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医院儿科。 讲义：简而言之，最重要的

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1. 儿童的免疫缺陷状态。 临床、诊断、治疗 （原发性免疫缺陷。继发性免疫缺陷状况。免疫病理综合征的治疗原则）
2. 植物性血管肌张力障碍。 动脉高血压。 临床、诊断、治疗 （植物性血管肌张力障碍。动脉高血压）
3. 儿童心肌病。 临床、诊断、治疗 （扩张型心肌病。肥厚型心肌病。限制性心肌病）
4. 儿童心包疾病。 临床、诊断、治疗 （先天性心包缺陷。心包炎。心包肿瘤）
5. 儿童慢性心力衰竭。 临床、诊断、治疗 （临床表现。慢性心力衰竭的临床表现）
6. 儿童心律失常。 临床、诊断、治疗 （自动功能障碍。传导功能障碍）
7. 儿童系统性血管炎。 临床、诊断、治疗 （显微镜下多血管炎。Churg-Strauss 综合征。韦格纳肉芽肿病。Behçet 病。结节性多动脉炎）
8. 肾衰竭。 临床、诊断、治疗 （急性肾衰竭。慢性肾衰竭（CRF））
9. 儿童弥漫性结缔组织病的鉴别诊断。 临床、诊断、治疗 （系统性红斑狼疮。局限性硬皮病（硬皮病）。皮肌炎）
10. 儿童结肠慢性疾病。 临床、诊断、治疗 （慢性便秘。肠易激综合症。憩室病。结肠器质性疾病）
11. 儿童菌群失调的现代问题。 临床、诊断、治疗
12. 儿童吸收不良综合征。 临床、诊断、治疗 （酶病。内分泌胰腺功能不全。胆汁酸不足。胃功能障碍。运动障碍。肠粘膜病理学）
13. 小儿肝病的鉴别诊断。 临床、诊断、治疗
14. 儿童医学疾病
15. 儿童蠕虫病。 临床、诊断、治疗、预防 （蛔虫病、泡球蚴病、钩虫病（钩虫病和线虫病）、二叶丝虫病、后睾吸虫病、腱索病、毛头虫病、片形吸虫病、棘球蚴病、蛲虫病）
16. 儿童和青少年的风湿病。 临床、诊断、治疗
17. 支气管阻塞综合征。 临床、诊断、治疗。 呼吸衰竭。 临床、诊断、治疗 （急性支气管炎。呼吸衰竭）
18. 先天性和遗传性肺部疾病 （肺部发育不全、发育不良和发育不全。多囊肺病。先天性肺叶气肿。Williams-Campbell 综合征。气管支气管扩张。Mounier-Kuhn 综合征。原发性纤毛运动障碍（固定纤毛综合征）和 Kartagener 综合征。特发性弥漫性肺纤维化（Hammen-Rich）综合征，特发性纤维化肺泡炎 - ELISA）。原发性肺动脉高压（AERSA​​ 综合征）。特发性肺含铁血黄素沉着症（Zelen-Gellerstedt 综合征）。Goodpasture 综合征。结缔组织病理学。肺泡微石症。肺泡蛋白沉着症。由于缺乏 -蛋白酶抑制剂。囊性纤维化）
19. 呼吸疾病 （急性支气管炎。临床、诊断、治疗、预防。慢性支气管炎。临床、诊断、治疗、预防）

第 1 讲。儿童的免疫缺陷状况。临床、诊断、治疗

免疫是确保和维持抗原稳态的一种方式。

免疫缺陷 - 免疫系统主要成分的功能活性下降，导致身体的抗原稳态受到破坏，最重要的是，身体抵御微生物的能力下降，表现为增加传染性发病率。

免疫缺陷状态分类：

1) 原发性免疫缺陷；

2）继发性免疫缺陷。

1.原发性免疫缺陷

原发性免疫缺陷是遗传决定的单基因疾病，以常染色体隐性或 X 连锁性状传播。 还有一种常染色体显性遗传类型。

原发性免疫缺陷是先天性免疫系统疾病，其一种或多种成分（细胞或体液免疫、吞噬作用、补体系统）存在缺陷。

原发性免疫缺陷状态分类：

1) 免疫体液环节的病理学，即抗体产生不足；

2) T 淋巴细胞介导的免疫细胞联系的病理学；

3）体液和淋巴细胞缺乏的联合形式（SCID）。

临床图片。免疫缺陷状态的临床表现具有共同特征。

1. 呼吸道、鼻窦、皮肤、粘膜、胃肠道的反复、慢性感染，由机会性感染、原虫、真菌引起，有全身反应、败血症和反应迟钝。

2.血液学缺陷：白细胞减少、血小板减少、贫血。

3.自身免疫性疾病：关节炎、硬皮病、慢性活动性肝炎、甲状腺炎。

4. 有时 IDS 与湿疹、Quincke 水肿形式的过敏反应相结合。

5. IDS以肿瘤和淋巴组织增生性疾病多见。

6. IDS 通常与畸形相结合。

7. IDS患者有消化功能紊乱、腹泻综合征、吸收不良综合征。

8. IDS患者对疫苗接种有异常反应。

9. 网状发育不全（淋巴细胞和骨髓细胞成熟缺陷）。

10. 瑞士型 SCID（T 淋巴细胞和 B 淋巴细胞增多伴 a 球蛋白血症）。

11. Omenn 综合征（伴有嗜酸性粒细胞增多和 T 细胞浸润多个器官的 SCID）。

12. X 连锁 SCID（T 细胞成熟的低阻滞与正常 B 细胞分化相结合）。

13. 常染色体隐性遗传 SCID。

严重的联合免疫缺陷在生命的第 1 个月出现：严重的多器官感染过程的症状伴有营养不良。 在呼吸系统方面 - 支气管肺部病变。 从胃肠道 - 腹泻。

念珠菌病。胸腺发育不良。免疫学上，假设干细胞分化缺陷伴有严重的免疫紊乱（免疫沉默综合征）。实验室检查发现淋巴细胞减少（尤其是T淋巴细胞）、T系统和B系统成分比例减少和紊乱。死亡发生在出生后第一个月或一到两年内。

网状运动障碍综合征。 临床上 - 胎儿或儿童出生后立即死亡。 免疫学 - 骨髓中所有淋巴细胞和骨髓细胞的成熟缺陷。

“瑞士式”临床表现 - 从出生第一个月起，体重增加延迟，念珠菌病，长期反复肺炎，皮疹。胸腺和淋巴结发育不全。免疫学 - T 和 B 淋巴细胞增多症伴无丙种球蛋白血症（婴儿 IgG 除外）。实验室测试显示腺苷脱氨酶水平下降。死亡发生在 1 岁之前。

Louis-Barr 综合征（共济失调-毛细血管扩张症）。 临床表现以共济失调为特征。 常误诊为脑瘫。 在未来 - 呼吸系统，鼻窦炎，皮肤和眼睛毛细血管扩张的反复感染。 胸腺发育不全，小脑退化。 免疫学 - T 淋巴细胞（尤其是 T 辅助细胞）和免疫球蛋白（尤其是 IgA 和 IgE）缺乏。 2 岁以下患者死亡。

威斯科特-奥尔德里奇综合征。临床表现：男孩从出生起就频繁出现感染、出血、湿疹和肿瘤。免疫学 - T 淋巴细胞缺乏症、孤立性 IgM 缺乏症。实验室检查显示血小板减少症（可能是孤立的）。严重程度和预后各不相同（死亡可能长达 10 年）。

迪乔治综合症。临床表现为肺部长期炎症过程、皮炎、心脏和血管缺陷、甲状旁腺功能减退症（手足搐搦、低钙血症、惊厥）。胸腺缺失或发育不全。免疫学 - T 淋巴细胞前体水平的 T 细胞发育缺陷。在实验室研究中，B 细胞数量正常或增加，但免疫球蛋白水平下降。免疫缺陷的严重程度通常会随着时间的推移而减轻。

Nezelof 综合症。 临床表现 - 从出生开始，化脓性感染，败血症。 胸腺和淋巴结萎缩。 免疫学 - B 淋巴细胞水平急剧下降，血液中 Ig 含量正常。 在生命的最初几个月死亡。

X连锁无丙种球蛋白血症（布鲁顿病）。临床表现的特点是易于化脓性感染（对艾可病毒和肠道病毒的易感性增加 - 脊髓灰质炎疫苗和慢性艾可病毒感染）。淋巴组织发育不全（扁桃体、小淋巴结缺失）。免疫学上 - T 链接被保留，阻断处于早期 B 淋巴细胞形成的水平。实验室检查显示骨髓中存在足够数量的 B 细胞前体，血液中存在丙种球蛋白血症。患有低丙种球蛋白血症的男性应评估布鲁顿酪氨酸激酶基因是否存在突变。

常见的变异性免疫缺陷。临床上，XLA更为严重，有联合免疫缺陷的迹象，以及肿瘤并发症。化脓性感染、贾第鞭毛虫病、分枝杆菌病、胃肠道疾病；自身免疫性疾病，包括血液系统疾病。免疫学 - Ig 水平较低，B 细胞数量正常或减少。随着病情的发展，B 细胞可能会从外周血中消失。最常见的类型是选择性高 IgM 综合征（I 型）和 IgA 缺乏症（IV 型）。高 IgM 综合征至少有两种形式：X 连锁遗传和常染色体隐性遗传。

诊断。 原发性免疫缺陷状态的诊断如下：

1）原发性先心病高危患儿的选择（必须引起注意）：

a) 孩子的血统，其中显示了家庭中儿童因炎症性疾病早逝的情况；

b) 疫苗接种、反复、慢性、多灶性和异常流行的感染、寄生虫病和真菌病的发展；

c) 自身免疫、过敏和肿瘤过程、血液病和与性相关的病理学谱系中的存在；

d) 存在相关综合征（身体发育滞后、内分泌失调、皮肤和神经系统表现等）；

2）评估儿童免疫系统时，需要考虑：

a) 疫苗接种和卡介苗再接种后 Mantoux 试验呈阴性；

b) 中青年儿童胸腺发育不良；

c) 区域淋巴结没有因炎症过程而增加；

d）扁桃体发育不全，或者相反，扁桃体组织和淋巴结明显肥大，并伴有复发性炎症过程；

3) 常规实验室检查的评估：

a) 在临床血液测试中检测：溶血性或再生障碍性贫血、中性粒细胞减少症、血小板减少症、绝对淋巴细胞减少症（1000 毫米 1 中少于 3 个）、对急性感染没有反应的浆细胞 - 所有这些都可能表明 T 不足综合征-和B-系统；

b) 蛋白质图谱分析——低蛋白血症和低白蛋白血症的检测，低水平的 B-尤其是 g-球蛋白——可以粗略但可靠地判断某些免疫功能的状态；

4) 明亮的临床非免疫标志物的鉴定：

a) 共济失调和延髓毛细血管扩张 - 伴有 Louis-Barr 综合征；

b）主要血管畸形和低钙血症背景下的抽搐 - 伴有迪乔治综合症。

治疗。 原发性免疫缺陷状态的治疗原则：

1) 住院进行深入的免疫学和分子学研究以及治疗方法的选择；

2）充分的替代免疫治疗，让很多患者过上正常人的生活；

3) 骨髓移植 - 对多种 IDS 进行根治性且几乎常规的治疗；

4) 拒绝认为患有先天性 IDS 的患者在治疗上没有希望。

原发性 IDS 的现代治疗方案。

1. 感染控制——在某些情况下，终身抗菌和抗真菌治疗。

2. 含抗体药物的替代免疫疗法：天然血浆（冷冻或新鲜）； 肠内免疫球蛋白（CIP——一种复杂的口服免疫球蛋白制剂，含有 50% Ig G 和 25% Ig M 和 Ig A）、肌内 (IGVM) 和静脉内 (IGIV) 给药。 IVIG 获准在俄罗斯联邦使用（intraglobin F、intraglobin human normal、Biaven V.I.、vigam-liquid、vigam-S、octagam、sandoglobulin、pentaglobin）。 IDS的剂量：100-400 mg / kg（5％溶液2-8 ml / kg）1次注射，每天1次，1-1周内4次。

IVIG选择的临床适应症：原发性和继发性IDS、免疫病理性疾病（血小板减少性紫癜、川崎病）。 败血症和严重的细菌感染。 预防 IDS 中的感染。

3. 其他方式的替代疗法：腺苷脱氨酶缺乏症——注射聚乙二醇； 缺乏 C1 抑制剂 - 引入重组 C1 ING。

4. 免疫 T 和 B 系统的激活 - 仅在没有先天缺陷的继发性 IDS 中有效。

5. 骨髓移植适用于许多人，尤其是合并 IDS（SCID、Wiskott-Aldrich 综合征）。

6. 基因治疗——腺苷脱氨酶移植（在欧洲和美国对数名患者进行过）。

2.继发性免疫缺陷状态

继发性免疫缺陷状态的特征是体液和细胞免疫受到侵犯，补体成分的合成，细胞毒性淋巴细胞和巨噬细胞的活性缺失或降低。 在儿童时期，它们会导致疫苗接种后免疫力下降和疫苗接种计划无效。

继发性免疫缺陷状态是在儿童或成人的新生儿期发展的免疫系统疾病，不是遗传缺陷的结果。 导致继发性免疫缺陷状态发展的原因：营养缺乏、慢性病毒和细菌感染、化疗和皮质类固醇治疗、不合理使用药物、与年龄相关的胸腺萎缩、暴露于辐射、饮食不均衡、饮用水质量差，广泛的外科手术，过度的体力活动，多处受伤，压力，接触杀虫剂，其他环境因素。

分类。 继发性免疫缺陷状态的分类。

1. 全身性的，由于免疫发生损伤而发展（具有辐射、毒性、感染性和应激损伤）。

2. 局部，以免疫活性细胞的局部损伤为特征（粘膜、皮肤和其他组织的免疫系统的局部紊乱，由于局部炎症、萎缩和缺氧紊乱而发展）。

伴有继发性免疫缺陷病症的疾病。

1.传染病：原虫和蠕虫病； 细菌、病毒和真菌感染。

2.营养失调：疲劳、恶病质、吸收不良综合征等。

3.外源性和内源性中毒 - 肾和肝功能不全，中毒等。

4.淋巴网状组织肿瘤（淋巴细胞白血病、胸腺瘤、肉芽肿等肿瘤）。

5. 代谢性疾病（糖尿病）。

6.肠道疾病、肾病综合征、烧伤病等引起的蛋白质损失。

7.各种辐射的作用。

8. 长期压力大。

9.药物作用。

10. 免疫复合物和淋巴细胞抗体在过敏和自身免疫性疾病中的阻断作用。

治疗。

使用各种免疫药物（免疫球蛋白；抗毒、抗流感和抗葡萄球菌血清）进行替代治疗。纠正与药理学药物（地卡力、双丝丰、imuran、环磷酰胺等）、激素和免疫系统介质（白细胞干扰素、胸腺制剂 - 胸腺素、胸腺素、T-激活素）的效应器联系。去除与抗体结合并阻断免疫校正作用的抑制因子（血液吸收、血浆置换、血液透析、淋巴置换）。

1. 侵犯T细胞链接：T-activin、胸腺原、干扰素、白细胞介素-2、左旋咪唑、西咪替丁、阿齐米松、imutiol、isoprecasin等。

2.巨噬细胞连接缺陷：MDP（胞壁酰二肽）、香菇多糖、酵母聚糖、aubzidan、peptolak、lactolene、干扰素-A、prodigiosan等。

3. 在 B 细胞免疫功能不足或缺陷的情况下 - T 辅助细胞和巨噬细胞的激活。

4. 补体系统缺陷 - 血浆输注

5.对于放疗和化疗引起的免疫缺陷，刺激骨髓的药物：粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、白细胞介素1和白细胞介素3。

纠正短暂的继发性免疫缺陷状态。

1.缓解期的实现：

1) 排除抗原负荷（患者与团队分离）；

2）家庭感染点的卫生；

3）减少其他社会因素的影响；

4）需要排除与过敏原和疫苗的接触；

5) 门诊治疗措施；

6)进行解毒和肠内吸附；

7）复合维生素、微量元素和多种抗氧化剂；

8）个体抗炎措施（必要时-抗菌药物）；

9) 胃肠道功能的恢复。

2. 当病理过程的活动消退时：

1) 处方含有胸腺和骨髓因子（taktavin、thymalin、thymogen、myelopid）的免疫药物；

2) 特定药物的选择基于确定淋巴细胞对药物敏感性的试验；

3）本计划的其他药物需在患者前期康复后方可使用；

4）通过个人选择药物，自然会获得积极的治疗结果；

5) 可以预防慢性病的急性和恶化。

3.基础病理的治疗：

1）在神经病理学的情况下 - 改善中枢神经系统微循环和代谢过程的药物，抗高血压和利尿药物;

2) 患有原发性血管性肌张力障碍 - 家庭成员的心理治疗； ANS 各部门的主要活动减少；

3）针对代谢和体质紊乱——膜稳定剂、饮食；

4）在慢性感染过程中 - 抗菌，抗病毒，抗真菌和抗寄生虫药物; 身体非特异性防御​​的诱导剂；

5）对于所有患者 - 改善代谢过程的药物。

三、免疫病理综合征的治疗原则

具有违反抗感染保护的综合症 - 充分的抗菌，抗病毒，抗真菌和抗寄生虫治疗; 免疫调节药物； 抗原负荷的合理模式，包括疫苗接种。

过敏综合症的治疗 - 与显着的过敏原分离，消除代谢产物，酶替代疗法，脱敏作用，根据个人计划进行免疫调节措施。在治疗与自身免疫综合征相关的疾病时，抗菌疗法是无效的。指出了细胞抑制剂、体外治疗方法和静脉注射含免疫球蛋白的药物。

在炎症过程消退的阶段 - 免疫调节疗法和含有细胞因子的药物 - 白介素，干扰素，雷弗隆等。在所有情况下 - 慢性感染病灶的卫生。

第 2 讲。植物性血管肌张力障碍。动脉高血压。临床、诊断、治疗

1. 植物性血管肌张力障碍

在需要强烈的心理和身体活动的情况下，自主神经系统的交感神经系统主要调节适应性营养过程。 自主神经系统的副交感神经系统的主要功能是在身体剧烈活动之外，主要是在“休息”期间，它调节合成代谢过程、岛叶器官、消化功能、中空器官的排空，并有助于保持恒定的体内平衡。 自主神经反应是对内部和外部刺激的自主反应的变化。 刺激物可以是药物制剂（mezaton、肾上腺素等），也可以是物理作用（冷、热、反射区压力等）。 植物反应性有 3 种变体：

1) 正常（交感神经紧张）；

2) 过度交感神经；

3）交感神经。

自主支持是维持自主神经系统功能的最佳水平，确保各个器官和系统在压力条件下充分发挥功能。实际工作中的植物支持通过临床直立测试（COT）进行评估。自主血管功能障碍是由于自主神经功能的神经体液调节受到侵犯而引起的，最常见于青春期前和更年期的神经症、身体缺乏活动、内分泌病理。但根据 VSD 的病因和表现，致病性疾病可在任何水平上进行区分：皮质、下丘脑，以自主神经系统的副交感神经或自主神经系统的交感神经为主。

根据初始植物张力和 COP 的评估结果确定植物性肌张力障碍的变体。一些患者的临床表现包括疲劳、烦躁、睡眠障碍、各种感觉障碍导致的疼痛敏感性下降。自主神经功能障碍的症状可能包括心悸，伴有窦性心动过缓或心动过速的倾向；室上性期外收缩、阵发性心动过速。病理性血管舒缩反应可表现为潮热、寒冷、血压降低或升高、皮肤苍白或充血、全身或局部出汗、分泌功能受损、胃肠道运动功能障碍、性功能障碍等。功能。在植物神经失衡的情况下，副交感神经的活动占主导地位，表现为心动过缓、皮肤充血、胃肠蠕动增加、持续红色皮肤描记术的阳性症状和脉搏减少。

治疗。 植物性肌张力障碍的治疗原则。

1.病原治疗，对症治疗。

2. 长期治疗以恢复自律神经系统各部分之间的平衡，这比它们之间形成不平衡需要更多的时间。

3. 综合方法，包括对身体的各种影响。

4. 治疗的选择性取决于植物性肌张力障碍的变异，包括永久性（永久性）和危象（阵发性）病程。

治疗儿童植物性反乌托邦的主要镇静剂。

1. 植物来源（缬草、益母草、圣约翰草、荚莲、薄荷、牛至、甜三叶草、柠檬香脂）。

2. 镇静剂（seduxen、tazepam、elenium、meproman）。

3. 抗精神病药（sanopax、teralen、frenolon）。

非药物治疗包括：适当安排作息；维持日常生活习惯；体育课；均衡饮食;心理治疗;水疗和浴疗；理疗;按摩;针灸（根据适应症）。治疗儿童植物性肌张力障碍的运动类型（休闲游泳、骑自行车、竞走、滑雪、滑冰）。水疗取决于植物性肌张力障碍的类型，物理治疗。不推荐体操、跳跃、网球、拳击和举重。对于迷走神经，建议淋浴（圆形、对比、针状、喷射、夏科淋浴）、浴（氧气、珍珠、盐松）。对于交感神经紧张，建议淋浴（细雨、雨淋、循环）和浴（针叶、鼠尾草绿）。

刺激和滋补草药产品（人参、柠檬草、刺五加、绿茶、甘草根）。用于复杂治疗儿童自主神经紊乱的促智药物（吡拉西坦、吡啶醇、阿米龙、甘氨酸、谷氨酸、acepheren）。

2.动脉高血压

动脉高血压是指从主动脉口到小动脉的血压升高，包括在内。

动脉高血压的分类：原发性动脉高血压和继发性动脉高血压。

病因、发病机制。动脉高血压的发病机制。

1. 病因：心理情绪影响、脑缺氧、年龄相关的神经内分泌重组、围产期疾病、盐超载。

2.一线诱发因素：调节血压的神经中枢过度反应；去甲肾上腺素去交感神经结构功能障碍。出现临界动脉高血压。

3.二线诱发因素：高血压肾功能减弱、肾素-血管紧张素-2-醛固酮升压系统紊乱、细胞膜变化。

各种形式的高血压的发展

在青春期前，血压升高更常见于肾脏疾病、内分泌病理、主动脉缩窄、嗜铬细胞瘤等。

分类。 血压水平和动脉高血压严重程度的分类

一级。收缩压 - 1-140 毫米汞柱。艺术，舒张压 - 159-90 毫米汞柱。艺术。

临界度：收缩压 - 140-149 毫米汞柱。 艺术，舒张压 - 90-94 毫米汞柱。 艺术。

一级。收缩压 - 2-160 毫米汞柱。艺术，舒张压 - 179-100 毫米汞柱。艺术。

三级。收缩压 - 超过 3 毫米汞柱。艺术，舒张压 - 超过 180 毫米汞柱。艺术。

根据 M. Ya. Studennikov 分类。

1.高渗型血管植物性肌张力障碍。

2.高血压。

3. 症状性（继发性）高血压。

临床表现。通常是偶然发现的，患有泌尿系统疾病时，最大压力和最小压力的数值通常都会增加。高血压合并主动脉缩窄可通过下肢低压和收缩期杂音来诊断。嗜铬细胞瘤的特点是高血压危象和头痛；当尿液和血液中检测到儿茶酚胺含量增加时，即可确诊。在青春期前和青春期，高血压会伴有植物性血管肌张力障碍。高血压不稳定，压力全天波动，与情绪因素密切相关。主诉健康状况不佳、烦躁、容易疲劳、心痛、发热等。客观检查发现心动过速、对体力活动反应不足、植物神经不稳定。

治疗。植物性血管肌张力障碍中动脉高血压的治疗：需要镇静治疗 - 溴与缬草，seduxen，日常生活正常化，强制留在新鲜空气中，对儿童进行适度的体力活动和逐渐增加负荷的运动。对于动脉高血压，根据适应症，可使用利尿剂、ACE抑制剂、β2受体阻滞剂、L-受体阻滞剂、肾上腺素受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等。

预防：正确的作息方式、营养、体育和运动、充足的睡眠。

第 3 讲。儿童心肌病。临床、诊断、治疗

心肌病分类：

1）扩张（DCMP）；

2）肥大（HCMP）；

3）限制性（加拿大皇家骑警）；

4)致心律失常性右心室(AKMP)。

1.扩张型心肌病

扩张型心肌病是心室腔急剧扩张，尤其是左心室。

临床表现。在任何年龄、任何性别（男性更常见），都有心力衰竭的迹象（最多可达总心力衰竭）、血压下降、心脏边界扩张、心脏肥大。听诊：心尖部第一音耳聋，分叉，奔马律。呼吸器官：右侧有中耳炎或浊音，左侧有细泡湿罗音。

诊断。 ECG-心动过速、心律失常、R波和（“-”）T波的出现； FCG——I音调减弱，收缩期、原舒张期杂音； EchoCG - 心脏各部分扩张，EchoCG - 左心室腔扩张（LV EDP = 56 mm），心肌收缩力下降（射血因子 0,34），EchoCG - 对称心肌肥厚 Tzsp = 28，二尖瓣关闭不全。

治疗。

治疗原则。

一、保守。

1. ACE 抑制剂（capoten、依那普利、renitek）。

2. 血管紧张素-2 受体阻滞剂（Cozaan、Diovan）。

3.利尿剂。

4. β受体阻滞剂（卡维二醇）。

5.抗凝剂、抗凝血剂。 二。 外科。

2.肥厚型心肌病

肥厚型心肌病表现为左心室和室间隔肥大。

临床表现。男孩中更常见的是家族性症状、呼吸短促、心脏疼痛、心脏边界扩张、心尖部第一音减弱、肺动脉第二音加重、收缩压-舒张压可变沿胸骨左缘杂音，发展为左心室型心血管衰竭。

诊断。 心电图 - 左心房和左心室肥大的迹象; Q 波改变，V4，超声心动图 - 室间隔增厚，左心室容积减少。 胸部X光检查——取决于心脏的大小，二尖瓣向前的位移。

肉碱 CMP。

心室肥大：KDDlzh = 65 mm，心房肥大，EF = 0,2，二尖瓣 2-3 度反流。 治疗。 手术 - 室间隔肌切除术。

1.瓣膜假体——两腔持续刺激。

2.保守：

1) 身体活动受限；

2) 限盐限水饮食；

3) β-受体阻滞剂；

4) Ca通道阻断剂；

5) 其他组的抗心律失常药；

6) ACE 抑制剂。

强心苷在 HCM 中是禁忌的。

3.限制性心肌病

限制性心肌病与心室壁延展性降低有关，表现为舒张期过低的体征和体循环和肺循环停滞症状。

原发性心肌（孤立的心肌损伤，类似于扩张型心肌病）。

心内膜心肌（心内膜增厚和心肌浸润性坏死和浸润性改变）。

1. Lefler's 嗜酸性粒细胞增多性壁层纤维增生性心内膜炎。

2.心内膜心肌纤维化（戴维斯病）。 阶段。

一、坏死。

二、 血栓。

三、 纤维化：在心电图上 - 牙齿电压降低，传导和激发过程受到侵犯，心室复合体最后部分发生变化。

超声显示心腔扩张，心肌收缩力下降。 在 X 光片上，确定扩大的心脏或其部分的大小。

右心室致心律失常性心肌病。 临床：室性早搏、阵发性心动过速。

线粒体病理学中的心肌病。 其中包括：

1) 卡恩斯-赛尔综合征；

2) MELAS综合征；

3）MERRF综合征；

4）巴特综合症；

5)肉碱CMP；

6）组织细胞性心肌病；

7) CMP 缺乏呼吸酶链的 P 复合体。

线粒体病理学中心肌病的标准。

1.心外：

1）婴儿体型（3-5百分位数）；

2）肌肉无力；

3) 对体力活动的耐受性下降；

4）视力障碍（上睑下垂）、听力障碍；

5）中风样发作；

6) 周期性中性粒细胞减少；

7) 肝脏持续肿大；

8) 高水平的乳酸和丙酮酸；

9) 增加有机酸的排泄；

10）血肉碱含量下降——酸中毒。

2. 心脏：

1) 心脏传导系统疾病是恶性的，室性心律失常在幼儿中很常见；

2) HCM、DCM、纤维弹性增生症的组合；

3) 早期发现 HCM；

4）疾病的家族性质；

5) 左胸导联心电图上巨大的 T 波。

卡恩斯-塞尔综合征。 出道20-30年。 症状：随着完全房室阻滞的发展，KMP 可能形成 HCM 和 DCMP，伴有上睑下垂的眼肌麻痹，视网膜病变，身体和性发育迟缓，足外翻，小脑性共济失调。

MELAS 综合征（线粒体肌病-脑病-乳酸性酸中毒，中风样发作）。 首次亮相 6 到 10 年。 症状：抽搐、头痛、呕吐、厌食、痴呆。

MERRF 综合征（肌阵挛性癫痫和脑梗塞，RRF 纤维）。 首次亮相 - 从 3 岁到 63 岁。 症状：肌阵挛性癫痫、共济失调、痴呆（由于多发性脑梗塞）、听力丧失、肌肉无力、HCM。

巴特综合症。 在出生后 5-7 个月内首次亮相。 症状：体重和身高相差 3-5 个百分位数，生长迟缓； 骨龄滞后1-2年； 骨骼肌病; 中性粒细胞减少症; GKMP，DKMP。

肉碱 CMP。 3-5个月后首次亮相。 常因代谢应激猝死。 症状：心肌肥厚伴左心室腔扩大，心内膜弹力纤维增生，心电图左胸导联巨大T波（R以上）。

组织细胞性心肌病（细胞色素 B 缺乏症）。 首次亮相 - 3 周内 - 1 年。 多见于女孩。 尽管接受治疗，他们还是死了。 症状：快速性心律失常、心室颤动、心肌肥厚伴左心室腔扩张、心脏纤维弹性增生。

CMP 伴有呼吸酶链 P 复合物缺陷。首次亮相——9年后。症状：眼肌麻痹、脑肌病、共济失调、肌阵挛、继发性肉碱缺乏、乳酸性酸中毒、HCM、DCM、ACM。

第 4 讲。儿童心包疾病。临床、诊断、治疗

心包病变的临床和形态学分类（A. A. Terke、Z. M. Volynsky、E. E. Gogin）。

1. 心包畸形（异常）：

1）缺陷完整；

2）局部缺陷；

3）心包系带缺损（憩室和囊肿）。

2.心包炎：

1) 急性（干燥纤维蛋白性、渗出性）；

2) 慢性（持续时间 - 3 个月）；

3）粘连（无症状，挤压，有心血管系统功能障碍，但无心脏压迫征象）；

4）渗出性（心血管系统中度功能障碍，但无瘢痕性心脏压迫）；

5）渗出挤压。

3.心包肿瘤（心包畸形）：

1) 心包缺损（完全的和部分的）；

2）心包系带缺陷。

这些异常的胚胎发生与发育早期（前 6 周）心包形成障碍有关。

1.先天性心包缺陷

心包的先天性缺陷包括以下内容。

1.左侧心包部分缺如70%。 它因疝气的形成、缺损部位的心脏损伤而变得复杂。 有胸痛、气短、昏厥或猝死。 手术治疗 - 心包成形术。

2. 心包完全缺失表现为“游离心”的症状：心脏区域疼痛、呼吸急促、心悸，有时会昏厥； 随着打击乐，心脏异常活动，在左侧转移到腋线，当头部降低时它向上移动。

3. 部分右侧心包缺失 17%。

4. 先天性心包带。

5.心包囊肿（柔软的薄壁结构，未与周围组织焊接并充满清澈的液体 - “泉水”，但它可能是血性的（在受伤的情况下）和化脓性的（在发炎的情况下）。

6. 心包憩室——与心包腔相通，可以很宽——像橡胶手套的手指，也可以很窄，像与心包相通的囊肿。 儿童期心包囊肿和憩室无症状。 有时可能会出现疼痛和呼吸急促。 对于心包的部分缺损，没有直接的临床和放射学体征，它们存在于伴随疾病中。

心包囊肿。 心包囊肿分为假性囊肿和包囊及多房性心包积液（其出现是由于风湿性心包炎、细菌感染（尤其是肺结核）、外伤和手术所致）； 包虫囊肿（发生在肝脏和肺部此类囊肿破裂后）。

临床：在大多数情况下，囊肿没有临床表现，并且在放射线照相时偶然发现为均匀的不透射线的椭圆形结构，通常位于右心膈角。 主诉胸部不适、呼吸急促、咳嗽或因心脏受压引起的心悸。 经皮抽吸和乙醇硬化用于治疗先天性和炎性囊肿。 不推荐手术切除包虫囊肿。

2.心包炎

心包炎是一种内脏和顶叶层的炎症，它可以是纤维蛋白性的、化脓性的、出血性的、浆液性的。

病因学。 病毒性疾病，严重的败血症，更常见的是葡萄球菌，过程，风湿病，弥漫性结缔组织病。

发病。 过敏或自身免疫性的发病机制，感染性心包炎，感染是触发因素，也不排除细菌或其他病原体对心脏膜的直接损害。

临床表现。 急性浆液性纤维蛋白性心包炎的主要症状是心脏区域的急性疼痛，放射到肩部和上腹区域，在直立位置和向前弯曲时通过。它与胸膜和膈心包的损伤有关. 有时腹部疼痛，模拟急腹症 心包摩擦 - 在收缩和舒张期间确定，在收缩和舒张期间听到，在直立位置加重。 通常不是恒定的。 其他症状：高烧、心动过速、呼吸急促。

急性渗出性心包炎发生在心膜炎症过程伴有完全病变时。

门诊：心尖搏动自浊音界左下缘向上、向内移位。 心脏的边界随着患者体位的变化而变化：垂直方向，第2、3肋间浊音区每侧缩小2-4cm，下肋间浊音区扩大相同距离. 左下部分的心音减弱。 X线片：渗液早期征象及积聚，心影改变，慢性心包三角积液。 球形阴影表示积液量迅速增加的活跃过程。 在超声心动图上，心脏轮廓前后的液体层被可靠地可视化为消声空间。 通常还有不均匀阴影形式的纤维沉积物和心包膜增厚，并且在大量积液时，拉伸的心包囊内的心脏波动是特征性的。

慢性渗出性心包炎。 临床表现取决于渗出液积聚的速度。 通常全身状况急剧恶化，出现呼吸急促，心脏区域钝痛，患者用力的姿势，心尖搏动减弱，心音明显低沉心电图：牙齿下降，负 T 波, ST 间隔的偏移。 X线检查：心影扩大，呈三角形或梯形。

慢性粘连性（粘连性、缩窄性）心包炎。 心包膜变厚，它的两片叶子，内脏的和顶叶的，彼此一起生长，并与下面的心肌一起生长。

起病缓慢，出现水肿综合征，出现蛋白质丢失性肠病，导致低蛋白血症，随后水肿综合征加重，出现肝肿大、腹水和明显的四肢水肿。 脉搏小，血压有小幅度。 心音减弱，有奔马律。

诊断。急性心包炎的诊断：听诊时，心包摩擦音（一相、二相、三相）。

心电图

I期：前后导联ST段凹陷，PR段偏离P波极性。

早期Ⅱ：ST连接恢复到基线，PR间期偏差持续存在。

II期晚期：T波逐渐变平并开始倒置。

第三阶段：广义 T 波倒置。

IV期：恢复心包炎发展前观察到的原始心电图特征。

Echo-CG：积液型 BD。

心脏压塞的迹象

血液检查：

1）血沉测定、C反应蛋白和乳酸脱氢酶水平、白细胞数量（炎症标志物）；

2) 测定肌钙蛋白 I 水平和肌酸磷酸激酶的 MB 分数（心肌损伤标志物）。

胸部 X 光 - 心脏的图像可能从正常到“水瓶”轮廓的外观不等。 在此研究过程中，可以检测到肺部和纵隔器官的伴随疾病。 心脏压塞必须进行的诊断干预是 I 类适应症； 根据医生的判断，有大量或反复积液或先前检查的信息内容不足 - Pa 级指示； 对于少量积液，IIb 类适应症。

心包穿刺术引流心包腔：聚合酶链反应和组织化学分析的结果使我们能够确定心包炎（感染性或肿瘤）的发病机制。

由医生决定或在先前检查的信息内容不足的情况下使用的诊断干预是 Pa 级的指示。

计算机断层扫描：积液、心包和心外膜状况。

磁共振成像：积液，心周和外膜的状态。 通过心包镜检查，在确定心包炎病因的情况下进行心包活检。

缩窄性心包炎的诊断。临床表现为低心输出量引起的严重慢性全身静脉充血的体征：颈静脉肿胀、动脉低血压伴低脉压、腹部体积增大、周围水肿和肌肉无力。心电图 - 结果正常，或 QRS 波群振幅降低、T 波普遍倒置（或变平）、左心房电活动变化、心房颤动、房室传导阻滞、心室内传导疾病，在极少数情况下，会出现假性梗塞变化。胸部 X 线检查显示心包钙化和胸腔积液。 Echo-CG 显示心包增厚及其钙化，以及间接收缩迹象：PP 和 LA 增加，心室构型正常，收缩功能保留； IVS 的早期矛盾运动（“舒张期回缩和平台期”的迹象）；左心室后壁波变平；早期快速充盈期后左心室大小没有增加；下腔静脉和肝静脉扩张，其大小根据呼吸周期的阶段变化很小。左心室和右心室充盈的限制；当评估通过房室瓣的血流时，吸气和呼气期间的充盈水平差异超过 25%。多普勒 - Echo-CG 通过测量心包的厚度来确定。当使用食管超声 CG 时，心包增厚和/或钙化、一侧或两侧心室呈圆柱形、一侧或两侧房室沟变窄、腔静脉充血体征以及一侧或两侧心房增大。决定。计算机断层扫描和/或磁共振成像确定右心室和/或左心室压力曲线上的“舒张期回缩和平台期”的迹象。左心室和右心室舒张末期压力均衡，范围 < 5 毫米汞柱。艺术。 RV 和/或 LV 血管造影显示 RV 和 LV 尺寸减小，RA 和 LA 尺寸增大。在舒张期期间，在早期快速充盈阶段之后，心室大小不再进一步增加（“舒张期回缩和平台期”的标志）。冠状动脉血管造影适用于所有 35 岁以上的患者，以及任何年龄（如果有纵隔区域照射指征史）的患者。

治疗。 治疗作用：一般措施、抑制炎症反应、促病因治疗、减负荷治疗、对症治疗。

执行复杂治疗的任务：

1）卧床休息；

2）良好的营养；

3) 非甾体抗炎药；

4) 糖皮质激素；

5）广谱抗生素；

6) 心包穿刺术；

7）利尿剂；

8) 缓解疼痛综合症；

9) 出血综合症的矫正；

10）如果保守治疗无效——心包切除术。

3.心包肿瘤

原发性心包肿瘤比心脏肿瘤少见。

临床表现。 临床上，它们表现为出血性或浆液性纤维性心包炎的症状，有时伴有化脓。 心包炎肿瘤的诊断是通过心包腔内容物的点状细胞学检查、将二氧化碳引入心包腔、心包活组织检查或血管造影术的组织学检查来确定的。

治疗。 心脏恶性肿瘤的治疗通常是对症治疗。 最常见的是放疗和化疗。

第 5 讲。儿童慢性心力衰竭。临床、诊断、治疗

心力衰竭是一种尽管有足够的血流量，但心脏不能提供身体对血液供应的需要。 慢性循环衰竭的原因：对心肌的直接影响（毒性、感染性、创伤性）、心血管疾病。

分类。 慢性心力衰竭的分类（根据 Strazhesko-Vasilenko）。 我舞台。 补偿。 第三阶段。 失代偿-可逆。 IB阶段。 失代偿-轻微可逆。 第三阶段。 终端。

慢性心力衰竭的国际分类。

我功能类。

II 功能类。

III 功能类。

IV 功能类。

发病。 慢性心力衰竭的发病机制表现为血液循环的中枢或外周部分的血液供应、血流量和/或压力减少或增加。 这些变化的发生是心脏泵血功能受损的机械后果，也是适应性反应不足的结果。 这些反应包括心动过速和心动过缓、外周血管和肺阻力的变化、血液供应的重新分布、心脏各个腔室的肥大和扩张、液体潴留、钠。 血液动力学障碍导致心脏、血管和其他器官和系统发生病理变化。

临床表现.

临床形式。

1.充血性左心室衰竭多见于二尖瓣疾病。 肺静脉压力的增加导致左心室充盈和心输出量的保持。 肺部的充血性变化扰乱了外部呼吸功能，是加重充血性左心室衰竭患者病情的一个因素。 临床表现：呼吸急促、端坐呼吸、听诊有肺部停滞征象（肩胛水平以下干啰音、游走性湿罗音）和放射学改变、心源性哮喘和肺水肿、继发性肺动脉高压、心动过速。

2.左心衰竭是主动脉疾病、冠状动脉疾病、动脉性高血压的特征。 临床表现：脑血管供血不足，表现为头晕、眼球发黑、晕厥、冠状动脉供血不足及超声心动图低输出量征象。 严重者出现潮式呼吸、收缩前奔马律（病理性IV音）、充血性左心室衰竭。

3. 充血性右心室衰竭表现为二尖瓣、三尖瓣疾病或缩窄性心包炎。更常见的是，它与充血性左心室衰竭有关。临床表现：颈部静脉肿胀、静脉压增高、手足发绀、肝脏肿大、周围性和空腔性水肿。

4.右心衰竭伴肺动脉狭窄和肺动脉高压。

慢性心力衰竭的临床表现.

慢性心力衰竭的第一阶段（I f. to.）。

软弱无力的抱怨。 体格检查时，皮肤苍白。 只有在体力消耗很大时才会出现心力衰竭的迹象：呼吸急促、心动过速。 血液动力学不受干扰。

慢性心力衰竭 IIA 期 (II f. to.) 主诉：睡眠障碍、疲劳加剧。 休息时心力衰竭的迹象：

1）左心室心力衰竭、呼吸急促（无咳嗽）、心动过速；

2）右心衰竭肝脏肿大及其酸痛，晚间双下肢肥厚（无水肿）。

慢性心力衰竭 11B 期（II f. to.） 主诉：烦躁、流泪。 静息时心力衰竭的所有迹象：黄疸、皮肤紫绀、明显的 LVHF 和 PVHF、利尿减少、心脏边界扩张、低沉的音调、心律失常。

慢性心力衰竭 III 期 (IV f.c.) 恶病质循环、消瘦、皮肤呈浅棕褐色。水肿-营养不良的血液循环（口渴、水肿、空洞性水肿（肺水肿））。慢性心力衰竭的进展表现为少尿和肝脾肿大。

治疗。

治疗原则。

1.强心甙。

2.利尿剂。

3. ACE抑制剂

4. β受体阻滞剂。

慢性心力衰竭的治疗策略。 第一阶段 - (I f. to.) 基础疾病的基础治疗。 IIA 阶段 (II f. to.) - 利尿剂。

CB期（III期）——利尿剂、强心苷。第三阶段（IV f.k.）——利尿剂、强心苷、外周血管扩张剂。

第一阶段要注意劳逸结合，适度的体育锻炼。 严重阶段应限制体力活动，卧床、半卧床休息。 富含蛋白质、维生素、钾的完整、易消化的食物。 由于有体液潴留倾向和动脉高血压，需要适度限制氯化钠的摄入。 对于大量水肿，规定短期严格无盐饮食。 强心苷不用于治疗梗阻性肥厚型心肌病、严重低钾血症、高钾血症、高钙血症、房室性心脏传导阻滞、病态窦房结综合征、室性早搏和阵发性室性心动过速。 强心苷的处方剂量接近最大耐受量。 首先，使用饱和剂量，然后将每日剂量减少 1,5-2 倍。 对于糖苷中毒，开单硫醇（静脉注射 5-5 毫升的 20% 溶液，然后肌肉注射 5 毫升，每天 3-4 次）。 根据适应症进行抗心律失常治疗。 患者及其亲属应熟悉强心苷的个体化治疗方案及其过量的临床体征。 地高辛每天服用 2 次 0,00025 克片剂或肠胃外给药 0,5-1,5 毫升 0,025% 溶液（饱和期），然后每天 0,25-0,75 毫克（维持剂量）。 使用地高辛强心苷需要特别小心。 强心苷剂量的选择应在医院进行。 利尿剂用于水肿、肝脏肿大、肺部充血性变化。 在用强心苷治疗期间使用最小有效剂量。 治疗方案因人而异，在治疗过程中得到纠正。 利尿剂治疗的并发症 - 低钾血症、低钠血症、低钙血症（袢利尿剂）、低氯性碱中毒、脱水和低血容量。 Hypotaazid 用于片剂 0,025 g，袢利尿剂速尿或 lasix 片剂 0,04 g 或肠胃外。 在强心苷和利尿剂无效的严重病例中开具外周血管扩张剂。 随着狭窄（二尖瓣，主动脉），以及收缩（血压从 100 毫米汞柱降低。 艺术。 及以下）不应使用。 主要是静脉扩张剂，nitropreparations 降低充血功能不全的心室充盈压。小动脉扩张剂肼苯哒嗪 0,025 g 每天 2-3 次，每次 3-4 片，以及钙拮抗剂硝苯地平，Corinfar。 微动脉血管扩张药：卡托普利，每日剂量为 0,075-0,15 g。 微静脉-小动脉-扩张器一起用于严重的、对强心苷和利尿剂难治的心力衰竭伴左心室显着扩张。 钾制剂可与强心苷、利尿剂和类固醇激素一起给药。 钾制剂用于治疗重病患者的心室期前收缩、低钾血症、强心苷难治性心动过速和胀气。 有必要通过饮食（李子，杏干，杏子，桃子，杏子，带果肉的李子汁）来确保对钾的需求。 患者通常对氯化钾的耐受性很差； 仅在 10 汤匙的 1% 溶液中指定内部。 湖

第 6 讲。儿童心律失常。临床、诊断、治疗

心律失常是先天性心脏缺陷、后天性心脏病、中枢神经系统和自主神经系统功能障碍引起的心律和传导障碍。

心律失常的分类。

1. 违反自动功能 - 包括改变在窦房结中旋转的脉冲数（违反激发脉冲的形成）：

1）同位节律紊乱（窦房结冲动形成的紊乱 - 窦性心律失常，窦性心动过速，窦性心动过缓;

2）异位节律紊乱（冲动起源于窦房结外）。

2.被动异位节律：

1) 节律；

2）起搏器的迁移（从窦房结到房室连接）。

3、活动性异位节律：

1) 期外收缩；

2）阵发性心动过速；

3)心房颤动和心室颤动；

4）心房和心室扑动。

4. 传导功能障碍（阻断）、减慢、通过传导系统的兴奋传导完全延迟：

a) 窦房结阻滞；

b) 房室阻滞；

c) 心房内阻滞；

d) 脑室内阻滞；

e) 封锁希斯束的腿。

1、违反自动功能

顺应性心律失常。 窦性心律失常表现为间歇性的心率增减。 患者没有抱怨。 窦性心律失常通常与呼吸时相有关，可以发生在健康儿童身上。 当吸气时心率增加而呼气时心率降低时，就会发生呼吸性心律失常。 它是在吸气时迷走神经张力反射性降低引起的，在呼气时 - 迷走神经张力增加。 在 ECG 上，心律发生变化（由于舒张期 T-P 间期的增加，不同持续时间的 RR 或 P-P 间期）。

窦性心动过缓 - 心脏收缩次数减少。它是由于副交感神经系统窦房结的影响增加或交感神经系统的影响减少引起的。它发生在患有迷走神经型植物性血管肌张力障碍、风湿病、甲状腺功能减退症、创伤性脑损伤、脑肿瘤和一些传染病的健康儿童运动员中。患者没有提出任何抱怨。心电图上，心房、心室复合波无变化，RR（心动周期）、T-P（心舒张）间期延长，P-Q间期略有延长。

窦性心动过速 - 心脏收缩次数增加。与生物活性物质对窦房结的影响有关，这些物质会增加窦房结的兴奋性，或增加交感神经系统的张力，或降低迷走神经的张力。窦性心动过速出现在身体和情绪压力、体温升高、器质性心脏病、各种感染和中毒以及甲状腺毒症时。心电图上，心房和心室复合波没有改变，RR（心动周期）、T-P（心脏舒张）间隔缩短。

异位性心律失常。 节律 - 由于功能或器质性变化，房室结自动功能增加，窦房结自动功能降低。 无主诉，有时主诉颈部搏动，表现为心房和心室同时收缩。 通过听诊心脏，可确定音调增加 1 度。 在 ECG 上 - 负 P 波先于 QRS 复合波，RR 间期缩短。

从窦性心律到房室结心律有周期性变化。在这种情况下，心脏在窦房结、心房传导系统、房室连接交替发出的脉冲的影响下兴奋，起搏器再次以相同的顺序移动。没有抱怨，没有客观的改变。临床表现归结为潜在疾病（风湿病、中毒）。在心电图上，P波的形状、幅度、位置以及P-Q间期的持续时间发生变化，当移动到房室结时，P-Q间期变得更短。

期外收缩 - 在窦房结发出的额外兴奋焦点的影响下，整个心脏或其单独部分的过早收缩 原因：炎症、营养不良、退行性、中毒、机械损伤和神经源性疾病。 根据起源部位的不同，有心室的、心房的、房室的。 期外收缩可以是单次的，也可以是多次的，可以在每次收缩后按一定顺序发生（双收缩）或在两次收缩（三收缩）后发生。 出现在各种异位中心的期外收缩称为多位性。 通常不会出现投诉，有时心脏区域会出现不愉快的感觉（消退，停止，强烈推动）。 随着心脏的听诊，额外的脉搏跳动，额外的心音被注意到。对于心房期外收缩，来自异位焦点的兴奋发生早于单位兴奋，并且在心脏过早收缩之后，出现长时间的不完全代偿性暂停。 在心电图上——变形的 P 波过早或叠加在先前的 P 波上，R-P 间期缩短，QRS 波群没有改变，T-P 间期适度增加。

房室期前收缩，冲动来自Aschoff-Tavara结，逆行传至心房，自下而上，心室兴奋正常。 在 ECG 上 - 在与 QRS 复合波相关的不同位置的负 P 波，或在复合波之前，或与其合并，或在其之后，QRS 复合波的形状没有改变，T-P 间隔等于两次正常心跳（完全代偿性停顿）。 随着心室期前收缩，心脏兴奋顺序发生变化，发生在心室的冲动不会逆行传播，心房也不会兴奋。 心室的兴奋交替发生，而不是同时发生，与正常情况一样，这取决于异位病灶的定位。

在心电图上，出现室性早搏：

1) 过早出现没有 P 波的 QRS 波群；

2) QRS波群伴高压、增宽、分裂、锯齿状、过渡性T波，无S-T间期；

3) T波相对于期前收缩QRS复合波最大齿的不坐标方向；

4)期外收缩后代偿性暂停的延长；两个RR间期之间的距离，包括期外收缩，等于两个正常周期。有右心室期前收缩和左心室期前收缩：在 1 导联中，右心室期前收缩最大的是 QRS 波群的 R 波，期前收缩向上，在 3 导联中最大的是向下的 S 波。

对于左心室类型，在导联 1 中，期前收缩 QRS 波群的最大 S 波指向下方，在导联 3 中，最大 R 波指向上方。功能性期前收缩的起源是由于违反心外调节（通常是自主神经调节）所致。

功能性早搏的主要体征（最常见于青春期前和青春期）：

1) 白天不稳定，随着体位和体力活动的变化而变化；

2）儿童出现植物性血管肌张力障碍、慢性感染病灶、内分泌失调的体征；

3）使用特殊研究方法时，未检测到心肌收缩力异常； 卧位直立试验、定量体力活动试验、心电图登记的药理学试验均证明有功能性早搏。 器质性早搏的起因是心肌或心脏传导系统受损的结果。 器质性早搏的主要体征：

1）永久性；

2）一般情况通常紊乱，有心脏器质性损害的迹象（风湿病、非风湿性心脏炎、先天性心脏缺陷）。

阵发性心动过速是一种心率急剧增加的发作，比正常节律高 2-3 倍，这发生在存在能够产生高频脉冲的异位中心的情况下。 大龄儿童主诉心脏不适、颈部紧张、头晕、昏厥、上腹部疼痛、腹部疼痛。 在幼儿中，阵发性心动过速伴有惊厥和消化不良症状。 查体气短、紫绀、静脉搏动、肺淤血、肝肿大、脉不能数、低充盈、血压下降。

阵发性心动过速有心房型、房室型和心室型。房性阵发性心动过速心电图显示长排房性期前收缩，T-P间期急剧缩短，P波在T波上分层并变形，QRS波无改变或中度变形，房室阵发性心动过速的特征房室性期前收缩多次重复，具有负 P 波，或者移至 QRS 波群，或与 T 波合并。心电图上阵发性心动过速的心室形式是变形、扩张的 QRS 波群。心房 P 波规则出现并与期外收缩的心室复合波重叠。

心房颤动是由于心房中出现一个或多个兴奋灶而导致的对心房正常活动的破坏。抱怨健康状况恶化、感到恐惧、焦虑。听诊时，音调的响度不同，短停顿和长停顿随机交替，心室收缩次数取决于心房颤动的形式，脉搏不足（听诊时，心脏收缩次数大于脉搏波）。在心电图上，P 波不存在，并且因各种大小和形状的波而减慢。 QRS波群无改变，S-T间期在等电位线以下，T波和等电位线因闪烁波而变形。

2.传导功能障碍

阻滞表现为从窦房结到心脏传导系统末端分支的冲动传导减慢（不完全阻滞）或完全停止（完全阻滞）。

分类。

1. 耳道阻滞。

2.房内阻滞。

3.房室传导阻滞程度）。

4. 脑室内阻滞（希氏束腿部阻滞）。 窦房结阻滞兴奋传导至心房肌。

原因：自主神经功能障碍伴迷走神经、新生儿窦房结不成熟、高钾血症、药物中毒、窦房结和心肌的退行性和炎症性改变。 没有投诉。 ECG 上出现个别心脏收缩（完整的 RR 周期）的周期性中断，并在其位置记录等于双 RR 间隔的暂停。

心房内阻滞违反心房间通路的冲动传导，因此扰乱了两个心房活动的同步性。 发生在风湿病、心肌病、心脏缺陷等心房扩大的疾病中。 在 ECG 上 - P 波的振幅和持续时间发生变化，可以分裂，在导联 I 中分叉，在导联 1、2 和 5 中呈双峰。

房室阻滞程度）表现为从心房到心室的兴奋传导减慢或完全停止的结果。

封锁分类：

1）不完整（I、II学位）；

2）完成（III度）；

3）功能性、先天性、后天性。 根据迷走神经类型，植物性血管肌张力障碍的原因：

1）先天性心脏传导系统畸形，合并先天性心脏缺陷；

2）风湿病；

3) 快速性心律失常；

4)进行性肌营养不良症；

5）受伤；

6）栓塞；

7) 胶原病；

8）药物中毒（地高辛）。 XNUMX 度房室传导阻滞表现为疲劳加剧、头晕、心脏疼痛，客观检查时，心脏边缘向左扩张，听诊心脏，心尖部音调低沉. 在 FVD 上，注意到明显的心房音，第一个音是分裂的或分叉的。

二度房室传导阻滞表现为由于心脏收缩丧失而发生的停顿。在心电图上，P-Q 间期增加，QRST 复合波周期性下降，随后是正常的 P-Q 间期，逐渐延长并以 QRST 消失结束。

当传导障碍记录心房和心室的独立收缩时，III 度房室阻滞。 心房在窦房结冲动的影响下以频繁的节律收缩，心室在 II 和 III 级自动中枢的冲动影响下以罕见的节律收缩。 完全性房室传导阻滞多为先天性，临床表现为心动过缓、心尖拍I音、血流动力学障碍引起的左右心肥大。 ECG 显示与 QRS 复合波无关且位于距 QRS 复合波不同距离的正 P 波的出现，RR 间期恒定，P-P 间期短于 RR 间期，并在窦性心律失常的情况下发生变化。 由于解剖断裂（畸形、炎症、硬化）或功能性阻滞（室上性心动过速、期外收缩），会发生脑室内阻滞（希氏束支路阻滞）。 结果，心室非同时收缩。 患者没有抱怨。在心脏听诊时，音调耳聋，并且经常听到音调分裂（由于左右心室不同时收缩导致的奔马律）。

心电图上记录了以下变化。

1. 高位增宽、变形、锯齿状 QRS 波之前是正常 P 波，P-Q 间期正常或略微延长。

2.各导联QRS波群增宽T波方向不一致。

阻断 I 导联希氏束的左腿时，QRS 波群的方向特征性向上，而阻断右腿时，I 导联的 QRS 波群指向下。 传导系统末端分支的阻断伴随着严重的心肌损伤（弥漫性心肌炎、心肌硬化）。 患有这种疾病的心电图显示复合体的牙齿电压低，并且牙齿变宽。 T 波平坦或负向。 脑室传导阻滞合并房室间期缩短，称为沃尔夫-帕金森-瓦特综合征，在风湿病患儿中更常见，但也可能发生在健康儿童中。 无主诉，无临床表现。 在 ECG 上，P-Q 间期缩短，QRS 波群延长并出现切迹。

治疗。

在没有生命指征的情况下，不应使用抗心律失常药物。 抗心律失常药物特别重要的是：10% 氯化钙溶液，1 小时，des.，Art。 湖。 根据年龄每天 3-4 次，novocainamide 0,1-0,5 g 每天 2-3 次，/? - 阻滞剂。 在阵发性心动过速发作期间，使用迷走神经的机械兴奋手段（压迫颈动脉窦，眼球，通过按压舌根诱导呕吐反射），以一定剂量静脉内使用异搏定新生儿 0,3-0,4 毫升，1 岁以下 - 0,4-0,8 毫升，1-5 岁 - 0,8-1,2 毫升，5-10 岁 - 1,2-1,6 毫升，10 岁及以上 - 1,6-2,0 毫升和洋地黄制剂。

第 7 讲。儿童系统性血管炎。临床、诊断、治疗

系统性血管炎是一组具有血管壁原发性炎症和坏死性变化的异质性疾病。

系统性血管炎的病因：病毒（巨细胞病毒、肝炎病毒）、细菌（链球菌、葡萄球菌、沙门氏菌）、寄生虫病（蛔虫、丝虫病）。 血管炎的分类。

1. 形成肉芽肿的原发性血管炎（巨细胞动脉炎、大动脉炎、韦格纳肉芽肿病、Churg-Strauss综合征）和不形成肉芽肿的原发性血管炎（结节性多动脉炎、川崎病、显微镜下多血管炎）。

2.风湿病中的继发性血管炎（类风湿性关节炎中的主动脉炎、类风湿性血管炎、风湿病中的血管炎）、感染（梅毒中的主动脉炎、乙型肝炎、HIV感染）。

1. 显微镜下多血管炎

显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎）是一种坏死性血管炎，几乎没有或没有免疫沉积物，主要影响小血管。

诊所。 临床以肾小球肾炎和肺毛细血管炎症状为主。

体征：由于存在毛细血管外肾小球肾炎（尿检、血尿、中度蛋白尿）导致肾功能衰竭的早期发展。 没有动脉高血压。 肺部综合征：上呼吸道损伤 - 鼻粘膜坏死性病变（坏死性鼻炎），不会导致鼻子变形的破坏性过程，在下呼吸道 - 明显的肺出血过程（出血性毛细血管炎，肺出血） .

2. Churg-Strauss综合征

Churg-Strauss 综合征是一种肉芽肿性炎症，涉及与哮喘和嗜酸性粒细胞增多相关的呼吸道，以及影响中小血管的坏死性血管炎。

诊所。支气管哮喘多年。外周血中嗜酸性粒细胞水平升高并迁移至组织（肺部慢性嗜酸性粒细胞浸润）。哮喘严重发作+全身性血管炎体征（发烧、肌痛、关节痛、体重减轻）。中枢神经系统损伤（周围神经病变、出血性中风）。肾脏损伤。胃肠道损伤（胃或肠壁缺血和穿孔）。皮肤损伤（疼痛性紫癜主要出现在下肢）。

诊断标准。哮喘、嗜酸粒细胞增多 > 10%、鼻窦变化、鼻窦炎、单神经或多发神经病、可变（挥发性）肺部浸润、血管外组织嗜酸粒细胞增多。实验室标准：嗜酸性粒细胞增多，免疫球蛋白E、C反应蛋白增加，血沉加速。

治疗。 糖皮质激素、细胞抑制剂、血浆置换术。

3.韦格纳肉芽肿病

韦格纳肉芽肿是呼吸道的肉芽肿性炎症，中小血管坏死性血管炎，通常与坏死性肾小球肾炎有关。

有 3 种形式：局限性、过渡性、广义性。 实验室标准：ESR 加速、白细胞增多、高丙种球蛋白血症。

诊断标准。 诊断标准如下。

1.上呼吸道溃疡坏死性病变。

2. 耳鼻喉器官坏死的进行性区域伴有软骨破坏。

3.眼眶受累。

4.鼻粘膜、中隔、上颚活组织检查可见大量嗜酸性粒细胞、肉芽肿。

治疗。 糖皮质激素、细胞抑制剂、非甾体抗炎药、抗凝剂、抗凝剂。

4. 白塞病

白塞氏病是一种累及中小动脉的血管炎，表现为复发性口疮性口炎、生殖器溃疡性坏死性改变和眼部受累的临床三联征。

诊断标准。复发性口腔溃疡（一年中至少3次）：轻微口疮、严重口疮、疱疹样皮疹。还存在以下 2 种体征：复发性生殖器溃疡、眼部病变（前葡萄膜炎）。皮肤病变（结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹脓疱性炎症、痤疮样结节）。在注射部位形成脓疱。

5.结节性多动脉炎

结节性多动脉炎是中小口径动脉的坏死性炎症，无肉芽肿形成。

诊所。

临床选择。

1. 血栓性血管炎（青少年）- 皮肤血管受损。

2. 内脏（经典）：

1) 肺血管损伤；

2) 胃肠道血管损伤；

3) 肾脏血管损伤；

4）对心脏血管的损害。

诊断标准。 体重减轻超过 4 公斤，皮肤出现网状青斑，肌痛，虚弱，血压下降（尤其是舒张压），动脉造影血管改变（动脉瘤，闭塞）。 活检 - 坏死性血管炎。

治疗。 糖皮质激素，细胞抑制剂，对症治疗（血管保护剂，抗高血压药，抗凝剂）。 出血性血管炎是以多发性血栓性血管炎为基础的全身性炎症性疾病，Ig A沉积，主要损害皮肤、关节、腹腔和肾脏的毛细血管、小动脉和小静脉。 多见于4-11岁儿童，是一种典型的免疫复合物疾病。

临床综合征。 皮肤综合征 - 下肢出现斑丘疹并过渡到臀部。 胃。

关节综合征 - 多关节痛，无变形的大关节关节炎。

腹部综合症 - 腹部剧烈痉挛性疼痛，进食后加重； 恶心，呕吐。

肾综合征-微血尿、肉眼血尿、严重毛细血管中毒性肾小球肾炎。

中枢神经系统损伤 - 头痛、中风、硬膜下血肿、硬膜下血肿。

诊断标准。 可触及紫癜，发病年龄小于20岁，发作性腹痛，血尿，活检小动脉和小静脉壁有粒细胞浸润。

治疗。排除诱发因素、清洁感染灶、治疗基础疾病、抗凝和抗血小板药物、抗炎治疗、局部治疗。大动脉炎是一种 SV 组疾病，其特征是主动脉及其分支的肉芽肿性炎症，并发展为全动脉炎；多表现为10-20岁女性，大动脉、主动脉及其分支管壁出现破坏性变化的慢性炎症，并伴有供血器官的狭窄和缺血。

过程的定位（IV 解剖类型）。

1.主动脉弓（I型）。

2. 降腹主动脉区（II 型）。

3.混合型（Ⅲ型）。

4.肺动脉及其分支受累（IV型）。临床综合征。炎症急性期的临床综合征：一般炎症、心血管、外周血流不足综合征、脑血管、肺、动脉高压综合征。

诊断标准。 发病年龄在40岁以前，肱动脉搏动减弱，双臂血压差超过10毫米汞柱。 Art.，在锁骨下动脉和主动脉中听到噪音，间歇性跛行，动脉造影改变。

治疗。 保守治疗（糖皮质激素、非甾体抗炎药、氨基喹啉类药物、细胞生长抑制剂、伴随病理学的治疗 - 结核病、抗凝血剂和抗血小板药物、α-受体阻滞剂）。

手术（切除咬合部分）。 切除血管的咬合部分。

第 8 讲。肾功能衰竭。临床、诊断、治疗

肾脏的主要功能是清除代谢产物，维持恒定的水电解质组成和酸碱状态，通过肾血流量、肾小球滤过和肾小管（重吸收、分泌、浓缩能力）进行。

肾功能衰竭 - 这种综合征随着肾脏过程的严重侵犯而发展，导致止血障碍，其特征是氮质血症，违反水 - 电解质成分和身体的酸碱状态。

1.急性肾功能衰竭

急性肾功能衰竭由于急性（通常是可逆的）肾脏疾病而突然发生。 急性肾功能衰竭的原因：

1) 违反肾血流动力学（休克、虚脱等）；

2）外感中毒：被毒蛇、昆虫、药物、国民经济、日常生活中使用的毒物、药物所咬伤；

3）传染病（肾综合征出血热、钩端螺旋体病）；

4）急性肾病（急性肾小球肾炎和急性肾盂肾炎）；

5）尿路梗阻；

6) 肾脏状况（外伤或切除单个肾脏）。

肾衰竭的特征是由于肾功能显着受损而导致体内平衡常数（pH、渗透压等）发生变化，并且是传统上分为肾病（肾小球肾炎、肾盂肾炎）、肾前性疾病（低血容量、脱水、弥散性血管内凝血）和肾后性（梗阻性尿路病）。）急性肾功能衰竭的特点是由于肾脏基本功能（氮排泄、代谢调节）的急性紊乱而导致体内平衡突然破坏（高氮血症、电解质紊乱、酸中毒）。平衡、水电解质平衡）。急性肾功能衰竭可发生在以低血压和低血容量（休克、烧伤等）为表现的疾病中，随后肾血流量减少；感染性休克、HUS 中的 DIC 综合征；患有肾小球肾炎，肾盂肾炎，新生儿肾脏皮质坏死，尿液从肾脏流出困难。停电有4个时期：

1）初期；

2）少尿期；

3）多尿期；

4）恢复期。

诊所。初期的特点是潜在疾病的症状（中毒、疼痛性休克、过敏性或细菌性）、溶血、急性中毒和传染病。第一天，您可以检测到利尿量减少（少于 500 毫升/天），即一段时期的少尿、无尿开始，体内平衡发生变化。血浆中肌酐、尿素、残余氮、硫酸盐、磷酸盐、镁、钾的水平升高，钠、氯和钙的水平降低。出现乏力、食欲不振、恶心、呕吐；最初几天可观察到少尿和无尿。随着氮质血症的加重，尿素水平每日增加0,5克/升；随着酸中毒、水合过多和电解质紊乱的加重，出现肌肉抽搐、嗜睡、嗜睡，出现酸中毒呼吸急促、肺水肿，早期出现由X射线确定。心血管系统的特征性变化：心动过速、心脏边界扩大、听诊时心音低沉、心尖部收缩期杂音、心包摩擦音。高钾血症会导致心律失常，从而导致死亡。高钾血症时，心电图显示T波高而尖，QRS波群增宽，R波减少。心脏传导阻滞和室颤可导致心脏骤停。贫血在急性肾衰竭的所有时期都会发生。少尿和无尿期的特征是出现白细胞增多。可能会出现腹痛、肝脏肿大和急性尿毒症症状。急性肾衰竭的死亡是在尿毒症昏迷、血流动力学变化和败血症的背景下发生的。在急性肾功能衰竭中，会出现低等尿尿症。

少尿期表现为利尿量迅速（数小时内）减少至100-300毫升/天，尿比重不超过1012，持续8-10天，逐渐增加无力、厌食、恶心、呕吐、皮肤瘙痒。无限量摄入液体和盐会导致血容量过多和高血压；可能发生外周水肿和肺水肿。高氮血症迅速升高(尿素高达5-15mmol/天，肌酐超过2mmol/l)，严重酸中毒、高钾血症(高达9mmol/l)、低钠血症(低于115mmol/l)引起尿毒症昏迷。出血、消化道出血、血红蛋白、白细胞下降至2,0 x 109/l。由于肉眼血尿，尿液颜色呈红色，蛋白尿通常很少，最多可达 9%。临床逐渐改善：氮质血症水平降低，体内平衡恢复。多尿发作时，可能会出现低钾血症（低于3,8 mmol/l），心电图显示特征性变化（T波电压、U波、期外收缩）。随着血液中残余氮的正常化，体内平衡得以恢复，肾小球滤过和浓缩期得以发展，肾功能得到保留，如果慢性衰竭，病程就会变成慢性，其中相关的肾盂肾炎起着特殊的作用。恢复期约1年，表现为肾功能逐渐恢复。

在急性肾功能衰竭的综合治疗中，腹膜透析和血液透析的死亡率降至 20-30%，慢性肾功能衰竭的结果很少见，以及慢性肾功能衰竭背景下急性肾功能衰竭的发展失败。

肾前性急性肾功能衰竭病因学。 脱水、低血容量和血流动力学紊乱导致肾血流受损。 调查。

1. 进行病历和体格检查时，可发现脱水、低血容量、休克和心输出量减少的体征。

2.测量血压和中心静脉压，插入导尿管以评估利尿情况，这表明严重少尿，也可以抽取尿液进行一般尿液检查，以确定渗透压、钠、钾和肌酐水平。此后，必须移除导管。

肾前性急性肾衰竭的诊断是根据尿液中的钠含量低于 15 mEq/L 和排泄钠分数 (ESF) 低于 1% 来确定的。 EF# =（尿Na+/血浆Na+）/（尿肌酐/血浆肌酐）x 100%。肾功能不全指数（RII）<1%，RFI=尿Na+/（尿肌酐/血浆肌酐）×100%。尿尿素/血浆尿素比> 10，尿肌酐/血浆肌酐> 40，尿渗透压> 500 mOsmol/kg。尿液中的钾含量至少为 40 mEq/L。补液疗法可增加利尿和血容量。 GFR 随着心脏功能的改善而增加。

肾前性 AKI 的治疗旨在恢复灌注和肾功能。

1. 静脉置管用于给药。 有时 CVP 监测是必要的。

2.恢复密件抄送。

3.如果BCC恢复后，少尿和无尿持续存在，可给予甘露醇-20%溶液，剂量为0,5 g/kg，静脉注射10-20分钟，随后利尿量应增加6 ml/kg，如果这种情况如果没有发生，则停止给予甘露醇。

4. BCC 恢复后，给予试验剂量的呋塞米，1 mg/kg 静脉注射。

5. 如果持续明显少尿或无尿，应排除实质性或肾后性 AKI。

肾（实质）急性肾功能衰竭

病因学。肾灌注长期显着减少的病史提示急性肾小管坏死。实质急性肾衰竭的其他原因包括肾小球肾炎、恶性高血压、溶血性尿毒症综合征、尿酸盐肾病和血管炎。

检查和诊断。首先，排除急性肾衰竭的肾前性和肾后性原因。

1. 进行有创诊断干预前，必须稳定患者的病情。

2. 评估肾功能。

实质急性肾功能衰竭的特征是以下症状：

1）尿肌酐/血肌酐比值<20；

2) 尿渗透压低于 350 mosmol/kg；

3) 尿钠水平高于 40 mEq/l，EFN > 3%，PPI > 1%；

4）肾显像评价肾血流量、肾功能，借助此法可排除肾皮质坏死，超声可排除尿路梗阻。

治疗。 如因肾脏损害导致严重少尿或无尿，应立即拔除导尿管。 每天称重患者 2 次。 测量注入和排出的液体的体积。 在没有水肿和水合过多的情况下，水电解质平衡，计算所给予的液体和电解质的量以及利尿和潜在失水量。 食物的卡路里含量应该是最大的； 肠外营养仅在通常情况下无法使用时使用。通过肠外营养，可以将10-15%的葡萄糖注入患者的外周静脉，最多30%注入中央静脉。 利尿作用恢复后，尿液中丢失的水和电解质必须用输液补充。 丢失的钾会得到补充，直到血浆水平恢复正常。

1.如果血钾水平为5,5-7,0 mEq/L，则需要口服聚苯乙烯磺酸钠山梨醇溶液1 g/kg，每4-6小时给药一次，直至血钾水平下降，当钾排出体外时，钠被排出体外，可能会出现高钠血症。

2.当血浆钾水平超过7mEq/l时，心电图出现特征性改变，立即采取以下措施，监测心电图：

1) 10%的葡萄糖酸钙溶液以0,5-1 ml/kg的剂量IV给药5-10分钟；

2) 碳酸氢钠以 2 meq/kg 的剂量在 5-10 分钟内通过推注静脉内给药。

3. 如果高钾血症持续存在，胰岛素的剂量为 0,1 IU/kg，与 25% 葡萄糖一起静脉注射 0,5 g/kg（2 ml/kg），持续 30 分钟。

有必要使用快速方法监测血糖水平并为血液透析做好一切准备。如果血浆钾水平高于 7,5 mEq/L 并且之前的干预措施无效，则需要紧急血液透析。酸中毒通常可通过给予葡萄糖来改善。碳酸氢盐、柠檬酸盐、乳酸盐的给药剂量为 1-3 mEq/L。但您需要记住，1 mEq/L 含有 1 mEq/L 的钠和钾。由于水分过多，严重酸中毒的治疗很困难；需要进行血液透析。无尿时不使用利尿剂。

肾后性急性肾功能衰竭

病因学。 先天性瓣膜异常、尿道结构紊乱、血尿、肿瘤或腹膜后纤维化会导致尿路梗阻。

检查和诊断。 泌尿道梗阻是根据病史确定的（泌尿道发育先天性异常，生殖器官，下腹部受伤）； 在腹部的外侧部分触诊体积形成，膀胱溢出。 无尿可能表明双侧输尿管梗阻。 对肾脏进行超声和闪烁扫描。 如果无法执行这些方法，请确定血清中的肌酐水平，低于 5 mg% - 需要进行排泄性尿路造影。 有必要：消除脱水并引入最少量的低渗透压造影剂，咨询泌尿科医生，以防无尿，尿路梗阻，进行膀胱镜检查和逆行肾盂造影。

治疗。根据急性肾功能衰竭的病因进行病理遗传学治疗。应进行血浆置换，血浆置换量可根据患者病情的严重程度和中毒程度确定。如果发生血流动力学紊乱，则进行抗休克治疗，通过输血、血液替代品（静脉注射100-400毫克泼尼松龙）来补充失血。如果发生低血压（补充失血后），应静脉滴注1毫升0,2％去甲肾上腺素溶液和200毫升等渗氯化钠溶液。如果发生中毒，会采取措施清除体内的毒物。对于大血管内血液透析，如果血细胞比容低于20%，则进行血液或血浆的替代输注。如果原因是细菌性休克，则应进行抗休克治疗和抗生素治疗。少尿初期，静脉注射呋塞米以刺激利尿，每次160mg，每日4次。

进一步的治疗应旨在调节体内平衡。 分配一种蛋白质和钾摄入量有限，但碳水化合物和脂肪提供足够热量的饮食。 输液量应多于利尿，呕吐和腹泻失水量不超过500ml，此体积应包括400ml 20%葡萄糖溶液和20单位胰岛素，高钾血症时，10- 20 毫升 10% 葡萄糖酸钙溶液，也滴入/滴入 200 毫升 5% 碳酸氢钠溶液（在确定酸中毒程度并控制血液 pH 值后）。 血液透析和腹膜透析的适应症：如果血浆中尿素水平超过 2 g / l，钾 - 超过 6,5 mmol / l; 如果存在失代偿性代谢性酸中毒； 如果有急性尿毒症的临床表现。

禁忌症为脑出血、胃出血、肠出血、严重血流动力学紊乱、血压下降。腹膜透析的禁忌症是最近进行过腹部器官手术或腹腔粘连。治疗包括手术或尿流改道。通过膀胱导尿来识别和消除下尿路梗阻，通过超声检测输尿管梗阻。尿路恢复通畅后，出现多尿，导致脱水；在这些情况下，施用 0,45% 氯化钠。

2.慢性肾功能衰竭（CRF）

由于进行性不可逆的功能性实质丧失，慢性肾功能衰竭逐渐发展。

诊断患有泌尿系统疾病的儿童，如果他们持续 3-6 个月并且肾小球滤过率降低低于 20 毫升/分钟，则增加血清肌酐、尿素水平。 超过 50 种疾病表现为肾损伤并导致慢性肾功能衰竭，其特征是进展性和不可逆性。

病因学。 慢性肾功能衰竭的病因：慢性肾盂肾炎、慢性肾小球肾炎。 遗传性肾炎、全身性疾病肾炎、肾血管硬化、多囊肾、糖尿病肾小球肾病、肾脏淀粉样变性、泌尿系统疾病 CRF的发病机制是活动性肾单位数量进行性减少，导致肾功能下降过程和肾功能受损。 在慢性肾功能衰竭发展之前，慢性肾病可持续 2 年或更长时间。 它们经历几个阶段，当肾小球滤过和肾小管重吸收处于正常水平时，潜在疾病处于不伴有肾过程受损的阶段。 随着时间的推移，肾小球滤过率变得低于正常水平，肾脏浓缩尿液的能力下降，疾病进入肾过程受损阶段。 在此阶段，体内平衡得到保留，还没有出现肾功能衰竭。 如果活跃肾单位数和肾小球滤过率低于50毫升/分钟，血浆肌酐水平升高超过0,02克/升，尿素超过0,5/克/升，保守治疗慢性肾功能衰竭在这个阶段是必需的。 当滤过率低于 10 毫升/分钟时，氮质血症和其他稳态紊乱会加剧，慢性肾功能衰竭的末期就会发生，这需要使用透析。 发展的原因是获得性和遗传性泌尿系统疾病，导致急性肾功能衰竭和慢性肾功能衰竭发展的因素。 随着进行性肾脏疾病，它们逐渐变小并变得硬化。 形态学变化表现为硬化的肾小球和肾小管，伴有肥大的肾小球和扩张的肾小管，伴有间质组织纤维化区域。 在婴儿中，慢性肾功能衰竭在肾脏结构、功能不成熟的背景下发展，伴有尿石症、肾脏破坏、肾积水、肾盂肾炎。

1. 75-80%的肾单位硬化，其他肾单位失去进一步肥大的能力，导致储备能力最小，临床表现为对钾、钠摄入的耐受性下降，慢性肾功能衰竭失代偿。

2. 慢性肾功能衰竭的临床症状：排泄和其他肾功能下降，旨在代偿原发疾病的次要因素激活（从骨骼中去除钙以代偿酸中毒），以及其他器官的损害（心包炎等） , 在变化稳态常数的条件下（酸中毒，高氮血症等）。

诊所。 主诉疲劳、表现下降、头痛、食欲不振。 CRF的特征是逐渐发展为无力、皮肤苍白、厌食。 有时会注意到口中有难闻的味道，出现恶心和呕吐。 皮肤苍白，皮肤干燥，松弛。

观察到肌肉紧张度降低，小肌肉抽搐，手指和手颤抖。 骨头和关节疼痛。 出现贫血、白细胞增多和出血。 动脉高血压随着潜在的肾脏疾病而发展。 心脏边界扩大，听诊，心音低沉，心电图特征性变化（有时与血钾异常有关）。 保守治疗调节体内平衡，患者的一般情况令人满意，但体力消耗、精神压力、饮食失误、感染、手术可导致肾功能恶化和出现尿毒症症状。 动脉压在初期和多尿阶段是正常的。 动脉高血压出现在少尿期和尿毒症期。 在慢性肾功能衰竭的多尿阶段（利尿量达到 2-3 升/天），可持续数年，中度表达高氮血症，肾小球滤过率为 20-30 毫升/分钟。 尿液的相对密度低于血浆的相对密度（1010-1012）。 先天性肾病（蛋白尿高达1克/天），出现蛋白尿，血尿，白细胞尿。 在少尿阶段，患者病情急剧恶化，这是由于出血综合征，心血管功能不全所致。 当肾小球滤过率低于 10 毫升/分钟时，进行保守治疗，体内平衡是不可能的。 对于慢性肾功能衰竭的末期，情绪不稳定是特征（冷漠被兴奋取代）、夜间睡眠中断、嗜睡和不适当的行为。 浮肿的脸，灰黄色，皮肤瘙痒，皮肤抓挠，头发暗淡，脆弱，营养不良，体温过低是特征。 食欲下降声音嘶哑。 口中出现氨味，出现口疮性口炎。 舌苔、呕吐、反胃，有时腹泻、恶臭、黑便。 出现贫血、出血综合症、肌肉抽搐，尿毒症时间久了，出现四肢疼痛、骨质变脆，可解释为尿毒症肾病和肾性骨营养不良。 尿毒症中毒可并发心包炎、胸膜炎、腹水、脑病和尿毒症昏迷。 在患有慢性肾功能衰竭的儿童中，观察到佝偻病的症状（骨骼和肌肉疼痛、骨骼畸形、生长迟缓），这与维生素 D 的生物活性代谢产物的产生不足有关。

在此期间，贫血、高钾血症、渗透性稀释导致的肾功能受损增加，从而导致输液不足导致低血容量。

治疗。 慢性肾功能衰竭的治疗与导致肾功能衰竭的潜在肾脏疾病的治疗相结合。 在初始阶段，当没有违反肾脏过程时，规定了促病因和致病疗法，这将治愈患者并防止肾功能衰竭的发展或导致缓解和疾病的缓慢过程。 在肾功能受损阶段，采用对症治疗方法（抗高血压药物、抗菌治疗、日常饮食中的蛋白质限制、水疗等）进行致病治疗。

CRF 的保守治疗旨在恢复体内平衡、减少氮质血症和减轻尿毒症症状。 肾小球滤过率低于 50 毫升/分钟，血液中肌酐水平高于 0,02 克/升 - 有必要将消耗的蛋白质量减少到 30-40 克/天。 饮食应高热量并含有必需氨基酸（不含肉类和鱼类的土豆-鸡蛋饮食）。 食物是用有限的（最多 2-3 克）食盐制备的。 为了降低血液中的磷酸盐水平，使用 1-2 茶匙的 Almagel。 一天4次。 在治疗期间，有必要控制血液中钙和磷的水平。 酸中毒时，视程度静脉注射100%碳酸氢钠溶液200-5毫升。 随着利尿作用的减少，lasix 的处方剂量（高达 1 克/天）可提供多尿。 开具抗高血压药以降低血压。 贫血可以用铁补充剂治疗。 如果血细胞比容为 25% 及以下，则需要分次输注红细胞。 谨慎使用抗生素及其治疗慢性肾功能衰竭的化疗药物：剂量减少 2-3 倍。 禁用硝基呋喃衍生物治疗慢性肾功能衰竭。 在心力衰竭和慢性肾功能衰竭中，强心苷应谨慎使用，减少剂量，尤其是低钾血症。 在恶化消退后，血液透析可能适用于肾衰竭恶化。 当患者病情好转时，进行保守治疗。 血浆置换疗程对慢性肾功能衰竭有很好的疗效。 在末期，患者被转移到血液透析。 当肌酐清除率低于 10 毫升/分钟且血浆水平高于 0,1 克/升时，需要定期进行血液透析。 CRF必须与急性肾功能衰竭相鉴别，急性肾功能衰竭以突然发作伴少尿阶段并逆向发展为特征，与神经垂体性尿崩症相鉴别，区别在于无高氮血症等慢性肾功能衰竭体征，与贫血综合征等疾病（发育不良性贫血等），其中没有 CRF 的症状。

治疗旨在减少高氮血症和纠正水和电解质代谢紊乱。 治疗急性肾功能衰竭的基本原则。 “透析-肾移植”方案仍然是CRF患儿治疗中最有前景的方案，可帮助患者恢复正常生活。 实施该计划的适应症是保守治疗无效、血清肌酐升高至 0,6 mmol/l (6 mg%) 和血钾超过 7 mmol/l。

预报。 血液透析和肾移植改变慢性肾功能衰竭患者的命运，延长生命，实现康复。 这些类型治疗的患者选择由血液透析和器官移植中心的专家进行。

第 9 讲。儿童弥漫性结缔组织病的鉴别诊断。临床、诊断、治疗

风湿病的分类。

1. 风湿病。

2.幼年类风湿性关节炎。

3.强直性脊柱炎。

4.其他脊柱关节病。

5.系统性红斑狼疮。

6.血管炎：

1）出血性血管炎（Sheklein-Genoch）；

2）结节性动脉周围炎（幼儿多动脉炎、川崎病、韦格纳病）；

3）高安氏动脉炎。

7.皮肌炎。

8.硬皮病。

9. 风湿综合征分类困难。

10.小儿风湿症状及体征相关的各种疾病：

1）良性类风湿结节；

2）结节性红斑；

3）莱姆病；

4）结节病；

5）史蒂文-约翰逊综合症；

6) Goodpasture 综合症；

7）纤维化和纤维肌痛的症状；

8) 白塞氏综合症；

9) 干燥综合征。

11.非风湿性疾病，临床上与风湿性疾病相似。

弥漫性结缔组织病（DBST，collagenoses）是一种以全身血管及各脏器损害为特征的结缔组织免疫病理学病变，具有进行性病程。

在 DBST 的病因学中，可以区分 3 个主要因素。

第一个因素 - 遗传易感性，由流行病学研究、近亲疾病、双胞胎和根据 HLA 系统检测某些疾病的标记物证实。

第二个因素是触发机制，即反应缓慢的含 RNA 病毒（逆转录病毒）和经胎盘传播的慢性持续性感染。

第三个因素 - 解决：压力情况，过度日晒，体温过低。

通过所有 DBST，确定疾病活动程度； 流量的性质； 内脏病变的存在：根据过程中涉及的器官和系统的状态，患者的功能能力； 并发症的性质。 在 DBST 前驱症状中，有许多结合了各种疾病学形式的共同特征：无动机的虚弱、缺乏运动、食欲不振和体重； 对抗生素、非甾体类抗炎药耐药且对 GC 治疗有反应的发热； 皮肤和粘膜受损； 关节综合征; 淋巴结肿大; 肝脏和脾脏肿大; 持久的单或多内脏。 在实验室诊断中，对于大多数 DBS​​T（SJS 除外），以下是典型的： 高急性期指标（ESR、唾液酸、CRP 等）； 有些更具体（LE 细胞、HLA 等）。

在 DBST 组中，有 4 种“大胶原蛋白”被区分。

1.系统性红斑狼疮（SLE）。

2. 系统性硬皮病 (SSD)。

3.进行性硬化症。

4. 皮肌炎 (DM)。

1.系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种结缔组织和血管的慢性多综合征疾病，由于遗传决定的免疫调节过程的缺陷而发展。

病因学。 假设病毒感染在遗传决定的免疫紊乱背景下的重要性。

发病机制：形成循环抗体，其中抗核抗体具有重要的诊断和发病意义； 沉积在各种器官基底膜上的循环免疫复合物的形成，导致它们的损伤和炎症。 体液免疫反应过度与细胞免疫调节受损有关。 最近，高雌激素血症引起了人们的重视，并伴有清除率下降。 家庭遗传易感性，女孩和妇女更容易生病。 诱发因素：日晒、怀孕、流产、分娩、月经开始、感染（尤其是青少年）、药物或疫苗接种后反应。

诊所。 该病逐渐开始，伴有反复发作的多发性关节炎、乏力。 很少有急性发作（高烧，皮炎，急性多发性关节炎）。 将来，会注意到一个复发的过程。 多关节炎，多关节痛 - 该病的早期症状。 手，腕，脚踝的小关节的失败较少 - 膝关节。 面部皮肤上的红斑皮疹呈“蝴蝶”状，胸部上半部呈肩胛骨状，四肢也是系统性红斑狼疮的特征性征兆。 多发性浆膜炎、皮炎、多发性关节炎 - 诊断三联征。 其特征是随着心包炎的发展对心血管系统造成损害，并伴有心肌炎。 Libman-Sachs 疣状心内膜炎伴有二尖瓣、主动脉瓣和三尖瓣损伤相对常见。 随着雷诺氏综合症的发展（远早于疾病的典型表现）对血管造成损害，对具有相应临床症状的小血管和大血管造成损害。 肺损伤可能与狼疮性肺炎形式的潜在疾病有关，表现为咳嗽、气短、肺下部听诊、湿罗音。 X 射线检查可以检测到增强的肺部图案和肺部基底部分的肺部图案变形，检测到局灶样阴影。 检查胃肠道时，会发现口疮性口炎、消化不良综合征和厌食症。 当腹膜参与病理过程，肠系膜和脾脏血管炎发展，节段性回肠炎发展时，就会发展为腹痛综合征。 网状内皮系统的失败表现为所有淋巴结组的增加，肝脏，脾脏的增加。 狼疮性肝炎很少发生，但可以发现肝脏肿大伴有心力衰竭、全心炎、严重积液性心包炎，并伴有脂肪肝的发展。 狼疮弥漫性肾小球肾炎（狼疮性肾炎）在该过程的泛化期间在一些患者中发展。 您会遇到不同类型的肾脏损害：泌尿系统综合症、肾病综合症、肾病综合症。 在识别狼疮性肾炎时，肾活检的免疫形态学和电子显微镜研究的穿刺活检非常重要。 肾脏病理学的发展伴有复发性关节综合征、发热、ESR 升高，这需要排除狼疮性肾炎。 必须记住，五分之一的肾病综合征患者可能患有系统性红斑狼疮，并且患者神经精神领域的损害可能会在疾病的所有阶段发展。 在初始阶段，诊断为植物衰弱综合征，然后以脑炎、多发性神经炎、脊髓炎的形式出现中枢和周围神经系统受损的特征性体征。 极少数情况下，会出现癫痫样发作。 也许幻觉（听觉或视觉）、妄想状态等的发展。

治疗。 显示了非甾体抗炎药和氨基喹啉衍生物。 非甾体类抗炎药用于治疗关节综合征。 春秋期间的免疫抑制剂，B族维生素，抗坏血酸。 患者在当地类型的疗养院（心脏病学，风湿病学）接受治疗。 禁忌气候和物理治疗，因为紫外线照射、日晒和水疗会加剧疾病。

2.硬皮病（Morphea）本地化

这是结缔组织的慢性全身性疾病，小血管在皮肤和内脏器官间质中具有广泛的纤维硬化变化，并且以系统性雷诺氏综合征的形式出现闭塞性动脉内膜炎的症状。

主要标准：靠近主要指关节的硬皮病样皮肤变化。 小标准：

1) 硬化性；

2) 指尖、手和/或脚的凹陷疤痕或软组织物质缺失；

3）双侧基底肺纤维化。 如果存在一个主要标准或至少两个次要标准，则硬皮病的诊断被认为是可靠的。 病因学。 病因不明。

诱发因素有降温、外伤、感染、接种疫苗等。

发病。 特别重要的是违反胶原代谢，这与血管壁的成纤维细胞和平滑肌细胞的功能性过度反应有关。 此外，发病机制中的一个因素是与血管壁损伤相关的微循环障碍和血液血管内聚集特性的改变。

系统性硬皮病是一种胶原蛋白病，与胶原蛋白形成和纤维化增加、成纤维细胞和其他胶原蛋白形成细胞功能缺陷有关。 这种倾向是家族遗传的，女性患病的频率是男性的 3 倍。

诊所。 临床表现通常始于雷诺综合征（血管舒缩障碍）、营养障碍和持续性关节痛、体重减轻、发烧、虚弱。 系统性硬皮病以单一症状开始，并迅速获得多综合征疾病的特征。 皮肤损伤是该疾病的特征性症状。 最常见的是致密性水肿，其次是皮肤增厚和萎缩。 更常见的是，变化局限于面部、四肢的皮肤，很少有全身皮肤变得致密。 同时，局灶性或广泛性色素沉着随着脱色和毛细血管扩张区域而发展。 指尖上的特征性溃疡和脓疱长时间不愈合，非常痛苦，指甲变形，脱发甚至秃顶。 常发生纤维化间质性肌炎。 肌肉综合征以肌痛的形式表现出来，其特征是进行性压实，然后是肌肉萎缩和肌肉力量下降。 很少有急性多发性肌炎伴有疼痛，肌肉肿胀。 肌肉的纤维化变化可能伴随着肌腱的纤维化，这会导致肌肉肌腱挛缩。 关节的损伤主要与关节周围组织（皮肤、肌腱、关节袋、肌肉）的病理过程有关。 由于关节周围组织的增生性变化，关节痛伴有明显的关节畸形；X 射线检查未发现明显的破坏。 一个特殊的诊断标志是末端骨质溶解，以及在严重的情况下，手指的中间指骨，很少是腿部。 皮下组织中钙盐的沉积通常位于手指区域、关节周围组织，表现为疼痛的不均匀结构，随着易碎的钙质块的沉积，这些结构会自发张开。 几乎所有患者都观察到心血管系统的衰竭，心肌和心内膜受到影响。 硬皮病性心肌硬化的临床特征是心脏区域疼痛、呼吸急促、期前收缩。 低沉的音调，心尖处的收缩期杂音，心脏边界向左扩张。 X 光检查显示脉动减弱，心脏轮廓平滑，X 光心电图可显示大面积心脏硬化区域的静默区，更严重的情况下，可能会形成心脏动脉瘤用纤维组织代替肌肉组织。 在 ECG 上，记录到电压下降，传导障碍直至房室阻滞，随着心肌中大量纤维化病灶的发展，记录到梗塞样 ECG。 当病变局限在心内膜时，可能会发展为硬皮病心脏病并损害壁层心内膜。二尖瓣通常会受到影响。 硬皮病的特点是良性病程。 随着小动脉、小动脉的衰竭，出现硬皮病雷诺氏综合征的以下外周症状，检测到手指坏疽。内脏血管的损伤导致严重的内脏病理学出血、缺血，甚至坏死的临床表现内脏炎（肺组织衰变，“真正的硬皮病肾”），血管病理学取决于过程的速度，其严重程度和疾病的结果。 同时，血栓闭塞性脉管炎临床也可能损伤大血管，可以识别缺血症状，即手指、脚趾坏疽、迁移性血栓性静脉炎伴足部、腿部营养性溃疡等。 § 弥漫性或局灶性肺纤维化形式的肺损伤，伴有肺气肿和支气管扩张。 主诉呼吸急促。 深呼吸困难，呼吸困难，肺部听诊可闻哮鸣音，叩诊为盒状叩诊音，呼吸功能，肺活量下降至正常肺活量的 40-60%，双肺扩大和变形肺部模式，有时可以检测到“蜂窝”形式的细网状结构，胸部 X 光检查显示硬皮病肺纤维化的特征。 肾脏损害更常表现为局灶性肾炎和弥漫性肾小球肾炎并伴有高血压，并可能发展为肾功能衰竭。 随着系统性硬皮病的迅速发展，有时会发展为“真性硬皮病肾”，导致皮质局灶性坏死，发展为肾功能衰竭。 食管受损，临床表现为吞咽困难，蠕动扩张减弱，壁僵硬，X线检查时钡剂通过减慢，经常观察到，具有很大的诊断价值. 与受影响的血管有关，消化道可能会出现溃疡、出血、缺血性坏死和出血。 神经系统的损害在临床上表现为多发性神经炎、自主神经不稳定（出汗受损、体温调节、血管舒缩性皮肤反应）、情绪不稳定、易怒、多泪、多疑和失眠。 有时，在极少数情况下，会出现脑炎或精神病的画面。 也许与硬皮病病变有关的脑血管硬化临床表现的发展，即使在年轻人中也是如此。 网状内皮系统的病变以多腺瘤的形式出现，在一些患者中，肝脾肿大和内分泌系统的损伤以一个或另一个内分泌腺的病理学形式出现。 系统性硬皮病常呈慢性病程，病程持续数十年，病程活动极小，病灶逐渐扩散至各内脏器官，其功能长期不受干扰。 这些患者主要患有营养失调的皮肤和关节疾病。 在慢性硬皮病中，CRST 是孤立的 - 一种表现为钙化，雷诺氏综合征，指端硬化，毛细血管扩张的综合征，其特征是长期良性病程，内脏病理学发展极其缓慢。 在亚急性病程中，系统性硬皮病开始时出现关节痛、体重减轻，内脏病变迅速加重，病情开始稳定进展，在许多器官和系统中获得广泛的病理过程。 此类患者的死亡发生在发病后1-2年内。

1.斑块形式 - 肿胀，红斑，皮肤图案的侵犯和淡紫色粉红色“花冠”的色素沉着，硬结，纤维化，萎缩。

2. 瘢痕疙瘩形式 - 类似于瘢痕疙瘩的致密线。

3. 线性形式——沿着神经血管束的病变，影响筋膜、肌肉和骨骼； 脂肪营养不良、肌萎缩、肌腱缩短和肢体发育不良的区域。

4. 深皮下结节状——位于大腿和臀部，累及筋膜。 沿着肌腱的孤立结节类似于类风湿和转化钙化。

5. 非典型形式 - 特发性皮肤萎缩症（身体上没有以前的印章的蓝紫色斑点）; Buschke 硬肿病是一种假性硬皮病（真皮和皮下组织致密肿胀）。

诊断。 根据临床和实验室数据诊断：通常有中度正常或低色素性贫血，中度白细胞增多和嗜酸性粒细胞增多，短暂性血小板减少。 ESR在慢性病程中正常或中度升高，并在亚急性时显着升高至50-60 mm / h。

治疗。 治疗原则如下。

1.抗纤维化药（D-青霉胺、双嘧酮、秋水仙碱、酶制剂、二甲基亚砜）。

2. 非甾体抗炎药的使用。

3. 用免疫抑制剂治疗（抑制结缔组织中的自身免疫性炎症过程，抑制过度纤维化）； 糖皮质激素的给药。

4.降压药和微循环改善药的使用。

5.局部疗法、按摩、运动疗法。

6.消化系统病变的对症治疗。

7.疗养院治疗。

3.皮肌炎

皮肌炎是骨骼、平滑肌和皮肤的全身性疾病。

病因学。 病因不明。 假设皮肌炎的病毒（柯萨奇 B2）病因学。 激发因素是日晒、冷却、外伤、怀孕、药物不耐受、疫苗接种、压力情况。

发病。 各种免疫病理学疾病。

诊所。 该疾病以急性或亚急性病程开始，伴有重症肌无力、肌痛、关节痛形式的肌肉综合征，出现发热，伴有皮肤损伤，临床表现为致密、广泛的水肿。

皮损多种多样，多见眶旁紫红色红斑伴或不伴水肿，关节伸肌面多有红斑，有时伴有萎缩性瘢痕。 在运动和休息时以肌痛的形式观察到骨骼肌的损伤，表现为压力疼痛和无力增加。 肩部和骨盆带肌肉紧缩、肥大，主动运动明显受损，患者不能自己坐下，不能从枕头上抬起头来保持坐位或站立，四肢不能抬高。 共同突起大，患者完全固定不动，严重者处于完全虚脱状态。 当骨骼肌受到影响时，会出现无力、疼痛、肿胀、肌肉增厚、肌肉萎缩、钙化。 内脏肌肉综合征 - 对称的、主要是近端的肌肉群受损，面部肌肉导致面罩状面部，咽部肌肉受损，出现吞咽困难，如果肋间肌和膈肌受损，呼吸困难心烦意乱，肺活量下降，通气不足。 随着复视、斜视、双眼睑下垂等的发展，动眼肌可能受到影响。运动期间的多关节痛表现为关节活动受限，直至发展为强直，主要是由于肌肉损伤。 存在炎症性或营养不良性心肌病变，表现为持续性心动过速和脉搏不稳，心脏边界向左扩张，听诊时心音低沉，心尖部收缩期杂音，动脉低血压。 肺损伤与基础疾病有关，更常见的是由于感染，患者因肺部通气不足而易患肺损伤。 胃肠道也参与该过程，注意到厌食，腹痛，出现胃肠结肠炎的症状，食道上三分之一的低血压。 损害周围和中枢神经系统。

诊断。 皮肌炎的诊断标准如下。

1.近端肌无力至少XNUMX个月。

2.在没有敏感性障碍的情况下，XNUMX个月内出现肌痛。

3.尿中肌酸浓度与尿中肌酸和肌酐浓度之和的比值超过40%。

4.在没有其他原因的情况下，在没有肌酸磷酸激酶或转氨酶的情况下，肌酸磷酸激酶或转氨酶的血液水平显着升高。

5. 活检显示肌纤维退行性改变，4 项体征 - 可靠诊断，3 项体征 - 可能

诊断，2 个迹象 - 可能的诊断。

诊断：根据临床和实验室数据，通常观察到中度白细胞增多伴明显嗜酸性粒细胞增多、ESR 中度增加和高丙种球蛋白血症。

以下研究具有很大的诊断价值：血液和尿液的生化研究，肌肉活检，特别是在亚急性和慢性病程中（发现增厚的肌纤维伴有横向条纹、碎裂和营养不良直至坏死，显着的细胞反应出现在白细胞、浆细胞等积聚的形式）。

治疗。 在急性和亚急性病程中，糖皮质激素以每日大剂量使用（泼尼松龙）。

达到效果后，皮质类固醇的剂量非常缓慢地减少（每 7-10 天半片），以维持剂量，以 delagil（0,25 g），plakenil（0,2 g）为背景，晚餐后 1 片。

随着稳定缓解的发展，糖皮质激素可以完全取消。 在复杂的治疗中，规定了B组维生素，抗坏血酸。 对于严重的肌肉疲劳，prozerin 及其类似物以正常剂量 ATP 开处方。

通过对急性皮肌炎患者进行足量皮质类固醇的早期治疗，可以稳定恢复。 在亚急性病例中，可以通过维持剂量的糖皮质激素实现缓解。 在慢性皮肌炎中，疾病变得起伏不定。

第 10 讲。儿童结肠慢性疾病。临床、诊断、治疗

结肠的慢性非特异性疾病。

1. 功能障碍：

1）慢性便秘；

2）肠易激综合征；

3）憩室病。

2.器质性疾病：

1）慢性结肠炎；

2) 非特异性溃疡性结肠炎；

3）克罗恩病；

4）肠道淀粉样变性。

功能性肠道疾病的分类。

1、肠道紊乱：

1）肠易激综合征；

2）功能性腹胀；

3）功能性便秘；

4）功能性腹泻；

5）不明功能障碍。

2.功能性腹痛：

1）功能性腹痛综合征；

2) 性质不明的功能性疼痛。

3、小儿胃肠道功能障碍：

1）功能性消化不良；

2）肠易激综合征；

3）功能性腹痛；

4）腹部偏头痛；

5) 气吞。

1.慢性便秘

病因学。 发展原因：饮食不当，抑制排便冲动，药用物质，局部器质性原因。

诊所。 大便次数每周少于 3 次，粪便稠度增加（“绵羊粪便”），肠道排空困难。 慢性便秘分为：

1）功能性，分为消化性、运动障碍性、精神神经性、内分泌性、炎症性；

2）有机。

功能性慢性便秘包括罕见的排便情况，此时无法确定这种情况的任何器质性原因。

诊断。 慢性便秘的诊断如下。

1.高位直肠镜检查。

2. 直肠乙状结肠镜检查与灌注镜检查相结合。

3. 通过小肠分次 X 射线注射钡。

治疗。 慢性便秘的饮食疗法。

1. 麸皮黑白面包、豆类； 谷物：燕麦片、荞麦和大麦。

2.结缔组织多的肉。

3.生蔬菜和水果、干果。

4. 泡菜、甜吻菜和蜜饯。

5.乳制品。 水、果汁、矿泉水（Essentuki 4 号和 17 号）。

婴儿便秘的饮食疗法。

1. 果汁、蔬菜泥。

2. 卷心菜和甜菜根汁，西梅泥。

3.“Fris”的混合物（用于反流、便秘、肠绞痛）。

4.“Semperbifidus”（乳乳果糖）等的合剂。其他年龄段便秘的食疗。

1、麦麸。

2. 海藻（海带）。

3. 饮用热造影液。

4、生物活性添加剂（含膳食纤维）。

治疗原则。

1.通便antraglycosides（番泻叶，大黄叶;红豆杉，senadexin）; 合成（酚酞、比沙可啶）； 乳果糖（normaze、portalak）、hilak-forte。

2. 运动调节剂（插肩、cerucal、motilium、coordi-nax）。

3.止痛，一组利血平，解痉药。 微囊中的抗炎作用。

4.植物疗法。

5. 物理治疗。

6. 治疗性运动。

7. 心理治疗。

2.肠易激综合征

肠易激综合症是与小肠相关的疼痛，并且在没有形态变化的情况下侵犯其功能。

诊所。 与违反排便规律性相关的特征投诉，存在超过 3 个月（或反复出现）； 大便变化、胀气和胀气，占据一天中25%以上的时间。

临床症状：违反排便规律（主要表现为便秘、腹泻）。 腹胀，腹胀，胀气。 剧烈的局部腹痛，强度不一。 排便后感觉大便不完全排空。

诊断。 腹部器官超声、内窥镜检查、结肠内窥镜和X线联合检查。

治疗。 肠易激综合征的治疗如下。

1. 动力调节剂：解痉药 - 匹维溴铵（dicetel）； 放松。

2、包覆吸附：绿土。

3. 微生物群落的正常化：益生菌和益生元； 肠道防腐剂（intetriks，甲硝唑）。

4. 心理治疗：精神药物、自体训练、心理治疗师参与的运动疗法。

3.憩室病

憩室病 - 基于结肠可见的病理变化。

憩室是由于血管通道处肠壁变弱而形成的。

诊所。 单纯性憩室炎 - IBS 的症状。

在急性憩室炎中，腹膜刺激症状; 发烧，白细胞增多; 急性痉挛，常为左侧腹痛； 有时粪便中有血液杂质。

诊断。 X 射线造影研究（irrigoscopy）、带活检的内窥镜检查、腹部器官超声检查、计算机断层扫描。

治疗。 憩室病的治疗如下。

I 阶段 - 含有镇流剂、膨胀剂的饮食，治疗便秘。

第二阶段 - 限制食物摄入、肠外营养、解痉药和抗生素； 然后 - 富含压载物质，膨胀剂的饮食。

II 期憩室炎复发且对治疗有抵抗力，以及具有局部并发症的 III 期和 IV 期憩室炎 - 手术。

4. 结肠器质性疾病

慢性结肠炎。 慢性结肠炎的分类。

1.按工艺定位：

1) 右撇子；

2) 左侧;

3）横向；

4）总计。

2、工艺阶段：

1）恶化；

2）缓解。

3.肠道异动症类型：

1) 运动不足；

2) 过度运动；

3) 混合。

慢性结肠炎的诊断。

1. 乙状结肠镜检查（卡他性或卡他性滤泡性直肠乙状结肠炎）。

2. 灌注造影术、灌注镜检查（褶皱的增厚和扩张及其不连续性；haustra 的光滑度；肠道变窄），

3. 结肠纤维镜检查（粘膜皱襞充血、水肿和肥大，血管扩张；粘膜通常没有光泽，可能发白）。

4.形态学（营养不良性改变、血管过多和出血、水肿等）。

治疗慢性结肠炎。

1. 第 4 种饮食（持续 3-5 天），然后是第 4b 种饮食。

2. 抗炎：磺胺类药物； 偶氮化合物（柳氮磺胺吡啶）、salofalk和salozinal； 交际; 5-NOC（硝基唑啉）、尼古丁。

3.纠正肠道生态失调。

4.解痉和强肌药（阿托品、诺舒巴、罂粟碱等）。

5.维生素疗法。

6.植物疗法。

7. 物理治疗。

8.局部治疗。

9. 治疗性运动。

10. 矿泉水。

非特异性溃疡性结肠炎。 非特异性溃疡性结肠炎是结肠粘膜的自身免疫性炎症营养不良性病变，伴有出血和糜烂的发展，疾病的肠外表现以及局部和全身并发症的形成。

NUC发展的主要原因：

1) 病毒或细菌；

2）牛奶不耐受；

3）情绪应激反应；

4) 违反肠道和环境的生物群落；

5）遗传倾向；

6) 对食品（最常见的是牛奶）的免疫变化和过敏反应。 非特异性溃疡性结肠炎的诊断。 在血液研究中（贫血、ESR 加速、白细胞增多、低蛋白血症、异常蛋白血症）。

Coprogram（粘液、白细胞、红细胞，有时粪便看起来像“覆盆子果冻”）。

粪便的细菌学检查（肠道菌群失调的表现）。

乙状结肠镜检查（充血、水肿、出血、糜烂、溃疡、粘液、纤维蛋白、脓液）。

灌注镜检查、灌注造影（粘膜弥漫性颗粒状，无胃粘膜；结肠锯齿状轮廓，充盈缺损）。

NUC 的内窥镜检查：活动期 - 发红、血管模式消失； 粘膜的粒度; 接触易损性、瘀点、出血； 粘液，脓液； 粘膜溃疡，平坦，汇合，浅表; 假息肉（炎症性，非肿瘤性）； 从直肠向近端方向持续扩散； “复发性回肠炎”。 非活动期是苍白、萎缩的黏膜。

UC形态学图片：多形核白细胞持续浸润，受黏膜限制。 隐窝脓肿。 减少杯状细胞的数量。

UC中的X光片：粘膜布满肉芽，“针状”（spicules）。 溃疡，“纽扣溃疡”。 假息肉。 衰竭消失，“花园软管现象”。在溃疡性直肠乙状结肠炎重塑粘膜缓解的背景下出现轻微糜烂。由于在溃疡性结肠炎中形成溃疡的许多边缘导致大肠呈锯齿状轮廓。缓解中有大量溃疡溃疡性结肠炎中大肠的边缘轮廓 症状“鹅卵石” 左半肠假性息肉

治疗。 克罗恩病是消化道任何部分的肉芽肿性炎症，伴有粘膜溃疡、管腔狭窄、瘘管和疾病的肠外表现。

治疗 UC 和克罗恩病。

1.合理饮食：少食多餐。

2.基础药物治疗：偶氮化合物（柳氮磺胺吡啶、柳氮磺吡啶、柳氮磺吡啶；salofalk、salozinal）； 血管保护剂（trental、parmidin）； 多种维生素。 克罗恩病（硫唑嘌呤、环孢菌素、甲氨蝶呤）。

3. 皮质类固醇（泼尼松龙）。 用于克罗恩病（布地奈德）。

4. 益生元（intetrix、trichopolum、ercefuril、enterol等）。

5.治疗肠道菌群失调。

6.输液治疗。 血液吸收和血浆置换。

7. 合成代谢激素（nerabol、retabolil 等）- 根据严格的适应症。

8.治疗贫血：铁制剂（ferrumlek、ectofer等）肠胃外给药。

9. 抗组胺药（二唑啉、suprastin、tavegil 等）。

10. 肠功能正常化解痉镇痛药（罂粟碱、no-shpa、halidor）； 酶（胰酶、panzinorm、消化酶、mezim-forte）； 碘; 对抗便秘（麸皮，凡士林油）。

11.镇静剂（海葵、缬草根煎剂、益母草酊、seduxen）。

12. 二甲膦（膜稳定、免疫调节、杀菌作用）。

13. Sandostatin 是生长抑素的类似物。

14.草药（洋甘菊、金盏花、圣约翰草、灰桤木、益母草、薄荷、车前草）。

15. 物理治疗。

16.局部治疗。

17. 手术治疗（一期或二期结肠次全切除术）。

结肠淀粉样变性。 结肠淀粉样变性是一种部分或完全麻痹性肠梗阻。

消化道出血。 肠粘膜溃疡。 吸收不良综合症。

治疗结肠淀粉样变性。

1. 4-氨基喹啉衍生物（氯喹、delagil、plac-venil）； 皮质类固醇（泼尼松龙）; 免疫调节剂（T 和 B 激活素、左旋咪唑）。

2. 刺激淀粉样蛋白再吸收的方法：抗坏血酸、合成代谢激素。

3.秋水仙碱、二甲基亚砜、泼尼松龙。

在继发性淀粉样变性中，应首先治疗基础疾病。

第 11 讲。现代儿童生态失调问题。临床、诊断、治疗

儿童胃肠道微生物定植的三个阶段：

1) 第一次——无菌，持续 10 到 20 小时；

2) 第二次 - 微生物的初始定植，持续时间为 2 至 4 天，具体取决于外部环境因素、营养的性质和母乳喂养的时间；

3）第三 - 微生物群落的稳定（最多1个月）。 肠道菌群是一个复杂的、动态平衡的生态系统。 包含 500 多种不同类型的细菌。 1克粪便中含有超过1011个细菌。 肠道菌群在不利因素的影响下经常受到干扰。 大多数肠道微生物是所谓的专性（本土）微生物群（双歧杆菌、乳酸杆菌、非致病性大肠杆菌等）。 92-95% 的肠道菌群由专性厌氧菌组成。

兼性（UP 和腐生）微生物群不稳定，没有显着的生物学功能，以细菌为代表 - 柠檬酸杆菌、微球菌、变形杆菌、酵母样真菌、梭菌。 肠道菌群的组成非常独特，是在孩子出生后的头几天形成的。 正常肠道菌群形成的一个重要因素是自然喂养。女性乳汁中含有大量物质，这些物质有助于一定数量的某些类型的微生物（葡萄球菌等）在肠道中定殖。 两岁后儿童肠道菌群的组成几乎与成人相同：大部分为厌氧菌，难以培养。 1毫升肠内容物中，胃、空肠、回肠和结肠的细菌密度分别为10、100、1和000亿个。

肠道菌群的功能。

1.防护：

1) 防止微生物污染的屏障（酸性环境、菌落竞争）；

2) 粘膜对大分子的渗透性降低。

2. 免疫：

1）免疫防御因子（溶菌酶、补体、备解素）的合成；

2) 刺激肠道淋巴器官的成熟和 Ig 的合成；

3) 刺激吞噬细胞成熟。

3.代谢：

1) B族维生素的合成；

2）铁代谢；

3）胆汁酸的交换。

4.消化：

1）碳水化合物的分解；

2）酶的合成；

3)壁层消化；

4)吸收调节；

5）刺激胃肠蠕动。

双歧杆菌抑制潜在病原体的生长。 在抗生素治疗期间恢复正常的肠道菌群。 它们产生 B 族维生素和叶酸。 降低血液中的尿素水平。 它们充当免疫调节剂。 降低血液中的胆固醇水平。 肠道生态失调总是次要的。 它的发生是肠道内部环境发生变化的结果，并且直接影响肠道微生物群落。 它会导致肠上皮细胞受损，消化和吸收过程中断，加剧胃肠道中已经存在的不良变化。 肠道各部位微生物群落数量和质量组成的变化。 不属于常驻微生物群落的兼性菌株的出现：变形杆菌、摩根氏菌、克雷伯氏菌、肠杆菌、柠檬酸杆菌、哈夫尼亚菌、具有酶缺乏和溶血特性的大肠杆菌、假单胞菌。 影响胃肠道粘膜状态的因素：改变肠道内部环境（含氧量、酶成分）的疾病。 抗生素治疗（合理的和不合理的）。

肠道运动功能障碍。

1. 免疫缺陷状态。

2、食物性质对肠道菌群失调的影响：富含碳水化合物的食物会刺激双歧菌群，导致大肠菌群增多。 脂肪类食物抑制双歧杆菌和肠球菌，并刺激类杆菌的繁殖。

3. 蛋白质饮食对肠道细菌的种类和数量几乎没有影响。

微生物群落变化的原因。

1.感染性和非感染性胃肠道病变。

2.肠外定位的急性感染。

3.慢性炎症和过敏性疾病

4. 白血病和其他恶性过程。

5. 放射后综合症。

6.细胞抑制剂和抗生素的使用。 菌群失调的分类。

第一阶段 - 双歧杆菌和乳酸杆菌的数量和活性水平下降。 需氧菌群发生变化。

第二阶段 - 大肠杆菌的增加或急剧减少。 出现有缺陷的大肠杆菌菌株和非典型肠杆菌。

阶段 III - 高滴度的机会性微生物群落关联。 双歧杆菌和乳酸杆菌急剧减少或它们的活性受到抑制。

IV 期 - 双歧杆菌和乳酸杆菌急剧减少或抑制其活性。 显着的微生物群失衡 变形杆菌属、铜绿假单胞菌属细菌的高滴度。 梭菌。

肠道生态失调的临床表现：液体或不稳定的粪便混合粘液、绿色或未消化食物颗粒。 不太常见 - 便秘，反流，呕吐，肠胃胀气，沿着肠循环隆隆作响。 腹痛（间歇性） 鹅口疮，舌苔； 肛门周围充血。 厌食，体重增加不佳。 菌群失调的临床形式。

1.补偿（latent compensated）：违反微生物群的正常组成。 没有临床症状。

2. 亚代偿（局部亚代偿）：微生物群落的正常组成被破坏，肠道炎症症状伴有中毒和菌血症。

3.失代偿（全身性失代偿）：出现转移性炎症灶、中毒和菌血症，发展为败血症和败血症。

菌群失调的检查方案和诊断：血象、扩展协同程序、细胞程序、粪便细菌学检查、粪便pH值； 糖曲线、胰蛋白酶活性、生化血液检查； 排除测试（排除麸质、乳制品、甜蔬菜和水果）； 测定汗液氯化物，腹部器官超声。

肠道菌群研究的适应症（菌群失调）：

1）使用抗菌药物后肠道功能障碍；

2) OKA 后恢复期延长；

3) 未分离致病菌的慢性肠道疾病；

4）食物过敏；

5) 慢性胃肠道疾病并伴有胀气、腹泻和便秘；

6）肠易激综合症。 菌群失调的纠正阶段：

1）食疗；

2) 肠道菌群正常化；

3）肠道对有毒产物的吸附和排泄；

4) 恢复正常消化；

5) 缓解肠动力障碍；

6) 免疫状态的纠正；

7) 新陈代谢正常化。

持续性便秘和无剧烈疼痛的饮食疗法。

饮食 3 - 刺激肠蠕动。

1、低脂水煮肉、鱼； 荞麦、大米或燕麦片； 无酵干酪、白面包、意大利面和粉丝。

2.在食物中加入麸皮，全麦面包。

3. 果汁、蜂蜜、甜食、碳酸饮料、蔬菜、咸味食物、冷食、白葡萄酒和高度矿化的矿泉水（Arzni，Yessentuki No. 17）。

腹泻的饮食疗法。 推荐的。

1. 白面包和饼干，干饼干。

2. 糯米和燕麦汤； 米饭、燕麦片和粗面粉粥； 新鲜的干酪，煮蔬菜的菜肴； 煎蛋、半熟鸡蛋； 来自榅桲、梨、山茱萸、胡萝卜、黑醋栗和蓝莓的果冻、慕斯和果汁。

3.温热菜肴、浓茶、可可、天然红酒。

禁忌：肥腻食物、生果、麦奶、薏米粥。

限制：植物纤维和糖（每天不超过 40 克）。

发酵性消化不良的饮食疗法（发音为肠胃胀气；大量、泡沫状、酸便）。 受到推崇的。

1. 增加煮沸的蛋白质产品（肉、鱼）的量。

2. 非浓缩肉汤、鱼汤、炒鸡蛋、煮土豆或烤土豆。

3. 使用丁香、月桂叶、胡椒。 禁食：蜂蜜、果酱、糖果、西瓜、香蕉、葡萄、牛奶和植物纤维 - 持续 1-2 周。

腐败性消化不良的饮食疗法（经常头痛、中毒迹象、中度胀气、痉挛和远端肠道疼痛）。 受到推崇的。

1. 前两天-饥饿（野玫瑰汤，微甜的茶），

2. 从第 3 天开始 - 干饼干、白面包饼干。 第5-6天，稀饭加水酸奶制品。

3.将来-蔬菜饮食。 禁食：蛋白质食物和粗纤维。 限制：脂肪。

抗菌药物：不扰乱肠道微生物菌群的平衡 - intetrix - 来自 3-羟基喹诺酮类的 8 种防腐剂的组合，可有效对抗致病菌和真菌。 Nifuroxazide 对革兰氏阳性球菌和革兰氏阴性（沙门氏菌、志贺氏菌和变形杆菌）细菌有效。 Enterosediv含有链霉素、杆菌肽等。Dpendan含有呋喃唑酮和甲硝唑。

生物活性物质用于改善胃肠道微生物群落的功能和调节、预防和治疗：膳食补充剂、功能性营养、益生菌、益生元、合生元、噬菌体、生物治疗剂。

膳食补充剂 - 天然营养素：维生素、矿物质、蛋白质、酶、草药产品。

膳食补充剂的要求必须包含一种或多种营养成分：维生素、矿物质、草药或其他植物、氨基酸。 不得用作主要的普通食品或唯一的营养来源。 它们仅用作主要饮食的补充，以增加某些营养成分的每日摄入量。 功能性营养品应理解为添加了生物制品的即食食品。 功能性营养被定义为比原始产品更能提供健康益处的改良食品。 功能性营养包括抗氧化剂、类胡萝卜素、消化酶、酸奶和富含益生元和益生元的乳制品。 含有益生菌和益生菌的混合物（酸奶产品、含双歧杆菌的 NAN 发酵乳、含双歧杆菌的 NAN 6-12 个月）。 添加增稠多糖（例如 Frisovoy）的混合物。 Acidobif 是一种针对 1 岁以上患有乳糖酶缺乏症、牛奶蛋白不耐受和肠道菌群失调的儿童的辅食，含有乳酸菌和双歧杆菌。 Eugalan forte是成人和3岁以上儿童的辅食，含有双歧杆菌和乳果糖。

益生菌是基于微生物的制剂（含有双歧杆菌和乳酸杆菌的冻干粉）。 益生菌是含有微生物和非微生物来源物质的药物和食品。 它们以自然的给药途径，通过优化机体微生态状态，对机体的生理功能和生化反应产生有益的影响。 益生菌（益生菌） - 活的，弱化的微生物菌株：更常见的是双歧杆菌，较少 - 酵母，根据术语“益生菌”，它指的是健康人肠道的正常居民。 组成益生菌的微生物数量多，无致病性，无毒，在通过胃肠道和储存过程中仍能保持活力。 现代对益生菌的要求：天然来源对胃酸和胆汁作用的抵抗力、在肠道定植的能力、对病原菌的拮抗作用。 经证实的临床效果。 使用益生菌的适应症：与服用抗生素有关的腹泻、感染性腹泻、预防腹泻、肠易激综合症、过敏性胃肠道综合症、炎症性疾病。

益生菌 - 制剂，单组分和多组分制剂：bifidumbacterin、lactobacterin、bifikol、colibacterin、primadofilus、floradophilus、bifinorm、subamin、bifi-din、bifilin、biobacton、bifilong、linex、biofructolact、bactisubtil。 组合制剂：bifiform、bifi-zil、acipol、bifacid、bifidumbacterin-forte、发酵乳 eubiotics bifidok、bifikefir、lactofidus。

益生元是一种不易消化的食物成分，可选择性地刺激结肠中一组或多组细菌（乳酸菌、双歧杆菌）的生长和代谢活动。 一种食品成分要被归类为益生元，它必须不被酶水解并在上消化道被吸收。益生元必须是双歧杆菌和乳酸杆菌的选择性底物。 益生元物质：低聚果糖、低聚半乳糖（存在于乳制品、玉米片、谷物、面包、洋葱、菊苣、大蒜、香蕉等许多其他物质中）。

低聚半乳糖存在于母乳和牛奶中。 菊粉存在于大丽花、朝鲜蓟和蒲公英的块茎和根中。

乳果糖是自然界中不存在的合成二糖。

益生元=药物：hilak-forte（正常微生物群代谢产物的浓缩物）——抑制病原体的生长，恢复生物环境。 泛酸钙有助于增加双歧杆菌的生物量。 Pamba（对氨基苯甲酸）促进正常微生物群落的生长。 溶菌酶具有粘液溶解和双歧杆菌生成特性，对革兰氏阳性球菌具有活性。

合生元是益生菌和益生元的混合物，可改善肠道内活菌补充剂的存活和建立，并选择性地刺激原生菌的生长和新陈代谢的激活。 合生元的例子：bifidumbacterin-forte、bifilis、lactofidus、nutrolin B、vita 和其他生物治疗剂含有具有治疗特性的物质和（或）活微生物。 用作生物治疗剂的微生物包括：嗜酸乳杆菌、植物乳杆菌、干酪乳杆菌、保加利亚乳杆菌； 长双歧杆菌、屎肠球菌。 在临床研究证明其有效性之前，益生菌制剂不被视为治疗剂。 生物治疗剂 - 药物双歧杆菌素、乳杆菌素、大肠杆菌素、primadofilus、肠醇、杆菌素。 Hilak forte - 滴剂、泛酸钙和 pamba。

肠吸附剂 - smecta、bilignin、tannacomp、polysorb、polyphepan、espumizan。 分配用于纠正代偿性菌群失调。 可以给刚出生的孩子开含有双歧杆菌的益生菌。 临床疗效在治疗结束后 10 天评估，微生物学 - 1 个月后。 双歧杆菌治疗疗程数为 1-3 次。 随着乳酸菌、linex、acipol 和 lactobacterin 数量的减少，使用了 acilact。 建议使用成酸制剂 - 不含活菌的益生元：normase 或 hilak-forte（连同双歧杆菌制剂）。 您可以使用溶菌酶、双歧杆菌。 亚代偿性菌群失调的纠正包括使用 3-4 个疗程的组合多组分制剂 - 双歧杆菌和含乳糖的益生菌。 只有在乳酸菌含量正常的情况下，才推荐与 normase 或 hilak-forte 联合治疗。 除溶菌酶外，还可以使用 CIP（复合免疫球蛋白制剂）。 在没有足够效果的情况下，可以使用叶绿素； 孢菌素、生物孢菌素（或其类似物 - bactisubtil）。 失代偿性菌群失调的纠正是短期（3-7 天）使用吸附剂（卡波烯、卡波龙、vaulen、microsorb P、polyphepan、木质素、思密达）。 使用 3-6 个疗程的含双歧杆菌和含乳糖的益生菌。 随着免疫缺陷的发展，免疫制剂（干扰素或 reaferon、白增高素、左旋咪唑等）、酶制剂（mezim-forte、panzinorm、festal、pancitrate、creon）的处方时间为 1-3 周。 具有败血症表现 - 在益生菌背景下使用抗菌治疗（选择性污染 - 不可吸收药物，继发性肠外病灶 - 吸收药物） - ercefuril，呋喃唑酮氨基糖苷类，红霉素，大环内酯类，甲硝唑; 抗真菌药物。

第 12 讲。儿童吸收不良综合征。临床、诊断、治疗

肠病是由于提供消化过程的某些肠道酶的结构缺失、缺陷或破坏而导致某些肠道酶缺乏或功能障碍的病理状况。

碳水化合物的吸收：食物碳水化合物由二糖组成：

1）蔗糖（普通糖=果糖+葡萄糖）、乳糖（牛奶糖=半乳糖+葡萄糖）；

2）单糖类：葡萄糖和果糖；

3) 植物淀粉（一种由葡萄糖分子组成的多糖）。

肠细胞不能比单糖运输更多的碳水化合物。 因此，碳水化合物在吸收之前必须被分解。 吸收不良综合征 - 一种肠道吸收受损的综合征，吸收不良综合征可导致： 胆汁淤积，肠道生态失调 - 胆汁酸代谢受到侵犯，脂质转运至胆道消化阶段受到侵犯； 空腔酶（二糖酶、肽酶等）的缺乏会导致膜消化的破坏； 小肠粘膜萎缩 - 违反吸收，即消化的细胞阶段，而膜消化也受到影响; 肠淋巴流的病理学，肠系膜循环 - 吸收物质的进一步运输恶化 - 流出阶段受到影响; 加速食物通过肠道 - 违反所有类型的消化。

1.酶病

酶病是一种由提供消化过程的某些细胞酶的结构缺失、缺陷或破坏引起的病理状况。

临床表现是由于一种或多种营养素通过小肠粘膜的吸收受损。 吸收不良综合征的临床表现形式为腹泻、体重减轻、蛋白质缺乏、维生素缺乏症。

吸收不良综合征可以是原发性（遗传性）或继发性（获得性）。 分类。 致病分类。

1.胰腺外分泌功能不全：

1) 胰腺囊性纤维化；

2) 慢性营养不良伴有蛋白质和热量缺乏；

3) Shwachman-Diamond综合征；

4）慢性胰腺炎伴外分泌功能不全；

5）特异性酶缺陷（脂肪酶、胰蛋白酶原）。

2、胆汁酸不足：

1) 胆道梗阻（胆道闭锁、胆石症、胰头癌）；

2) 回肠切除术；

3）肝硬化、慢性肝炎（分泌物减少）；

4）菌群失调。

3.侵犯胃的功能：

1) 胃切除术后综合征；

2) 迷走神经切断术；

3）维生素B12缺乏引起的恶性贫血

4.运动障碍：

1）甲亢；

2) 糖尿病；

3）硬皮病； 4淀粉样变性。

5.肠粘膜病理：

1) 乳糜泻；

2) 乳糖酶缺乏；

3) 蔗糖酶和异麦芽糖酶缺乏症（合并）；

4）渗出性肠病；

5) 对牛奶蛋白（和/或大豆）不耐受；

6) 肠激酶不足；

7) 无β脂蛋白血症（Bassen-Kornzweig综合征）；

8）氨基酸（色氨酸、蛋氨酸、赖氨酸等）转运障碍；

9) 维生素 B12 吸收不良（转钴胺-II 缺乏症）；

10）先天性叶酸吸收过程障碍；

11）失氯性腹泻；

12）维生素D依赖性佝偻病；

13)肠病性肢端皮炎；

14）门克斯综合症（卷发综合症）；

15）克罗恩病；

16）肠炎后吸收不良；

17) 热带浇道；

18) 惠普氏病；

19) 慢性感染（免疫缺陷），特别是贾第鞭毛虫病；

20) 原发性免疫缺陷（Wiskott-Aldrich 综合征）；

21）先天性短肠；

22) 切除术后短肠综合征（小肠近端部分切除、回肠切除、回盲部切除）；

23）嗜酸性胃肠炎。

病因学。 每种情况的病因都不同（乳糖酶、α-葡萄糖苷酶、肠激酶缺乏或活性降低）。 双糖酶缺乏症（糖酶、乳糖酶、异麦芽糖酶）、真正的乳糜泻（醇溶蛋白不耐受）、肠激酶缺乏症、单糖不耐受（葡萄糖、果糖、半乳糖）、氨基酸吸收不良（胱氨酸尿症、Hartnup 病等）、维生素吸收不良B12和叶酸等。许多慢性胃肠疾病（胰腺炎、肝炎、菌群失调、运动障碍、克罗恩病等）会出现继发性或获得性吸收不良。

诊所。 儿童的临床表现主要是慢性腹泻，粪便中脂质含量高。 营养不良逐渐发展，儿童成长落后。 补充维生素缺乏、水电解质平衡紊乱（皮肤干燥、癫痫发作、舌炎、低血钾、低钠血症、低钙血症等）的临床表现。 . 对于该综合征，胆汁流动障碍是典型的（肝源性脂肪泻）：脂肪泻（在完全没有肥皂的情况下，在少量中性脂肪的背景下，脂肪泻占主导地位），可能会出现胆汁溢（肌纤维改变）为准）。

肠道腹泻的特征是脂肪泻，主要是肥皂和脂肪酸。 诊断。 辅助临床检查的方法。

1. 全血细胞计数。

2. 尿液一般分析。

3. 贾第鞭毛虫粪便、寄生虫卵、蛲虫病刮片。

4. Coprogram（扩展，扩展）：正常粪便中不存在淀粉、中性脂肪、脂肪酸、结缔组织、嗜碘微生物群落。

5. 血清生化研究：蛋白图、肝功能检查（ALT、AST、碱性磷酸酶、胆红素、胆固醇）、K、Fe、Ca、P、叶酸、维生素B12、胡萝卜素）。

6. 糖曲线——平坦的糖曲线表示弥漫性粘膜损伤。 应该注意的是，葡萄糖的研究是在空腹时进行的，时间为 15-30、60-120 分钟后。

7. d-木糖试验。 d-木糖是一种通过完整粘膜被动吸收的戊糖。 由肾脏排泄。 在吸收不良中，大部分木糖在粪便中丢失，没有到达循环系统。 至少 30% 在尿液中排泄，即超过 1,25 g 的口服给药（5 g），（PS 根据研究，该测试与葡萄糖负荷测试有直接关系。考虑到 d- 的复杂性木糖试验）。

8. 乳糖、麦芽糖、蔗糖、淀粉负荷试验。 对于乳糖负荷，口服 50 克乳糖后血液中乳糖裂解产物的增加小于 20% 表明乳糖酶缺乏。

9. 糖类、尿液中所含氨基酸的色谱鉴定。

10.氢气呼气试验：以2g/kg的剂量加载糖后（最大可达50g）测定呼出空气中的氢气量。该测试的基础是，如果糖没有被小肠上部吸收，它就会到达远端，在那里肠道细菌作用于它产生氢气。后者被快速吸收并以可测量的量呼出。呼出的氢气量增加（前 20 小时内超过 2 克/百万）被认为是一种病理现象。 （PS 在服用 AB 的患者和大约 2% 的健康个体中，不存在产氢肠道菌群）。

11、菌群失调的播种粪便。

12.血液和尿液中胰酶的研究。

13. 胰腺、肝脏、胆囊超声检查。

14、汗液中氯（Cl）的测定。 必要时进行囊性纤维化的分子遗传学检测。

15. 胃肠道 X 光 - 有关钡通过肠道的时间、粘膜损伤、狭窄或肿瘤存在的信息。

16. 胃十二指肠镜活检。 小肠活检有助于乳糜泻的诊断，但它并不表示许多其他疾病。

17. 带活检的结肠回肠镜检查。

2.内分泌胰功能不全

胰腺的囊性纤维化（囊性纤维化）是一种具有隐性遗传类型的遗传性疾病。 2-8 人口中的频率：100 人口。 在囊性纤维化患者中，细胞膜顶端部分的氯离子通道“不起作用”，导致细胞释放氯的过程中断，从而导致钠离子从管腔逃逸到细胞，然后是细胞间隙的水成分。 结果是外分泌腺体（支气管肺系统、胰腺、唾液腺、性腺）的分泌物变稠。 呼吸系统和胰腺最常受到影响。 这种疾病在出生后的第一年就表现为呼吸系统和肠道综合症。 系统和器官的兴趣程度是不同的。 副临床标记是： coprogram - 大量中性脂肪的存在，并且几乎总是它对肌肉纤维和多糖的优势。

胰腺超声 - 实质弥漫性压实，随着年龄的增长，胰腺体积缩小。

高汗液氯化物（60,0 mmol/l 或更多），反复阳性（至少 3 次）。

分子遗传学检测。 但需要注意的是，这项研究的阴性结果并不排除囊性纤维化的诊断。

Shwachman-Diamond 综合征（先天性胰腺发育不全，伴有中性粒细胞减少症、身材矮小和骨骼异常）。

诊断基于出生后第一年胰腺功能不全、中性粒细胞减少、汗液氯化物正常的综合征。

伴有外分泌功能不全的慢性胰腺炎 - 原因可能是过去的疾病，包括腮腺炎、外伤、药物、毒素、胆管和胰管的疾病和异常、全身性疾病。

特定酶缺陷（脂肪酶、胰蛋白酶原）。

1.孤立性胰脂肪酶缺乏症（Shedon-Rey综合征）表现为中性脂肪引起的脂肪性腹泻。 孩子胃口好，身心充分发育。

诊断：脂肪大便，粪便中性脂肪，糖曲线正常，d-木糖试验，胰液脂肪酶急剧下降或消失，胰腺无形态学改变，汗液氯化物正常。

治疗：替代疗法。

2、孤立性胰蛋白酶缺乏症发生频率为1：10； 遗传类型为常染色体隐性遗传。

临床表现为出生后不久在自然喂养、发育不良和营养不良加剧的背景下出现糊状或水样、恶臭的粪便。 粪便中含有大量蛋白质和脂肪，治疗方法：替代疗法。

3. 淀粉酶缺乏症——根据临床表现、水样、酸味大便进行诊断。 Coprogram（淀粉）。 淀粉酶活性降低或缺失。 对消除（无淀粉）饮食背景的影响。

3.胆汁酸缺乏

胆道阻塞（胆道闭锁、胆石症、胰头癌）、回肠切除、菌群失调、肝硬化、慢性肝炎（分泌减少）。 在一项粪便学研究中，在完全没有肥皂的情况下，脂肪酸占优势，中性脂肪含量较少； Creatorrhoea 是可能的 - 改变的肌肉纤维占主导地位。

4.胃功能障碍

胃切除术后综合征、迷走神经切断术、维生素 B12 缺乏引起的恶性贫血。

5.运动障碍

甲状腺功能亢进，甲状腺激素水平升高，运动增加，食物运输时间减少，脂肪消化和吸收减少，腹泻和脂肪泻。 糖尿病：腹泻是继发性的，与糖尿病性神经病变有关。

综合征机制：

1）侵犯胰腺外分泌功能，脂肪泻；

2）胃窦运动减少，脂肪乳化受损，脂肪泻;

3）违反肠道自主营养调节，肠淤滞，细菌繁殖增加，胆汁酸解离，脂肪吸收不良。 硬皮病，与肠壁平滑肌细胞数量减少相关的小肠运动减少，细菌繁殖增加，胆汁酸解离，脂肪吸收不良。 淀粉样变性，淀粉样蛋白沉积在许多器官中，包括肠壁的平滑肌组织，运动能力下降，细菌繁殖增加，胆汁酸解离，脂肪吸收不良。

6.肠粘膜病理

乳糜泻（麸质肠病、乳糜泻、腹腔口炎性腹泻、非热带性口炎性腹泻）。

发展原因：先天性慢性小肠疾病，由小肠刷状缘肽酶活性缺失或降低引起，该肽酶分解麦醇溶蛋白，麦醇溶蛋白是各种谷物（小麦、黑麦）蛋白质的组成部分、大麦、燕麦）。

吸收不良的诊断：小肠粘膜次全部或全部萎缩，无麸质饮食的临床效果，从饮食中排除麸质时吸收和 X 射线数据的改善，使用后小肠形态的改善无麸质饮食，停止无麸质饮食后形态障碍复发。

X线征象：肠管扩张是最常见和最重要的症状，在空肠中段和远端尤其明显。 肠扩张由其低血压解释。 胰腺脂肪泻不存在肠扩张，这不是由于肠内脂肪含量增加所致。

血清学诊断是可能的：测定血清中抗醇溶蛋白 (AGA) 抗体、抗肌内膜 (EMA) 和抗网状 (ARA) IgA 抗体的含量。这些抗体的存在被认为是该疾病的特异性抗体，他们的研究可用于筛查患者的近亲，还可以确定人群中乳糜泻的发病率。

在扩展的协同程序中 - 存在中性脂肪，尤其是脂肪酸和肥皂，带有葡萄糖负荷的平坦糖曲线，表明违反了二元和单元物质的吸收。

主要的治疗方法是饮食，排除所有含有麸质的食物。 在谷物中，只有大米、荞麦、玉米、用大豆、米粉和淀粉制作的蛋糕、糕点、饼干是允许的。 即使在疾病的无症状过程中也规定了饮食，并且必须在患者的整个生命中观察。 必须记住，即使每天摄入 100 毫克小麦粉也会在活组织检查期间导致形态学图片发生明显变化。

乳糖酶缺乏症。 儿童和成人的乳糖酶缺乏症具有异质性分子遗传性质。

这种酶有两种类型：婴儿乳糖酶和更特殊的成人型乳糖酶。 3-5岁时，酶合成的基因调控从儿童型转向成人型。

乳糖酶缺乏症有 4 种形式：

1) 原发性遗传性乳糖酶缺乏症：具有常染色体隐性（可能显性）遗传类型的乳糖缺乏症；

2）早产儿一过性乳糖酶缺乏症；

3）成人型乳糖缺乏症（儿童型乳糖的持续存在）；

4）继发性乳糖酶缺乏症（伴有肠炎、食物过敏、乳糜泻、免疫缺陷状态）。 服用牛奶后以腹泻形式出现的临床表现。 诊断：腹泻，在coprogram pH < 5,0。 如果没有违反腹部或膜消化，则不能发现协同程序的其他变化，血糖曲线在葡萄糖、半乳糖、d-木糖负荷下正常，在乳糖负荷下平坦。

小肠活检 - 在小肠粘膜形态变化主要缺乏的个体中通常找不到，空肠镜检查 - 通常没有特征，粘膜的视觉内窥镜图片 - 对废除有积极影响乳制品，服用牛奶后变质（腹泻）。

如果母乳喂养的孩子出现乳糖酶缺乏症，治疗有两种选择。

1. 如果孩子有乳糖酶缺乏的临床和实验室体征，但体重正在增加，应继续母乳喂养，但母亲的饮食中应排除牛奶和奶制品以及牛肉。

2. 如果在乳糖酶缺乏的情况下，孩子的体重不会随着足够的母乳而增加或减少，并且治疗措施没有产生积极效果，则有必要停止母乳喂养并改用无乳制品或低乳糖配方。 通过正确的诊断，在最初的 2-3 天内就已经注意到临床效果。

蔗糖酶和异麦芽糖酶缺乏症。 诊断：反复腹泻，服用蔗糖后呕吐，身体发育迟缓，转混合喂养或人工喂养后发病，从饮食中排除蔗糖和淀粉后一般情况改善，服用蔗糖后血糖曲线平坦，正常，通常，葡萄糖负荷曲线，尿糖色谱，coprogram，如乳糖酶缺乏症。

治疗：消除饮食。

渗出性肠病。 渗出性肠病（蛋白水解性肠病）的特征是分泌增加，原因是蛋白质从血液进入肠腔的肠道通透性增加，以及蛋白质随粪便流失。

渗出性肠病有原发性和继发性两种。

初级 - 淋巴系统的先天性全身性疾病，选择性地定位于肠道。 在外国文献中，它们被描述为一个独立的疾病分类单位。

发病机制：随着肠道淋巴管压力的增加，蛋白质外渗增加。

渗出性肠病的次要原因是乳糜泻、胃肠炎、牛奶蛋白不耐受和许多其他疾病。

发病机制：肠膜对大分子的通透性增加。

临床与诊断：水肿综合征； 血清中蛋白质、g-球蛋白、胆固醇的总水平降低：在协同程序中：由于脂肪吸收受损及其运输（中性脂肪、脂肪酸、肥皂）导致的乳糜泻； 肠道透视：放射学变化与肠壁水肿有关。 造影剂的通过是及时的。 对于淋巴管扩张，肠壁可能有圆锥形增厚的环状褶皱，呈花环状。 在更严重的情况下，可以检测到假性息肉病表现。 内窥镜图像多样：空肠粘膜保留折叠，呈淡粉红色或粉红色，有明显的血管结构，有时伴有点状出血、淋巴滤泡增生，也有粘膜游离增生，呈大量隆起。

活检：根据 Waldmann 的说法，渗出性肠病揭示了小肠粘膜和肠系膜淋巴系统的变化，称为肠淋巴管扩张症——淋巴管扩张，间质性水肿。

治疗。

1. 低脂饮食，推荐使用中链甘油三酯，因为它们的吸收不需要肠道淋巴系统的参与，可以降低肠道淋巴管的压力。 限盐。

2.在/中引入蛋白质类药物。

3.对症治疗。

对牛奶蛋白不耐受。 牛奶蛋白不耐受最常发生在儿童中，主要是 2 岁以下，大约每 1 个幼儿中就有 200 个。

发病机制：对蛋白质的免疫反应，主要是/？ - 乳球蛋白（这种特殊的蛋白质不存在于人乳中）。 临床表现形式为腹泻。

诊断：急性症状应在48小时内消退，慢性症状应在停奶后1周内消退。 通过内窥镜检查和空肠活组织检查：出现类似于未经治疗的乳糜泻病例的变化，尽管不那么明显，但牛奶蛋白抗体的滴度增加。

治疗：去除牛奶，必要时去除大豆。

肠激酶缺乏症。 肠激酶激活胰蛋白酶原，将其转化为活性酶胰蛋白酶。 由于肠激酶的缺乏，肠道中蛋白质的消化受到干扰。 仅发生于儿童。

临床表现：腹泻、水肿、低蛋白血症，十二指肠内容物肠激酶活性基本消失，而淀粉酶和脂肪酶活性无变化。

治疗：胰酶替代疗法。

糖脂蛋白血症。 Abetolipoproteinemia（Bassen-Kornzweig 综合征）是一种缺乏形成乳糜微粒和极低密度脂蛋白所必需的 apo-B 蛋白的病症，导致肠细胞中脂肪溢出，脂肪吸收受损。

出生后第一年的临床表现，检测到发育迟缓。 粪便大量变色，腹部胀大。 智力发育有些落后。 特征是，10 岁后出现小脑症状。在青春期，发展为非典型性视网膜色素变性。 诊断：在外周血中检测到棘磷脂、低胆固醇血症（200-800 mg/l）、β-、β-脂蛋白（β-或 β-脂蛋白血症）缺失或极少，肠细胞绒毛中空腹脂质明显积聚十二指肠黏膜。

治疗：限制长链脂肪、维生素 A、D、E、K，消耗中链甘油三酯，破坏氨基酸运输。

诊断：根据尿液、血清中的氨基酸薄层色谱法。

维生素 B12 吸收不良（转钴胺素 P 缺乏症）。 缺乏转钴胺素-II（一种肠道运输必需的蛋白质）维生素 B12，会导致严重的巨幼红细胞性贫血、腹泻和呕吐。

治疗：维生素 B12 1000 微克/周用于转钴胺素-II 缺乏症和 100 微克/月用于其他疾病，先天性叶酸吸收障碍。

临床 - 巨幼红细胞性贫血、智力下降 氯消耗性腹泻是一种罕见的特定先天性疾病，由回肠中氯化物的运输缺陷引起。 临床表现：由于肠腔中氯离子的积累，从出生那一刻起就出现虚弱性腹泻。

诊断：腹泻、低钾血症、低氯血症、碱中毒。 在其他方面，肠道的吸收功能没有受到干扰。 治疗：在饮食中额外添加钾，限制氯化物的摄入。

肠病性肢端皮炎是由锌吸收不良引起的。

临床：皮炎（皮肤过渡到粘膜的皮疹），可能有脱发、腹泻、发育迟缓、血清中锌含量降低、碱性磷酸酶活性。

治疗：硫酸锌 150 毫克/天。

门克斯综合症。 Menkes 综合症（卷发综合症）是由 Cu（铜）运输受损引起的。 它以常染色体隐性方式遗传。

临床：生长迟缓、毛发异常、小脑退化。

诊断：根据临床和血清中Cu的降低。

预后不利。

惠普尔综合症。 它几乎从不发生在儿童身上。

病因：认为杆状微生物受到影响，包括小肠。

临床：发热、腹泻、关节痛、多浆膜炎。

诊断：十二指肠活检显示 PAS 阳性巨噬细胞，粘膜中可检测到细菌。

诊断方法。

我上台。 识别吸收不良综合征。

根据临床症状：

1) 食欲正常或增加的体重减轻——脂肪、蛋白质、碳水化合物的吸收减少；

2) 大量恶臭粪便——脂肪吸收减少；

3）肌肉无力、水肿——蛋白质吸收减少；

4）肠胃胀气，胃部隆隆声，大量气体排出 - 肠道微生物群对碳水化合物的消化;

5) 感觉异常、骨痛、手足抽搐 - 钙和维生素 D 的吸收减少；

6）肌肉痉挛——K和Mg流失过多；

7) 出血综合征——维生素 K 的吸收减少；

8）舌炎、口腔炎、唇炎——缺乏维生素B12、叶酸等B族维生素；

9）肢端皮炎——缺锌。

二阶段。 排除肠病的传染性起源。

第三阶段。 消化不良类型（阶段）的建立（腹部，顶膜）：

1）违反腹部消化（肠前机制）以确定其原因：胃功能障碍，排泄性胰腺功能不全，胆汁缺乏（形成减少，肠道排泄或重吸收受损）;

2）如果违反顶叶消化（肠内机制），可以使用以下方法：疾病表现的时间（患者的年龄），疾病表现与孩子特征的关系营养，大便变质与孩子营养特点的关系。 及时诊治预后良好。

预防包括饮食疗法，排除不能耐受的食物。

第 13 讲。儿童肝脏疾病的鉴别诊断。临床、诊断、治疗

第一阶段：检查。

病史：确定存在肝损伤。 实验室方法：（AlAT、AsAT、碱性磷酸酶、蛋白图、百里酚、凝血酶原指数、尿胆红素和尿胆原）——诊断假设。 带有锝的肝实质血液清除是该疾病（肝炎、肝硬化、淀粉样变性）的唯一或早期征兆。

肝脏的超声波和闪烁扫描术（确认损伤、局灶性和弥漫性病理学的分化、局灶性定位的确定）。

II 期：疾病诊断（腹腔镜检查、选择性血管造影、靶向肝活检、包虫病乳胶凝集试验）。

在器官深处有局灶性病变 - 腹腔造影，选择性肝造影（用于对比肝脏动脉，门静脉和脾脏血管）。

穿刺活检（如果怀疑是弥漫性疾病）。 肝组织线粒体抗体的测定。

第三阶段：诊断规范（过程活动、疾病阶段、并发症）。

生化研究（胆汁淤积综合征 - 胆固醇和结合胆红素水平升高，碱性磷酸酶活性；细胞溶解综合征 - 结合胆红素，转氨酶活性升高；肝私综合征 - 胆固醇、白蛋白、促凝血剂、纤维蛋白原水平降低；间充质炎症综合征 - 一种g-球蛋白含量增加，二苯胺和百里酚样品指标，ESR指数）。

免疫学研究。

肝肿大的分类：

1) 肝实质原发性疾病（肝炎、色素性肝病、肝硬化、肿瘤）；

2) 代谢紊乱（脂肪肝、淀粉样变性、含铁血黄素增多症、糖原增多症、脂质沉积症）；

3）循环障碍（成人停滞、心脏病发作）；

4) 继发浸润过程（急性和慢性感染和中毒、血液病、胶原病）；

5）胆道疾病（胆管炎，胆汁流出障碍）。

特发性血色素沉着症 - 肝脏、皮肤、心脏、关节、腺体中的铁沉积。 自身免疫性肝炎病程、原发性胆汁性肝硬化-纤维化肺泡炎、甲状腺炎、肾小管间质性肾炎、关节损伤。

除病毒性慢性肝炎外，还有肾小球肾炎、多发性神经病、肺血管炎、肺肉芽肿、心肌炎和系统性血管炎。

慢性肝炎的分类。

1. 病毒（B、C、D、E、F、G）。

2. 自身免疫（Epstein-Barr 病毒、巨细胞症、柯萨奇、单纯疱疹）。

3.药用（抗结核药、吩噻嗪类、毒蘑菇、滴滴涕及其类似物）。

4. 隐源性（病因未确定，可能是病毒）。 小儿肝硬化很少见，但在小儿肝病中占有重要地位。

病因：急性病毒性肝炎（B、C、D）、血管疾病（Buddy-Chiari 综合征和疾病）、狭窄 v. 门 - 先天性或由于炎症。

临床表现：肝脏肿大、凹凸不平、致密，脾脏必然肿大。 明显的全身性疾病、并发症（食道、胃、痔静脉扩张（v. portae 和腔静脉之间的侧支），形态学 - 门静脉和六角小叶的大量炎症，节点 - 再生，纤维化，肝细胞退化结合他们的坏死。

慢性弥漫性肝病的治疗基础。

肝细胞破坏的主要机制之一是脂质过氧化 (LPO) 的过度激活和抗氧化防御系统的耗竭。

保肝剂和抗氧化剂对脂质过氧化的药理调节是慢性肝病治疗中最重要的方向。

对于病毒性 CKD，抗病毒药物：viferon（添加抗氧化剂的重组干扰素-参考素，干扰素-内含子 A）； 初步的短期泼尼松龙疗程是可能的。

小儿弥漫性肝病的基础治疗。 基础（非药物）疗法是传统疗法，适用于所有患者，无论肝损伤的病因如何。 它包括保护性方案（限制身体活动、在恶化期间卧床休息）、足够的医疗营养（表 5，在恶化期间 - 5a）、复合维生素。

非特异性治疗应尽可能经济，但足够了。 当进程不活动时不执行。 重要 - 预防胃肠道功能障碍和肠道自身中毒（使用酶、益生菌、泻药）。 保肝剂和抗氧化剂仅用于有炎症活动和高酶血症的病童。 具有膜稳定、抗毒和利胆作用的草药制剂（karsil、legalon、hepatofalk、LIV-52、galstena、hepabene、tykveol、hofitol、heptral、silimar、tanacehol 等）。 缓解胆汁淤积 - 吸附剂（考来烯胺、比林素、聚非泮）、庚醛、熊去氧胆酸制剂（ursofalk、ursosan）、血液和血浆吸附剂。 具有严重的细胞溶解和肝脏蛋白质合成和解毒功能受损 - 静脉内给予解毒剂（聚离子缓冲溶液，5％葡萄糖溶液），蛋白质制剂（白蛋白，血浆，新鲜肝素化血液，凝血因子），氨基酸溶液(alvezin, aminofuzin, hepasteril, aminosteril); 体外排毒的方法。

第 14 讲：儿童药物引起的疾病

并发症分为：

1）药物治疗，分为真正的药物副作用；

2）药物的毒性作用；

3) 突然停药引起的并发症；

4）个体对药物不耐受。

药物的副作用：药物由于其结构和特性而对身体产生的不良影响及其主要作用。 药物的毒性作用可能是由于：药物过量、身体快速饱和、中等甚至最小剂量的快速给药、身体排泄功能不足、体内药物解毒过程受损（伴有原发性肝功能衰竭）。

因快速停药引起的并发症：戒断综合征、戒断症状、已接受治疗的症状加重。 个体对药物的不耐受分为异常反应和变态反应。 身体对正常剂量对大多数人无害的药物的异常反应。 个体不耐受是一种反应性改变的疾病，一种机体疾病。个体不耐受包括异质性、过敏反应。 异质性是一种由基因决定的对特定药物的异质反应，当第一次服用时。 异质性的原因是酶的数量不足或活性低（例如，缺乏葡萄糖磷酸酶 DG 以响应服用某些药物、奎尼丁、CA 药物、阿司匹林、吡唑啉酮、抗生素导致溶血性贫血的发展） .

药物疾病发生的因素如下。

1. 医患双方自行用药失控； 潜在疾病的存在会改变生物体的反应性，而改变后的反应性会在使用药物时产生意想不到的效果。

2.多药联用，为多价致敏创造条件； 使用药物期间的营养不良会改变机体的反应性和对药物的耐受性。

3. 酶系统参与某些物质的分解和中和的年龄相关减少（儿童对巴比妥酸盐和水杨酸盐的敏感性更高，老年人 - 对 SG）。

4. 一些药物引起的病变的遗传条件。

5. 机体致敏的程度和速度部分取决于给药途径（局部应用和吸入导致机体敏感性增加；静脉内给药，机体致敏程度低于肌注和肌注）注射剂）。

过敏反应是对某些药物不耐受的最常见原因。

过敏被理解为由于生物体的遗传性高敏感性，生物体对给定物质的作用的改变的反应性。

药物疾病是身体对药物过敏反应的最重要的临床形式之一。

药物过敏发展的必要步骤：

1) 将药物转化为能够与蛋白质相互作用的形式；

2）将药物转化为能与机体蛋白质反应形成完整抗原的形式；

3) 机体对这种形成的复合物的免疫反应，已成为外来物，通过免疫球蛋白的形成以抗体合成的形式出现。

过敏表现的阶段：免疫前 - 是完整（完整）过敏原（抗原）的形成。 免疫学，当休克器官的组织中发生抗原抗体反应时。 抗原抗体反应是仅由引入特定过敏原引起的特定反应。

病理化学反应 - 由于形成抗原抗体复合物，释放生物活性物质（组胺、肝素、血清素等），该反应是非特异性的。 病理生理反应是通过生物活性物质对各器官和组织的作用而表现出来的。 过敏反应的分类。

1. 速发型反应与血液中存在循环抗体有关。 该反应发生在给药后30-60分钟，此后其特点是急性表现：局部白细胞增多，血液检查中嗜酸性粒细胞增多。

2.由于组织器官中存在抗体而出现迟发型反应，并伴有局部淋巴细胞增多，多在服药后1-2天出现。

根据致病类型对过敏反应进行分类。

1.真性（过敏）反应分为嵌合性（B依赖性）和奇特性（T依赖性）：

1）嵌合过敏反应是由抗原与抗体反应引起的，其形成与B淋巴细胞有关；

2) 致敏淋巴细胞与过敏原结合引起的过敏反应。

2. 假性（假性过敏、非免疫性）反应——其发展过程中不存在免疫学阶段。

医学疾病分类。

1. 急性形式：过敏性休克、支气管哮喘、血管性水肿、血管舒缩性鼻炎、急性溶血性贫血。

2.长期形式：血清病、莱尔综合征、药物性血管炎等。

3.轻度（瘙痒、血管性水肿、荨麻疹），使用抗组胺药3天后症状消失； 中度严重程度（荨麻疹、湿疹性皮炎、多形性红斑、发烧高达 39°C、多关节炎或单关节炎、中毒性过敏性心肌炎）。 4-5 天后症状消失，但需要预约 GC，平均剂量为 20-40 mg。

4.严重形式（过敏性休克、剥脱性皮炎、莱尔综合征）、内脏损伤（心律失常的心肌炎、肾病综合征）。 联合使用 GC、免疫调节剂和抗组胺药 7-10 天后，所有症状均消失。

药物病的诊断：仔细收集过敏史。 应该记住的是，许多患者不服用他们每天使用的药物（镇静剂、泻药、镇痛剂、滴眼剂、滴鼻剂）作为药物。

消除试验的本质是完全废除所有药物。

过敏性皮肤试验（在/到、划痕、应用）对某些药物过敏原产生明显的阳性反应。

激发试验（鼻、吸入、结膜）。 嗜碱性粒细胞测试。 血凝反应包括患者血清中负载过敏原的红细胞的凝集。 RBTL（淋巴细胞母细胞转化反应）用于诊断迟发型过敏反应。 患者的淋巴细胞与可能的过敏原混合。 孵育多天后，根据形态学标准或使用 Lyell 等人的同位素标记的 DNA 或 RNA 合成来评估淋巴细胞的转化程度。

药物性疾病的治疗：卧床休息； 饮食无刺激性，液体摄入充足； 取消所有药物； 脱敏治疗（氯化钙、抗组胺药、钙、糖皮质激素）； 特异性脱敏无效； 不针对全血细胞减少症进行； 对症治疗。

治疗过敏性休克。

1. S/c输入0,5-1 ml 0,1%肾上腺素溶液。

2.预防呕吐物误吸。

3. 静脉注射10,0ml 10%氯化钙溶液或10,0ml 10%葡萄糖酸钙溶液。

4.然后在流中滴入300-500ml 5%葡萄糖溶液或盐水+0,5-1ml 0,1%肾上腺素溶液或1,0ml 1%含HA的mezaton溶液。

5. 支气管痉挛 - 10 ml 2,4% eufillin 溶液，奴佛卡因阻断。

6.伴有喉头水肿——气管切开、湿化吸氧

7. 抗组胺药（suprastin 2% - 2,0、tave-gil 0,1% - 1,0、苯海拉明 1% - 1,0）。

8.强心甙。

9. 青霉素病因引起的过敏性休克 - 1-6 小时后再次使用高达 8 万单位的青霉素酶。

10. 复苏（肺部人工通气，呼吸和心脏活动停止时进行闭式心脏按摩）。

第 15 讲。儿童蠕虫病。临床、诊断、治疗、预防

蠕虫病是当寄生蠕虫及其幼虫位于体内时发生的疾病。 蠕虫病的分类：

1）按生物学原理分：线虫（蛔虫）、绦虫（带）、吸虫（吸虫）；

2) 按流行病学分：土蠕虫病、生物蠕虫病、盆地蠕虫病。

1. 蛔虫病

病原体是成虫期寄生在小肠中的蛔虫。 蛔虫的寿命约为一年。 在迁移阶段（感染后最初6-8周），蛔虫幼虫具有机械和致敏作用，引起各器官组织中嗜酸性粒细胞浸润，引起出血。 在肠道期（病灶后8周），成虫蛔虫引起机体毒变态反应和神经反射反应，多种局部机械效应。

诊所。 迁徙期通常以急性呼吸道感染、支气管炎（不适、干咳或少痰、体温过低、肺部有干湿罗音）为幌子进行。 可能出现荨麻疹、手脚水疱性皮疹，肺部可能出现挥发性浸润。

肠期以胃肠形态为特征，表现为流涎、恶心、食欲不振、肚脐周围绞痛，有时大便及胃液分泌紊乱； 低渗形式，表现为血压下降、虚弱; 神经系统形式，表现为头晕、头痛、疲劳、睡眠障碍、植物血管疾病。

并发症。 蛔虫性肠梗阻、蛔虫性阑尾炎； 穿孔性腹膜炎; 肝蛔虫病伴有黄疸，膈下脓肿; 胰腺蛔虫病，临床表现为急性胰腺炎，蛔虫爬入呼吸道，引起窒息。

诊断。 以实验室数据为基础，以痰液中线虫幼虫、血液中抗体、粪便中蛔虫卵肠晚期的检测为基础。

治疗。 为了驱除幼虫和成虫蛔虫，可以使用哌嗪、左旋咪唑和康班群。 哌嗪每日2次饭后服用，服药间隔2-3小时，连服2天，推荐剂量为每剂1,5-2克（3-4克/天）。 晚餐后睡前服用哌嗪可增强疗效。 Decaris（左旋咪唑）饭后服用一次，剂量为 150 mg，噻嘧啶饭后服用一次，剂量为 10 mg/kg 体重。

氧疗在空腹或饭后3-4小时进行，最好在早上进行，连续2-3天。

预测和预防。 在没有需要手术治疗的并发症的情况下，预后良好。

预防：对人群进行大规模检查并对所有感染蛔虫病的人进行治疗。 保护菜园、果园、浆果园的土壤免受粪便污染。 蔬菜和水果彻底清洗并用开水烫洗。 个人卫生措施。

2. 肺泡球菌病

病因和发病机制。 病原体是肺泡球菌的幼虫阶段。 人类感染是通过接触北极狐、狗、狐狸受污染的皮肤、食用疫区采集的野生浆果时通过积水水库的水进入口腔后发生的。 幼虫通常在肝脏中积聚，渗透并生长到组织中，扰乱器官的血液供应，导致组织变性和萎缩。

诊所。 长期无症状，但肝脏进行性肿大，右季肋部出现沉重感和压迫感，出现钝痛。 几年后，可以触到结节状且非常致密的肝脏。 可能出现黄疸，有时脾脏肿大。 随着结节的解体，体温升高，观察到出汗。

诊断。 根据实验室数据，白细胞增多、嗜酸性粒细胞增多、ESR 增加、高蛋白血症、高丙种球蛋白血症。 使用肺泡球菌抗原的血清学反应。 为了明确该过程的定位，需要使用 X 射线和超声检查、肝脏扫描和计算机断层扫描。 由于存在污染其他器官的风险，禁止尝试穿刺。 与肿瘤、包虫病、肝硬化相鉴别。

治疗。 治疗是手术和对症治疗。

3. Ankylostomiasis (ankylostomiasis and necatoriasis)

病因、发病机制。 病原体 - 钩虫和钩虫，寄生在人体小肠中，更常见的是十二指肠。 当幼虫穿透皮肤或吞下受污染的水果、蔬菜和水时，就会发生感染。 幼虫通过体循环和肺循环迁移约7-10天。 在小肠中，它们变成性成熟个体，并在 4-6 周后开始产卵。 甲虫的预期寿命从几个月到二十年不等。 在迁移期间，它们会引起毒性过敏反应。 成虫是食血性的。 当它们固定在肠粘膜上时，会损伤粘膜和组织，从而导致出血，导致出血，导致贫血的发生，使过敏状态维持在一定水平，胃肠道运动障碍和消化不良。

诊所。 皮肤瘙痒和灼烧感、哮喘现象、发烧、血液检查中嗜酸性粒细胞增多。 晚期出现恶心、流涎、腹痛、呕吐、肠功能障碍（便秘或腹泻）、腹胀。

通过在粪便中（有时在十二指肠内容物中）检测到虫卵来确诊。

治疗。 使用comantrin或左旋咪唑进行驱虫。 对于严重贫血（血红蛋白低于67克/升），需要服用铁制剂、输红细胞。

预测和预防。 大多数情况下预后良好。

预防：在强直性虫病病灶处，不能赤脚行走，躺在地上不加垫料。 水果、浆果、蔬菜必须用开水彻底洗净、烫过后再食用，不能喝未煮沸的水。

4. 二叶虫病

病因、发病机制。 病原体是宽绦虫。 其寿命长达数十年。 人类在食用新鲜或微盐鱼子酱和生鱼（梭子鱼、鲈鱼、秋白鲑等）时会感染二叶丝虫病。 绦虫以其虫体附着在肠粘膜上并对其造成伤害。 大量寄生虫积聚会堵塞肠腔。 蠕虫的代谢产物会使体内变得敏感。

诊所。 特征为恶心、虚弱、头晕、腹痛、大便不稳、排便时排出球菌屑。

通过在粪便中检测到小扁豆和球菌碎片来确认诊断。

治疗。 如果贫血严重，在驱虫前，给予维生素 B 300-500 mcg，肌肉注射，2 天 3-7 次，持续一个月，止血素，含铁制剂，造血剂。驱虫时，使用茴香、雄蕨提取物和汤剂​​。规定了南瓜籽。

预测和预防。 在没有并发症的情况下预后良好。

不要吃生的、未煮熟的或未充分干燥的鱼和咸鱼，以及“活的”梭子鱼子酱。

5. 后睾症

病因、发病机制。 病原体是猫吸虫，寄生在人类肝脏、胰腺、胆囊的胆管内，也可寄生在狗和猫身上。 在人体内，寄生虫可存活约20-40年。 当食用生的（冷冻的）、微咸的和未充分油炸的鲤鱼（ide、chebak、dace 等）作为食物时，就会发生人感染。 后睾吸虫会损伤胰腺和胆管的粘膜，阻碍胆汁的流出，导致肝脏囊性肿大和肿瘤的发生。 它们具有毒性和神经反射作用。

诊所。 潜伏期约为2周。 在早期，可能会出现发烧，肌肉和关节疼痛，胃肠道疾病（以呕吐和腹泻的形式），触诊时疼痛和肝脏肿大，较少见 - 脾脏，血液检查中白细胞增多和高嗜酸性粒细胞增多，过敏性皮疹。 随着慢性期的发展，患者主诉上腹部、右季肋部疼痛，呈胆绞痛样发作。 可能会出现头晕和其他消化不良疾病。 检测到右季肋肌阻力、肝脏肿大、有时巩膜黄染、胆囊肿大、胰腺损伤症状。 最常见的是，阿片吸虫病会出现胆囊炎、胆道运动障碍、慢性胰腺炎和肝炎的现象，很少出现胃十二指肠炎、小肠结肠炎的症状。 后睾丸病可能无症状。

在粪便和十二指肠内容物中检测到蠕虫卵后作出诊断。

治疗。 用甲苯咪唑（ver-mox）进行驱虫。

预防：必须向人们解释食用生的、解冻的和冷冻的（stroganina）、淡盐腌的和未煮熟的鱼的危险。

6. 癣

病因学。 病原体——猪肉绦虫，可寄生在人类的性成熟阶段，在幼虫阶段，引起囊尾蚴病。 成虫蠕虫在小肠内寄生多年。 当食用含有芬兰人的生肉或半熟肉时，就会感染人类带状线虫病。

该诊断是通过反复检查粪便，通过刮擦绦虫卵来检测肛周皱襞中的蠕虫片段来做出的。

治疗。 维莫克斯。 有时使用雄性蕨类植物和南瓜子的基本提取物。

预防。 不能吃未煮熟和未煮熟的猪肉。

7.鞭虫病

病因、发病机制。 病原体 - 鞭虫，寄生在人体大肠中。 鞭虫寄生虫的寿命约为5年。 弗拉索拉夫损伤肠粘膜，是一种噬血器，有助于微生物群的接种，弗拉索拉夫引起腹腔其他器官的反射反应。 它们的新陈代谢产物会使体内变得敏感。

诊所。 患者出现流涎、食欲下降（较少情况下增加）、右半腹部和上腹部疼痛、恶心、便秘或腹泻、头痛、睡眠不安、头晕、烦躁等症状，中度低色素性贫血和轻度白细胞增多。 由于鞭虫侵袭强度较低，临床上不表现出来。 当粪便中发现鞭虫卵时即可做出诊断。 治疗。 给予驱虫治疗（甲苯咪唑和其他药物）。 之前，对患者进行清洁灌肠。

预报。 预后良好。

8. 片形吸虫病

病因和发病机制。 片形吸虫病的病原体是肝脏和巨吸虫。 人类感染的主要来源是各种农场动物。 人类感染通常发生在温暖季节，此时金片花醇幼虫与水、酢浆草和任何其他草药一起吞服。

寄生虫在人体内的寿命约为10年。 特别重要的是肝胆系统的创伤和毒性过敏损伤。 但金成花醇有可能携带到其他组织和器官中。

诊所。 该疾病通过血液检查、嗜酸性粒细胞增多、过敏表现、肝脏和胆囊疾病来确定，这些症状类似于阿片吸虫病的症状（黄疸、胆囊绞痛发作更常见）。

片形吸虫病的早期诊断比较困难，因为感染后 3-4 个月才释放出蠕虫卵。 可以使用免疫学方法。 晚期，根据十二指肠内容物和粪便中检测到金片醇虫卵即可确诊。

治疗。 开了驱虫药，驱虫后需要开利胆药1-2个月。 对患者进行长期体检。

预测和预防。 治疗预后良好。

预防措施包括禁止使用死水库的水，建议用沸水彻底清洗和烫蔬菜。

9. 包虫病

病因学。 水包虫病的病原体是小绦虫的幼虫阶段，其头节有4个吸盘和钩，以及3-4个充满卵的节片。 幼虫是一个单室气泡，其壁由外层和内层两层细胞组成，形成小的顶突。 气泡腔充满液体。 棘球绦虫卵在外部环境中高度稳定，可以承受干燥和低温。

流行病学。 它在世界范围内广泛传播，人群感染范围非常广泛，牧羊人、猎人以及与棘球绦虫最终主人经常接触的人更容易患病。 宿主和入侵源：最终宿主是肉食动物、家畜（狗、狐狸、狼），其中肠道内寄生有成熟的蠕虫； 其含有卵的节段随粪便排泄到外部环境中。 中间宿主是草食动物和杂食动物（绵羊、山羊、猪、马、啮齿动物）。

入侵传播机制：粪口（与狗、羊接触后摄入入侵性棘球绦虫卵，其毛上可能有蠕虫卵），传播途径为食物、水、家庭。

发病。 当人吞下胃和肠道中的包虫卵时，包虫卵会从钩球中释放出来，穿透肠壁进入血液，然后进入肝脏，形成包虫病的幼虫期。 不断增大的气泡压迫周围组织、肺、支气管、血管，并累及胸膜的病理过程，出现体积形成症状。 寄生虫死亡导致细菌感染附着并形成肺脓肿。

诊所。 不同性质的胸痛、干咳，然后伴有脓痰、咯血、气短。 若膀胱闯入支气管，则剧烈咳嗽、发绀、窒息，痰中可查到膀胱内容物，包虫水泡溃烂时，则发展为肺脓肿。 患有肝包虫病的患者会食欲不振、虚弱、体重减轻、头痛、表现下降、上腹部出现沉重感。 右季肋部疼痛，肝脏肿大，触诊有硬结压痛，恶心、呕吐、大便不爽。 在极少数情况下，会出现皮肤亚皮化和黄疸症状。

诊断。 基于临床和实验室数据，使用血清学反应（RSC、RNGA、棘球蚴膀胱液抗原的乳胶凝集反应）、其他研究方法、胸部 X 光、肺部计算机断层扫描、肺部超声检查。

治疗。 通常通过手术。

预防。 预防动物和人类感染，遵守个人卫生规则，定期对犬只进行蠕虫检查，及时对感染的动物和人类进行驱虫。 来自医疗和兽医机构的信息尤为重要。

10. 蛲虫病

病因学。 病原体是雌性蛲虫，长9-12厘米，雄性蛲虫长3-4厘米。雄性受精后死亡，雌性从肛门出来，开始在肛周和会阴产卵。 感染是由于摄入侵入性虫卵而发生的。 可能的自动入侵。 在小肠上部，感染性幼虫离开卵壳并在大肠中达到性成熟。 蛲虫粘附在肠粘膜上并渗透到肌肉层，产生毒素。

诊所。 轻微的入侵可能不会引起投诉。 有肛门周围瘙痒、搔抓、感染、大便急促、有病理性杂质、中毒症状、女孩外阴阴道炎。

诊断。 基于粪便中蛲虫卵的检测或通过刮擦蛲虫卵进行检测。 血液中 - 嗜酸性粒细胞增多。

治疗。甲苯达唑 (Vermox) 2 至 10 岁 25-50 mg/kg 一次，噻嘧啶 (Combantrin) - 10 mg/kg 早餐后一次，咀嚼，哌嗪 1 岁以下 0,2 x 2 次，5 天； 2-3 年 - 0,3； 4-5 年 - 0,5； 6-8岁——0,5； 9-12岁——1,0； 13-15 岁 - 1,5。

预防。 遵守个人卫生。

第 16 讲。儿童和青少年的风湿病。临床、诊断、治疗

风湿病是一种结缔组织的系统性炎症性疾病，以心脏病变为特征。

病因、发病机制。 该疾病急性形式的主要病因是 A 组 b 溶血性链球菌。对于长期且持续复发的风湿性心脏病患者，通常不可能在该疾病与链球菌之间建立联系。 在风湿病的发展过程中，免疫紊乱尤为重要。

据推测，体内的致敏剂（链球菌、病毒、非特异性抗原等）可以在第一阶段导致心脏中免疫炎症的发展，然后导致其成分的抗原特性受到破坏。转化为自身抗原并发展自身免疫过程。 遗传倾向在风湿病的发展中发挥着特殊作用。

分类。 有必要确定疾病先前的非活动期或活动期。

活动可以是最小（I 度）、中等（II 度）和最大（III 度）。 为了确定活动程度，需要使用临床表现的严重程度以及实验室参数的变化。

根据风湿病活动的部位（心脏病、关节炎、舞蹈病等）、血液循环状态和病程进行分类。

风湿病分为急性病程、亚急性病程、迁延病程、持续复发病程和潜伏病程。 潜在病程的分配仅针对风湿病的回顾性特征、心脏病的潜在形成等是合理的。

诊所。 大多数情况下，这种疾病会在喉咙痛（有时是另一种感染）后 1-3 周内出现。 如果复发，这个时间可能会更短。 在任何并发疾病、手术干预、体力超负荷之后，疾病常常会复发。 风湿病的表现是急性游走性和完全可逆性大关节多发性关节炎与中度严重心脏炎的组合。 该病起病急骤，很少为亚急性。 多关节炎发展迅速，伴有缓解热高达38-40 0 C，每日波动1-2 0 C，严重出汗，但更多情况下无寒战。

风湿性多关节炎的第一个症状是关节急性疼痛，随着最轻微的被动和主动运动而增加和加剧。 疼痛伴随着关节区域的软组织肿胀，同时关节腔内出现积液。 患处皮肤发热，触诊时关节剧烈疼痛，活动范围受限。

一个典型特征是大关节的对称病变——更常见的是膝、腕、踝、肘。 炎症变化的“波动性”是典型的，表现为某些关节的关节炎表现快速、反向发展，而其他关节同样快速增加。 即使不治疗，所有关节变化也会消失得无影无踪，持续时间不超过2-4周。

风湿性心肌炎，如果没有伴随的缺陷，并不严重，主诉心脏区域有轻微疼痛或不愉快，模糊的感觉，劳累时轻微呼吸短促，很少 - 主诉心脏工作中断，心悸。 叩诊时，心脏大小正常或向左中度扩大，听诊和 FCG 时，具有令人满意的音调特征，记录到 1 音、有时 3 音、很少 4 音的轻微消音，心尖处有软肌收缩期杂音和二尖瓣的投射。 血压正常或适度偏低。 在心电图上 - P 波和 QRS 波群变平、加宽和锯齿状，很少有 PQ 间期延长超过 0,2 秒，在某些患者中，记录到 S-T 间期从等电线向下轻微移动以及 T 波的变化，它变得低、负、双相（主要在导联 V1 -V3 中）。 罕见情况下，出现期外收缩、二度或三度房室传导阻滞、室内传导阻滞、结节性心律。

弥漫性风湿性心肌炎表现为心肌明显炎症，伴有明显水肿，从而导致功能受损。 从发病开始，患者就担心严重的呼吸急促，迫使他采取端坐呼吸的姿势，心脏区域持续疼痛，心悸。 其特征是“苍白发绀”、颈静脉肿胀。 心脏弥漫性扩张，心尖搏动微弱。 音调急剧低沉，经常听到清晰的 III 音（原舒张期奔马律）和明显但明显柔和的收缩期杂音。脉搏加快，充盈微弱。 动脉压降低。 静脉压迅速上升，但同时伴有虚脱，静脉压也会下降。 在心电图上，记录了所有牙齿电压的降低、T 波变平、S-T 间期的变化以及房室传导阻滞。 风湿性心肌炎在没有适当治疗的情况下，其结果可能是心肌硬化，这通常表征了心肌炎的患病程度。 对于局灶性心肌硬化，心肌功能不会受到干扰。 弥漫性心肌炎性心肌硬化症的特点是心肌收缩功能下降的体征，表现为心尖搏动减弱、音调低沉（尤其是I）和收缩期杂音。 风湿性心内膜炎是风湿性心脏病的病因，临床症状很少。

基本症状是听诊时出现清晰的收缩期杂音，声音足够响亮，并且没有严重心肌损伤的迹象。 与心肌炎相关的杂音相比，心内膜杂音较粗，但有时可有乐音，心内膜杂音的声音随着患者体位的改变或运动后而增强。

心内膜炎的可靠迹象是现有噪音的变化，尤其是心脏边界未改变的新噪音的出现。 舒张期杂音容易且快速消失，有时在风湿病发作初期就可在二尖瓣突出部以及血管上听到，也可能部分与心内膜炎有关。一些患者的超声心动图反映：小叶增厚，毛茸茸的”，来自它们的多个回声。 心包炎在风湿病临床上并不多见。

干性心包炎的临床表现为心脏区域持续疼痛和心包摩擦音，沿胸骨左边缘更常听到这种摩擦音。 听诊期间噪音的强度不同，通常是在心动周期的两个阶段确定的。 心电图显示疾病初期所有导联的 S-T 间期均向上移动。 随着进一步发展，这些间期又回到等电位线，同时也形成双相或负T波，干性心包炎本身并不能引起心脏增大。

渗出性心包炎是干性心包炎发展的进一步阶段。 出现积液的主要第一个临床症状是由于心包炎性片层分离、渗出液积聚而导致疼痛消失。

临床表现为呼吸急促，当患者躺下时呼吸急促加剧。 心脏有大量渗出物的区域肿胀，肋间平滑，心尖搏动未扪及。 心脏大大扩大，呈梯形或圆形石墨形状。 透视时轮廓的脉动很小。 听诊时，音调和噪音是聋的（因为有积液）。 脉频，脉细； 动脉压降低。 静脉压始终升高，颈部和外周静脉出现肿胀。 心电图与干性心包炎相同，额外的症状可能是 QRS 波群电压显着降低。 超声心动图具有特别重要的诊断意义，它可以确定心囊中是否存在液体。 当皮肤受损时，通常会出现环形红斑，它是粉红色的环形元件，不痒，主要位于手臂和腿部的内表面以及腹部、颈部和躯干的皮肤上。 仅在 1-2% 的患者中发现。 旧手册中描述的“风湿结节”现在实际上已不存在。 结节性红斑、出血、荨麻疹也不是特征性的。 肾脏损伤时，会检测到轻度蛋白尿和血尿（由于全身性血管炎和肾小球和肾小管损伤）。 神经系统和感觉器官受损。 小舞蹈症是风湿病最典型的“神经性形式”，主要发生在儿童，尤其是女孩中。 轻微舞蹈症的特点是情绪不稳定、肌肉低血压以及躯干、模仿肌肉和四肢的剧烈运动。轻微舞蹈症会复发，但几乎总是在 17-18 岁结束。 这种形式的一个特征可能是心脏的相对较小的病变，以及风湿病活动的轻微明显的实验室指标。

诊断：基于病史、临床和实验室数据。 血液检查中，中性粒细胞增多并左移，血小板增多，血沉增加至40-60毫米/小时。 抗链球菌抗体滴度的增加是特征性的：抗链球菌嘌呤酶和抗链激酶超过1：300，抗链球菌溶血素超过1：250。抗链球菌抗体滴度的高低及其动态并不显示风湿病的活动程度。 在生化研究中，血浆纤维蛋白原水平增加至 4 g/l 以上，球蛋白水平增加至 10% 以上，g 球蛋白水平增加至 20% 以上，血清类粘蛋白水平增加至 0,16 g/l 以上，血液中出现 C 反应蛋白测试。 在许多情况下，活性的生化指标与 ESR 值平行。 风湿病的大诊断标准：多关节炎、心脏炎、环状红斑、舞蹈病、风湿结节。 为风湿热、关节痛、既往风湿热、是否存在风湿性心脏病、ESR 升高、C 反应蛋白阳性反应、心电图 P-Q 间期延长分配小诊断标准。

如果患者有两个主要诊断标准和一个次要诊断标准，或者一个主要和两个次要诊断标准，则可以认为诊断是确定的，但只有同时存在以下两个证据，才有可能判断既往链球菌感染：猩红热（这是一种无可争辩的链球菌疾病）； 从咽部的黏膜播种 A 组链球菌； 抗链球菌溶血素 O 或其他链球菌抗体滴度增加。

治疗。 卧床休息 3 周或更长时间。 饮食显示限制盐、碳水化合物，摄入足够的蛋白质和维生素。 排除引起过敏的产品。 使用苄青霉素钠盐抗菌治疗2周，然后使用长效药物-bicillin-5，对青霉素不耐受-用头孢菌素、大环内酯类替代。 给予维生素治疗、钾制剂。 病原治疗：糖皮质激素、泼尼松龙。 非甾体类抗炎药（吲哚美辛、扶他林）。 氨基喹啉制剂（rezokhin、delagil） - 病程缓慢、长期且慢性。 很少使用免疫抑制剂。 对心力衰竭进行对症治疗。 当有需要时，进行利尿治疗。 抗风湿药物对轻微舞蹈症的表现几乎没有影响。 在这些情况下，建议在正在进行的治疗中添加鲁米那或其他精神药物，例如氯丙嗪或 seduxen。 对于轻微舞蹈症患者的治疗来说，非常重要的是平静的环境、他人积极的态度以及向患者灌输完全康复的信心。 必要情况下，应采取措施防止患者因剧烈动作而发生自伤。

在医院治疗 - 1,5-2个月，然后在当地疗养院治疗2-3个月，由当地儿科医生和心风湿病专家治疗慢性感染病灶并进行药房观察。

预防：首要正确治疗链球菌感染，清洁慢性感染病灶，合理营养。 二级预防包括对所有经历过严重风湿病的患者进行比西林药物预防，无论其年龄以及是否患有心脏病。 预后良好。

第 17 讲。支气管阻塞综合征。临床、诊断、治疗。呼吸衰竭。临床、诊断、治疗

支气管阻塞综合征是全身性支气管阻塞患者出现的一种复杂的临床症状，其主要表现为呼气性呼吸困难、哮喘发作。 与气道阻塞相关的疾病。

儿童气道阻塞的主要原因。

1.上呼吸道阻塞：

1）获得：

a) 过敏性鼻炎；

b) 鼻息肉；

c) 扁桃体肥大；

d) 会厌炎症；

e) 病毒性喉气管炎；

f) 喉痉挛（伴有痉挛症）；

g) 异物；

h) 先天性喘鸣；

i) 在无意识状态下舌头缩回； j) 气管和支气管的机械压缩；

2）先天性：

a) 胸腺肥大；

b) 淋巴结肿大；

c) 肿瘤。

2.胸内大气道阻塞：

1）管腔变窄（发育异常、肿瘤、疤痕、异物）；

2）来自外部的压迫（肿瘤、异常血管）；

3）由于软骨环和（或）膜部分衰弱而过度塌陷（气管软化）。三．下呼吸道阻塞：

1）病毒性细支气管炎；

2）支气管哮喘；

3) 抽吸呕吐物；

4）异物；

5）囊性纤维化；

6) 一个₁ -抗胰蛋白酶缺乏。 阻塞性综合征的疾病机制。

1. 可逆：

1）炎性水肿及粘膜浸润及粘膜下水肿；

2）侵犯粘液纤毛运输，用粘性秘密阻塞支气管腔；

3）支气管痉挛。

2. 不可逆转：

1）支气管壁的纤维塑性变化。

2）支气管管腔狭窄、变形和闭塞。

3）呼气时支气管塌陷，存在肺气肿。

呼吸器的保护机制。

1. 机械。

2.生化。

3.免疫学。

呼吸器的机械保护系统：

1）空气动力机构；

2）粘液纤毛自动扶梯机制；

3）呼出气体的动能；

4）止咳推送、呼吸器生化防护系统；

5)呼吸器官的支气管分泌物(唾液酸粘蛋白、岩藻粘蛋白、糖胺聚糖等)；

6)支气管、肺泡细胞膜磷脂、表面活性剂；

7）BAS（血清素、组胺等）。

呼吸器官的免疫防御系统。

1、具体：

1) 分泌型IgA；

2) 血浆IgM、G、E。

2.非具体：

1）肺泡巨噬细胞；

2) 溶菌酶；

3) 激肽释放酶；

4) 乳铁蛋白；

5）干扰素；

6) b-赖氨酸。

1.急性支气管炎

急性支气管炎是一种常见病：每 1000 名 200 岁以下儿童中有 250-XNUMX 例。

病因学。 绝大多数支气管炎是病毒性疾病。 呼吸道合胞病毒 - 50%，副流感病毒 - 21%，肺炎支原体 - 8,3%，巨细胞病毒 - 6,3%，鼻病毒 - 4,2%，冠状病毒 - 4,1%，埃可病毒 I 血清型 - 2%，甲型流感病毒 - 2%，腺病毒 - 2% 细菌很少见或在支气管炎的病因中不起任何作用。 细菌菌群在“非口哨者”中比在“喘息者”中更常见。

诊所。 幼儿SARS背景下支气管阻塞的临床症状：

1）疾病急性发作；

2）喘息；

3) 干啰音和湿啰音的变异性；

4）胸部肿胀；

5）呼吸急促（60分钟达到80-1）；

6）颈静脉窝和肋间回缩（低氧血症）；

7）体温低。 除了主要症状外，还可能有：

1）鼻炎；

2）频繁的疼痛性咳嗽；

3）鼻翼肿胀（低氧血症）；

4）拒绝乳房；

5）食欲不振；

6) 存在小的捻发音，通常为弥漫性；

7）大便紊乱；

8）睡眠不好；

9）紫绀（低氧血症）；

10）呼吸暂停（低氧血症）。

实验室数据。 血液检查：红血 - 无特征，血沉加速，白细胞增多。 X射线数据的特征是肺野透明度增加、由于肺部空气溢出而导致胸部前后径增加、肺气肿、隔膜穹窿高耸和基底浸润。 在近 1/3 的患者中，可见分散的密封区域，这可以通过阻塞引起的肺不张的发展来解释。 在大约 44% 的病例中，放射学图像保持正常。 鼻子和气管的播种分泌物是常见的菌群。

病毒学检查 - 通过免疫荧光方法，血液中抗体滴度增加。

2.呼吸衰竭

呼吸（通气肺）功能不全的特征是肺部气体交换受损或以过多的能量消耗为代价而发生的疾病。

呼吸衰竭的类型：

1）通风；

2）分布-扩散（分流-扩散，低氧）；

3）机械的。

诊所。

我学位。 在没有辅助肌肉参与呼吸动作的情况下，呼吸短促会有所不同； 通常，休息时不存在。 口周紫绀，间歇性，焦虑时加重，呼吸40-50%氧气时消失； 脸色苍白。 动脉压正常，很少中度升高。 脉搏与呼吸次数之比为3,5-2,5：1； 心动过速。 行为焦躁不安或不受干扰。

二级。 休息时呼吸短促是持续的，辅助肌肉参与呼吸动作，胸部顺应部位回缩； 它也可以以吸气或呼气为主，即喘息、咕噜呼气。 面、手口周紫绀为永久性，呼吸40-50%氧气时不消失，但在氧气帐中消失； 皮肤普遍苍白、出汗、甲床苍白。 动脉压升高。 脉搏与呼吸次数之比为2-1,5：1，心动过速。 行为：嗜睡、嗜睡、无力，随后出现短暂的兴奋； 肌张力下降。

三级。 呼吸急促（呼吸频率 - 超过正常值的 150%）； 呼吸浅、间歇性呼吸缓慢、呼吸不同步、反常呼吸。 吸气时呼吸音减弱或消失。 发绀呈全身性； 粘膜、口唇发绀，呼吸100%氧气时不消失； 皮肤出现普遍的大理石花纹或苍白，呈蓝色； 粘稠的汗水。 动脉压降低。 脉搏与呼吸次数的比率各不相同。 行为：嗜睡、嗜睡、意识和对疼痛的反应受到抑制； 肌性低血压，昏迷； 抽搐。 儿童急性呼吸衰竭的原因。

1.呼吸系统——急性毛细支气管炎、肺炎、急性喉气管炎、假性哮吼、支气管哮喘、肺部先天性畸形。

2.心血管——先天性心脏病、心力衰竭、肺水肿、末梢循环障碍。

3.神经肌肉——脑炎、颅内高压、抑郁症、脊髓灰质炎、破伤风、癫痫持续状态。

4. 受伤、烧伤、中毒、脑部、胸部器官的手术干预、安眠药、麻醉剂、镇静药物中毒。

5.肾功能衰竭。

鉴别诊断。 一岁儿童的急性细支气管炎与支气管哮喘、闭塞性细支气管炎、先天性血管系统和心脏畸形、先天性大叶肺气肿、支气管肺发育不良、囊性纤维化、异物、急性肺炎有关。

年龄较大儿童的急性细支气管炎与过敏性肺泡炎、异物吸入、支气管哮喘、胃食管反流和食物吸入呼吸道、寄生虫性肺炎有关。 阻塞性综合征表现为呼吸次数增加至每 70 分钟 1 次及以上； 孩子为了寻找最舒服的位置而改变姿势的焦虑； 肋间肌的呼气张力明显； 出现吸气困难，胸部顺应部位回缩； 中心性发绀（体征之一是舌头发绀）； PO2 减少； PCO2 增加。

治疗。 阻塞性综合征的治疗：需要通过鼻导管或鼻插管持续供氧，在气雾剂中引入β-激动剂（2剂，无需储雾器，最好通过容量为4-5升的储雾器0,7-1剂），肠胃外或口服：沙丁胺醇（万托林），特布他林（bricanil），非诺特罗（berotek），berodual（非诺特罗+和普拉托溴铵）溴化物）、奥西肾上腺素（alupent、asthropent）。 皮质类固醇药物之一泼尼松龙与 β-激动剂一起肌肉注射（6 毫克/公斤 - 10-12 毫克/公斤/天）。 如果引入β-激动剂没有效果，可将氨填充林与皮质类固醇一起静脉滴注（负荷剂量为4-6mg/kg后，以1mg/kg/小时的剂量持续输注）。 仅当有脱水迹象时才进行液体输注。 治疗措施的有效性是通过呼吸频率的降低（每15分钟1次或更多）、肋间回缩的减少和呼气噪音的强度来判断的。

阻塞性综合征机械通气的适应症：

1）吸气时呼吸音减弱；

2)用40%氧气呼吸时保持紫绀；

3）疼痛反应减少；

4) PaO2 降至 60 mm Hg 以下。 艺术。;

5) PaCO2 增加至 55 mm Hg 以上。 艺术。

等异性治疗从指定抗病毒药物开始。

1.化疗-金刚乙胺（在渗透到细胞后和RNA转录开始之前的早期阶段抑制病毒的特异性繁殖）从生命的第一年开始，疗程1-4天-阿比朵尔（相同的机制） +干扰素诱导剂），从5岁起 - 每次6，0,1岁以上 - 12，疗程 - 0,2-3天 - 阿米辛用于5岁以上儿童。 对于腺病毒感染，局部使用软膏（鼻内、结膜上）：oxolinic 软膏 7-1%、florenal 2%、bonafton 0,5%。

2.干扰素 - 天然白细胞干扰素（1000单位/毫升）每天4-6次鼻内 - 重组α-干扰素（reoferon，gripferon）更活跃（10单位/毫升）鼻内，viferon以直肠栓剂的形式。

3.干扰素诱导剂：

1）cycloferon（甲基葡糖胺吖啶酮乙酸酯）、neovir（cridanimod）——促进内源性b-、c-和g-干扰素合成的低分子量物质；

2）阿米辛（替洛隆）-核博尼（在呼吸道疾病的急性期，按照方案使用（1袋0,75毫克或3片0,25毫克，早上空腹，连续4天）。儿科实践中不使用药物 - 酰胺地比林，安替比林，非那西丁，乙酰水杨酸（阿司匹林）。目前，仅使用扑热息痛，布洛芬作为儿童退烧药，并且当需要快速降低溶解混合物的温度时，肌肉注射 0,5-1,0 ml 2,5、50% 氯丙嗪和异丙嗪（pipolphen）溶液，或不太理想的安乃近（0,1% 溶液，0,2-10 ml/XNUMX kg 体重）。对症治疗：镇咳药物仅当疾病伴有无效、疼痛、疼痛的咳嗽，导致儿童睡眠障碍、食欲不振和全身疲惫时。适用于任何年龄的患有喉炎、急性支气管炎和其他伴有疼痛的疾病的儿童。 、 干咳、强迫性咳嗽。 最好使用非麻醉性镇咳药物。 粘液溶解药物用于治疗伴有咳出粘稠、难以分离的浓痰的疾病。 为了改善急性支气管炎的排空，最好使用粘液调节剂 - 羧甲司坦衍生物或具有祛痰作用的粘液溶解药物。 粘液溶解药不宜与镇咳药同用，咳嗽时伴有浓稠痰液，可用祛痰药，但痰液难以分离。 具有中枢作用的镇咳药。

1)麻醉剂：可待因(0,5mg/kg，每日4-6次)；

2）非麻醉药：sinekod（丁酯）、glauvent（盐酸海辛）、用于干咳的fervex（还含有扑热息痛和维生素C）。

外周作用的非麻醉性镇咳药：利倍辛（盐酸普诺司二嗪）、左旋丙嗪（左旋丙哌嗪）。

镇咳组合药物：Tussin-plus、stoptussin、支气管石素（海藻碱、麻黄碱、柠檬酸、罗勒油）。

粘液溶解剂。

1.实际上是粘液溶解药物：

1）蛋白水解酶；

2) 脱氧核糖核酸酶(pulmozyme)；

3）乙酰半胱氨酸（ACC，mucobene）；

4）羧甲司坦（bronkatar、mucodin、mucopront、fluvik）。

2、具有祛痰作用的粘液溶解药物：

1)溴己新(bisolvon、broxin、solvin、phlegamine、fulpen)；

2)氨溴索(ambrobene、ambrohexal、ambrolan、lazolvan、ambrosan)。

3、祛痰药物：

1)支气管石(海藻碱、麻黄碱、柠檬酸、罗勒油)；

2）甘油（甘草）；

3）Dr. MOM（甘草、罗勒、土木香、芦荟）；

4）coldrex（萜品水合物，扑热息痛，维生素C）。 支气管扩张剂用于阻塞性

支气管炎的形式。 优选气雾剂形式的拟交感神经β-激动剂。 B2-肾上腺素能激动剂：

1)沙丁胺醇(万托林)；

2)非诺特罗(berotek)；

3) 沙美特罗（长效）；

4）福莫特罗（作用开始快，持续时间长）。

“儿童 ARI：治疗和预防”（2002 年）计划指出，由于可能的副作用，使用 EUFILLIN 不太理想。 抗炎药。 吸入糖皮质激素：

1)倍氯米松(aldecin、becotide等)；

2)布地奈德(布地奈德螨和福尔特、普米考特)；

3)氟尼缩松(ingacort)；

4)氟替卡松(flixotide)。

非甾体类抗炎药 Erespal（芬司匹利） - 抵抗支气管收缩，并在支气管中具有抗炎作用。

适应症：治疗支气管肺疾病伴随的功能性症状（咳嗽、咳痰）。 当急性呼吸道感染伴有过敏症状的出现或加剧时，需要服用抗组胺药（组胺 H1 受体阻滞剂）。

第一代制剂：二唑啉、苯海拉明、pipolfen、suprastin、tavegil、fenistil。

第二代药物：zyrtec、claritin、semprex、telfast、erius。

免疫疗法。

1. Ribomunil是一种核糖体免疫调节剂，其中包括具有疫苗接种作用的上呼吸道和呼吸器官感染主要病原体的核糖体，以及刺激机体非特异性抵抗力的膜蛋白多糖。

2.支气管，IRS-19-细菌裂解物，包括主要嗜肺病原体的细菌并且主要具有免疫调节作用。

3. Likopid - 引起呼吸道感染的主要细菌的膜部分刺激身体的非特异性抵抗力，但无助于针对病原体的特异性免疫的发展。

任命 ribomunil 的适应症。

1. 纳入康复综合体：

1) 耳鼻喉器官的复发性疾病；

2）反复呼吸道疾病；

3）经常生病的孩子。

2. 包含在病因治疗的综合体中：

1）急性中耳炎；

2）急性鼻窦炎；

3）急性咽炎；

4）急性扁桃体炎；

5）急性喉气管炎；

6）急性气管支气管炎；

7）急性支气管炎；

8）肺炎。

用于静脉注射的免疫球蛋白，在俄罗斯联邦注册并批准使用。

1. 人免疫球蛋白静脉给药正常（标准）：

1)静脉注射用正常人免疫球蛋白(Imbio，俄罗斯)；

2)免疫球蛋白(Biochemie GmbH，奥地利)；

3)珠蛋白内(Biotest Pharma GmbH，德国)；

4)八角星(Oktapharma AG，瑞士)；

5) 沙球蛋白（瑞士诺华制药服务）；

6)内皮素(Immuno AG，奥地利)；

7) Biaven V. I.（Pharma Biajini S. p. A，意大利）；

8)wigam-liquid（生物制品实验室，英国）；

9)wigam-C（生物产品实验室，英国）。

2.用于静脉内施用的免疫球蛋白，富含IgM类抗体-五珠蛋白（Biotest Pharma GmbH，德国）。

非药物治疗方法。

1.运动疗法。

2. 电疗（UHF、微波、透热疗法）适用于鼻窦炎、淋巴结炎； 在胸部器官疾病中，其有效性尚未得到证实，包括药物电泳。

3.热和刺激性治疗。 干热治疗鼻窦炎、淋巴结炎，湿敷治疗中耳炎（主观缓解）。 擦脂效果不佳，不宜使用。 芥末膏药、罐子、热贴和摩擦都很痛苦，并且充满烧伤和过敏反应。

不适合在 ARVI 中使用抗生素的情况。

1.一般病症：体温低于38℃或超过38℃持续不足3天、热性惊厥、食欲不振、头痛、肌痛、疱疹。

2.证候：鼻炎、鼻咽炎、扁桃体炎、喉炎、支气管炎、气管炎、结膜炎。

3.呼吸系统症状：咳嗽、咽部充血、声音嘶哑、散在喘息、气道阻塞、呼吸困难。

可能细菌感染的迹象：体温连续 38 天或更长时间高于 3°C、听诊时喘息不对称、胸部凹陷、严重中毒、白细胞增多超过 15 和/或超过 000% 的年轻刺伤、ESR 加速超过 5 毫米/小时、喉咙痛和菌斑（可能是链球菌扁桃体炎）、耳痛（急性中耳炎）、鼻塞持续 20 周或更长时间（鼻窦炎）、淋巴结肿大（淋巴结炎）、无阻塞性呼吸短促（肺炎）。 （见表2、1）

表1

社区获得性肺炎起始药物的选择

表2

医院获得性肺炎起始抗生素的选择

第 18 讲：先天性和遗传性肺部疾病

在大多数子宫内发育的情况下，畸形是一种异常现象，会导致器官或组织的结构和功能发生重大变化。

支气管肺系统畸形的分类。

1. 与器官整体或其解剖、结构、组织成分发育不全有关的畸形：

1）肺发育不全；

2）肺发育不全；

3）肺发育不全；

4）囊性发育不全（多囊性）；

5）气管支气管扩张（Mounier-Kun综合征）；

6）威廉姆斯-坎贝尔综合征；

7）先天性肺叶气肿。

2. 与胚胎发育异常形成过多相关的畸形：

1）副肺（叶）血运正常或血运异常；

2）血供正常或血供异常的肺囊肿；

3）错构瘤和其他肿瘤样形成。

3. 肺结构异常的解剖排列，有时具有临床意义：

1）肺部排列颠倒（卡特格纳综合征）；

2）镜肺；

3）气管支气管；

4) 未配对静脉的份额。

4.气管和支气管结构的局部侵犯：

1）狭窄；

2) 憩室；

3）气管食管瘘。

5、血管、淋巴管异常：

1）肺动脉及其分支狭窄；

2）肺静脉曲张；

3）多发性动静脉瘘，定位不明确。

根据多位作者的说法，呼吸系统遗传性疾病占非特异性肺部疾病患者总数的 5% 至 35%。

儿童慢性肺病 (S. Yu. Kaganov, 200311/)。

1.感染性、炎症性疾病。

2.支气管肺系统先天性畸形。

3.遗传性肺部疾病。

4.其他遗传性疾病的肺部病变。

5.肺部过敏性疾病。

儿童 COPD 的分类（E. V. Klimanskaya，2001 年）：

1）引起梗阻的常见病理变化类型：

a) 气管和支气管的肌弹性和软骨框架不足的常见畸形。 气管支气管软化症、气管支气管扩张症（Mounier-Kuhn 综合征）、Williams-Campbell 综合征；

b) 呼吸道粘膜睫状上皮结构的遗传性缺陷。 原发性纤毛运动障碍、不动纤毛综合征、卡塔格纳综合征；

c) 普遍的遗传性外分泌病（支气管分泌物粘度异常）。 囊性纤维化;

2) 引起阻塞（畸形）的局部变化类型：

a) 气管支气管狭窄、瘘管、囊肿；

b) 心血管异常，包括气管受压、主动脉（双弓）和肺动脉异常。

获得性疾病：

1）引起梗阻的常见病理变化类型：

a) 过敏性炎症、支气管哮喘；

b) 感染性炎症；

2）复发性慢性阻塞性支气管炎；

3）引起梗阻的局部病变类型（机械因素）；

4）异物、肿瘤、感染性肉芽肿、外伤后瘢痕性狭窄。

先天性畸形是器官或生物体中持续的形态变化，超出了其结构的变化，并且由于胚胎、胎儿的发育障碍而在子宫内发生，或者有时在孩子出生后由于违反了进一步形成器官。 绝大多数畸形与遗传性病理有关。

所有畸形中只有 3-5% 与致畸因素的作用有关。

肺胚胎发育受损的阶段（Monaldi，1959）。

1. 第一阶段包括由于缺乏初级支气管肾而导致的肺发育不全。

2.第二阶段，初级支气管肾发育受到侵犯，导致主支气管发育不全，肺发育不全。 这些缺陷发生在胚胎期的第3-4周。

3.侵犯的第三阶段发生在宫内发育的第30-40天，其特征是存在肺发育不全。

4、第四阶段（宫内II-V月）由于小支气管发育受到侵犯，导致多囊肺的发生。

先天性和遗传性肺病的诊断：认为在众多的肺部症状中，咳嗽、咳痰、咯血对呼吸系统疾病的诊断具有最大的客观意义。

其他重要症状：呼吸急促、发绀、胸部形状改变（胸骨收缩、变平、隆起）、“鼓槌”、“手表眼镜”、叩诊：叩诊声音缩短、心脏向左移肺部病理改变，听诊：听诊图像的持续性（呼吸减弱、呼吸消失、各种喘息）。

研究方法。

1.X线检查、支气管镜检查（支气管镜、支气管造影）、血管造影。

它适用于可疑的肺分离和隔离，以及检测血管变化（主动脉环异常、发育不全、扩张和非典型肺动脉起源）。

2.计算机断层扫描。

3.呼吸道粘膜纤毛检查（电子显微镜检查；相差研究）。

4.粘膜纤毛清除率的测定（粘膜纤毛清洁系统）。

5.免疫学检查。

6.汗液测试。

7.分子遗传学检查。

8. 研究外部呼吸的功能方法

9.形态学研究方法。 肺部先天性畸形。

1.肺发育不全、发育不良和发育不全。

2.多囊肺。

3.先天性肺叶气肿。

4.威廉姆斯-坎贝尔综合症。

5. 气管支气管扩张（Mounier-Kuhn 综合征）。

6.支气管分支异常。

肺发育不全是肺连同主支气管一起缺失。

肺发育不全 - 主支气管发育不全，但没有肺。

肺发育不全 - 有主支气管和叶支气管，以功能不完善的雏形结束，肺组织发育不全，肺发育不全，发育不全和发育不全。

临床表现：咳嗽、气短。 反复肺炎、支气管炎。 儿童身体发育落后。 胸部变形 - 缺损侧回缩或变平。 肺发育不全的儿童有胸骨隆起（未受影响的肺的代偿性肺气肿）。 纵隔器官向缺损方向移位。

1. 肺发育不全、发育不良和发育不全

在X光检查中，缺损一侧的胸部体积减少，该区域严重变暗，膈肌圆顶高耸。 脊柱“裸露” 健康的肺部可能会脱垂到胸部的另一半，形成“肺疝”。

通过支气管镜检查，主支气管缺失或不成熟，叶支气管变窄。

通过支气管造影，判断是否存在发育不全和主支气管缺失； 如果发育不全有发育不全的支气管，则大支气管充满发育不全，而没有小支气管分支 - 肺发育不全、发育不全和发育不全。

对于发育不全和发育不全，保守治疗旨在抑制支气管肺部感染。

对于肺发育不全，首选手术治疗。

2.多囊肺病

多囊肺病（囊性发育不全）是由于产前肺实质、血管和支气管树发育不良引起的畸形，在亚段支气管远端形成许多空洞（囊肿）。

临床图片。 咳嗽、咳脓痰，有时咯血。 几乎从出生起，支气管肺系统的炎症就不断复发。 孩子身体发育落后，“鼓槌”。 缺损一侧胸部变形。

诊断。 通过 X 射线和断层扫描，可以检测细胞结构。

支气管造影显示多个圆形空洞。 囊性形成更常见于左肺或双侧病变。

计算机断层扫描显示囊性结构，它们主要位于左肺。

并发症。 多囊肺病的并发症：化脓性肺部病变、气胸、肺出血、淀粉样变性（罕见）。

治疗。 外科。

禁忌症：流行过程中，肺心病的严重表现。

3.先天性肺叶气肿

先天性肺叶气肿的特征是由于引流支气管部分阻塞而导致肺叶实质（较少见的是一段）的拉伸。

发病机制假说：

1）支气管软骨发育不全或缺乏；

2）支气管粘膜肥厚，形成皱襞、粘液栓；

3）支气管囊肿、异常定位的血管（最喜欢的定位是左肺上叶）从外部压迫支气管。

通过 X 射线和断层扫描，肺部受影响部分的透明度增加。 该区域的肺部模式已耗尽或根本没有追踪到。 隔膜是扁平的，其行程受到限制。 纵隔向未受影响的肺部移位。

支气管检查无法提供信息，最重要的是，对患者来说不安全，因为它可能导致肺气肿肿胀部分破裂。

治疗。 手术切除肺部受影响的部分。

4. 威廉斯-坎贝尔综合症

Williams-Campbell 综合征的特征是第 3-8 阶支气管软骨环完全缺失或发育不足。 假定该缺陷为常染色体隐性遗传。

临床图片。 支气管肺部炎症早期发作。 胸部变形、肿胀。 气短、喘息、咳嗽有痰、肺部有湿罗音。 手指的指甲和末端指骨变形为“鼓槌”形式。 严重侵犯呼吸功能，发展为阻塞型通气不足。

诊断。 放射学检查，肺组织肿胀。

FVL：阻塞性通气障碍。 通过支气管镜检查，可以观察到支气管炎、支气管壁脱垂的情况。

支气管造影显示广泛性支气管扩张和气球状支气管扩张，具有典型的近端定位； 下叶主要受到影响。

水流不利； 患者死于进行性肺心力衰竭。

5.气管支气管扩张

气管支气管肿大的特征是气管和主支气管扩张。 据信该缺陷是基于支气管和气管壁中的弹性纤维和肌肉纤维的先天性缺陷。 假定该缺陷为常染色体隐性遗传。

6.穆尼尔-库恩综合征

临床图片。 从小就咳嗽有痰，支气管肺疾病反复加重，加重期间呼吸衰竭的发生率以及随着年龄的增长而增加。 指甲指骨变形为“鼓槌”形式。

X 射线征象：肺部形态变形，伴有压实灶。 气管和大支气管管腔扩张。 下叶段支气管扩张。

通过支气管镜检查，气管（支气管）管腔扩张，管壁增厚，软骨间隙凸入管腔，病理性分泌物。

治疗。 治疗是保守的，旨在对抗支气管肺部感染。

单基因肺病：

1）原发性纤毛运动障碍和卡塔格纳综合征；

2）特发性弥漫性肺纤维化（Hamman-Rich综合征、特发性纤维化性肺泡炎）；

3）原发性肺动脉高压（Aers综合征）；

4）肺部特发性含铁血黄素沉着症（Tselen-Gellerstedt综合征）；

5) Goodpasture 综合症；

6）家族自发性气胸；

7) 牙槽微石症；

8) 肺泡蛋白沉积症；

9）囊性纤维化；

10）a1-抗胰蛋白酶缺乏。

7.原发性纤毛运动障碍（固定纤毛综合征）和卡塔格纳综合征

它是基于呼吸道粘膜纤毛上皮结构中遗传决定的缺陷。

其经典版本中缺陷的形态本质是含有 ATP 的动力蛋白柄的丢失，这保证了纤毛的运动。

卡塔格纳综合征的特点是内脏排列颠倒、支气管扩张和慢性鼻窦炎、鼻炎、中耳炎三联征。 发病：

1) 纤毛先天性缺陷，导致其运动受到干扰（减慢、不同步）；

2）粘液纤毛运输减少；

3）秘密的停滞；

4）鼻窦炎、支气管炎（支气管扩张、多囊肿、肺硬化）、中耳炎、鼻炎。

临床图片。 从出生后的第一天起，支气管肺部炎症就不断复发。 身体发育落后，持续咳嗽并伴有脓痰，肺部有湿罗音，指甲和手指末端指骨形状改变，慢性鼻窦炎。

诊断。 X线检查确定肺型变形、局灶性封闭、支气管扩张。 卡塔格纳综合征中内脏器官的反向排列。

通过支气管镜检查，可以确定慢性化脓性炎症过程，这是卡塔格纳综合征中支气管的镜像排列。

实验室数据：用电子显微镜观察睫状体结构的病理学。

治疗的目的是抑制肺部和鼻咽部的炎症过程； 引流疗法（体位引流、运动疗法、治疗性支气管镜检查、吸入粘液溶解剂）、手术治疗通常无效。

8. 特发性弥漫性肺纤维化（Hamman-Rich 综合征、特发性纤维化肺泡炎 - ELISA）

发病。 ELISA 的发病机制被认为是一种自身免疫过程； 在儿童时期罕见，在人类中更常见

50-60岁。

临床图片。 呼吸急促（大多难以吸气）、咳嗽（干咳、干咳）、呼吸急促与肺部相对较小的物理变化不一致、指甲板呈“鼓槌”状，有时咯血、听诊少量微小的湿啰音（“玻璃纸爆裂声”）、低氧血症、高碳酸血症。

X 射线检查确定肺部形态弥漫性增强，是否存在局灶性阴影； “毛玻璃”的症状 - 肺组织透明度弥漫性降低。

随着支气管造影，支气管变窄，其变形。

9.原发性肺动脉高压（AERS综合征）

其特点是右心室心肌肥厚，肺动脉干扩张。 在形态学上，检测到内膜纤维化和弹力纤维增生、肺动脉小分支的纤维蛋白样坏死性动脉炎和血栓形成。 人们认为，直接原因是肺小动脉肌肉层的纤维化和弹力纤维变性，最有可能与平滑肌纤维的遗传决定缺陷有关。 指具有常染色体显性遗传类型的疾病。 它在年轻女性和女孩中更为常见。

临床图片。 呼吸短促、紫绀、右心室肥厚、肺部物理变化通常不存在“鼓槌”。

严重、快速进展的原发性肺动脉高压，伴有严重紫绀、呼吸短促、红细胞增多症、右心严重肥厚，被定义为 AERS 综合征 (AERS)。

诊断。 X 射线检查确定近端肺动脉急剧扩张，肺部周边部分的肺模式减弱，心脏右侧部分的尺寸增大，肺根部扩张以及它们增加的脉动。

在心电图上：右心室急剧超负荷及其肥大的迹象。

ECHO KG：肺动脉扩张，右心室扩大，血液回流到右心室。

治疗。 钙拮抗剂、α受体阻滞剂。

预报。 不利的； 因进行性右心室衰竭而死亡。

10. 肺部特发性含铁血黄素沉着症（Celena-Gellerstedt 综合征）

该疾病是由于暴露于致敏剂后产生抗肺抗体而引起的。 由此产生的免疫复合物固定在肺泡和肺毛细血管的基底膜上，并对肺组织造成损伤。 在休克器官区域发生的过敏反应会导致肺毛细血管损伤、血细胞渗出和红细胞破坏，随后含铁血黄素沉积在肺泡和肺泡间隔中。

11.古德帕斯彻综合症

古德帕斯彻综合征是肺含铁血黄素沉着症和肾小球肾炎的结合，其特征是肺和肾基底膜的免疫损伤。

发病。 由于各种原因，红细胞从血管进入肺组织，成为autoAG； 他们生产autoAT； AG-AT 反应的结果是红细胞发生分解。 该假说基于特发性肺含铁血黄素沉着症的免疫过敏起源。 指呼吸道过敏，可以解释疾病的周期性病程。 该病主要发生在儿童时期。

形态图：含铁血黄素沉积在肺泡和肺泡间隔中。

临床表现。 临床表现：该病可能在一岁以下的儿童中发病； 该过程通常是波动的：危机时期被不同持续时间的缓解所取代。 在危机期间，体温升高、咳嗽、气短、胸痛、咯血（可能有血丝、浓稠痰液、肺出血）、贫血； 肝肾综合征; 肺心病逐渐形成。

诊断。 在血液检查中，高丙种球蛋白血症、CEC水平升高、抗肺抗体检测（有时）、间接胆红素升高、低色素性贫血、血清铁降低。

危机期间的 X 射线检查显示多个云状阴影，通常是双边的； 肺硬化逐渐发展。

预报。 患者死于肺心力衰竭或肺出血、自发性气胸（由于胸膜下肺气肿肺泡壁变薄和破裂）。 指具有常染色体显性遗传类型（作为独立疾病）的遗传性疾病的数量。

12.结缔组织病理学

可能伴有遗传性结缔组织病理（马凡综合征、埃勒斯-当洛斯综合征、α1-抗胰蛋白酶缺乏症）。

临床图片。 胸部突然剧烈刺痛，深呼吸加重，呼吸急促，在病变侧敲击“盒”音，呼吸音急剧减弱（听诊），心脏浊音向相反方向转移.

X 射线是由胸膜腔中是否存在空气、肺塌陷确定的。

治疗。 自发性气胸的治疗方法是持续主动抽吸胸膜腔引流（根据 Belau 的说法）。

13. 肺泡微石症

其特征是在肺泡中形成最小的结石，该结石由碳酸钙和硫代磷酸盐以及少量铁盐和微量镁的混合物组成。 由于结石沉积，发生肺泡毛细血管阻塞，通气-灌注关系受到干扰。 它以常染色体隐性方式遗传。

发病。 肺泡中结石的形成与肺泡液产生受损以及碳酸交换障碍 - 肺泡微石症有关。 该病发生于各个年龄段。

临床表现。 临床表现多种多样。 较差的临床表现和放射学变化之间的差异是其特征。

症状可能完全不存在； 呼吸短促、发绀、运动耐量下降可能会令人不安。随着过程的进展，肺部慢性炎症的迹象也会出现：咳嗽、咳痰、发烧、“鼓棒”、肺心病。

诊断。 X线检查可见小的弥漫性石质密度阴影，主要位于肺部中下部； 胸膜增厚（与结核病鉴别）。

FVD：限制性呼吸系统疾病。 在肺活检中，在肺泡管腔中发现钙化，有时位于支气管管腔和壁中。 治疗。 有症状。

预报。 不利的； 死于肺心力衰竭。

14. 肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症是由肺泡内蛋白质类脂物质的积累引起的。 组织学图像的特征是肺泡腔中存在 PAS 阳性反应的颗粒状渗出物。 它以常染色体隐性方式传播。

发病。 遗传缺陷导致合成有缺陷的表面活性剂，该表面活性剂不具有表面活性特性； 该脂蛋白的特点是强烈的 PAS 阳性反应； 肺泡充满脂蛋白会引起肺功能的变化和相应的临床症状：进行性呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血； 日后形成肺心病并出现相应症状。

诊断。 X 射线显示双侧小病灶（小点）混浊，这些混浊往往会合并，随后检测到纤维化变化。

活检：存在 PAS 阳性物质（诊断确认）。

电子显微镜显示肺泡和肺泡巨噬细胞中以层状体形式存在的表面活性剂。

治疗。 治疗性支气管肺泡灌洗； 胰蛋白酶，胰凝乳蛋白酶。

15.a-蛋白酶抑制剂缺乏引起的肺部病变

α1-蛋白酶抑制剂缺乏症引起的肺部病变的特点是肺组织呼吸部分的主要病变，表现为早期发展的原发性肺气肿，这是由于非灭活蛋白酶（胰蛋白酶、弹性蛋白酶等）对肺组织的作用所致。肺组织。 α1-抗胰蛋白酶缺乏症以常染色体隐性方式遗传（第 14 号染色体上的基因）。

发病。 发病机制链接：

1)蛋白酶、胰蛋白酶、化学胰蛋白酶、弹性蛋白酶；

2) 遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏症；

3）炎症、创伤、烧伤期间蛋白酶-抗蛋白酶系统失衡，导致蛋白酶增加；

4）弹性蛋白、胶原蛋白、蛋白多糖受损；

5）肺组织弹性纤维的破坏；

6) 肺泡间隔损耗和破裂；

7)原发性全小叶性肺气肿。 蛋白酶抑制剂是能够使内源性和外源性蛋白水解酶失活的蛋白质。

诊所。 呼吸短促（主诉）、体重逐渐减轻、罕见（干咳）或无咳嗽、少痰、桶状胸。

诊断。 当X线检查确定肺野透明度增加并形成巨大肺泡时，没有肺部模式（“消失”、“超透明”肺）； 隔膜通常是扁平的，位置较低，其活动性受到极大限制； 小尺寸的心影——“水滴形”。

计算机断层扫描显示大疱性肺气肿或巨大大疱的病灶。 血清中aj-抗胰蛋白酶含量的研究（ELISA）。

治疗方法：

1)替代疗法(静脉给予天然cβ-抗胰蛋白酶；

2) 引入天然人血浆；

3）contrical、gordox的介绍；

4) 基因治疗：使用逆转录病毒载体引入基因（在动物中）。

预报。 预后是模棱两可的，通常是值得怀疑的。

16.囊性纤维化

囊性纤维化（胰腺囊性纤维化）的特点是外分泌腺由于分泌物粘度增加而出现全身性病变，与支气管肺系统相关，导致支气管清洁功能和支气管通畅性严重受损。

一种由囊性纤维化基因突变引起的常见单基因疾病，其特征是外分泌腺、重要器官和系统受损，通常病程和预后严重。

在欧洲和北美的大多数国家，CF 影响 1:2000 至 1:4000 的新生儿。 在俄罗斯 1：12 0 °C 新生儿。

它以常染色体隐性方式遗传，即父母双方都必须是突变基因的携带者。 这样的家庭中出现CF患者的概率为25%，人口中2-5%是CF基因携带者。

CF基因于1989年分离出来，位于第7号染色体长臂中部。 迄今为止，已分离出该基因的1000多个突变。 最常见的突变是 del F 508 (53%)。纯合状态下的 CF 基因突变会导致蛋白质合成中断，该蛋白质在上皮细胞膜中形成氯离子通道，氯离子通过该通道被动地被吸收。运输。 这种蛋白质称为囊性纤维化跨膜电导调节因子（CFTR）。

发病。 其发病机制在于，由于氯离子通道功能受损，外分泌腺的分泌物变得特别粘稠，这解释了该疾病发病机制的大部分病理过程。

诊所。 在支气管肺系统中，粘性分泌物积聚在支气管腔中，导致小细支气管完全阻塞。 由于病原微生物群的感染，会出现化脓性炎症。 最常见的病原体是金黄色葡萄球菌和铜绿假单胞菌。 支气管壁被破坏。 形成支气管扩张、肺心病。

在囊性纤维化患者中，细胞膜顶端部分的氯通道不起作用，导致细胞中氯的释放中断，从而导致钠离子从腔进入细胞的逃逸增加，其次是细胞间隙的水成分。 结果是外分泌腺（支气管肺系统、胰腺、唾液腺、性腺）的分泌物增厚。

家族中存在肺和肠疾病、死产、自然流产。 从出生开始 - 干咳。 早期发作的持续复发性支气管肺部炎症。 疲惫和身体发育滞后。 呼吸衰竭。 “鸡腿”。

胸骨的龙骨状突出。 FVD - 持续性阻塞性和限制性疾病。 经常播种假单胞菌。 肺心。 几乎所有患者都有胰腺排泄功能不全。

囊性纤维化的胃肠道损伤：

1）反流性食管炎；

2）溃疡性食管炎；

3）胃炎；

4）十二指肠炎；

5）胆汁反流；

6）胃、十二指肠溃疡；

7) 粪便淤积；

8）胎便性肠梗阻；

9）胎便排空延迟；

10) 粪便性肠梗阻；

11）肠内陷；

12）胆汁性肝硬化；

13）门脉高压症；

14）急性胰腺炎；

15) 胰腺脂肪变性；

16）糖尿病。

诊断。 调查计划。

1.胸部X光检查。 X线征象：支气管肺形态变形、肺不张、肺纤维化、支气管扩张。

通过支气管镜检查，可以确定炎症变化、脓性分泌物阻塞支气管。

2.鼻窦X线检查。

3. 胰腺超声检查。

4. 扩展协同程序（中性脂肪）。

5.汗液测试（汗液氯化物）。

6.分子遗传学检查。

7. 痰培养（如果可能）。

8.呼吸功能检查（6年后）。

实验室数据：汗液中氯化物含量增加（反复高于60,0毫摩尔/升）。 囊性纤维化突变基因的鉴定。

搜索组以排除囊性纤维化。 婴儿期：

1）反复出现或慢性呼吸道症状（咳嗽、气短）；

2）反复发作或慢性肺炎；

3）身体发育滞后；

4）大便不成形、量多、油腻、恶臭；

5）慢性腹泻；

6）新生儿黄疸时间延长；

7）咸皮味；

8）炎热天气中暑或脱水；

9) 慢性低电解质血症；

10) 儿童出生后一年内死亡或有类似临床表现的同胞的家族史资料；

11）低蛋白血症/水肿。

排除学龄前儿童囊性纤维化的搜索组：

1）持续咳嗽，伴或不伴脓痰；

2) 诊断不明的复发性或慢性呼吸短促；

3）体重和身高的滞后；

4）直肠脱垂；

5）内陷；

6）慢性腹泻；

7）“鼓棒”症状；

8）皮肤上的盐晶体；

9)低渗脱水；

10）低电解质血症和代谢性碱中毒；

11) 肝肿大或诊断不明的肝功能障碍。

排除学龄儿童囊性纤维化的搜索组：

1）病因不明的慢性呼吸道症状；

2)痰中铜绿假单胞菌；

3）慢性鼻窦炎；

4）鼻息肉病；

5）支气管扩张；

6）“鼓棒”症状；

7）慢性腹泻；

8）远端肠梗阻综合征；

9）胰腺炎；

10）直肠脱垂；

11) 糖尿病合并呼吸道症状；

12）肝肿大；

13) 病因不明的肝脏疾病。

排除青少年和成人囊性纤维化的搜索组：

1）病因不明的化脓性肺部疾病；

2）“鼓棒”症状；

3）胰腺炎；

4）远端肠梗阻综合征；

5) 糖尿病合并呼吸道症状；

6）有肝硬化、门静脉高压的体征；

7）发育迟缓；

8）性发育迟缓；

9) 男性不育伴无精症；

10）女性生育能力下降。 治疗。

囊性纤维化患者的治疗目标。

1. 支持患者的生活方式尽可能接近健康儿童的生活。

2.控制呼吸道感染。

3、保证营养充足。 治疗中的强制性指示：

1）物理治疗练习（物理治疗、运动疗法）；

2）粘液溶解疗法；

3）抗菌治疗；

4）酶疗法（胰制剂）；

5）维生素疗法；

6）食疗；

7）并发症的治疗；

8）运动疗法。 方法：

1）体位引流；

2）敲击和振动胸部（clopmassage）；

3）主动呼吸循环；

4）自排水；

5) 使用扑动和 PEP 面罩进行呼吸练习。

囊性纤维化患者推荐运动 游泳、跑步、骑自行车、滑雪、羽毛球、网球、骑马、瑜伽、武术、排球、高尔夫、徒步旅行 囊性纤维化患者禁止运动：滑冰、举重、足球、拳击、曲棍球、跳水、橄榄球、柔道、篮球、赛车运动。

吸入疗法（支气管扩张剂、粘液溶解剂、抗生素）。 囊性纤维化中心的建议。

1.吸入前5分钟服用支气管扩张剂（沙丁胺醇等）。

2. 彻底擤鼻涕。

3.采取正确的姿势：坐直，挺胸，肩膀和肩胛骨向下。

4. 粘液溶解吸入（N-乙酰半胱氨酸、生理盐水等）8-10分钟。

5.运动疗法：呼吸练习、引流、运动疗法。

6.通过储雾罐吸入抗生素和局部皮质类固醇。

使用pulmozyme时，应在吸入其他药物后30-40分钟吸入。

逐步治疗囊性纤维化的方法。 英石。 金黄色葡萄球菌。

1.抗生素长达2-4个月。 每年，其中1-2个疗程/中或/米（1-2种药物）。

2.PEP治疗。 铜绿假单胞菌。

1. 抗生素 - 2-4 个 IV 疗程，持续 14 天（2 种药物） 每年抗生素总量最多 4-6 个月。

2.保肝药。

3.细菌制剂。 铜绿假单胞菌具有抵抗力。

1. 抗生素 - 4-6 个静脉注射疗程，持续 14-20 天（2-3 种药物）。

2.保肝药。

3.细菌制剂。

4.吸入抗真菌药。

5.非甾体抗炎药。

6.激素制剂。

生命预后是由于慢性肺部感染引起的呼吸系统疾病。

慢性铜绿假单胞菌感染后，支气管肺过程的进展加快。

目前使用的各种口服、吸入和静脉注射抗生素疗法可以预防或延缓慢性下呼吸道感染的发展。

第 19 讲。呼吸系统疾病。急性支气管炎。临床、诊断、治疗、预防。慢性支气管炎。临床、诊断、治疗、预防

1.急性支气管炎

急性支气管炎是气管支气管树的急性弥漫性炎症。 分类：

1）急性支气管炎（简易）；

2）急性阻塞性支气管炎；

3）急性细支气管炎；

4) 急性闭塞性细支气管炎；

5）反复发作的支气管炎；

6) 复发性阻塞性支气管炎；

7）慢性支气管炎；

8）慢性支气管炎伴闭塞性。 病因学。 该病由病毒感染（流感病毒、副流感、腺病毒、呼吸道合胞病毒、麻疹、百日咳等）和细菌感染（葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌等）引起； 物理和化学因素（冷、干、热空气、氮氧化物、二氧化硫等）。 寒冷、鼻咽区慢性局灶性感染、鼻呼吸受损、胸部畸形易患此病。

发病。 破坏剂通过血行和淋巴途径随吸入空气进入气管和支气管。支气管树的急性炎症伴随着水肿炎症或支气管痉挛机制的支气管通畅性的破坏。 特点是充血，粘膜肿胀; 支气管壁及其管腔内有粘液性、粘液脓性或脓性秘密； 纤毛上皮发生退行性疾病。 在严重的急性支气管炎中，炎症不仅局限于粘膜，而且还位于支气管壁的深层组织。

临床体征。 感染性支气管炎的临床表现以鼻炎、鼻咽炎、中度中毒、发热、乏力、无力感、胸骨后酸痛、干燥、转为湿咳等。 肺部无听诊体征或呼吸困难，可听到干罗音。 外周血无变化。 当气管和支气管受损时，这种病程更常见。 中度支气管炎时，明显表现出全身不适、虚弱、剧烈干咳，伴有呼吸困难、气短、胸部和腹壁疼痛，这与咳嗽时肌肉拉伤有关。 咳嗽逐渐变得湿咳，痰液呈粘液脓性或脓性。 听诊时肺部可听到呼吸困难、干湿细小冒泡罗音。 体温处于亚热状态。 外周血无明显变化。 观察到该疾病的严重病程以细支气管的主要病变为特征。 该疾病的急性临床表现在第 4 天开始消退，并在疾病第 7 天几乎完全消失，结果良好。 违反支气管通畅的急性支气管炎有长期病程并转变为慢性支气管炎的倾向。 有毒化学病因的急性支气管炎是严重的。 该疾病以痛苦的咳嗽开始，伴有粘液或血痰的释放，迅速出现支气管痉挛（听诊时呼气时间延长，可听到干喘息），呼吸急促（直至窒息） 、呼吸衰竭和低氧血症症状加重。 胸部 X 光检查可以识别急性肺气肿的症状。

诊断：根据临床和实验室数据。

治疗。 卧床休息，多喝覆盆子、蜂蜜、酸橙花的温热饮料。 分配抗病毒和抗菌治疗，维生素治疗：抗坏血酸每天最多1克，维生素A 3毫克每天3次。 可以在胸部使用罐头、芥末膏药。 强烈干咳 - 镇咳药物：可待因、利贝辛等。 湿咳 - 粘液溶解药物：溴己新、安布本等。 需要使用蒸汽吸入器吸入祛痰剂、粘液溶解剂、加热的矿质碱性水、桉树油、茴香油. 吸入 - 5 分钟，每天 3-4 次，持续 3-5 天。 服用氨茶碱（0,25克，每天3次）可以停止支气管痉挛。 显示抗组胺药，预防。 消除急性支气管炎的病因（体温过低、呼吸道慢性、局灶性感染等）。

2.慢性支气管炎

慢性支气管炎是支气管的进行性弥漫性炎症，与局部或全身肺损伤无关，表现为咳嗽。 如果第一年至连续两年咳嗽持续3个月，则可以讨论慢性支气管炎。

病因学。 该病与各种有害因素（吸入被灰尘、烟雾、一氧化碳、二氧化硫、氮氧化物和其他化学物质污染的空气）对支气管的长期刺激以及反复呼吸道感染（很大一部分属于呼吸道病毒、普法伊弗氏杆菌（Pfeiffer's bacillus，肺炎球菌），较少见于囊性纤维化。 诱发因素 - 慢性炎症、肺部化脓过程、慢性感染灶和上呼吸道局部慢性疾病、身体反应性下降、遗传因素。

发病。 主要发病机制是支气管腺肥大、功能亢进，粘液分泌增多，浆液分泌减少，分泌物成分发生改变，其中酸性粘多糖增多，使痰液粘度增加。 。 在这些条件下，纤毛上皮不会改善支气管树的排空，通常整个分泌层都会正常更新（只有咳嗽时才可能部分清除支气管）。 长期功能亢进的特征是支气管粘液纤毛器的耗竭、上皮营养不良和萎缩的发展。 如果支气管的引流功能受到侵犯，就会发生支气管感染，其活动和复发取决于支气管的局部免疫力和继发性免疫缺陷的发生。 随着粘液腺上皮增生、支气管壁水肿和炎症压实导致支气管阻塞，观察到支气管阻塞、支气管粘性分泌过多、支气管痉挛。 随着小支气管阻塞，呼气时肺泡过度拉伸，肺泡壁的弹性结构受到侵犯，出现通气不足或不通气区域，因此流经其中的血液得不到氧合，出现动脉低氧血症。 由于肺泡缺氧，肺小动脉发生痉挛，肺总阻力和肺小动脉阻力增加； 出现毛细血管周围肺动脉高压。 慢性低氧血症导致血液粘度增加，并伴有代谢性酸中毒，进一步增加肺循环的血管收缩。 大支气管中的炎症浸润是浅表的，而中、小支气管、细支气管中的炎症浸润是深层的，伴有糜烂的发展和细支气管炎和全支气管炎的形成。 缓解期表现为炎症减轻，渗出物大量减少，结缔组织和上皮增殖，尤其是粘膜溃疡。

临床表现。 该病的发作是渐进的。 第一个也是主要的症状是早上咳嗽并有痰，逐渐地，咳嗽开始在一天中的任何时间发生，在寒冷的天气中加剧，并且多年来变得持续。 痰量增多，痰液变为粘液脓性或脓性。 出现呼吸急促。 化脓性支气管炎偶尔会排出脓痰，但支气管阻塞并不十分明显。 阻塞性慢性支气管炎表现为持续性阻塞性疾病。 化脓性阻塞性支气管炎的特征是排出脓痰和阻塞性通气障碍。 在寒冷潮湿的天气期间经常加重：咳嗽加剧、气短、痰量增加、出现不适、疲劳。 可以确定体温正常或低热、呼吸困难和整个肺表面的干罗音。

诊断。 可能会出现轻微的白细胞增多，并伴有白细胞配方中的刺核变化。 随着化脓性支气管炎的加重，炎症的生化参数会发生轻微的变化（C反应蛋白、唾液酸、纤维原、血清粘蛋白等增加）。 痰检查：肉眼、细胞学、生化。 随着病情的明显加重，痰液呈现化脓性：大量中性粒细胞，酸性粘多糖和DNA纤维含量增加，痰的性质主要是中性粒细胞，酸性粘多糖和DNA纤维含量增加，这痰液粘度增加，溶菌酶量减少等。支气管镜检查，评估炎症过程的支气管内表现，炎症过程的发展阶段：卡他性，化脓性，萎缩性，肥厚性，出血性及其严重程度，但主要为亚段支气管水平。

与慢性肺炎、支气管哮喘、肺结核进行鉴别诊断。 与慢性肺炎不同，慢性支气管炎总是逐渐发病，伴有广泛的支气管阻塞，并且随着慢性肺心病的发展，常常出现肺气肿、呼吸衰竭和肺动脉高压。 在X线检查中，变化本质上也是弥漫性的：支气管周围硬化、肺气肿导致肺野透明度增加、肺动脉分支扩张。 慢性支气管炎与支气管哮喘的不同之处在于没有哮喘发作，而肺结核则与是否存在结核中毒症状、痰中结核分枝杆菌、X射线和支气管镜检查结果、结核菌素试验有关。

治疗。 在慢性支气管炎恶化阶段，治疗的目的是消除炎症过程，改善支气管通畅，以及恢复紊乱的全身和局部免疫反应性。 指定抗生素治疗，根据痰菌群的敏感性进行选择，口服或肠胃外给药，有时与气管内给药相结合。 显示吸气。 应用祛痰、解粘液和支气管解痉药物，多喝水以恢复和改善支气管通畅。 使用药蜀葵根、款冬叶、车前草进行植物疗法。 指定蛋白水解酶（胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶），可降低痰液粘度，但现在很少使用。 乙酰半胱氨酸具有破坏粘液蛋白二硫键的能力，有助于强力而快速地液化痰液。 使用影响支气管上皮糖蛋白（溴己新）分泌和产生的粘液调节剂可改善支气管引流。 如果支气管引流不足且存在支气管阻塞症状，则在治疗中添加支气管解痉剂：eufillin、抗胆碱能药（气雾剂中的阿托品）、肾上腺素刺激剂（麻黄碱、沙丁胺醇、berotek）。 在医院环境中，化脓性支气管炎的气管内灌洗必须与卫生支气管镜检查相结合（3-4 次卫生支气管镜检查，中间间隔 3-7 天）。 恢复支气管引流功能时，还采用理疗练习、胸部按摩、理疗等。 随着过敏综合征的发展，使用氯化钙和抗组胺药； 如果没有效果，可以服用短疗程的糖皮质激素来缓解过敏综合征，但每日剂量不应超过30毫克。 感染因子激活的危险不允许长期使用糖皮质激素。 对于患有慢性支气管炎、复杂性呼吸衰竭和慢性肺心病的患者，需要使用维罗匹隆（高达 150-200 毫克/天）。

患者的食物应该是高热量、强化的。 每天涂抹抗坏血酸1克、烟酸、B族维生素； 如有必要，芦荟、甲基尿嘧啶。 随着肺和肺心力衰竭等疾病并发症的发展，需要使用氧疗、肺部辅助人工通气。

抗复发和支持治疗是在病情恶化阶段进行的，在当地和气候疗养院进行，这种治疗是在体检时进行的。建议分配3组药房患者。

第一组。 其中包括患有肺心病、严重呼吸衰竭和其他并发症以及残疾的患者。 患者接受维持治疗，该治疗由医院或当地医生进行。 这些患者每月至少进行一次检查。

第二组。 它包括慢性支气管炎频繁恶化以及中度呼吸功能障碍的患者。 肺科医生每年对此类患者进行2-3次检查，在秋季和春季以及急性呼吸道疾病的情况下进行抗复发治疗。 有效的给药方法是吸入途径，根据适应症，需要采用气管内灌洗、卫生支气管镜等对支气管树进行消毒，如果出现活动性感染，则给予抗生素治疗。

第三组。 它包括抗复发治疗导致治疗过程停止并且 3 年内没有复发的患者。 此类患者接受预防性治疗，其中包括旨在改善支气管引流和增加其反应性的资金。

作者：巴甫洛娃 N.V.

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