢性频繁复发、慢性持续复发； 形式：跨免疫、同种免疫、异种免疫、自身免疫。 并发症：出血后贫血、出血后脑病。

诊所。特点是轻微挫伤后自发出现瘀伤，皮肤出现大小不等、形状各异的出血点，不对称、多形性；鼻子、牙龈、子宫出血，有时也可能从肾脏、胃肠道出血；自发性出血。无脾肿大。该疾病因不同严重程度的慢性缺铁性贫血而变得复杂。病程可以是轻度、中度或重度。

诊断 建立在临床和实验室数据的基础上。 在外周血测试中 - 根据 Duke、Ivey 或 Borchgrevink - Waaler 延长出血时间，毛细血管脆性测试呈阳性，骨髓中巨核细胞含量增加或正常。 毛细血管阻力的阳性测试。 自身免疫性血小板减少症的诊断建议基于没有家族史和其他遗传性血小板缺乏的迹象，以及类固醇治疗的阳性结果。

鉴别诊断 与出血性血管炎、白血病、传染病、DIC一起进行。

治疗。出血危象期间饮食、严格卧床休息。保守治疗：泼尼松龙初始剂量为每天2mg/kg，口服至少2-3周，之后减少剂量，然后改为连续疗程。排除弥散性血管内凝血时，给予纤溶抑制剂ε-氨基己酸，改善血小板粘附聚集功能的药物（酚磺乙胺、地西酮、阿屈酮、镁制剂）、草药（荨麻、荠菜），严重失血危象时输注血小板。药物治疗无效时的手术治疗方法：脾切除术。仅当类固醇治疗和脾切除术在专科医院无效时（且仅出于健康原因），才可单独使用免疫抑制剂（硫唑嘌呤、留克林、环磷酰胺、长春新碱等）或与泼尼松龙联合治疗。通过填塞、使用氨基己酸、给予阿屈索、酚磺乙胺和其他对症药物来进行止血。药房观察5年。禁忌接种活病毒疫苗。治疗期间，应避免使用阿司匹林、安乃近、硝基呋喃、超高频、紫外线和非甾体抗炎药。

预测 不同的。 随着巨核细胞细菌的免疫减少，以及无效的脾切除术，预后恶化。 患者必须接受强制性体检。 看医生的频率取决于疾病的严重程度和目前的治疗方案。

4. 出血性血管炎（Schonlein-Genoch 病）

出血性血管炎（Schonlein-Henoch病）是一种全身性感染性过敏性疾病，以小血管的全身炎症为基础，其临床表现具有多态性，毛细血管、小动脉、皮肤小静脉、关节、腹腔病变和肾脏。

每 20 名儿童中就有 25-10% 的人患有这种疾病，其中男孩更容易受到影响。

病因。该疾病的病因尚未确定，但与先前的病毒或细菌感染（链球菌扁桃体炎或扁桃体炎恶化、咽炎）以及引入预防性疫苗接种、疫苗和血清后有关，由于药物不耐受、蠕虫病、寒冷和其他不利的环境影响。

发病机制 与免疫疾病有关 - 循环免疫复合物水平的增加，这与血管壁的损伤有关，导致其通透性增加，水肿，高凝机制被触发，血液的流变特性恶化，血液凝固的抗凝环节的耗竭是可能的，这导致各种局部缺血和紫癜。

诊所。该疾病表现为三联征：针状红色、汇合性出血性皮疹（紫癜）、主要是大关节的短暂性关节痛和腹部综合征。最初的皮疹位于四肢伸肌表面，随后蔓延至臀部、上肢、下背部和颈部。这些元素是小红斑，按压时首先会变苍白，一段时间后皮疹会出血，元素会变成红紫色。此外，皮疹会变得苍白，但不会绽放，并以残留的色素沉着结束，这种色素沉着可能会持续很长时间。乙型肝炎的典型皮疹为斑丘疹，有渗出性出血成分，对称分布，主要分布在下肢和上肢伸肌面、臀部、耳朵、大腿内侧，较少见于胸部、背部、面部。

但有时皮疹的不同性质是可能的——坏死、红斑样、水泡坏死。 由于皮疹，皮肤损伤是多形的。

瘙痒不是典型的。 大关节（膝盖、肘部、脚踝）受到影响。 注意到肿胀，疼痛，关节充血。 更常见的病变是不对称的。

关节炎会迅速消退，不会造成永久性畸形。 迁移性对称性多关节炎，通常是大关节，伴有不同性质的疼痛——从短期疼痛到最急性的疼痛，导致患者无法活动。

关节炎通常与紫癜的出现和定位同时发生。 皮肤苍白，面容憔悴，眼睛凹陷，五官尖，舌干。

腹部综合症的特点是腹部突然痉挛，非常剧烈的疼痛，通常在肚脐附近，模拟阑尾炎，胆囊炎，胰腺炎，肠绞痛。 触诊时疼痛加剧，可能有腹膜刺激的迹象。 患者通常侧卧，将双腿压在腹部，四处奔波。

通常，由于肾小球毛细血管受损，肾脏以血尿性肾小球肾炎的形式参与病理过程。 然而，随着慢性肾脏病理学肾小球肾炎的结果可以变化 - 从泌尿综合征到高血压或混合型弥漫性肾小球肾炎。

肾炎病程总体良好，慢性进行性肾炎伴肾功能衰竭的结局是可能的。 其他临床症状（CNS 病变、出血性肺炎、心肌炎和浆膜炎）很少见，并在特殊研究中得到认可。

诊断 根据病史、临床和实验室数据进行。 在血液测试中 - 中度白细胞增多，中性粒细胞增多，嗜酸性粒细胞增多，ESR增加。

在血液的生化分析中，观察到异常蛋白血症。 尿检中 C 反应蛋白、AST、ALT、免疫球蛋白升高，中度蛋白尿伴微量血尿。

鉴别诊断 与风湿病，皮肤病，胃肠道疾病一起进行。

治疗。卧床休息。低过敏饮食，限制食盐、提取物的摄入。进行肠吸收、抗或分解疗法和抗氧化疗法以改善微循环（chirantil、trental、噻氯匹定）。

处方抗凝剂 - 肝素 150-300 单位/公斤每天（皮下注射 3-4 剂）。抗组胺药 - 二唑啉，tavegil，芬卡罗。所有严重病例都需要使用糖皮质激素。输液疗法用于改善血液的流变特性，使循环血量正常化，并降低血液的凝固电位（静脉滴注流变聚葡萄糖、contrical、gordox、trasylol）。

如果与先前的细菌感染有关或存在慢性感染的失代偿病灶，则开具抗生素治疗。

随着病程起伏和复发，需要替代治疗：非甾体抗炎药（奥托芬、双氯芬酸钠、吡罗昔康、莫瓦利斯）。 膜稳定剂（维生素 E、视黄醇、芦丁）适用于严重的皮肤紫癜、肾炎。 免疫矫正药物（地巴唑、干扰素）。 抗代谢药（硫唑嘌呤），细胞抑制剂。 对症治疗包括慢性病灶的康复、驱虫、止痛药、解痉药、抗酸药。 预后良好。

药房观察 5 年，自病情稳定缓解起 2 年免于预防性疫苗接种。

5. 血友病 A 和 B

血友病 A 和 B 是隐性遗传的与性相关的（X 染色体）疾病，其特征是由于 VIII 或 IX 血浆凝血因子的凝血活性不足而导致血液凝固急剧缓慢和出血增加； 男性患病，通过女性血统遗传，通过血友病患者的女儿传给他的孙子孙女。 遗传缺陷的特征是因子 VIII - 血友病 A、因子 IX - 血友病 B、因子 XI - 血友病 C、因子 XII - 血友病 D 的合成不足或异常。经常 - IX，伴随着严重的出血，在男性和女性（尤其是在产后，在患有免疫疾病的人）中观察到，因为血液中出现了针对这些因素的高滴​​度抗体。

发病机制。违反血液凝固内部机制的初始阶段，导致全血的总凝血时间和更敏感的测试指标 - 自凝、活化、部分、凝血活酶时间等急剧延长。

凝血酶原时间（指数）和凝血的最后阶段，以及血小板止血的所有参数（血小板数量及其所有类型的聚集）都没有被违反。 微血管（袖带等）的脆弱性测试保持正常。

诊所。从幼儿时期开始，男性在任何甚至轻微的伤害和手术后都会经历大量和长时间的出血，包括拔牙、咬嘴唇和舌头等。皮下组织、肌肉、关节有局灶性大出血的倾向， 内部器官。患有血友病的儿童身体虚弱，皮肤苍白、薄，皮下脂肪层发育不良。与引起出血的原因相比，出血总是过多。大关节最常受到影响。同一关节反复出血会导致炎症变化、变形和强直。持续性复发性胃肠道和肾脏出血是可能的。

疾病的严重程度与抗血友病因子缺乏的程度相对应：在极其严重的情况下，其水平低于1%，在严重的情况下，为1-2%，中度的情况为3-5%，轻度的情况为超过5%。然而，在受伤和手术期间，轻度血友病仍然存在危及生命的出血威胁，只有将因子VIII或IX的水平维持在30-50%以上才能确保可靠的止血。

诊断 建立在临床和实验室数据的基础上，分析家系数据（产妇出血男性），在凝血酶原和凝血酶测试正常的情况下延长总凝血时间（根据 Lee White 的标准为 8 分钟）。 产前诊断：测定胎儿血液中因子 VIII、IX 的抗原及其凝血活性（从妊娠第 10 周开始，通过绒毛膜穿刺）。 早期羊膜穿刺术。 超声检查。 脐带穿刺。

鉴别诊断 与获得性血管病、冯维勒布兰德病、副血友病一起进行。

治疗 基于缺失因子的替代替代，使用 VIII、IX 因子的浓缩物，在不存在的情况下 - 冷冻血浆（包含因子 VIII）、天然血浆浓缩物（包含因子 XI）、新鲜冷冻血浆。

在血友病中，人和动物血清可用作止血剂。 流血的伤口应该包扎好。

在血友病 A 中，应输入新鲜血液，因为抗血友病球蛋白 A 在储存在罐装血液中时会迅速失活。

对于 B 型血友病，可以输入普通献血，因为它含有足够量的血浆促凝血酶原激酶成分。 根据生命体征，红斑块输血适用于急性发展的严重贫血。

使用凝血酶、止血海绵、纤维蛋白膜、明胶、压力绷带和四肢固定来实现血友病患者的局部稳态和血液凝固性的普遍增加。

随着抗血友病药物的引入，E-阿米卡普酸被静脉内或口服处方。 小剂量输血通常足以止血。 应清除伤口上的凝块并用等渗氯化钠溶液中的青霉素溶液洗涤。 然后应用纱布，浸渍止血剂（肾上腺素、过氧化氢等）和富含促凝血酶原激酶的试剂（止血海绵、母乳）中的一种。 在关节出血的治疗中，使用糖皮质激素（关节内），通过切除改变的滑膜进行手术矫正。

随着关节出血和肌肉血肿，有必要确保受影响肢体的其余部分，关节冷，止血。 在出血停止后进行按摩，运动疗法，物理疗法。

患者管理的特点。禁止肌内注射；所有药物均只能口服或静脉注射。对于任何部位和严重程度的出血，如果皮肤的完整性受到损害，则需要立即（即使在晚上）服用抗血友病药物。只有在施用抗血友病球蛋白制剂后才能进行任何手术干预。患者应每季度去看一次有治疗血友病经验的牙医。

如果需要在手术前 30 分钟拔牙，则输注冷沉淀并口服氨基己酸。 6 小时后，重新引入冷沉淀物。 一周内给予氨基己酸。 每天输注冷沉淀物，持续 3 天，然后每隔一天输注一次，直到孔上皮化。

预测 与现代治疗有利。

预防。医学遗传咨询。

LECTURE No. 15. 儿童贫血和白血病

1. 贫血

贫血（贫血）是一种多病因疾病，其特征是血红蛋白含量减少，通常与红细胞数量减少相结合。

诊所。该疾病表现为外部体征的变化（皮肤、粘膜、巩膜苍白）、虚弱、头晕、气短、心动过速、记忆障碍、肌肉系统疾病的出现（虚弱、组织弹性下降）、中枢神经系统异常（嗜睡、冷漠、轻度兴奋）、心血管系统功能障碍（边界扩大、出现收缩期杂音）、肝肿大和脾肿大、血液中血红蛋白总量减少血液、红细胞及其渗透稳定性。

贫血分类。原发性（遗传性）和继发性（获得性）。

因为：

1）缺乏性贫血、缺铁、维生素缺乏、蛋白质缺乏；

2）低、再生障碍性贫血：Fanconi先天性贫血、Diamond-Blackfan贫血、获得性贫血；

3)溶血性贫血：球形红细胞性、镰状细胞性、自身免疫性。

按严重性：

1）轻度贫血——血红蛋白在90-110克/升范围内，红细胞数量减少至3万；

2）中度贫血——血红蛋白70-80克/升，红细胞数量减少至2,5万；

3）严重贫血——血红蛋白低于70克/升，红细胞数低于2,5万。

按颜色指数：

1) 正常变色；

2）增色；

3）低色素。

缺铁性贫血 特征是由于缺铁导致血红蛋白含量降低，与卟啉、地中海贫血、红细胞含量的合成有关，因为入院时违反、同化或病理损失。

病因。产前原因：

1）违反子宫胎盘循环，胎盘功能不全（中毒，中断和再次怀孕的威胁，低氧血症，躯体和急性传染病的恶化）;

2) 母胎和胎盘出血；

3) 宫内黑便；

4）早产、多胎妊娠；

5）孕妇体内长期长期缺铁。

内部原因：

1）胎儿胎盘输血；

2）脐带过早或过时结扎；

3) 外伤性助产器和（或）胎盘和脐带血管发育异常引起的内出血。

产后：

1) 食物中铁的摄入不足（早期人工喂养、使用不适应的配方奶、用牛奶或山羊奶喂养、缺乏足够肉制品含量的不均衡饮食）；

2) 生长速度加快的儿童（早产儿、高出生体重儿、淋巴性体质儿童、青春期前儿童）对铁的需求增加；

3）由于各种病因的出血，肠道吸收障碍（遗传性和获得性吸收不良综合征，慢性肠病，青春期月经周期形成期间女孩出血性子宫出血）导致的铁损失增加，由于体内铁代谢受损荷尔蒙失调（前和青春期荷尔蒙失调），由于体内转铁蛋白的活性或含量降低而导致铁转运受到干扰。

诊所。病史：营养不足、饮食不健康、嗜睡、疲劳增加、干燥、皮肤粗糙、指甲脆弱、指甲弯曲和交叉条纹、脱发、味觉和嗅觉异常、软性植物失调、肠道吸收过程紊乱、心悸、体力活动时呼吸急促。根据血红蛋白和红细胞的含量，贫血分为轻度（血红蛋白在90-109 g/l，红细胞低于4-3,5 x 10）¹²），中度贫血（血红蛋白在 89 - 70 g / l 范围内，红细胞小于 3,5 x 10¹²)，严重贫血（血红蛋白低于 70 g/l，红细胞低于 2,5 x 10¹²).

诊断 - 基于临床和实验室数据。在血液测试中 - 红细胞，血红蛋白，血清铁浓度减少，血液元素减少，红细胞大小不等，异形红细胞增多。显色指数通常较低（有时低于0,5）；红细胞明显减色，红细胞不等红，红细胞异色症； ESR 通常会略有增加。该疾病最重要的指标是血清铁水平下降（正常男性为 13-28 mmol/l；女性为 11-26 mmol/l）。血清铁和铁蛋白水平低，以及血清总铁结合能力水平升高。

治疗 旨在消除铁缺乏症并恢复体内必要的铁供应。 治疗必须从消除病因和组织适当、均衡的饮食开始（饮食中应包括富含维生素和铁的食物，尤其是肉类）。 用非肠道铁剂治疗不如以口服片剂的形式服用。

对于肌内给药，使用Jectofer、Ferbitol、Ferrum Lek等，后者也生产用于静脉内给药。肠外补铁治疗缺铁性贫血的适应症是严重肠炎、小肠广泛切除（但不是胃切除）后的病症。剂量规定为每天每 1,5 公斤体重 1 毫克铁。 Jectofer 每天对体重 2 kg 的患者肌肉注射 60 ml。当血红蛋白水平低于60克/升时输血。服用铁补充剂会增加骨髓中红细胞的生成，并伴随治疗开始后 8-12 天血液中网织红细胞水平的增加（这一事实具有鉴别诊断意义）。

预测 有利。 药房观察12个月。

与维生素 B 缺乏相关的贫血₁₂ 不管这种缺陷的原因是什么，它们的特征是骨髓中出现巨幼细胞，红细胞髓内破坏，血小板减少和中性粒细胞减少，胃肠道粘膜萎缩变化和神经系统变化。

病因。维生素缺乏很少是外源性的（通常是内源性的），与消耗量增加（蠕虫病）和各种性质的吸收受损（胃病、吸收不良综合征）有关。

发病机制。维生素B缺乏症₁₂ 更常与违反与膳食维生素 B 结合的糖蛋白的产生有关₁₂ 并提供其吸收（内在因素）。 通常在患肠炎、肝炎后出现该疾病的最初迹象。 在第一种情况下，这是由于维生素 B 吸收不良₁₂ 在小肠中，在第二个中 - 肝脏中的储备消耗，肝脏是维生素 B 的主要仓库₁₂. 发展 B₁₂- 全胃切除术后（内因子的分泌完全消除）术后5-8年或更长时间出现缺陷性贫血。 在此期间，由于小肠吸收微不足道，与维生素的内部因素无关，患者肝脏中的维生素储备很少，补充很少。 罕见的 B 型₁₂- 缺乏性贫血是在广泛的绦虫入侵期间违反维生素的同化，当寄生虫吸收大量维生素B时₁₂. 维生素 B 吸收障碍的原因₁₂ 伴有肠道损伤，可能出现严重的慢性肠炎，小肠憩室，末端回肠炎，术后小肠出现盲袢就可以了。

诊所 维生素B缺乏₁₂ 特点是造血组织、消化系统和神经系统受损。 体力活动时有乏力、乏力、心悸。 胃液分泌减少，持续性胃酸缺乏是可能的。 通常有舌炎的迹象 - 舌头光滑，有灼热感。 皮肤轻微黄疸，血清中间接胆红素水平升高（由于骨髓中含血红蛋白的巨成细胞死亡增加）。 确定脾脏略有增加，肝脏较少。

诊断 - 基于临床和实验室数据。 在血液测试中 - 高色素性贫血，白细胞减少，血小板减少，红细胞明显的细胞异常以及非常大（直径超过 12 微米）的细胞 - 巨细胞，最尖锐的异红细胞增多症，红细胞与血红蛋白的饱和度增加 - 色素沉着，多节中性粒细胞的出现, 色素沉着, 较少常为正常色素性贫血, 血小板减少, 白细胞减少。 一项对骨髓的研究表明，其中以巨成细胞为主的红系元素数量急剧增加。 红细胞，很像巨幼细胞，可能出现在急性红细胞增多症中，与 B₁₂- 缺乏性贫血，伴有轻微的黄疸，常伴有白细胞和血小板减少。 然而，对于这种白血病，没有像 B₁₂- 缺乏性贫血，最重要的是 - 在骨髓中，除了巨成细胞样细胞外，还有大量的成髓细胞或未分化的原始细胞。 在可疑情况下，应在骨髓穿刺后开始维生素 B 治疗。₁₂, 在 B₁₂- 缺乏性贫血8-10天内会导致血液中网织红细胞百分比急剧增加（循环细胞危机），血红蛋白水平升高，血液中明显的红细胞大小不均消失，巨幼细胞消失骨髓。

治疗。氰钴胺（维生素 B₁₂) 每天皮下注射，剂量为 200-500 mg，每天一次，持续 1-4 周。 6-1,5 个月后造血和血液成分恢复正常后，每周服用一次维生素，持续 2-1 个月，然后每月 2 次，持续六个月（剂量与疗程开始时相同） 。今后，患者应在药房进行登记；他们被给予预防性维生素 B₁₂ 每年 1-2 次，短期注射 5-6 次。该建议可能会根据血细胞计数、肠道状况和肝功能的动态变化而改变。

叶酸缺乏性贫血 - 类似于 B 的巨幼细胞性贫血₁₂- 缺乏性贫血； 随着叶酸缺乏而发展。 在患有溶血性贫血的孕妇、早产儿、用山羊奶喂养他们、接受小肠切除术的人、患有乳糜泻的人以及长期使用苯巴比妥、地芬宁等抗惊厥药。

诊所 类似于维生素B缺乏症₁₂.

诊断 - 基于临床和实验室数据。 在血液测试中 - 红细胞和血清中的叶酸水平降低。

预防。叶酸缺乏症患者、孕妇和溶血性贫血患者的叶酸处方。

低和再生障碍性贫血。这种疾病的基础是骨髓细胞产生的减少。

溶血性贫血 由于红细胞的破坏而发展，其特征是红细胞衰变产物 - 胆红素或游离血红蛋白的血液含量增加，或尿液中出现含铁血黄素。 一个重要的迹象是由于红细胞产生的增加，血液中的网织红细胞显着增加。 溶血性贫血中的骨髓以红细胞数量显着增加为特征。

急性出血后贫血 - 短期内急性失血导致的贫血。

病因。失血的原因可能是受伤、手术、胃或十二指肠溃疡出血、食道静脉扩张、止血受损、宫外孕、肺部疾病等。

发病机制 包括由血管床急性破坏，血浆损失引起的急性血管功能不全现象; 在大量失血的情况下，由于红细胞的丢失也会出现缺氧，此时由于心率加快而无法通过加速循环来补偿这种丢失。

诊所。血管疾病（心悸、气短、动脉压和静脉压下降、皮肤和粘膜苍白）。

治疗 从止血开始。

遗传性贫血与卟啉合成（铁性贫血）有关，其特征是红细胞低色素，血清铁水平升高，铁沉积与器官含铁血黄素沉着的图片。

发病机制 与原卟啉合成的破坏有关，这导致铁的结合及其在体内的积累受到破坏，血红蛋白的形成受到严重干扰。

诊所。没有任何不适或轻微的虚弱和疲劳。男性更容易受到影响。该疾病以隐性方式遗传，遗传与 X 染色体有关。疾病初期，脾脏轻微肿大，随后，由于器官中铁沉积增加，肝脏含铁血黄素沉着症（肝脏肿大且致密）和胰腺（出现糖尿病的图像）发展。铁在心肌中积聚导致严重的循环衰竭，睾丸含铁血黄素沉着症伴随着太睾症的发展。有时皮肤呈灰色。

诊断 - 基于临床和实验室数据。 在血液检查中 - 红细胞显着低色素（颜色指数 0,4 - 0,6），血红蛋白水平降低，红细胞数量变化较小，血清铁水平升高。 在形态学上，注意到红细胞不均、异红细胞增多，有时还有少量的靶状形式。 网织红细胞含量通常正常。

治疗。开吡哆醇（维生素 B₆) 1 ml 5% 溶液 i/m 每天 2 次。 经有效治疗，1,5周后，网织红细胞含量急剧增加，随后血红蛋白水平也随之升高。

巨幼细胞性贫血 - 一组贫血症，其共同特征是在骨髓中检测到具有结构核的特殊红核细胞，这些细胞核在分化后期保留这些特征（称为巨成细胞的细胞中 DNA 和 RNA 合成受​​损的结果），在大多数情况下，巨幼细胞性贫血的特征是颜色指数高于 XNUMX。 由于核酸的合成涉及所有骨髓细胞，因此该疾病的常见迹象是血小板、白细胞数量减少和粒细胞节段数量增加。

2. 白血病

白血病是由造血细胞产生并影响骨髓的恶性肿瘤的总称。 发病率范围为每 1 名儿童人口 5 至 1 人，在 000 至 000 岁之间达到高峰。 慢性粒细胞白血病是一种由分化细胞（骨髓生成的前体）产生的肿瘤。

病因。尚未确定，但最常见的理论是病毒遗传理论。削弱身体反应性的因素的作用：免疫缺陷状态、染色体异常、先天性和发育不全的范可尼贫血、电离辐射、淋巴加速。

发病机制。白血病细胞是一种突变的骨髓造血细胞的后代，该细胞已失去成熟能力，但保留了繁殖能力。

白血病中的肿瘤进展：抑制正常的造血细胞生长，改变受影响的造血细胞的形态和从中产生的肿瘤细胞克隆，转移并在造血器官外生长； 白血病细胞释放抑制正常造血的物质； 白血病克隆的自我维持及其在治疗过程中的动态特性，获得了高侵袭性和对细胞抑制剂作用的抵抗力。

分类： 急性白血病（可能是淋巴细胞和成髓细胞）和慢性白血病。

诊所。主要症状有贫血、中毒、出血、增殖、骨关节、内脏损伤、神经系统和感染并发症。

诊断 - 根据临床和实验室数据，分析外周血、骨髓造影、血液和骨髓原始细胞的细胞化学研究。

鉴别诊断 与传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、传染性疾病中的类白血病反应、药物病和中毒有关。

治疗 对诱导期、巩固期、再诱导期具有免疫抑制和细胞抑制作用的药物。 对症治疗，感染并发症的治疗。

第 16 讲。新生儿期的病理学。 中枢神经系统的围产期病理学。 新生儿溶血病。 宫内感染。 败血症

1. 围产期中枢神经系统病理学

病因。胎儿或新生儿的血液缺氧会导致中枢神经系统受损，这可能由多种原因引起：母亲的疾病和中毒或母亲的疾病引起的胎儿窒息。胎儿，子宫胎盘循环障碍。

发病机制。母亲和胎儿的产道尺寸差异、产程延长以及分娩过程中的产科协助都可能导致疾病的发生。随着缺氧导致中枢神经系统受损，出现代谢性酸中毒、高钾血症、低钠血症、低血糖和循环障碍，导致脑水肿、神经细胞死亡和脑病的发展。有害因素的作用时期分为以下几个阶段：胚胎期、胎儿早期（28周）、围产期。患病时期：急性期直至第一个月；亚急性长达3-4个月；恢复期为2-4至12个月，有时长达2年。

诊所。根据严重程度，可分为： 轻度（阿普加评分 6 - 7 分），表现为脑脊液动力学紊乱，与短期缺氧状态、可逆的形态功能变化有关，儿童 - 睡眠障碍，运动不安，水平眼球震颤，肌张力无改变，吸吮和吞咽功能保留。中等程度是产前和产内发育过程不利的结果。表现为Apgar评分4-5分，有反射抑制、肌张力下降、皮肤发绀、体温调节障碍。高血压综合征的特点是脑循环受损、囟门膨出、癫痫发作、落日症状、严重出血现象、功能系统先天性衰竭和退行性改变。

严重程度是怀孕和分娩期间破坏性因素的结果，其特征是脑水肿、大出血、严重的代谢紊乱、退行性变化、萎缩、神经胶质增生。

Apgar评分至少3分，反应迟钝和抑制，心脏活动受损。 儿童不活跃，哭声微弱或消失，皮肤呈灰色紫绀，摸起来很冷。 呼吸不均匀、浅浅，心音聋，有心动过缓倾向。 有吸吮和吞咽障碍。 孩子们仰着头躺着。 可能会出现惊厥综合征。

治疗。通过给予干血浆、硫酸镁、抗出血剂和镇静疗法来进行脑脱水。

改善氧化还原过程的手段（辅羧酶，ATP），为了防止缺氧性脑损伤，强化治疗可能包括高压氧合方法。

预防。及时治疗产妇产科病理，对产妇进行健康教育，反对酗酒和吸烟，合理管理分娩。

2.新生儿溶血病

新生儿溶血性黄疸是由于红细胞抗原不相容，母婴之间发生免疫冲突所致。

病因。最常见的原因是胎儿和母亲的 Rh 冲突或 ABO 抗原不相容，少数情况下是其他恒河猴（C、E、c、d、e）或 M-、M-、Kell-、Duffy-、Kidd 不相容。 - 抗原。

发病机制。这些抗原（通常是D-Rh抗原）中的任何一种，渗入Rh阴性母亲的血液中，都会导致她体内形成特异性抗体，这些抗体通过胎盘进入胎儿的血液，在那里破坏相应的抗原- 含有红细胞。

在母婴免疫冲突的发病机制中，可以区分三个阶段：第一阶段是在抗原不相容的情况下对母体进行免疫。 在生命中的任何时候输注不相容的血液时发生。 在妊娠晚期中毒和母体疾病中因违反胎盘屏障完整性而反复流产。 发生同种抗体的形成，同种免疫学冲突始于胎儿的失败。 抗体会破坏细胞膜并破坏红细胞的代谢，从而导致过早的血管内溶血和间接胆红素的产生增加。 当抗体在怀孕期间出现时，新生儿的溶血性疾病会在子宫内发展。 如果抗体在分娩过程中渗透，那么疾病会在分娩后以黄疸形式发展。

新生儿溶血病最严重的并发症是核黄疸，这是由间接胆红素对脑基部核的毒性作用引起的。 核黄疸的危险因素是早产、窒息、降温、低血糖。 有三种主要形式：水肿、黄疸、贫血。

诊所。水肿型最为严重：早产儿，表现为出生时全身水肿，腔内（胸膜、贲门囊、腹部）积液，面色严重苍白，伴有黄疸，肝脏和脾脏肿大。血液检查显示严重贫血、大量正常和成红细胞。

严重贫血和低蛋白血症的结合导致心力衰竭的发展，从而导致死亡（在子宫内或出生后立即）。 预后不利。

黄疸形式是最常见的临床形式，出现在儿童出生的第一天或第二天。巩膜、粘膜黄染，肝、脾肿大，组织苍白。孩子们昏昏欲睡、缺乏活力、吸吮不好。反射减弱。贫血很明显（血红蛋白水平低于 160 g/l），注意到假白细胞增多、网织红细胞增多、红细胞和正常母细胞增多。一个引人注目的现象是血液中间接胆红素含量增加（100-265-342 µmol/l 或更多）。尿液颜色深，粪便颜色正常。将来，可能会观察到直接胆红素水平升高。胆红素中毒增加，表现为嗜睡、反流、呕吐、病理性打哈欠和肌张力下降。然后出现核黄疸的典型症状：肌肉紧张、颈部强直、角弓反张、尖锐的“大脑”叫声、感觉过敏、大囟门膨出、抽搐、肌肉抽搐、日落征阳性、眼球震颤、呼吸暂停和呼吸完全停止。 2-3周后，患者病情好转，但随后出现脑瘫症状（手足徐动症、舞蹈手足徐动症、瘫痪、轻瘫、心理发育迟缓、耳聋、构音障碍等）。

贫血形式是最良性的，发生在 10-15% 的病例中，表现为皮肤苍白、食欲不振、嗜睡、肝脏和脾脏肿大、贫血、网织红细胞增多、成细胞正常和胆红素中度升高。

诊断 根据病史和临床症状、母婴血型和 Rh 隶属关系的确定、孩子的血液检查、胆红素水平、Rh 抗体或 α-和 β-凝集素的滴度确定母亲的血和奶。 为了产前诊断，测定羊水中的胆红素水平和Rh抗体。

鉴别诊断 进行遗传性溶血性黄疸、出血、红细胞增多症。

治疗 既可以是保守的，也可以是可操作的（根据指示）。 保守治疗：进行输液治疗以纠正代谢变化和解毒（输注/输注5%葡萄糖溶液、白蛋白、血浆、ATP、苯巴比妥10毫克/（公斤/天）。

通过换血机械去除胆红素。光疗（蓝色或浅蓝色灯，每次3小时，每次2小时，每天总照射时间为12-16小时）。对症治疗（利尿剂、B 族维生素）。

手术治疗：替代输血的绝对指征是高胆红素血症超过342μmol/l，胆红素增加率超过6μmol/l，并且脐带血胆红素水平超过60μmol/l。在大多数情况下，换血是使用钻石法使用聚乙烯或金属导管通过脐静脉进行的。出于这些目的，使用新鲜保存的单组血液（最好是 Rh 阴性）。计算：每120公斤体重170-1毫升血液。

疾病的病程和预后取决于其形式。当胆红素水平在257-342微摩尔/升或更高时，即使尚未发展为核黄疸，也有近1/3的儿童神经精神状态存在偏差。如果进行替代输血，则在 1-2 个月内观察到正常色素性低贫血或正常再生性贫血。

为了防止所有孕妇都接受Rh-从属关系检查。

如果孕妇的血液呈 Rh 阴性，则每 1-1,5 个月测定一次抗恒河猴抗体滴度。随着效价增加，需要施用抗 D-球蛋白。建议维持第一次妊娠，休息4-5年后再进行下一次妊娠。患有新生儿溶血病的儿童在药房接受神经科医生、骨科医生和眼科医生每月检查的监测。豁免接种疫苗的期限最长为 1 年。

3.新生儿细菌性败血症

新生儿细菌性败血症是细菌感染的总称，其特点是突破局部和区域保护屏障，将病原体释放到全身循环中，在免疫重组和抑制的背景下发生中毒和多器官衰竭生物体的非特异性抗性。

病因。新生儿败血症的病原体是各种致病性和条件致病性医院微生物菌株，既有革兰氏阴性菌（大肠杆菌、铜绿假单胞菌、克雷伯氏菌、肠杆菌科、变形杆菌），也有革兰氏阳性菌（葡萄球菌、链球菌、厌氧菌、梭状芽胞杆菌）等。

败血症的诱发因素是降低自然通路保护特性的因素 - 脐静脉和中央静脉的多次导管插入术、气管插管、机械通气、出生缺陷、急性呼吸道病毒感染、皮肤损伤； 抑制新生儿免疫反应的因素 - 复杂的产前期，分娩病理过程，导致窒息，宫内缺氧，新生儿不成熟，颅内产伤; 增加儿童大量细菌污染风险的因素是长时间的无水期，特别是如果母亲患有慢性感染病灶，以及妇产医院的卫生和流行病学情况不佳。

发病机制。感染的入口是脐部伤口、受伤的皮肤粘膜以及上呼吸道和胃肠道完整的皮肤粘膜。儿童感染可能发生在宫内、分娩期间和出生后。在感染部位形成原发性炎症灶，邻近的血管和组织受到影响。血管壁发生退行性坏死变化，病原微生物通过血行传播到新生儿体内，通过其酶和毒素对组织和器官产生破坏性影响，引起严重的病理过程，严重扰乱体内平衡。在微生物酶的影响下，发生细胞裂解，导致中毒加剧。

诊所。病程有急性（3-6周内）、亚急性（1,5-3个月）、迁延性（3个月以上）和暴发性病程。根据感染的入口，可分为脐败血症、皮肤败血症、肺败血症、肠败血症和耳源性败血症。

如果化脓过程发生在产前期间并且孩子已经生了病，他的病情很严重：发烧，皮肤苍白并伴有广泛皮炎，出血性皮疹，肿胀，干燥症，反流，呕吐，黄疸，肝脾肿大，大最初体重减轻，羊水附近呈绿色。

产内和产后发生的脓毒症通常表现为疾病的逐渐发作 - 儿童生命的第一周或第二周一般情况恶化，体温过低，皮肤苍白，逐渐获得灰色或泥土色色相，嗜睡，拒绝乳房，反流，呕吐，体重减轻，体重曲线变平，黄疸持续时间和严重程度增加，粘膜出血现象，脓皮病，前腹壁肿胀和四肢。

脐残留木乃伊化和分离延迟，脐部伤口出血时间长，上皮化较晚，肚脐中心有血痂，长时间不脱落，是肚脐二次开裂的症状，脐炎、不稳定的砂浆、间质性肺炎等。

生理反射减弱、虚弱、肌肉低血压、焦虑、带有粘液和绿色的粪便、腹壁腹胀、肿胀或粘液、动脉皮肤充血、皮下静脉血管网络增加、脐静脉或动脉增厚，增加了脐部伤口的出血。

脓毒症形式的特征是化脓性病灶最常出现在大脑中，伴随化脓性脑膜炎的发展。 发展为肺炎、溃疡性坏死性小肠结肠炎、肾盂肾炎、中耳炎、结膜炎等。

诊断 是根据临床图片和实验室数据进行的。 在外周血中，贫血，嗜中性白细胞增多症，白细胞公式向左移动，单核细胞增多症，血小板减少症，血清胆红素水平升高，碱性磷酸酶，百里酚测试，违反天冬氨酸和丙氨酸的比例转氨酶； 在尿液中 - 短暂的白蛋白尿，细菌和白细胞尿。 从儿童血液中分离病原体是一种有价值但可选的诊断标准。

治疗。如果需要手术干预，请紧急住院专门的新生儿病理科。用母乳喂养（母亲的乳房或通过管子从乳头挤出的母乳）。

治疗是使用广谱抗生素联合刺激防御机制和恢复生物平衡的药物对症治疗。

当患者病情好转时，使用主动免疫剂 - 葡萄球菌类毒素、自体疫苗、葡萄球菌噬菌体、刺激免疫发生的药物。 所有这些都与乳酸菌素、双歧杆菌素和维生素等生物活性物质结合使用。

由于败血症 金黄色葡萄球菌 进展为快速恶性病程，迅速发展为多器官功能衰竭、快速衰竭、各类代谢失代偿、中毒性谵妄、脓毒性心内膜炎、肝肠综合征、感染性中毒性肾病、内毒素休克。

病因。病原体是各种致病微生物和机会微生物（葡萄球菌、链球菌、大肠杆菌、变形杆菌、铜绿假单胞菌、厌氧菌）。

诊所。中毒症状占主导地位。全身疲惫，皮肤和粘膜发黄，皮肤、粘膜、浆膜出血，胃腔、内脏和肾上腺出血。就中枢神经系统而言 - 侵犯。败血症的特点是身体中毒，没有局部化脓性炎症病灶，而败血症则检测到脓毒病灶（脓肿、蜂窝织炎、脑膜炎、中耳炎、伴有胸膜并发症的破坏性肺炎等）。

第 17 讲。儿童寄生虫病

1. 蠕虫病

蠕虫病是由寄生在体内的寄生虫引起的疾病——蠕虫及其幼虫。

蠕虫病的分类。按生物学原理分：线虫（蛔虫）、绦虫（绦虫）、吸虫（吸虫）。

根据流行病学：土蠕虫病，生物蠕虫病，接触。

蛔虫病

病因。病原体是蛔虫，成虫期寄生在小肠中。蛔虫的寿命约为一年。在迁徙阶段（感染后的前6-8周），蛔虫幼虫具有机械和致敏作用，引起各器官组织出血和嗜酸性粒细胞浸润。在肠道期（感染后8周），成虫蛔虫引起机体一般毒性过敏反应和神经反射反应以及多种局部机械效应。

诊所。迁徙期常以急性呼吸道感染、支气管炎（包括不适、干咳或少痰、低热、肺部干湿啰音）为幌子发生。

可能是荨麻疹，手脚上的水疱疹，肺部有挥发性嗜酸性粒细胞浸润。 在肠道阶段，胃肠道形式被区分（流涎，恶心，食欲不振，肚脐周围痉挛性疼痛，有时大便和胃分泌紊乱）; 低渗（血压下降，虚弱）和神经（头晕，头痛，疲劳，睡眠障碍，植物血管疾病）形式。

并发症。蛔虫性肠梗阻、蛔虫性阑尾炎、穿孔性腹膜炎、肝蛔虫伴黄疸、膈下脓肿、胰腺蛔虫伴急性胰腺炎症状、蛔虫爬入呼吸道伴窒息。

诊断 根据实验室数据，在肠道晚期检测到痰中线虫幼虫和血液中的抗体——粪便中的蛔虫卵。

治疗。哌嗪、左旋咪唑和康班群林用于驱除幼年和成虫蛔虫。哌嗪每日2次饭后服用，每次服药间隔2-3小时，连续2天，每次剂量1,5-2克（每天3-4克）。晚餐后、睡前服用哌嗪可提高疗效。左旋咪唑（Dekaris）饭后服用一次，剂量为 150 mg，噻嘧啶推荐饭后服用一次，剂量为 10 mg/kg。空腹或早餐后3-4小时进行氧疗，连续2-3天。

预测。在没有需要手术干预的并发症的情况下，有利。

预防。对人群进行大规模检查并治疗所有蛔虫病感染者。保护菜园、果园和浆果园的土壤免受粪便污染。蔬菜和水果用开水彻底清洗和烫洗。个人卫生措施。

2. 肺泡球菌病

病因、发病机制。病原体是肺泡球菌的幼虫阶段。接触狐狸、北极狐、狗受污染的皮肤、死水库的水以及食用在流行地区采集的野生浆果后，甲蚴进入口腔后就会发生感染。成群的幼虫（通常在肝脏中）渗透并生长成组织，破坏器官的血液供应，导致组织变性和萎缩。

诊所。长期无症状，肝脏进行性肿大，右季肋部出现沉重、压迫感，隐痛。

几年后，肝脏变得凹凸不平，非常致密。 可能出现黄疸，有时脾脏肿大。 随着节点的解体，体温升高，观察到出汗。

诊断。基于实验室数据 - 白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多、ESR 增加、高蛋白血症、高丙种球蛋白血症。使用肺泡球菌抗原进行血清学检测。为了明确定位，需要使用 X 射线和超声检查、肝脏扫描和计算机断层扫描。由于存在污染其他器官的风险，禁止进行测试穿刺。

鉴别诊断。与肿瘤、包虫病、肝硬化相鉴别。

治疗。手术和对症治疗。

3. Ankylostomiasis (ankylostomiasis and necatoriasis)

病因、发病机制。病原体是钩虫和钩虫，寄生在人体小肠中，最常见的是十二指肠。当幼虫穿透皮肤或摄入受污染的蔬菜、水果或水时，就会发生感染。幼虫通过体循环和肺循环迁移，持续7-10天。在小肠中，幼虫变成性成熟个体，并在 4-6 周后开始产卵。钩虫的寿命从几个月到二十年不等。在迁徙期间，幼虫会引起毒性过敏现象。

成虫是吸血的。 当固定在肠粘膜上时，它们会损伤组织，导致出血的形成，引起出血、贫血、维持过敏状态、胃肠道运动障碍和消化不良。

诊所。皮肤瘙痒和灼烧感、哮喘现象、发烧、嗜酸性粒细胞增多。晚期出现恶心、流口水、呕吐、腹痛、肠道功能障碍（便秘或腹泻）、腹胀。

诊断。通过在粪便中以及偶尔在十二指肠内容物中检测到虫卵来证实。

治疗。使用comantrin或左旋咪唑进行驱虫。对于严重贫血（血红蛋白低于67克/升），可使用铁补充剂和红细胞输注。

预测。大多数情况下都是有利的。

预防。在钩虫感染地区，不应赤脚行走或不加铺盖地躺在地上。水果、蔬菜、浆果必须用开水彻底清洗、烫过后再食用，不宜饮用未煮沸的水。

4. 二叶虫病

病因、发病机制。病原体是广泛的绦虫。其寿命长达数十年。当食用新鲜的、未充分腌制的鱼子酱和生鱼（梭子鱼、鲈鱼、秋白鲑等）时，就会发生人类感染。绦虫以其双丝附着在肠粘膜上并对其造成伤害。寄生虫的大量积聚会堵塞肠腔。蠕虫的代谢产物会使身体变得敏感。

诊所。其特征是恶心、虚弱、头晕、腹痛、大便不稳定以及排便时释放出球状碎片。

诊断。粪便中检测到绦虫卵和球菌碎片证实了这一点。

治疗。如果出现严重贫血，在驱虫前，给予维生素 B 300-500 mcg 肌肉注射，每周 2-3 次，持续一个月，补充铁剂、止血素、造血剂。对于驱虫，可以使用 fenasal、雄性蕨类植物提取物和南瓜子煎剂。

预测。在没有并发症的情况下 - 有利。

预防。您不应该吃生的、未煮熟的或未充分腌制的鱼和干鱼，以及“活”梭子鱼子酱。

5. 后睾症

病因、发病机制。病原体是猫吸虫，寄生在人、猫、狗等的肝脏、胆囊和胰管的胆管内，寄生虫在人体内存活20-40年。当食用生的（冷冻的）、轻度腌制的和未充分油炸的鲤鱼（ide、chebak、dace 等）时会发生感染。后睾丸会损伤胰腺和胆管的粘膜，阻碍胆汁的流出，并导致囊性肿大和肝脏肿瘤的发展。它们具有毒性和神经反射作用。

诊所。潜伏期约为2周。早期可出现发热、肌肉和关节疼痛、呕吐、腹泻、肝脏疼痛和肿大（较少见的是脾脏）、白细胞增多和嗜酸性粒细胞增多、过敏性皮疹。在慢性阶段，主诉上腹部、右季肋部疼痛，放射至背部和左季肋部，疼痛发作，例如胆绞痛。

经常头晕，各种消化不良现象。 右侧胁肋肌肉抵抗，肝脏肿大，偶见巩膜黄疸，胆囊肿大，胰腺炎症状。 大多数情况下，与opisthorchiasis，胆囊炎，胆道运动障碍，慢性肝炎和胰腺炎的现象发展，不太常见 - 胃十二指肠炎，小肠结肠炎的症状。 Opisthorchiasis 可能是无症状的。

诊断。基于粪便和十二指肠内容物中蠕虫卵的检测。

治疗。使用甲苯咪唑（Vermox）进行驱虫。

预防。向人们解释生吃、解冻和冷冻 (stroganina)、淡盐和未充分油炸的鱼的危险。

6. 癣

病因。其病原体是猪肉绦虫，它不仅能在性成熟期寄生于人类，而且在幼虫期也能寄生，引起囊尾蚴病。成虫蠕虫在小肠内寄生多年。人类因食用含有绦虫病的生肉或半生肉而感染绦虫病。

诊断 基于反复研究粪便中是否存在蠕虫段和肛周皱襞粘液（通过刮擦）是否存在绦虫卵。

治疗。维莫克斯治疗。有时使用雄蕨和南瓜子的醚提取物。

预防。不宜吃未煮熟或未煮熟的猪肉。

7.鞭虫病

病因、发病机制。病原体是鞭虫，它寄生在人类结肠中。寄生虫的寿命约为5年。鞭虫会损伤肠粘膜，吸血并促进微生物群的接种，引起腹腔其他器官的反射反应。它们的代谢产物使身体变得敏感。

诊所。问题包括流口水、食欲下降（很少增加）、右半腹部和上腹部疼痛、恶心、便秘或腹泻，有时头痛、头晕、睡眠不安、烦躁；可能出现中度低色素性贫血和轻微白细胞增多。在低强度下，鞭虫感染是无症状的。

诊断。当粪便中检测到鞭虫卵时安装。

治疗。处方甲苯达唑和其他驱虫药。首先对患者进行清洁灌肠。

预测。有利。

8. 片形吸虫病

病因、发病机制。病原体是肝吸虫和巨吸虫。人类入侵的主要来源是各种农场动物。人类感染通常发生在温暖季节，此时片形吸虫幼虫摄入水、酢浆草、生菜和其他蔬菜中。寄生虫在体内的寿命约为10年。肝胆系统的创伤和毒物过敏性损伤很重要。片形吸虫可被带入其他组织和器官。

诊所。该疾病的特征是嗜酸性粒细胞增多、过敏现象、肝脏和胆囊疾病，让人想起阿片吸虫病的症状（黄疸和胆囊绞痛发作更常见）。

诊断。片形吸虫病的早期诊断很困难，因为蠕虫卵仅在感染后 3-4 个月释放。使用免疫学方法。晚期根据十二指肠内容物和粪便中检测到片形吸虫卵进行诊断。

治疗。开驱虫药，驱虫后开利胆药1-2个月。对患者进行长期（至少一年）的体检是必要的。

预测 有利于治疗。

预防。禁止饮用死水库的水，彻底清洗和用开水烫蔬菜。

9. 包虫病

病因。包虫病的病原体是小绦虫的幼虫期，其头节有4个吸盘和钩，3-4个节片充满卵。幼虫是一个单室气泡，其壁由两层（外层和内层）细胞组成，形成小的顶叶突起。膀胱腔充满液体。棘球绦虫卵对外界环境的抵抗力很强，可以承受干燥和低温暴露。

流行病学。它在世界各地广泛传播，人群感染范围非常广泛，牧羊人、猎人和经常接触棘球绦虫终宿主的人最常受到影响。

水库和入侵源。最终宿主是食肉动物、家畜、狗、狐狸和狼，它们的肠道内寄生有成熟的蠕虫；其含有卵的节段随粪便排泄到外部环境中。中间宿主是草食动物和杂食动物（绵羊、山羊、猪、马、啮齿动物）。

入侵传播机制。粪口传播（因与狗、羊接触而摄入侵入性棘球绦虫卵，其皮毛上可能有蠕虫卵），传播途径为食物、水、家庭。

发病机制。当人在胃和肠道中吞下棘球绦虫卵时，它们会从钩球中释放出来，穿过肠壁进入血液，然后进入肝脏，在那里形成棘球绦虫的幼虫阶段。不断增长的气泡压迫周围组织（肺、支气管、血管），并在病理过程中累及胸膜，出现占位形成的症状。寄生虫的死亡导致细菌感染的增加和​​肺脓肿的形成。

诊所。各种类型的胸痛、干咳，继而伴有脓痰、咯血、气短。若气泡破入支气管，则出现剧烈咳嗽、发绀、窒息，痰中可检出气泡内容物。当包虫水泡化脓时，就会形成肺脓肿。

患有肝包虫病，患者食欲不振，虚弱，体重减轻，头痛，表现下降，出现上腹部沉重感。 右侧胁肋痛，肝肿大，硬结，触诊压痛，恶心，呕吐，大便不畅。 在极少数情况下，subekterichnost 皮肤和黄疸的出现。

诊断。基于使用血清学反应（RSC、RNGA、与棘球蚴水泡液体抗原的乳胶凝集反应）、其他研究方法、胸部 X 光、肺部计算机断层扫描、肺部超声的临床和实验室数据。

治疗。通常采用手术治疗。

预防。预防动物和人类感染，遵守个人卫生规则，定期对犬只进行蠕虫学检查，及时对受感染的动物和人类进行驱虫。来自医疗和兽医机构的信息尤其重要。

10. 蛲虫病

病因。蛲虫的病原体雌性长9-12厘米，雄性长3-4厘米，雄性受精后死亡，雌性从肛门中出来，在肛周和会阴处产卵。感染是由于摄入感染性虫卵而发生的。自动入侵是可能的。在小肠上部，感染性幼虫离开卵膜并在大肠中达到性成熟。蛲虫粘附在肠粘膜上并渗透到肌肉层，产生毒素。

诊所。如果感染轻微，可能不会有任何投诉。出现肛门周围瘙痒、搔抓、感染、排便频繁并伴有病理性杂质。中毒症状，女孩外阴阴道炎。

诊断。基于粪便中蛲虫卵的检测或通过刮取蛲虫卵进行检测。血液中 - 嗜酸性粒细胞增多。

治疗。甲苯达唑（Vermox）2至10岁25-50 mg/kg一次，噻嘧啶（Combantrin）10 mg/kg（早餐后一次，咀嚼），哌嗪1岁以下0,2 2次，5天； 2-3 年 - 0,3； 4-5 年 - 0,5； 6 - 8 年 - 0,5； 9-12岁——1,0； 13-15 岁 - 1,5。

预防。保持个人卫生。

第 18 讲。儿童和青少年的风湿病

风湿病是结缔组织的全身性炎症性疾病，主要损害心脏。

病因、发病机制。该病急性形式的主要病因是 A 组 β-溶血性链球菌。

在患有长期和持续复发形式的风湿性心脏病的患者中，通常不可能在疾病和链球菌之间建立联系。 在风湿病的发展过程中，免疫紊乱尤为重要。

假设致敏剂（链球菌、病毒、非特异性抗原等）在最初阶段会导致心脏中的免疫炎症，然后导致其成分的抗原特性发生变化，并转化为自身抗原和发育。的自身免疫过程。 在风湿病发展中的重要作用是遗传易感性。

风湿病的分类：有必要突出该疾病以前的非活动期或活动期。 活动可以是最小（I 度）、中等（II 度）和最大（III 度）。 为了判断它，使用临床表现的严重程度和实验室参数的变化。

还根据活动性风湿病过程（心脏炎、关节炎、舞蹈病等）的定位、血液循环状态和病程进行分类。 风湿病有急性病程、亚急性、迁延性、持续复查和潜伏期（临床无症状）。

仅对风湿病的回顾性特征进行隔离是合理的：心脏病的潜在形成等。

诊所。大多数情况下，这种疾病会在喉咙痛或不太常见的另一种感染后 1-3 周发生。对于重复攻击，这个时间可能会更短。该疾病经常在任何并发疾病、手术干预或体力超负荷后出现复发。风湿病的表现是急性游走性和完全可逆性大关节多发性关节炎与中度严重心脏炎的组合。

该疾病的发作是急性的、剧烈的，很少是亚急性的。多关节炎迅速发展，伴有高达 38-40°C 的缓解热，每日波动 1-2°C，并大量出汗，但通常无寒战。

风湿性多关节炎的第一个症状是关节出现急性疼痛，最轻微的被动和主动运动会加剧这种疼痛。 疼痛伴有关节区域软组织肿胀，同时关节腔内出现积液。 受影响关节上的皮肤很热，触诊剧烈疼痛，活动范围因疼痛而受到限制。

大关节的对称病变是特征 - 通常是膝盖，手腕，脚踝，肘部。 炎症变化的“波动性”是典型的，表现为一些关节的关节炎现象快速和反向发展，而另一些关节同样迅速增加。

所有关节表现消失得无影无踪；即使不进行治疗，其持续时间也不会超过 2-4 周。在没有伴随缺陷的情况下，风湿性心肌炎并不严重，主诉心脏区域轻度疼痛或模糊不适，运动时轻度呼吸短促，以及较少见的心悸或心律不齐。

敲击时，心脏大小正常或向左适度扩大，听诊和 FCG，音调令人满意的响度或第一音的轻微消音是特征，有时出现 III 音，较少出现 IV 音，心脏尖部和二尖瓣突出处的软肌肉收缩期杂音。

血压正常或中度偏低。 在心电图上 - P 波和 QRS 波群变平、变宽和锯齿状，PQ 间期延长超过 0,2 秒的情况较少。 在一些患者中，ST 间期从等电位线向下轻微移动和 T 波的变化（低、负、不太常见的双相，主要在 V1 - V3 导联）被记录。 很少观察到早搏、II 度或 III 度房室传导阻滞、心室内传导阻滞、交界性节律。

弥漫性风湿性心肌炎表现为心肌的剧烈炎症，伴有明显的水肿和功能障碍。 从发病开始，严重的呼吸急促、被迫采取端坐呼吸的姿势、持续的心脏疼痛和心悸一直令人不安。 特点是“苍白发绀”，颈静脉肿胀。

心脏明显且弥漫性扩张，心尖搏动微弱。 音调明显低沉，经常听到清晰的 III 音（原舒张期奔马节律）和明显但柔和的收缩期杂音。 脉搏频数，充盈无力。 动脉压降低。

静脉压力迅速上升，但随着塌陷的开始，它也会下降。 在心电图上，所有牙齿的电压下降，G 波变平，ST 间期改变和房室传导阻滞。

在没有积极治疗的情况下，风湿性心肌炎的结果可能是心肌硬化，其严重程度往往反映了心肌炎的程度。 局灶性心脏硬化不会损害心肌功能。

弥漫性心肌炎心脏硬化的特征是心肌收缩功能下降的迹象：心尖搏动减弱，音调低沉（尤其是 I），收缩期杂音。

风湿性心内膜炎是风湿性心脏病的病因，症状很差。 其基本表现是清晰的收缩期杂音，音调足够响亮，没有明显的心肌损伤迹象。

与心肌炎相关的杂音不同，心内膜杂音更粗糙，有时带有音乐色彩。 它的响度随着患者体位的变化或运动后的变化而增加。

心内膜炎的一个可靠迹象是已经存在的噪音的可变性，尤其是心脏边界未改变（尤其是正常）的新噪音的出现。 轻微且相当迅速消失的舒张期杂音，有时在风湿性发作开始时对二尖瓣或血管的突出部位听到，也可能部分与心内膜炎有关。

许多患者的二尖瓣或主动脉瓣尖部的深部心内膜炎（瓣膜炎）反映在超声心动图上：尖部增厚，它们的“毛茸茸”，来自它们的多个回声。 现代风湿病临床上心包炎很少见。

干性心包炎 表现为心脏区域持续疼痛和心包摩擦音，在胸骨左缘更常见。 噪声的强度不同，通常在心动周期的两个阶段确定。 ECG 的特征是疾病发作时所有导联的 ST 间期上移。 以后这些区间逐渐回到等电位线，同时形成双相或负T波，有时心电图数据具有指示性。 干性心包炎本身不会导致心脏扩大。

渗出性心包炎 - 基本上是干性心包炎发展的另一个阶段。 通常，积液的第一个迹象是由于积聚的渗出液分离发炎的心包层而导致疼痛消失。 有气短，仰卧时加重。 心脏渗出液较多的部位略有肿胀，肋间隙平滑，心尖搏动未扪及。

心脏大大扩大，呈梯形或圆形滗水器的特征形状。 透视期间轮廓的脉动很小。 音调和噪音非常低沉（由于积液）。 脉搏频，小充盈，血压降低。 静脉压几乎总是升高，颈部甚至外周静脉肿胀。 心电图与干性心包炎基本相同； 另一个症状只是 QRS 波群的电压显着降低。

超声心动图具有重要的诊断意义，因为它无疑可以确定心囊中是否存在液体。当皮肤受到影响时，环形红斑几乎是特有的，它是粉红色的环形元件，不痒，主要位于手臂和腿的内表面、腹部、颈部和躯干的皮肤上。仅 1-2% 的患者会出现这种情况。旧手册中描述的风湿结节现在几乎从未遇到过。结节性红斑、出血和荨麻疹完全不典型。

随着肾脏损害，轻微的蛋白尿和血尿（由于全身性血管炎和肾小球和肾小管的损害），发现神经系统和感觉器官的变化。

小舞蹈症是风湿病的典型“神经形式”，主要发生在儿童，尤其是女孩身上。 它表现为情绪不稳定与肌肉低血压以及躯干、四肢和模拟肌肉的剧烈幻想运动相结合。

轻微的舞蹈病可能会复发，但到 17 至 18 岁时，它几乎总是会结束。这种形式的特点是对心脏的损害相对较小，并且轻微表达风湿病活动的实验室指标。

诊断 将根据病史、临床和实验室数据进行检查。血液检查显示中性粒细胞增多并左移、血小板增多、ESR 增加至 40-60 mm/h。抗链球菌抗体滴度升高是特征性的：抗链球菌亚嘌呤酶和抗链激酶超过1：300，抗链球菌溶血素超过1：250。抗链球菌抗体滴度的高低及其动态并不反映风湿病的活动程度。

在一项生化研究中，血浆纤维蛋白原水平升高超过 4 g / l，球蛋白水平高于 10%，γ-球蛋白水平高于 20%，血清粘蛋白水平高于 0,16 g / l，血液中出现 C 反应蛋白。

在大多数情况下，活动的生化指标与 ESR 的值平行。

风湿病有大的诊断标准（心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、环状红斑、风湿性结节）和小的（发热（不低于 38°C）、关节痛、既往风湿病或存在风湿性心脏病、ESR 升高或C 反应蛋白阳性反应，心电图 PQ 间期延长）。

如果患者有两个主要标准和一个次要标准，或一个主要标准和两个次要标准，则认为诊断是确定的，但前提是同时存在以下先前链球菌感染的证据之一： 近期猩红热（这是一种无可争议的链球菌疾病） ) ; 从咽部的黏膜播种 A 组链球菌； 抗链球菌溶血素 O 或其他链球菌抗体滴度增加。

治疗。保持卧床休息2-3周或更长时间。饮食中，建议限制食盐、碳水化合物的摄入，并摄入足够的蛋白质和维生素。排除过敏产品。

苄青霉素钠盐抗菌治疗2周，然后长效药物（bicillin-5）。

对青霉素不耐受，用头孢菌素、大环内酯类替代。 开维生素治疗，钾制剂。 发病机制：糖皮质激素（泼尼松龙）。 非甾体类抗炎药（消炎痛、伏他林）。

氨基喹啉制剂（rezokhin，delagil） - 缓慢，长期和慢性病程。 很少使用免疫抑制剂。 进行心力衰竭的对症治疗。 当有指示时，开具利尿剂治疗。 抗风湿药不直接影响小舞蹈症的表现。

在这些情况下，建议在正在进行的治疗中添加 luminal 或精神药物，如氯丙嗪或特别是 seduxen。 对于舞蹈病患者的管理，平静的环境、友善的他人态度以及激发患者完全康复的信心尤为重要。

在必要的情况下，应采取措施防止患者因剧烈运动而自伤。

在医院治疗1,5-2个月，然后在当地疗养院治疗2-3个月，治疗慢性感染病灶，并由当地儿科医生和心风湿科医生进行随访。

预防： 链球菌感染初期正确治疗，慢性感染病灶康复，合理营养。

二级预防包括对所有患有严重风湿病的患者进行比西林药物预防，无论其年龄和是否存在心脏病。

预测 有利。

作者：加夫里洛娃 N.V.

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